Простатит

Лечение синдрома удлиненного интервала QT

Нарушение адаптации qt к чсс

Статья посвящена врождённому и приобретённому ЭКГ-синдрому удлинённого интервала QТ, а также Амиодарону, как наиболее частой медикаментозной причине данного состояния.

Синдром удлинения QT интервала представляет собой сочетание удлиненного интервала QT стандартной ЭКГ и угрожающих жизни полиморфных желудочковых тахикардий (torsade de pointes – «пируэт»). Пароксизмы желудочковых тахикардий типа «пируэт» клинически проявляются эпизодами потери сознания и нередко заканчиваются фибрилляцией желудочков, являющихся непосредственной причиной внезапной смерти.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

QTc = QT/√RR

где: RR – расстояние между соседними зубцами R на ЭКГ в сек. ;

К = 0, 37 для мужчин и К = 0, 40 для женщин.

Удлинение интервала QT диагностируют в том случае, если длительность QTc превышает 0, 44 с.

В последние годы большое внимание уделяется изучению вариабельности (дисперсии) величины QT интервала – маркера негомогенности процессов реполяризации, поскольку увеличенная дисперсия интервала QT также является предиктором развития ряда серьезных нарушений ритма, включая внезапную смерть. Дисперсия QT интервала – это разница между максимальными и минимальными значениями QT интервала, измеренного в 12 стандартных отведениях ЭКГ: Д QT = QTmax– QTmin.

Так, отсутствует единое мнение о верхней границе нормальных значениях дисперсии корригированного интервала QT. По мнению одних авторов, предиктором желудочковых тахиаритимий является QTcd более 45, другие исследователи предлагают считать верхней границей нормы QTcd 70 мс и даже 125 мс.

Cуществуют два наиболее изученных патогенетических механизма аритмий при синдроме удлиненного QT интервала. Первый – механизм «внутрисердечных нарушений» реполяризации миокарда, а именно, повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту катехоламинов.

Эта концепция подтверждается на моделях с животными (удлинение QT интервала после правосторонней стеллэктомии) и результатами левосторонней стеллэктомии в лечении резистентных форм удлинения QT интервала.

Частота выявления удлинения интервала QT у лиц с пролапсами митрального и/или трикуспидального клапанов достигает 33%. По мнению большинства исследователей, пролапс митрального клапана является одним из проявлений врожденной дисплазии соединительной ткани.

Среди других проявлений «слабости соединительной ткани» – повышенная растяжимость кожи, астенический тип телосложения, воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие, синдром гипермобильности суставов, миопия, варикозное расширение вен, грыжи.

Одной из главных причин формирования удлинения интервала QT у лиц с пролапсом митрального клапана является генетически предопределенный или приобретенный дефицит магния

Приобретенное удлинение QT интервала может возникнуть при атеросклеротическом или постинфарктном кардиосклерозе, при кардиомиопатии, на фоне и после перенесенного мио– или перикардита. Увеличение дисперсии интервала QT (более 47 мс) может также являться предиктором развития аритмогенных синкопальных состояний у больных с аортальными пороками сердца.

Удлинение интервала QT может наблюдаться и при синусовой брадикардии, атриовентрикулярной блокаде, хронической цереброваскулярной недостаточности и опухоли головного мозга. Острые случаи удлинения интервала QT могут также возникать при травмах (грудной клетки, черепно–мозговых).

Удлинение интервала QT может иметь место при нарушениях электролитного баланса с гипокалиемией, гипокальциемией, гипомагнезиемией.

Подобные состояния возникают под воздействием многих причин, например, при длительном приеме диуретиков, особенно петлевых (фуросемид).

Описано развитие желудочковой тахикардии типа «пируэт» на фоне удлинения интервала QT cо смертельным исходом у женщин, находившихся на малобелковой диете с целью снижения массы тела.

В патогенезе удлинения QT при остром инфаркте миокарда, несомненно, играет роль гиперсимпатикотония, именно этим многие авторы объясняют высокую эффективность b–блокаторов у этих пациентов. Кроме того, в основе развития данного синдрома лежат и электролитные нарушения, в частности, дефицит магния.

trusted-source

Результаты многих исследований свидетельствуют о том, что до 90% больных с острым инфарктом миокарда имеют дефицит магния. Выявлена также обратная корреляционноая взаимосвязь уровня магния в крови (сыворотке и эритроцитах) с величиной интервала QT и его дисперсией у пациентов с острым инфарктом миокарда.

У пациентов с идиопатическим пролапсом митрального клапана лечение следует начинать с применения пероральных препаратов магния (Магнерот по 2 табл. 3 раза в день в течение не менее 6 месяцев), поскольку тканевой дефицит магния считают одним из основных патофизиологических механизмов формирования как синдрома удлинения QT интервала, так и «слабости» соединительной ткани.

Если лечение пероральными препаратами магния через 6 месяцев не оказало полного эффекта показано добавление b–блокаторов.

Другой важной причной удлинёния интервала QT является приём специальных медикаментов, одним из таких препаратов, чаще всего используемых в клинической практике является Амиодарон (Кордарон).

Амиодарон относится к III классу антиаритмических препаратов (класс ингибиторов реполяризации) и обладает уникальным механизмом антиаритмического действия, так как помимо свойств антиаритмиков III класса (блокада калиевых каналов) он обладает эффектами антиаритмиков I класса (блокада натриевых каналов), антиаритмиков IV класса (блокада кальциевых каналов) и неконкурентным бета-блокирующим действием.Кроме антиаритмического действия у него имеются антиангинальный, коронарорасширяющий, альфа- и бета-адреноблокирующий эффекты.

— неконкурентная блокада альфа- и бета- адренергических рецепторов;

Описание — замедление синоатриальной, предсердной и атриовентрикулярной проводимости, более выраженное при тахикардии; — отсутствие изменений проводимости желудочков; — увеличение рефрактерных периодов и уменьшение возбудимости миокарда предсердий и желудочков, а также увеличение рефрактерного периода атриовентрикулярного узла;

— замедление проведения и увеличение продолжительности рефрактерного периода в дополнительных пучках предсердно-желудочкового проведения.

Другие эффекты: — отсутствие отрицательного инотропного действия при приеме внутрь; — снижение потребления кислорода миокардом за счет умеренного снижения периферического сопротивления и частоты сердечных сокращений; — увеличение коронарного кровотока за счет прямого воздействия на гладкую мускулатуру коронарных артерий; — поддержания сердечного выброса за счет снижения давления в аорте и снижения периферического сопротивления;

Терапевтические эффекты наблюдаются в среднем через неделю после начала приема препарата (от нескольких дней до двух недель). После прекращения его приема амиодарон определяется в плазме крови на протяжении 9 месяцев. Следует принимать во внимание возможность сохранения фармакодинамического действия амиодарона в течение 10-30 дней после его отмены.

Каждая доза амиодарона (200 мг) содержит 75 мг йода.

Показания к применению

Профилактика рецидивов

  • Угрожающих жизни желудочковых аритмий, включая желудочковую тахикардию и фибрилляцию желудочков (лечение должно быть начато в стационаре при тщательном кардиомониторном контроле).
  • Наджелудочковых пароксизмальных тахикардии: — документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с органическими заболеваниями сердца; — документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных без органических заболеваний сердца, когда антиаритмические препараты других классов не эффективны или имеются противопоказания к их применению;- документированных приступов рецидивирующей устойчивой наджелудочковой пароксизмальной тахикардии у больных с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта.
  • Мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий) и трепетания предсердий

Профилактика внезапной аритмической смерти у больных группы высокого риска

  • Больные после недавно перенесенного инфаркта миокарда, имеющих более 10 желудочковых экстрасистол в 1 час, клинические проявления хронической сердечной недостаточности и сниженную фракцию выброса левого желудочка ( менее 40%).Амиодарон может использоваться при лечении нарушений ритма у пациентов с ишемической болезнью сердца и /или нарушениями функции левого желудочка

Проявления

В большинстве случаев для самого пациента это заболевание проходит бессимптомно, и самостоятельно обнаружить его практически невозможно. В основном у людей с этим диагнозом нарушаются процессы реполяризации и деполяризации, в связи с изменением симметричной иннервации сердца. Заметить это можно только в процессе исследований, на основании данных аппаратуры различного рода. Главным фактором, обуславливающим такое состояние, является электрическая нестабильность сердечной мышцы.

Люди, у которых синдром удлиненного интервала QT, при неэффективном лечении или его отсутствии могут заболеть фибрилляцией желудочков или желудочковой тахикардией. Эти осложнения намного опаснее для жизни пациентов и несут ущерб общему состоянию. В связи с этим при подозрении на наличие этого заболевания следует немедленно заняться своим здоровьем, иначе могут возникнуть нехорошие последствия.

Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного — его диагностика и лечение

Очень часто синдром удлиненного интервала QT, у детей в особенности, протекает без симптомов. В такой ситуации пациент может чувствовать себя абсолютно здоровым и внезапно умереть. Поэтому если человек находится в зоне риска заболевания, то необходимо регулярно обследоваться у врача, чтобы исключить возможность развития болезни. Чтобы диагностировать заболевание, современная медицина использует несколько методов.

Если есть подозрения, что у пациента синдром удлиненного интервала QT и проблемы со здоровьем явно указывают на это, то электрокардиография – это самое важное исследование, позволяющее определить болезнь. Проводя его во время приступа, аппарат покажет признаки желудочковой тахикардии, переходящей в фибрилляцию желудочков. Именно этот метод является основным при определении формы заболевания.

Есть также еще одно исследование, которое позволяет выявить синдром удлиненного интервала QT. Его проводят в течение суток. Поэтому называется оно суточным мониторированием ЭКГ. Исследование позволяет зафиксировать сердечную деятельность пациента в течение этого периода. К его телу прилепляют небольшой аппарат, который фиксирует показания работы сердца, и после его снятия, специалист занимается расшифровкой записанных устройством данных.

Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).

Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.

Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.

Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:

  • зубцов;
  • сегментов;
  • интервалов.

Интервал QT на ЭКГ: норма находится в диапазоне 0,35-0,44 секунды

Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.

Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.

  1. Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.
  1. Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.

Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.

 Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:

  • пол;
  • возраст;
  • частота сердечных сокращений;
  • состояние нервной системы;
  • электролитный баланс в организме;
  • время суток;
  • наличие в крови определенных лекарственных препаратов.

Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.

Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.

ЭКГ при пароксизмальной желудочковой тахикардии

Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.

  1. Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.

Для приступа характерны следующие симптомы:

  • бледность кожи;
  • учащенное дыхание;
  • судороги;
  • потеря сознания.

Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.

Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:
  • более заметное удлинение интервала QT;
  • увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью;
  • врожденная глухота.

Применяются в основном хирургические методы лечения.

  1. Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:
  • низкий рост;
  • искривление позвоночника;
  • низкое расположение ушей;
  • аномально большое расстояние между глазами;
  • недоразвитие верхней челюсти;
  • отклонения в развитии пальцев рук.

Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.

Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.

Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.

  1. Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.
  2. Нарушение электролитного баланса в организме.
  3. Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.
  4. Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.

Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.

Тоже бывает либо врожденным, либо приобретенным.

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

  • Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
  • Очень высокая частота сердечных сокращений (и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
  • Синусовая брадикардия в межприступный период.
  • Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Формы

Хорошо изучены две наследственные формы данной патологии. Наиболее широко распространен синдром Романо-Уорда (аутосомно-доминантное заболевание с различной пенетрантностью, которое не имеет других фенотипических признаков) и встречающийся реже синдром Джервелла-Ланге-Нильсена — аутосомно-рецессивное заболевание, которое сочетается с глухотой.

Существует связь между врожденной и приобретенной формами. У носителей генетической аномалии характерные электрокардиографические признаки могут и не выявляться, однако при приеме препаратов, удлиняющих интервал QT, например эритромицина, у таких людей может развиться тахикардия типа «пируэт» и наступить внезапная смерть.

Характерным признаком синдрома удлинения интервала ОТ являются повторные обмороки, провоцируемые эмоциональными или физическими нагрузками. При этом наблюдают аритмию типа «пируэт», которой часто предшествуют «короткие-длинные-короткие» сердечные циклы. Такие связанные с брадикардией феномены чаще встречают при приобретенной форме заболевания.

Лечение синдрома удлиненного интервала QT

ЭКГ. Длительность корригированного интервала ОТ составляет более 460 мс и может достигать 600 мс. По характеру изменений зубца Т можно определить конкретную генную мутацию. Нормальный интервал ОТ при наличии заболевания у членов семьи не исключает возможность носительства. Степень удлинения интервала ОТ варьирует, поэтому дисперсия интервала ОТ у таких пациентов также повышена.

Нормальный корригированный QT — ОТЛ/(интервал RR) = 0,38-0,46 с (9-11 маленьких квадратов).

Также выделяют определенные виды протекания болезни:

  • Скрытая форма. Для нее характерны нормальные показатели интервала во время обследования, и первый же приступ синкопе вызывает внезапный летальный исход.
  • Наблюдаются приступы синкопе, но интервал QT во время проверки не удлинен.
  • Удлинение интервала изолировано и не отражается в анамнезе.
  • Синкопальные состояния протекают с удлинением показателя QT, превышающем норму на 440 мс и выше.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST — сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку — на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

QTс = QT/ 3 √RR, где RR — расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

Причины удлиненного интервала QT

Множество факторов могут повлиять на развитие этого заболевания. Так, например, оно начинает развиваться из-за наследственных заболеваний, в том числе и синдрома Р-У. В таком случае очень частыми являются приступы потери сознания, которые собственно и приводят к развитию данной болезни. А также синдром Е-Р-Л, если у пациента врожденная глухота. С чем связанно такое сочетание симптомов и как именно оно провоцирует развитие болезни, ученым выяснить пока не удалось.

Также мутация генов может вызвать развитие данного заболевания. Это самая основная причина врожденного заболевания, но в некоторых случаях оно проявляется не сразу, а уже в зрелом возрасте, после перенесенных стрессов. Обычно именно проблемы с синтезом белков в натриевых и калиевых каналах становятся факторами, провоцирующими синдром удлиненного интервала QT.

Вызвать болезнь могут нарушения метаболизма или диеты, направленные на снижение калорий в пище. Истощение организма в таких ситуациях может отразиться не только на сердце. Поэтому подобные диеты лучше согласовывать с врачом и постоянно находиться под его наблюдением. Истощение может привести к осложнению некоторых сердечно-сосудистых заболеваний, таких как ишемическая болезнь или пролапс митрального клапана. Синдром иногда развивается из-за патологий ЦНС и при вегетососудистой дистонии, а также других нарушениях вегетативной нервной системы.

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT — обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме — возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой — синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма — мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия).

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT — для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менеев минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение — чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный «сброс» импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Симптомы

Есть особые признаки, которые говорят о том, что у пациента присутствует синдром удлиненного интервала QT. Симптомы этого заболевания следующие:

  • Потеря сознания продолжительностью от пары минут до четверти часа. В некоторых случаях приступ может длиться до двадцати минут.
  • Судороги при синоптических состояниях, похожие на приступы эпилепсии внешне, но процессы, провоцирующие их совсем другие.
  • Внезапная слабость в теле, сопровождающаяся потемнением в глазах.
  • Сильное сердцебиение даже при отсутствии физической деятельности или эмоциональных стрессов.
  • Боли в грудной клетке различного характера, продолжающиеся во время ускоренного сердцебиения, а также сопутствующие им обмороки или головокружения и онемение рук и ног.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Хирургическое лечение

Если у пациента есть риск угрозы жизни из-за аритмии при данном заболевании, специалисты рекомендуют имплантацию электрокардиостимулятора. Его работа заключается в нормализации частоты сокращений сердечной мышцы. Современная медицина разработала специальные устройства, которые определяют патологическое отклонение в работе сердца. Недуг может быть вызван извне. При физических нагрузках, например, устройство не будет реагировать. Но вот если импульсы будут нести патологический характер, он нормализует работу органа.

Операция при таком заболевании, как синдром удлиненного интервала QT, несложная и достаточно безопасная. Кардиостимулятор закрепляют слева от большой грудной мышцы. От него идут электроды, которые хирурги закрепляют на необходимом участке, проводя их через подключичную вену. Устройство можно настраивать посредством программатора. С его помощью можно изменять параметры стимуляции сердца, в зависимости от личных характеристик пациента. Включение прибора будет происходить каждый раз, когда работа сердечной мышцы будет выходить за рамки заданных параметров.

К хирургическому лечению прибегают в случае тяжёлых состояний аритмий, угрожающих жизни. Заключается оно в имплантации электрокардиостимулятора, позволяющего нормализовать сердечный ритм. Сам прибор вшивается в большую грудную мышцу с левой стороны, а его электроды по венозному руслу проводятся в камеры сердца, где и закрепляются. Специальное устройство — программатор настраивает имплантат. При ослаблении заряда батарей стимулятора предусмотрена их замена во время несложной манипуляции.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Заключение

Данное заболевание не всегда можно диагностировать, поскольку оно редко проявляется выраженно. Но при этом угроза здоровью пациента очень большая. Поэтому если есть хотя бы незначительный риск его появления, стоит постоянно проходить обследования и консультироваться со специалистами.

Если же диагноз подтвердился, то необходимо комплексное и полноценное лечение этого заболевания, ведь оно может привести к летальному исходу.

Вопросы к специалисту

Лечение синдрома удлиненного интервала QT

Все началось с ЭКГ в 2012 году (9 лет), делали для продления справки в бассейн. Результат ЭКГ: ЭКГ делали, чтобы оформить справку в бассейн (она у нас закончилась). В ЭКГ заключение: продолжительность систолы QRST = Q 40″ (N Q40″-Q33″); стоя Q 38″ (N Q 33″); ф/н Q 35″ (N Q 27″)

выраженная брадиаритмия, сохраняется при записи на длинн. ленте (ЧСС 52-75) Отклонение электр. оси сердца вправо. Смещение перех. зоны влево GO V5 (возможно, ротация сердца вокруг продольной оси). В ортастазе — прав. синусовый ритм после физ. нагрузки — синусовая тахикардия. Удлиннение интерв. QT/QTC= Q 486″ — N до Q 440″.

Сделали Холтер: заключение: в дневное и ночное время выраженная синусовая аритмия с ЧСС днемуд/мин, ночьюуд/мин. Днем периодически отмечается удлиннение АВ проведения, до АВ блокады 1 степени. В ночное время брадикардия. Сруктура сна выражена (4 ППД). Постепенный прирост ЧСС при пробуждении.

ЧСС ср. днем — 91 (норма)

ЧСС ср. ночью — 60 (норма 66-74)

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

ЧСС ср. сутки — 80 (норма 75-95)

синдром удлиненного интервала qt

ЦИ — 1,52 (норма 1,32 — 0,08). Усилен цикадный профиль ритма. Повышение чувствительности ритма сердца к симпатическим влияниям.

За период наблюдения зарегистрированы 2 одиночные суправентрикулярные экстрасистолы. Паузы ритма до 1624 мсек (норма 1500 мсек). В течение дня отмечается удлиннение интервала QT. Продолжительность интервала QT при минимальном ЧСС 43 уд/мин до 0,546 сек (норма при ХЬ 0,39-0,48). Ишемических изменений сегмента ST не выявлено.

ВРС: основной уровень функционирования синусового узла в норме. Функция разброса в норме. Функция концентрации в норме. Уровень парасимпатических влияний на ритм сердца в норме. Заключение: синусовая аритмия, брадикардия в ночное время. Повышение чувствительности ритма сердца к симпатическим влияниям. Удлинение интервала QT.

нас отправили в центр (на время выяснения диагноза освободили от физкультуры в школе).

Стресс-тест, это наверное вот это — Тредмил-тест: заключение: функциональная способность: нормальная (2,2 Вт/кг). Ответ ЧСС на нагрузку: адекватный (прирост 122% от исходн). Ответ АД на нагрузку: нормотонический.Причина прекращения теста с нагрузкой: достижение запланированной ЧСС.

Претест: синусовый (?) ритм, аритмия, ЧСС 62-77/мин; АД 100/60; PQ

мс; нарушение реполяризации (сглаженные отрицательные, двугорбые зубцы Т в отделениях V1-V3);

Нагрузка: синусовый ритм, ЧСС/мин; АД 130/60; положительная динамика реполяризации;

Восстановление: синусовый ритм, ЧСС/мин; ИВ (1 мин) 45/мин; АД 100/60;

мс; QTс исх

QT 3 мин. 3 ст. нагр. (/мин)

265 мс; QTс нагр

мс (затруднена оценка окончания зубца Т).

Заключение: консилиум с участие руководителя Центра Школьниковой М.А., з/о Кравцовой Л.А. : у больного дисфункция синусового узла, нарушение адаптации интервала QT к ЧСС, некомпактный миокард левого желудочка. По данным ЭКГ — миграция водителя ритма на фоне выраженной аритмии, удлиннение интервала QT 400 мс, QTс 479 мс. По данным ХМ-ЭКГ — в дневное время незначительная синусовая тахикардия, редкие эпизоды замещающего предсердного ритма и миграции водителя ритма на фоне относительного снижения ЧСС;

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

в ночное время синусовый ритм, ЧСС в пределах нормы, частые периоды замещающего предсердного ритма, эпизоды миграции водителя ритма. Транзитарная АВ-блокада I степени. Паузы ритма не превышают долженствующие значения; удлинение абсолютного и корргированного интервала QT на минимальной и максимальной ЧСС, превышение интервала QT свыше 450 мс в течение 53% времени записи из доступных для анализа 60%, по данным автоматического анализа — максимальный QTс 504 мс, дисперсия 89 мс.

По данным ЭХО-КТ — открытое овальное окно 3 мм с минимальным лево-правым сбросом, тенденция к дилатации полости левого желудочка, повышение трабукулярности левого желудочка; участки некомпактного миокарда на уровне средних и верхушечных сегментов левого желудочка, где соотношение зон компакт/некомпакт составляет 1/6-1/7 с истончением слоя до 3 мм на уровне задних сегментов.

1. Наблюдение педиатра, кардиолога по месту жительства.

2. исключение приема препратов, удлинняющих интервал QT.

3. Контроль ЭКГ, ХЬ-ЭКГ, ЭХО-КГ 1 раз в 3 месяца и после интеркуррентных заболеваний.

4 Проведение МРТ сердца с контрастированием в плановом порядке (заключение МРТ отправила врачу, как только его получила. Может быть выписка уже была подготовлена и решили ее не менять?)

5. Ноябрь-декабрь: Магне-В6 по 1 таб. х 2 раза в день

6. Январь февраль: Кудесан по 15 кап. 1 раз в день (пропили в сентябре 12 кап. 1 раз в день)

7 Панангин 1 таб. х 2 раза в день.

Подскажите пожалуйста, стоит ли пытаться останавливать ребенка в слишком активных играх (носится как угорелый, старается во всех соревнованиях быть первым. естественно выкладывается на все сто с лишним процентов).

Может быть есть еще какие-нибудь рекомендации по образу жизни или лечению

«Невозможно ставить диагнозы заочно при таком обилии обследований., необходимая очная консультация, возможно дообследование врача специалиста. Так как основным опасным диагнозом из указанных звучит некомпактный миокард, то исключение его целесообразно проводить в той клинике где его выставаили, т.е. в МНИИ педиатрии и детской хирурнгии, обладающем достаточным потенциалом для наблюдения данных .»

Оценка интервала QT при ХМ

Руководство по предупреждению ВСС рекомендует оценку интервала QT при ХМ, как показание 1 Класса к проведению ХМ в группах риска по развитию жизнеугрожающих сердечных аритмий. Однако, что именно брать за стандарт для измерения QT является предметом активных дискуссий и исследований.

синдром удлиненного интервала qt у детей

Однако ручной расчет QTс по результатам ХМ не используется. Вручную может определяться максимальный абсолютный QT интервал, измеренный на минимальной ЧСС. По данным M. Vitasalo et al. максимальные значения QT при ХМ у здоровых взрослых не превышают 530мс.

Разработанные Макаров Л.М. на основе обследования 120 здоровых детей и подростков пороговые значения продолжительности интервала QT на минимальной ЧСС не превышают 460 мс в возрасте от 4 до 7 лет и 480 мс у юношей до 18 лет.

Современные опции анализа QT проводят автоматическое измерение этого показателя и обсчет параметров интервала QT. В большинстве опций автоматической оценки интервала QT в современных коммерческих системах ХМ используется измерение среднего и максимального абсолютного интервала QT или QTo или QTe – интервал между началом Q зубца и окончание Т зубца, интервала QTр (peak) или аналогичный параметр QTа (QT

apex) — интервал от начала зубца Q до вершины волны T, QTc – корригированный интервал QT, который может вычисляться с использованием различных формул. M.Merri et al. предложил метод оценки интервала RTm (интервал между вершиной зубца R и максимальным пиком волны Т). Данный подход позволяет избежать трудностей определения начала зубца R, окончания волны Т, влияния аномалий внутрижелудочковой проводимости на величину интервала QT.

Основной трудностью при оценке интервала QT является точное измерение самого интервала QT, ввиду не всегда явной точки пересечения окончания QT и изолинии. В современных системах ХМ для автоматического анализа интервала QT используется несколько методов определения окончания Т зубца: пороговый (threshold) и его вариации, где окончание Т зубца определяется, как место перехода нисходящего колена Т зубца в изолинию, и метод наклона и его вариации (slope), где окончание Т зубца определяется в месте пересечения изолинии с касательной, проведенной из вершины Т вдоль нисходящей части Т зубца.

Проведено несколько исследований с целью выявления различий между маннуальной («ручной») оценкой продолжительности интервала QT и разными способами оценки интервала QT при автоматическом анализе. В исследованиях McLaughlin NB, было показано, что средние автоматические значения интервала QT у здоровых пациентов, определенные пороговым методом практически не отличались от значений QT, измеренных вручную, а, используя метод наклона, были получены максимальные различия в средних зна-чениях.

В тоже время стандартная девиация этих параметров у здоровых лиц отличалась более выражено, чем при других способах измерения. Однако, у больных с сердечно- сосудистой патологией, приводящей к изменению морфологии Т зубца, были выявлены достоверные различия между продолжительностью интервала QT при ручном измерении и значениями, полученными при автоматическом анализе независимо от способа измерения, что, объясняется некорректной расстановкой меток при сглаженном или двугорбом Т зубце, который может встречаться при кардиальной патологии. Н. Osterhues изучал изменчивость интервала QT при ХМ у здоровых лиц 20 – 78 лет и получил следующие параметры интервала QT и QTc (табл. № 3, 4).

Возрастная динамика продолжительности интервалов QT и QTc при ХМ.

синдром удлиненного интервала qt лечение

Половые различия интервалов QT и QT с при ХМ- ЭКГ

В таблице № 5 представлены среднесуточные значения показателей автоматического анализа интервала QT и трансмуральной дисперсии реполяризации (ТДР), как расстояние от вершины до окончания Т зубца у молодых здоровых лиц 7-17 лет.

Средние и максимальные значения показателей автоматического анализа QT

при ХМ у здоровых лицлет (средние значения ア ст. отклонения (5 ‰ — 95‰).

ТДР- трансмуральная дисперсия реполяризации, расстояние от вершины до окончания волны Т

Актуальным остается вопрос сравнимости методов измерения интервала QT на стандартной ЭКГ покоя и при ХМ. В исследовании Christiansen J. и соавт. проведено сравнение продолжительности интервала QT, измеренного одновременно на стандартной ЭКГ и при ХМ.

Baranowski et al. и соавторы изучали воспроизводимость автоматического измерения QT, день за днем, при проведении 48 часового ХМ у здоровых обследуемых и больных с кардиальной патологией (Табл.6).

Продолжительность интервала QT при ХМ, в зависимости от ЧСС у здоровых женщин и мужчин (Ср. возраст 36 /- 12 лет).

Р – Критерий Стьюдента

Показана удовлетворительная для клинических исследований степень воспроизводимости результатов автоматического анализа QT при ХМ (24 мс для QT и 12 мс для QTc.

На сегодняшний день наиболее современными методом оценки интервала QT, внедренным в клиническую практику, является динамическая оценка параметров суточной адаптации интервала QT к ЧСС, получившая название «QT-динамика», который проводится с использованием выборочного уравнения линейное регрессии

a — выборочный коэффициент линейной регрессии QT на RR (или slope QT/RR), согласно принятой в неинвазивной электрокардиологии англоязычной терминологии.

Этот параметр отражает крутизну наклона линейной регрессии. Тангенс угла между пря-мой линией регрессии и положительным направлением оси численно равен коэффициенту линейной регрессии a. b — коэффициент сдвига (в электрокардиологии при анализе интервала QT используется термин intercept QT/RR, эмпирически подобранная величина, отражающая точку пересечения линии линейной регрессии с осью абсцисс).

На основании данного подхода была предложена концепция «гипер и гипоадаптации» QT к ЧСС, которая определяет «гиперадаптацию» при значениях суточного slope QT/RR более 0,24 и «гипоадаптацию» при его значениях менее 0,13.

Согласно первым результатам такой оценки «гиперадаптация QT» характерна для боль-ных с третьим вариантом СУИ QT, «гипоадаптация QT» – для больных с синдромом Бру-гада, первым вариантом СУИ QT, однако роль метода в стратификации риска ВСС у детей остается неопределенной. В то же время, один из ведущих экспертов в этой области, M.Malik отметил перспективность предложенного подхода в стратификации риска ВСС в различных группах больных ССЗ.

Показано, что использование для анализа всей записи ЭКГ значения slope QT/RR колеблются в интервале 0,17-0,24 для периода бодрствования и 0,09 в период сна. В то время как, при использовании ограниченной выборки этот показатель в период бодрствования составляет 0,13-0,14, а в период сна 0,08- 0,06.

Отмечена циркадная вариабельность QТ динамики — более высокие значения в дневное время, с максимальным пиком в ранние утренние часы и более низкие значения в период сна. У здоровых женщин в возрасте от 18 до 50 лет значения параметра slope QT/RR изменялось в течение суток от 0,07 в ночное время до 0,20 в ранние утренние часы. В среднем за все сутки 0.16 /- 0,04 (0,10 – 0,31).

синдром удлиненного интервала qt симптомы

Arildsen H с соавтор, изучая нормативные параметры QT динамики у здоровых молодых людейлет, показали, что дневные значения slope QT/RR колебались от 0,136 до 0,148, а ночные от 0,118 до 0,152. При сравнении изменчивости QT у 80 молодых здоровых лиц с разным уровнем физической тренированности возраста в исследовании Genovesi S. и соавт. было показано, что само значение slope QT/RR было выше у здоровых молодых женщин (0,20±0,04) по сравнению с мужчинами (0,16±0,02).

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Динамика QT также существенно отличалась в зависимости от уровня спортивной тренированности. У тренированных спортсменов, как мужчин, так и женщин значения slope QT/RR были достоверно ниже у спортсменов: 0,08 против 0,19 у мужчин не спортсменов и 0,12 против 0,24 у женщин (p

Adblock
detector