Простатит

Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.

Лечение больных с цианотическими врожденными пороками сердца

Так как основным признаком тетрады Фалло является цианоз, то в зависимости от его выраженности существует 5 клинических форм:

  1. Ранняя цианотичная – развитие цианоза наблюдается с первых месяцев или в течение первого года жизни.
  2. Классическая – цианоз развивается на втором – третьем году жизни.
  3. Тяжелая – сопровождается развитием одышечно – цианотических приступов, развивается на 6 – 10 году жизни.
  4. Поздний цианотический – цианоз проявляется с 3 месяца и становится постоянным и выраженным уже к первому году жизни.
  5. Ационатичная – заболевание протекает без развития цианоза.

При развитии тяжелой формы цианоз значительно усиливается во время еды, плача, натуживании, напряжении эмоционального и физического характера. Всякий вид активности провоцирует развитие слабости, одышки, головокружения, учащения ритма сердца. Для облегчения состояния дети принимают положения сидя на корточках.

Самым опасным при тетраде Фалло у детей являются одышечно-цианотичные приступы.

Важно! Самый распространенный возраст развития таких приступов – от 2 до 5 лет.

Характерными признаками таких кризов являются:

  • Внезапное начало.
  • Развитие беспокойства.
  • Усиление выраженности цианоза до приобретения фиолетового оттенка кожи.
  • Одышка, вплоть до 80 дыхательных движений в минуту с глубоким, тяжелым дыханием.
  • Резкое расширение зрачков.
  • Тахикардия.
  • Выраженная слабость.
  • Возможная потеря сознания.
  • Может развиваться апноэ.
  • Гипоксическая кома.
  • Судороги с дальнейшими признаками гемипарезов.

Важно! Основа развития одышечно – цианотического приступа – это резкий, сильный спазм инфундибулярного (воронкообразного) отдела правого желудочка, который вызывает приток всей венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту, что в свою очередь, усиливает гипоксические процессы в центральной нервной системе. Любой из таких приступов может закончиться инсультом или смертью.

Общими клиническими признаками у детей, которым поставлен диагноз тетрады Фалло, считаются:

  • Цианоз различной локализации – вокруг губ, ноги, руки, верхняя половина туловища.
  • Одышка.
  • Пальцы рук в виде «барабанных палочек».
  • Ногти на руках похожи на «часовые стекла».
  • Слабость, усталость.
  • Уплощенность грудной клетки с образование «сердечного горба».
  • Неправильный и поздний рост зубов.
  • Сколиоз.
  • Плоскостопие.
  • Судорожный синдром.

Важно! При наличии такого заболевания у ребенка необходим постоянный контроль его состояния, так как приступы могут развиваться в покое.

Дополнительными признаками детей с тетрадой Фалло считаются:

  • Гипотрофия.
  • Отставание моторного развития.
  • Частые ОРВИ.
  • Частая хронизация инфекционных процессов носа и придаточных пазух.
  • Туберкулез.

Важно! Степень гипоксии и тяжесть состояния пациентов зависят от величины стеноза легочной артерии.

Хирургическое лечение показано всем больным с цианотическими ВПС. Вид операции в основном определяется тяжестью клинического течения, анатомо-гемодинамическим вариантом порока, а также возрастом больных. Методом выбора следует считать радикальную коррекцию порока, которая была предложена С. Lillehei и R. Varco в 1954 году, а в условиях искусственного кровообращения впервые выполнена J. Kirklin в 1955 году.

Вместе с тем у новорожденных и детей раннего возраста с резким цианозом и частыми одышечно-цианотическими приступами, а также у больных старшего возраста с гипоплазией легочных артерий показано выполнение паллиативных операций. С момента выполнения первого подключично-легочного анастомоза в 1944 году A. Blalock до настоящего времени для хирургического лечения тетрады Фалло предложено большое количество паллиативных операций и их модификаций.

Среди различных типов паллиативных вмешательств наибольшее распространение получили системно-легочные анастомозы, а также операция реконструкции путей оттока из правого желудочка без закрытия дефекта межжелудочковой перегородки. Эти операции направлены не только на достижение улучшения клинического состояния больных за счет увеличения кровотока по малому кругу кровообращения, но и на создание оптимальных условий для развития легочных артерий, что позволяет в дальнейшем выполнить радикальную коррекцию порока.

Подчеркивая положительное влияние паллиативных операций на состояние пациентов, следует отметить отрицательные стороны их применения, к которым относятся гипофункция или тромбе анастомоза, гиперфункция анастомоза с развитием легочной гипертензии, ятрогенная окклюзия выходного отдела правого желудочка, деформация легочной артерии в области анастомоза.

В связи с этим появляются весьма перспективные попытки лечения врожденных пороков сердца путем использования метода баллонной вальвулопластики. Первые публикации о применен методов эндоваскулярной хирургии при лечении больных с цианотическими врожденными пороками сердца появились в 1986 году. R. McCredie с соавт. сообщили о выполнении транслюминальной баллонной вальвулопластики у 1 больного с тетрадой Фалло, результатом которой стал увеличение толерантности к физической нагрузке, сохранившееся спустя 4 мес после процедур J.

В СССР первые попытки выполнения подобных эндоваскулярных операций были предприняты Ю. В. Паничкиным с соавт. У 2 больных, подвергшихся баллонной вальвулопластике легочно артерии, не было выявлено существенных изменений давления в полостях сердца, но отмечало уменьшение цианоза и исчезновение одышечно-цианотических приступов.

В Научном центре сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева первая транслюминальн баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии (ТЛБВП КСЛА) у больных цианотическими врожденными пороками сердца выполнена в 1990 году. Публикуется ряд сообщений об успешном выполнении баллонной вальвулопластики у больных с различными цианотическими пороками сердца, в результате которой удалось избежать создания системно-легочных анастомозов.

Об опыте использования ТЛБВП КСЛА у больных с цианотическими врожденными пороками серца сообщалось в публикациях целого ряда авторов. Процедуре подвергали больные с различными врожденными пороками сердца, включавшими клапанный стеноз легочной артерии при транспозиции магистральных сосудов, дефекте межжелудочковой перегородки, единственном желудочке сердца, двойном отхождении аорты и легочной артерии от правого желудочка и др. Но наибольшее количество баллонных вальвулопластик было выполнено у пациентов с тетрадой Фалло.

Показаниями к проведению ТЛБВП КСЛА при различных цианотических ВПС являются: 1) выраженная артериальная гипоксемия и полиглобулинемия; 2) гипоплазия системы легочной артерии; 3) сочетание низкого насыщения артериальной крови кислородом и гипоплазии легочной артерии; 4) необходимость отсрочки радикальной коррекции порока из-за высокого ее риска или из-за других причин.

Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.

Целью ТЛБВП КСЛА у больных с низким насыщением артериальной крови кислородом является уменьшение гипоксемии и выведение их из тяжелого состояния, а у пациентов с гипоплазией легочной артерии — увеличение диаметра легочной артерии.

Относительным противопоказанием, при котором эффект ТЛБВП КСЛА может быть незначительным, является резко выраженный подклапанный стеноз легочной артерии.

Кафедра факультетской педиатрии

с пропедевтикой детских болезней

Лекция для студентов ІV курса

педиатрического факультета

Профессор Т.Н. Николаева

ВПС = ЭМБРИОКАРДИОПАТИИ, т.к. они

формируются в первом триместре

беременности (в срок 4-8-12 недель).

Под влиянием различных

тератогенных воздействий

нарушается процесс формирования

анатомических структур сердечнососудистой системы, в связи с чем

образуются дефекты в перегородках

сердца, сужение сердечных устьев,

изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца

традиционно относят так же не

закрывшиеся в результате

нарушения постнатальной

перестройки гемодинамики

фетальные коммуникации (в

частности, открытый

артериальный проток).

Гемодинамическая

группа ВПС

Без цианоза

С цианозом

С гиперволемией

м.к.к.

ОАП, ДМПП, ДМЖП,

АВК, ЧАДЛВ,

комплекс Лютембаше,

КА «детского типа»

ТМА без легочного стеноза, ОАС,

тотальный АДЛВ, двойное

отхождение сосудов от правого

желудочка. Компл. Эйзенменгера,

леводеленность (гипоплазия

левых отделов сердца)

С гиповолемией

м.к.к.

Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.

С гиповолемией

б.к.к.

Без нарушений

гемодинамики в

б.к.к. и м.к.к.

ИСЛА

Стеноз устья аорты,

Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.

коарктация аорты,

перерыв дуги аорты

Аномалии положения сердца,

МАРС, двойная дуга аорты,

аномалии отхождения сосудов

от дуги аорты

Пороки Фалло, ТМА со стенозом

легочной артерии, атрезия

трехстворчатого клапана,

аномалия Эбштейна,

праводеленность (гипоплазия

правых отделов сердца)

диаметра, мышечные ДМЖП,

умеренный аортальный или легочный стеноз, изолированная

Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.

декстрокардия, двухстстворчатый аортальный клапан). В

большинстве случаев эти ВПС подлежат диспансерному

наблюдению и плановой хирургической коррекции. Прогноз

благоприятный.

Четвертая категория: кардиомиопатии; изолированные

аритмии, опухоли сердца. Эта патология подлежит

терапевтическому лечению. К операции прибегают только в

случае злокачественного течения заболевания.

К пятой категории отнесены фетальные коммуникации.

Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.

После рождения они рассматриваются как патология при

персистировании (т.е. если остаются открытыми), начиная с

определенного возраста ребенка.

Ранняя постнатальная

диагностика ВПС

Клинические симптомы, настораживающие в

(врач-неонатолог родильного дома и отделений патологии

новорожденных)

1. Центральный цианоз с рождения или через некоторое время, который не

устраняется назначением кислорода.

Что такое тетрада Фалло

Перевязка

пуповины

↑Систе

↑↑↑Легочны

й кровоток

↓Механич

давление

на сосуды

легких

м-ное

↓Давлени

е в ЛА

↑РаО2

↑Давлени

е в ЛП

Закрытие

овального

окна

Закрытие

Начало

дыхания

Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.

Крючко Д.С., 2011. ФГУ НЦАГиП им. Кулакова

Механизм физиологического закрытия АП

после рождения ребенка

• Прекращение плацентарного кровообращения приводит

закрытию венозного (Аранциева) протока и к уменьшению притока крови к

сердцу ребенка по нижней полой вене (НПВ).

• Начало самостоятельного дыхания сопровождается расправлением

физиологических ателектазов в легких, снижением давления крови и

сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения.

• В большом круге кровообращения, напротив, повышается давление крови

Рентгенограмма грудной клетки у новорожденного при пороке сердца.

и системное сосудистое сопротивление. Увеличивается градиент

систолического и диастолического давления Ао/Ла, в связи с чем

изменяется направления тока крови через проток (слева-направо).

• Начинается оксигенация крови в легких. По легочным венам в

левое предсердие, а, следовательно, в левый желудочек и в большой круг

тетрада Фалло

кровообращения поступает оксигенированная кровь (в аорте –

артериальная кровь).

• После рождения лёгкие высвобождают брадикинин,

который сокращает гладкие мышцы стенок артериального

протока.

• Таким образом, изменение направления потока крови

через проток, её оксигенированность и высокая

концентрация брадикинина в крови ребенка в первые 24

тетрада Фалло симптомы

часа после рождения приводит к его рефлекторному

спазму и функциональному закрытию.

• Кроме того, ОАП, в отличие от сосудов магистрального

типа, является сосудом мышечного типа с мощной

вагусной иннервацией, что так же способствует его спазму.

• Анатомически проток закрывается в 2-4 месяца. Он

превращается в связку – lig. arteriosum magnum.

кровотока

Диаст. АД

Сист. АД

тетрада Фалло. гемодинамика

• Почки

• Кишечник

• Мозг

давления в

легочных

капиллярах

Увеличение

легочного кровотока

Перегрузка левых

отделов сердца

Давления в легочной

артерии

Отек легких

Легочное кровотечение

Застойная пневмония

Инактивация сурфактанта

Дыхательная

недостаточность

Сердечная

недостаточность

проявляться («молчать») в течение первых двух суток

после рождения ребенка.

Клинические симптомы зависят от объёма шунтируемой

через ОАП крови. Наиболее характерные из них: тахипное,

тахикардия, усиленный верхушечный толчок, изменения АД (систолодиастолическая разница, аретриальная гипотония), систолический

шум (!) во II-III межреберьях слева от грудины.

Не все клинические симптомы специфичны и достаточно

чувствительны. В частности, систолический шум не выслушивается у

42% доношенных и у 66% недоношенных детей с

эхокардиографически подтвержденным ОАП.

Skelton R, et al. J. Paediatr Child Health, 1994; 30: 406-411

Davis P, et al. Arch pediatric Adolesc Med. 1995; 149: 1136-1141

Reller MD et al. Pediatr cardiol 1985; 6:17-24

Рентгенография органов грудной

признаки отека легких — усиление

бронхососудистого рисунка,

подчеркнутость междолевой

плевры;

увеличение размеров сердца,

в основном за счёт левых

отделов.

новорожденным ГВ ≤ 30 недель;

новорожденным ГВ 31-34 недель если: им проводится ИВЛ,

применяется сурфактант, а так же при легочном кровотечении.

перегородки.

Цветной допплер.

Мышечный дефект задней части

межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ

в четырехкамерной позиции из

апикального доступа. Диаметр дефекта

около 1 см. LA — левое предсердие; LV —

левый желудочек; RA — правое

предсердие; RV — правый желудочек.

Дефект межжелудочковой перегородки.

Длинная ось сердца. Стрелками показан

АО — аорта.

Границы относительной

сердечной тупости при ИСЛА и

тетраде Фалло.

• сердечный горб,

• усиленный, смещенный влево

верхушечный

толчок,

• расширение границ

относительной сердечной тупости

вправо, по левому контуру

западает «сердечная талия»,

• систолическое дрожание,

интенсивный систолический шум

и ослабление 2-го тона во 2-м

межреберье слева от грудины.

В зависимости от величины СД в ПЖ (СДПЖ) и

клинического состояния больных различают 4 стадии СЛА

(Пипия В.И., НЦ

Стадия 1 – умеренный стеноз. СДПЖ увеличено до

60 мм рт. ст. Жалобы отсутствуют. На ЭКГ имеются

начальные признаки перегрузки ПЖ.

Стадия 2 – выраженный стеноз. СДПЖ колеблется в

пределах 61–100 мм рт. ст. Клинически определяется

выраженная картина порока (одышка, боли в

области сердца, может быть акроцианоз).

основные зоны цианоза

На ЭКГ отклонение электрической оси вправо, гипертрофия

ПП, ПЖ.

Стадия 3 – резкий стеноз. СДПЖ более 100 мм рт. ст.

Клиническое течение порока тяжелое, имеются

признаки правожелудочковой сердечной недостаточности,

акроцианоз, трикуспидальная недостаточность. Могут

быть головокружения, синкопальные состояния.

тетрада Фалло у детей

На ЭКГ к признакам перегрузки правых отделов сердца

присоединяются признаки дефицита

коронарного кровотока и обменных нарушений в

миокарде.

Стадия 4 – стадия декомпенсации. Отмечается дистрофия

диагностика

миокарда с тяжелой степенью нарушения

кровообращения. СДПЖ может быть не очень

высоким.

• Порок имеет прогрессирующее с возрастом

течение: увеличивается степень обструкции,

развивается фиброз миокарда. Тактика ведения

детей с СЛА зависит от стадии порока.

При первой стадии порока оперативное лечение не

операция тетрады Фалло

проводится, пациенты находятся под наблюдением.

При второй и третьей стадиях порока показано

оперативное лечение, при четвертой стадии –

только после предварительной терапии

недостаточности кровообращения.

• Для оперативного лечения КСЛА применяют как

хирургические методы, включающие закрытые и

Ребенок и сердечко

открытые операции (вальвулотомию), так и рентгенэндоваскулярные вмешательства – баллонную

вальвулопластику, стентирование.

Предпочтение отдается последнему методу как

достаточно эффективному и менее травматичному.

Парастернальная короткая ось.

RVOT — выходной тракт правого

желудочка,

PA -легочная артерия

Строение сердца на рисунке

Подклапанный

(инфундибулярный)

стеноз легочной артерии,

среднесистолическое

прикрытие клапана.

а. Клапанный СЛА у ребенка 8 лет.

Куполообразное выбухание створок ЛК в

просвет ЛА в систолу.

б. Надклапанный стеноз ЛА у новорож-денного

ребенка. В стволе ЛА ближе к бифуркации

лоцируется мембрана с

отверстием(стрелка).

в. Инфундибулярный стеноз ЛА у ребенка 9

мес. Отмечается сужение выходного отдела

ПЖ, гипертрофия миокарда ПЖ.

Тетрада Фалло относится к порокам конотрункуса.

В основе формирования порока лежит ротация

артериального конуса против часовой стрелки, что

способствует возникновению анатомических

-стеноз выходного отдела правого желудочка,

— ДМЖП,

— декстропозиция корня АО,

— гипертрофия миокарда ПЖ

Тетрада Фалло

(Вишневский А.А., Мазаев П.Н., Джагарян

А П ., 1963. Рисунок А.П.Джагаряна).

Синими стрелками показано движение

венозной крови, красными –

артериальной крови).

Распространенность ТФ в популяции

составляет 0,21-0,26 на 1000

новорожденных.

Среди всех ВПС на долю ТФ

приходится у новорожденных 5–8%,

у детей старшего возраста – 12–14%.

Порок составляет 50–75% всех синих

пороков сердца.

В 40% случаев пороку сопутствуют

различные ВПС – правосторонняя

дуга АО, ОАП, ОАВК, двойная дуга

АО, АДЛВ, добавочная

левосторонняя ВПВ и др.

В 10–20% пороку сопутствует

экстракардиальная патология –

синдром Нунана, синдром Дауна и

• Стеноз устья легочной артерии создает препятствие

току крови из правого желудочка в легочную

артерию и в МКК. Развивается гипоплазия легочной

артерии, гиповолемия в малом круге

кровообращения, гипертрофия миокарда правого

желудочка.

• В связи с высоким давлением крови в правом

желудочке происходит сброс крови через ДМЖП

справа-налево.

• Этот поток венозной крови получает

декстропозированная аорта. В большом круге

кровообращения циркулирует смешанная артериовенозная кровь (гипоксия).

• Тяжесть тетрады Фалло определяется степенью легочного стеноза и

выраженностью декстрапозиции аорты.

• При умеренном стенозе и небольших размерах ДМЖП сопротивление

выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, отмечается сброс крови слева

направо, что соответствует бледной или нецианотичной форме ТФ

(а точнее – предцианотическая стадия порока).

• По мере увеличения стеноза появляется перекрестный, затем

веноартериальный сброс крови и переход в цианотичную форму порока –

классическая форма ТФ.

• При изначально выраженном стенозе ЛА и больших размерах ДМЖП в

аорту с рождения поступает смешанная кровь из обоих желудочков, что

рано приводит к развитию артериальной гипоксемии и тяжелой форме

а. тяжелая форма с ранним появлением цианоза и одышки, но

без одышечно-цианотических приступов,

б. тяжелая форма порока с одышечно-цианотическими приступами,

обусловленными спазмом мышц выходного отдела ПЖ и поступлением

венозной крови в аорту. Приступы могут сопровождаться

кратковременной потерей сознания.

• При атрезии ЛК легочный кровоток осуществляется через ОАП и

коллатеральные аортолегочные сосуды.

— тахикардия;

— общий генерализованный цианоз,

— одышка,

— одышечно-цианотические приступы

(гипоксемические кризы),

— симптом «приседания на корточки»,

— симптомы «барабанных палочек» и

«часовых стекол»,

— полицитемия.

Умеренно выраженный общий цианоз.

Диагноз: Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии, персистенцией

фетального кровотока (ОАП), дефектом межжелудочковой перегородки.

Симптом приседания на корточки у

ребенка с тетрадой Фалло

Пальцы в виде «барабанных палочек

» с ногтями в виде «часовых стекол»

(ноготь Гиппократа)

При объективном исследовании

• сердечный горб,

верхушечный

толчок,

• расширение границ относительной

сердечной тупости вправо, по левому

контуру западает «сердечная талия»,

• систолическое дрожание, интенсивный

систолический шум и ослабление 2-го

тона во 2-м межреберье слева от

грудины.

сердечно

й тупости при тетраде Фалло.

Рентгенография органов

грудной клетки ребенка с

3. Этиология ВПС

Основными причинами рождения детей с ВПС

Генетические поломки (мутации)

Экзо- и эндогенные средовые влияния

Сочетанное влияние генетических и средовых

факторов (мультифакториальная природа)

1. На долю хромосомных аберраций приходится

до 5% случаев и мутации 1-го гена до 2-3%

случаев ВПС.

Составная часть синдрома МВПР

Составная часть хромосомных синдромов

• а) аутосомно-доминантных

• б) аутосомно-рецессивных

• в) Х-сцепленных

• г) с неустановленным типом наследования

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями,

могут встречаться как изолированно, так и в составе

синдромов со множественными врожденными

— синдром Дауна (трисомия 21),

— синдром Патау (трисомия 13),

— синдром Эдвардса (трисомия 18),

— синдром Шерешевского-Тернера (Х0).

Синдром Вильямса : «лицо эльфа»,

стеноз аорты.

Известны семейные формы

тетрады Фалло.

Синдром Эдвардса (трисомия 18 пары хромосом).

Наиболее частые клинические проявления: низкая масса тела при рождении; проблемы

при кормлении, вызванные затруднениями при глотании; очень существенная задержка

психического и физического развития; характерная внешность: деформированный череп

имеет сдавленную с боков форму, низкий лоб и широкий вытянутый затылок, реже

встречается микроцефалия или гидроцефалия, маленькие рот и нижняя челюсть,

характерная выгнутая форма носа («птичий профиль»), глаза маленькие, узкие, с

эпикантусом, низко расположенные деформированные уши, часто укороченная грудина,

укороченная толстая шея с характерной складкой деформированные низко

расположенные уши; деформированные конечности («стопа качалка»); у мальчиков

встречаются не опущение яичка в мошонку и/или аномалия строения пенис), у девочек –

гипертрофия клитора; пороки сердца и крупных сосудов. Наиболее частые

врожденные пороки сердца — ДМЖП, неполная и полная формы АВК.

Синдром Патау (трисомия 13).

Описан в 1961 г. Клинические

признаки: микроцефалия,

расщепление губы и неба,

полидактилия, узкая глазная

щель, эпикант, пороки развития

сердца и других внутренних

органов, гипоплазия наружных

половых органов. 95% детей с

синдромом Патау умирают в

возрасте до 1 года.

СИНДРОМ

ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА

(ХО –СИНДРОМ) Клинические

признаки: низкий рост, первичная

аменорея, бесплодие, стертые

вторичные половые признаки

(гипогенезия гонад), крыловидные

кожные складки на шее,

врожденные пороки сердца,

гипоплазия ногтей, снижение

остроты зрения и слуха,

поперечная ладонная складка,

незначительное снижение

умственного развития.

Недифференцированный

анофтальмию левого глаза,

микрофтальмию правого

глаза,

полидактилию левой руки,

ВПС (коарктация аорты)

2. Но в 90% случаев причиной ВПС является полигенномультифакториальное наследование – наследственная

предрасположенность, реализующаяся под влиянием внешних

• Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус,

вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус

Коксаки В и др).

• Соматические заболевания матери, в первую очередь,

сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической

кардиомиопатии и ВПС.

• Профессиональные вредности и вредные привычки

матери (хронический алкоголизм, компьютерное

излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие

ионизирующей радиации и т.д.).

• Экологические неблагополучия.

• Социально-экономические факторы.

• Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

— возраст матери;

— эндокринные заболевания супругов;

— токсикоз и угроза прерывания первого

триместра беременности;

— мертворожденные в анамнезе;

— наличие детей с ВПС у ближайших

родственников.

Количественно оценить риск рождения в семье

ребенка с ВПС может только генетик, но дать

предварительный прогноз и направить родителей на

медико-биологическую консультацию может и

должен каждый врач.

Причины развития

В наше время численность больных ВПС детей неуклонно растет. Это обусловлено ухудшением экологии, увеличением среднего возраста рожениц, возросшим процентом других наследственных заболеваний и еще множеством факторов. Такое положение вещей влияет не только на количественные показатели, но и на тяжесть течения этих патологий. Можно выделить следующие основные причины развития врожденных пороков:

  • Инфекции в период беременности. Чаще всего это краснуха, грипп, цитомегаловирусные или энтеровирусные заболевания, некоторые виды герпеса и другие.
  • Наследственные патологии. Синдромы Дауна, Эдвардса, Патау нередко сопровождаются ВПС. Также известны случаи непосредственной передачи пороков от родителей детям.
  • Некоторые хронические заболевания матери. Одним из самых пагубных в этом плане является сахарный диабет.
  • Вредные привычки родителей. К примеру, злоупотребление алкоголем, особенно во время беременности, значительно повышает риски наличия ВПС у будущего ребенка.
  • Вредная профессия у матери. Это может быть постоянный контакт с опасными химическими веществами (на основе свинца, ртути), различные виды облучения и другие причины.
  • Воздействие на эмбрион некоторых медикаментов. Чаще это антибактериальные и гормональные препараты.
  • Возраст родителей. Для женщин такой порог составляет 35 лет, для мужчин – 45.

Наиболее важными этиологическими факторами развития указанного патологического состояния являются:

  • Краснуха, скарлатина, корь, которые беременная женщина перенесла на ранних сроках беременности.
  • Применение лекарственных препаратов группы снотворных, гормональных, седативных.
  • Употребление алкоголя.
  • Прием наркотических средств.
  • Курение.
  • Воздействие вредных веществ.
  • Наследственность.
  • Синдром Корнелии де Ланге (карликовость, которая включает олигофрению, деформацию раковин ушей, готическое небо, атрезия хоан, «лицо клоуна», миопия, косоглазие, астигматизм, гипертрихоз, атрофия зрительных нервов).
  • Поздняя беременность (после 40 лет) с сопутствующим сахарным диабетом, системной красной волчанкой, прочими системными заболеваниями.

Важно! Формирование такой врожденной патологии, как тетрада Фалло, преимущественно возникает на 2 – 8 неделе эмбриогенеза.

Морфологическая закладка сердца плода происходит в первый триместр эмбрионального развития. В этот период под влиянием различных неблагоприятных причин нормальное формирование сердца ребенка может нарушаться. Негативными факторами могут выступать вирусные заболевания беременной (краснуха, грипп, корь), эндокринные расстройства (сахарный диабет), употребление алкоголя, прием лекарственных средств, авитаминозы, хроническая гипоксия плода, облучение гамма-лучами и др. Любой из перечисленных факторов может вызвать неполное закрытие септальных перегородок, сужение и аномальное расположение сосудов. В формировании триады Фалло не отрицается роль наследственного фактора и хромосомных мутаций.

Формирование триады Фалло связано с нарушением развития эндокардиальных складок, образующих пульмональные клапаны, а также резорбцией первичной межпредсердной перегородки, составляющей клапан овального окна. Стеноз легочной артерии обычно расположен на уровне клапана, сросшиеся створки которого образуют конусовидную мембрану, втянутую в просвет легочного ствола. Примерно в 10% триады Фалло встречается инфундибулярный стеноз легочной артерии. Выше уровня стеноза ствол легочной артерии расширен.

Межпредсердная коммуникация при триаде Фалло может быть представлена открытым овальным окном, дефектом или отсутствием клапана овального окна, дефектом межпредсердной перегородки. Гипертрофия правого желудочка при триаде Фалло носит вторичный характер; в терминальной стадии порока полость правого желудочка дилатируется. Также отмечается гипертрофия и дилатация правого предсердия, левые отделы сердца не изменены.

38. Схемы фонокардиограмм при наиболее частых врожденных пороках сердца (по К.Холльдак и Д.Вольф)

• 1. ВПС бледного типа с артериовенозным

шунтированием крови: ДМЖП, ДМПП, ОАП

• 2. ВПС синего типа с венозно-артериальным

шунтированием крови: ТЕТРАДА ФАЛЛО, ТРАНСПОЗИЦИЯ

МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО

КЛАПАНА.

• 3. ВПС бледного типа без сбросов крови, но с

препятствием току крови из желудочков: СТЕНОЗ УСТЬЯ

ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ, СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ, КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ.

Стеноз аорты

Коарктация аорты

ДМПП

Низкий ДМЖП

Высокий ДМЖП

Комплекс

Эйзенменгера

Стеноз легочной

артерии

Тетрада Фалло

Осложнения

1. Фаза адаптации. Продолжительность фазы адаптации

от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие

плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у

плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система

новорожденного адаптируется к внеутробным условиям

гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения,

становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики,

начинает функционировать малый круг кровообращения с

артериального протока и овального окна.

• В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации

гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются

различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко

ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и

экстренные хирургические вмешательства.

У больных с ВПС первой и третьей

Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

Гипостатическая пневмония

Ранняя легочная гипертензия

Дистрофия (гипотрофия)

Нарушения ритма и проводимости

Одышечно-цианотические (гипоксемические ) кризы.

Нарушение мозгового кровообращения.

Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития

бактериального эндокардита

2. Фаза относительной компенсации (фаза мнимого

благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до

десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого

количества компенсаторных механизмов с целью

обеспечения существования организма в условиях

нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные

компенсаторные механизмы.

— увеличение активности ферментов цикла аэробного

окисления (сукцинатдегидрогеназы);

— вступление в действие анаэробного обмена;

— закон Франка-Старлинга;

— гипертрофия кардиомиоцитов.

— активация симпатического звена ВНС, что приводит к

увеличению числа сердечных сокращений и

централизации кровообращения;

— повышение активности ренин-ангиотензинальдостероновой системы, вследствие чего повышается

артериальное давление и сохраняется адекватное

кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка

жидкости приводит к увеличению объёма

циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и

формированию отеков противостоит предсердный

натрийуретический фактор;

— стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению

количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом,

повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

• Бактериальный эндокардит.

• Нарушения ритма и проводимости.

• Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

Для этого периода характерно истощение компенсаторных

механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной

недостаточности; формирование необратимых изменений

во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной

фазы)

У больных с ВПС первой и третьей

Хроническая недостаточность кровообращения.

Легочная гипертензия.

Дистрофия.

Нарушения ритма и проводимости.

Одышечно-цианотические (гипоксемические)

кризы.

Относительная анемия.

Гипоксический геморрагический васкулит.

Гепато-ренальный синдром.

Гипоксические артриты.

Артериальная гипертензия.

Стенокардитический синдром.

При всех ВПС сохраняется риск развития

тромбоцитопения, нейтропения. нарушения свертывания крови.

Со стороны нервной системы: часто — внутрижелудочковое кровоизлияние,

перивентрикулярная лейкомаляция.

Со стороны дыхательной системы: очень часто — бронхолегочная дисплазия;

часто — легочное кровотечение; редко — гипоксемия (возникала в течение 1 ч

после первой инфузии с нормализацией состояния в течение 30 мин после

ингаляции оксидом азота).

Со стороны пищеварительной системы: часто — некротизирующий

энтероколит, прободение кишечника; редко — желудочно-кишечное

кровотечение.

Со стороны мочевыделительной системы: часто — олигурия, задержка

жидкости, гематурия; редко — острая почечная недостаточность.

Лабораторные показатели: очень часто — повышение концентрации

креатинина в крови, снижение концентрации натрия в крови.

Недостаточность

кровообращения.

Одыщечно-цианотические

(гипоксемические)кризы.

Релятивная анемия.

Полицитемия.

Хроническое расстройство

питания.

Нарушения ритма сердца.

После проведения кардиохирургических операций возможно развитие осложнений в виде:

  • Сохранения стеноза легочного ствола.
  • Развития нарушений ритма сердца.

Осложнения, которые развиваются по причине гипоксии:

  • Инфекционные эндокардиты.
  • Абсцессы головного мозга.
  • Гиповитаминоз.
  • Железодефицитная анемия.

Важно! Без проведения операции продолжительность жизни ребенка редко достигает 12 – 13 лет.

Течение ВПС в определенные периоды имеет свои особенные признаки. В связи с этим выделяют 3 его фазы:

  • Адаптационная. Организм новорожденного пытается приспособиться к отклонениям в механизме циркуляции крови, вызванным наличием врожденного порока. Но его возможностей компенсировать такие нарушения пока что недостаточно, поэтому течение заболевания в данный период бывает крайне тяжелым и нередко заканчивается летальным исходом.
  • Компенсационная. Примерно в 2 — 3 года мышечная ткань сердца ребенка адаптируется и начинает работать в усиленном режиме. При этом организм уже в состоянии компенсировать различные дисфункции, и самочувствие младенца улучшается. Эта фаза может длиться вплоть до нескольких лет.
  • Терминальная. Вследствие чрезмерных нагрузок происходит снижение циркуляции крови по сосудам миокарда и замещение его ткани соединительной. Это приводит к необратимым изменениям в самом сердце и других внутренних органах.
  • сердечная недостаточность – встречается чаще всего;
  • эндокардит, вызываемый преимущественно стрептококковыми и энтерококковыми инфекциями;
  • частые пневмонии в раннем возрасте;
  • сочетание легочной гипертензии и дефекта межжелудочковой перегородки – характерно для ВПС с увеличением объема крови в МКК;
  • синкопальное состояние, которое может закончиться серьезным нарушением кровоснабжения мозга;
  • инфаркты и стенокардия;
  • приступы цианоза с одышкой – чаще наблюдаются при тетраде Фалло;
  • гипохромная анемия на фоне цианоза.

Естественное течение

десятков лет.

фазы)

Дистрофия.

кризы.

Лечение тетрады Фалло хирургическое и в развитых странах редко встретишь естественное течение этого порока. Обструкция выходного тракта ПЖ прогрессирует, в результате чего усиливается цианоз. Учащаются эпизоды цианотических приступов, один из которых может стать фатальным. Без хирургического вмешательства только 10% пациентов доживают до 25 лет, хотя возможна большая продолжительность жизни. Естественное течение также осложняется такими состояниями, как инфекционный эндокардит и абсцессы мозга, а также системными последствиями цианоза с полицитемией.

Прогноз

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности,

транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов

от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады

Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги

аорты, полный аномальный дренаж легочных вен и др. часто создают

критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в

грудном возрасте. Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле

зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано

специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения

женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При

необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется для хиргического

лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития

кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию.

Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью.

Если пренатально выявлены именно такие пороки, то по заключению

Перинатальной комиссии встает вопрос о прерывании беременности (!?).

Окончательное решение при этом принимает семья.

Прогностическое значение при триаде Фалло, главным образом, имеет степень стеноза легочной артерии. Больные с легкой формой триады Фалло могут сохранять активность до 40-50 лет. Неблагоприятным критерием служит раннее появление одышки и цианоза. При значительной степени стеноза больные, как правило, погибают в молодом возрасте вследствие сердечной недостаточности. Хирургическая коррекция триады Фалло сопровождается повышением выживаемости и хорошими отдаленными результатами.

Больные с триадой Фалло нуждаются в санации хронических очагов инфекции, динамическом наблюдении со стороны кардиолога и кардиохирурга.

Прогноз тетрады Фалло зависит от многих причин, но главное – это своевременное проведение операции.

Важно! При течении порока без лечения только 30% больных до 10 лет остаются живы.

Основные прогностические данные, исходя из данных сообщества кардиологов и кардиохирургов:

  • Смерть детей в 30% случаев в грудном возрасте возникает по причине инсульта, сердечной недостаточности, усиливающейся гипоксии.
  • При своевременной, успешной операции 805 детей ведут обычный, характерный обычному ребенку, образ жизни (исключаются только выраженные физические нагрузки). Более того, 90% детей, которым своевременно проведено оперативное вмешательство, демонстрируют полное физическое, психическое соответствие своим здоровым сверстникам.
  • До 40 – летнего возраста без операций доживают менее 5% пациентов.

Естественно, что после проведения успешной операции для достижения благоприятного прогноза необходим постоянный контроль кардиолога, кардиохирурга, прием лекарственных препаратов, соблюдение определенного режима, но это все мелочи по сравнению с тем, что ребенок остался жив и здоров.

Краткая характеристика пороков

КРОВООБРАЩЕНИЯ)

Цианотические врожденные пороки сердца характеризуются наличием сообщения между системным и легочным кровообращением, обычно в виде дефекта межжелудочковой перегородки и анатомического препятствия кровотоку в легочную артерию, как правило, в области выводного отдела правого желудочка, что приводит к уменьшению легочного кровотока и возникновению сброса крови из малого круга кровообращения в большой. Поступление крови в большой круг кровообращения обусловливает развитие цианоза.

Одним из наиболее распространенных цианотических пороков является тетрада Фалло. Среди цианотических врожденных пороков он встречается в 50-75% случаев, а среди всех врожденных пороков сердца — в 12-14%.

Особенности гемодинамики при тетраде Фалло определяются сопротивлением, оказываемым сосудами большого круга кровообращения, и выраженностью стеноза легочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки при этом пороке большой и не влияет на направление сброса. В случаях умеренного стеноза, когда сопротивление выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, имеется артериовенозный сброс, что клинически проявляется в виде бледной формы тетрады Фалло.

20. Пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести ВПС

Некоторым детям

с ВПС для сохранения жизни неотложные

хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы

после рождения.

Поэтому пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести

ВПС иногда имеет решающее значение для обеспечения ребенка

своевременной специализированной (в том числе, кардиохирургической) помощью.

Пренатальная диагностика

плода методом

ультразвукового

исследования (УЗИ)

проводится в настоящее

время всем беременным

женщинам в 13-14, 22-24 и в

32-34 недели беременности .

Среди большого перечня

задач этого исследования –

диагностика пороков

развития, в том числе

пороков развития сердечнососудистой системы.

• Внутриутробно, когда кровообращение плацентарное и не

функционирует МКК, организм плода через фетальные коммуникации

получает оксигенизированную кровь и его развитие не страдает.

• Но! Транспозиция фетальными коммуникациями не более 3 мм на

сроке 35-38 недель гестации, сопровождается высоким риском

неонатальной смертности (особенно с интактными МП и МЖ

перегородками).

• Поэтому при благоприятной анатомии порока, позволяющей провести

радикальную коррекцию, и при преждевременном закрытии ООО (на

36-38 неделе) целесообразно рассмотреть вопрос о досрочном

родоразрешении, в том числе путем операции кесарева сечения, затем

повести процедуру Рашкинда.

Это позволит сохранить жизнь ребенку.

После рождения с началом функционирования МКК уже через несколько часов

возникает дефицит кислорода, метаболический ацидоз, нарушение функции

различных органов.

• Больные погибают очень быстро: 30 % – на первой неделе, 50 % – в период

новорожденности, 90 % в течение первого года жизни.

Условием для выживания считают наличие смешивания венозно-артериальной крови

на уровне естественных и патологических коммуникаций между кругами

кровообращения.

При отсутствии дополнительных коммуникаций (ООО, ДМПП, ДМЖП, ОАП) оба круга

функционируют разобщено.

Такой вариант ТМА несовместим с жизнью!

• Постнатально диагноз можно поставить уже в

родильном доме.

• Клиника: цианоз, одышка, тахикардия через 1-2 часа

после пережатия пуповины, шум – редко, вялость,

заторможенность, но может быть беспокойство.

Нарастают симптомы СН. Объективные симптомы

полиморфны и зависят от сопутствующих пороков

(ДМЖП, СЛА).

Рентгенографическая картина легких

может меняться по

мере роста ребенка. У новорожденных легочный рисунок нормальный.

К концу первого месяца в большинстве случаев отмечается усиление

легочного рисунка по артериальному типу (особенно при

сопутствующих ОАП и ДМЖП), реже возникают симптомы венозного

застоя. Тень сердца несколько расширена поперечнике, имеет

характерный овоидный вид («яйцо, лежащее на боку»). Сосудистый

пучок в передне-задней проекции узкий, в боковой — широкий. При

сопутствующем ДМЖП специфический характер конфигурации сердца

теряется.

Клиническая картина

«Сердечный горб».

Усиленный, разлитой, смещенный влево

и вниз верхушечный толчок.

Расширение границ относительной

сердечной тупости влево.

Систоло-диастолическое дрожание и

систоло-диастолический шум с p.max.во

– II-м межреберье слева от грудины.

Расщепление второго тона с усиленным

легочным компонентом (акцентом) на

легочной артерии.

Высокий и быстрый («скачущий»)

пульс из-за резкого перетока крови из АО

в ЛА.

Нормальное или несколько повышенное

систолическое и низкое диастолическое

вплоть до нулевого АД, что приводит к

увеличению пульсового давления.

усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение

размеров кардиоторакального индекса (от минимального до кардиомегалии), признаки

диастолической перегрузки левых отделов (сглаженность талии, погруженность верхушки

сердца в диафрагму, выбухание восходящей части аорты).

Увеличение левых отделов сердца, особенно хорошо выявляющееся в левой переднекосой

проекции с одновременным контрастированием пищевода бариевой взвесью.

• На электрокардиограмме в начальных стадиях течения ОАП

регистрируются признаки перегрузки левого предсердия и

Отклонение электрической оси сердца влево.

Высокие зубцы R и выраженные зубцы Q в отведениях l,

АVL, V1-2.

Глубокие зубцы S в отведениях lll, АVF, V5-6.

Метаболические изменения в миокарде левого желудочка

проявляются снижением ниже изолинии интервала ST,

снижением амплитуды зубца Т, его деформацией,

конкордантностью в отведениях l, АVL, V1-2.

• В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки

и гипертрофии правых отделов, что является ЭКГ-признаком

гипертензии в МКК.

Электрокардиограмма Тани 3., 4 мес. Диагноз: открытый

артериальный проток, недостаточность кровообращения

2-а ст. Проток диаметром 8 мм; давление в легочной

артерии 50/20 мм рт. ст.

На электрокардиограмме: ритм синусовый правильный

150 сокращений в 1 мин (R-R = 0,40 с): P-Q = 0,12 с; QRS =

0,08 с, Q-T = 0,28 с (N = 0,24 с), z_oc= 78°, зубец Р в aVF

высокий. Кроме увеличения правого предсердия имеются

признаки комбинированной гипертрофии обоих

желудочков. Скорость движения ЭКГ-ленты 25 мм/с.

Фонокардиограмма (2) больного с

открытым артериальным протоком.

Мышечный (низкий ДМЖП,

болезнь Толочинова-Роже)

Дефект расположен в нижней, мышечной части

межжелудочковой перегородки, между волокнами

миокарда, имеет обычно щелевидную форму.

Во время систолы желудочков диаметр дефекта

уменьшается, в связи с чем сброс крови из левого

желудочка в правый, гиперволемия в МКК и перегрузка

сердца минимальные.

Осложнений в течение фазы гемодинамической адаптации

обычно не бывает.

Основным клиническим симптомом низкого ДМЖП

является систолический шум вдоль левого края грудины с

p.max. в IV-м межреберье («много шума из ничего»).

С возрастом по мере увеличения массы миокарда МЖП

дефект может самопроизвольно закрыться.

Цианоз является одним из главных симптомов тетрады Фалло и нарастает по мере роста ребенка и особенно резко выявляется при физической нагрузке. Длительная хроническая гипоксемия и полицитемия, приводят к нарушению реологических свойств крови и способствуют развитию ряда серьезных осложнений, среди которых наиболее грозным является тромбоэмболия в сосуды головного мозга.

Основным симптомом тетрады Фалло, обусловливающим тяжесть состояния и развитие осложнений со стороны центральной нервной системы, являются одышечно-цианотические приступы. Их возникновение связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь через дефект межжелудочковой перегородки поступает в аорту и вызывает тяжелую гипоксемию.

Гипероксический тест – положителен при цианозе центрального

генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний

цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом

венозной крови в большой круг кровообращения и снижением

парциального содержания кислорода в артериальной крови.

Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится

ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 – 15 минут под

контролем анализа газов крови. При ВПС цианоз не уменьшается или

снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в

комплексе с другими диагностическими признаками.

ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х

проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).

Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Антенатальные факторы, нарушающие физиологический

Незрелость, недоношенность. ОАП встречается чаще, в связи с

увеличением выживаемости недоношенных детей. Задержка закрытия

протока и его гемодинамическая значимость находится в обратной связи с

гестационным возрастом (ГВ) при рождении (дефицит сурфактанта,

нарущение дыхательных функций, затянувшаяся физиологическая легочная

гипертензия, высокое содержание в крови у недоношенных детей

простогландина Е.

1/3 новорожденных {amp}lt;30 недель гестации требуется

медикаментозная стимуляция закрытия ОАП или

хирургическое вмешательство (клипирование протока).

Evans N. Advances in Neonatal Care.2003;3,(4),168-177.

Отсутствие антенатальной профилактики РДС (

респираторного дистресс синдрома).

Анте- и интранатальная гипоксия плода.

Пренатальное применение НПВП.

Применение в родах некоторых препаратов,

стимулирующих родовую деятельность (энзапрост?).

Анатомические особенности – широкий и короткий АП.

Левое предсердие/корень аорты LA/Ao ≥1,4

Диаст. скорость кровотока ЛА ≥ 0,2 м/с

СВ ЛЖ/кровоток ВПВ (LVO/SVC) ≥4

КДР ЛЖ/корень аорты (LVd/Ao) ≥ 2,1

Ri передней мозговой артерии ≥0,8

Диастолическое обкрадывание и/или антеградный

кровоток в почечной и/или мезентериальной артериях.

Открытый артериальный проток может считаться

гемодинамически значимым, если имеются все

основные критерии и, как минимум, один из

дополнительных .

Методика выполнения баллонной вальвулопластики

подростков. При проведении этой процедуры выполняется седация (в/в наркоз)

пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится маленькая,

тонкая, гибкая трубочка (сосудистый катетер), которая затем перемещается под

контролем рентгена к суженной части аорты. Как только катетер с баллоном

располагается в проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению

пораженной части. Иногда данную процедуру дополняют установкой в этом месте

стента, небольшой металлической, перфорированной трубочки, которая после

размещения в аорте оставляет ее просвет открытым длительное время. После этой

процедуры ребенок находится под постоянным наблюдением в стационаре.

Вид аорты при коарктации до

стентирования (ангиограмма)

Вид аорты после ангиопластики со

стентированием (ангиограмма).

Резкая коарктация аорты в

типичном месте, просвет

сосуда {amp}lt; 1мм.

(фронтальная проекция)

Ангиография после предварительной

предилатации, просвет сосуда увеличен

до 5 мм. (фронтальная проекция)

Ангиография после постановки

эндопротеза во фронтальной проекции,

просвет сосуда увеличен до 23 мм

Эндопротез в латеральной

проекции

Для выполнения ТЛБВП КСЛА у больных с тетрадой Фалло, помимо общепринятых для внутри-сердечного исследования инструментов, необходимы проводники длиной 260-300 см, баллонные дилатационные катетеры различного диаметра, шприцы с манометром, а также проводники различных диаметров, жесткости и с различными типами дистального конца.

Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии у больного с тетрадой Фалло
Транслюминальная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии у больного с тетрадой Фалло:

а -при правой вентрикуло-графии до ТЛБВП отмечается гипоплазия ствола и проксимальных отделов обеих легочных артерий; б — после ТЛБВП при легочной артериографии отмечается увеличение размеров легочного ствола, правой и левой легочной артерии; в, г — баллон в проекции клапана легочной артерии, видна перетяжка на баллоне на месте клапанного стеноза (в). 2/3 баллона расположены в легочной артерии, 1/3 — в выводном отделе правого желудочка

Ангиокардиография из правого желудочка и легочного ствола в проекции {amp}quot;sitting up{amp}quot; у больного с тетрадой Фалло
Ангиокардиография из правого желудочка и легочного ствола в проекции «sitting up» у больного с тетрадой Фалло:

а — до ТЛБВП выявляется выраженный клапанный стеноз легочной артерии с гипоплазией легочного ствола; б — после ТЛБВП отмечаются увеличение диаметра отверстия клапана и расширение ствола легочной артерии

После катетеризации бедренной вены по Селдингеру катетер типа «штык» проводили сначала в правое предсердие, а затем в правый желудочек и легочную артерию. Производилась киноангиокардиография из правого желудочка или выводного его отдела в «sitting up» и боковой проекциях. При плохой визуализации системы легочной артерии правая вентрикулография дополнялась легочной артериографией.

Для последующего определения истинных размеров клапанного кольца легочной артерии использовались специальные маркеры или фирменные катетеры с метками на конце. Далее проводник длиной 260-300 см проводили в сегментарную ветвь правой или левой легочной артерии. После удаления диагностического катетера по оставленному проводнику вращательными движениями вводили баллонный дилатационный катетер и устанавливали его в проекции клапана легочной артерии.

Важной особенностью баллонной вальвулопластики у этого контингента больных является неизбежность травмирующего воздействия во время дилатации баллона на выходной отдел правого желудочка сердца, что может впоследствии привести к отеку и спазму подклапанных структур. Поэтому необходимо добиваться такого положения баллона во время дилатации, чтобы 2/3 его длины находились в легочной артерии.

Для выполнения вальвулопластики применялись баллонные катетеры, выпускаемые фирмами «Schneider» (Швейцария) , «COOK» (Дания), «GSCI» (США), «Cordis» (США), «BALT» (Франция).

Диаметр выбранного баллона должен соответствовать или превышать размер клапанного кольца легочной артерии не более чем на 25-30%. В тех случаях, когда имеет месте критический клапанный стеноз легочной артерии, мы рекомендуем использовать баллоны меньше го диаметра, вплоть до коронарных, а затем дилатационные катетеры необходимого диаметра.

Ангиокардиограмма больного с тетрадой Фалло до и после ТЛБВП. Несмотря на устранение клапанного стеноза легочной артерии эффекта от ТЛБВП не получено.
Ангиокардиограмма больного с тетрадой Фалло до и после ТЛБВП. Несмотря на устранение клапанного стеноза легочной артерии эффекта от ТЛБВП не получено.

До ТЛБВП выявляется выраженный инфундибулярный (стрелки) и клапанный стеноз легочной артерии:

а — прямая проекция; б — боковая проекция. После ТЛБВП признаков клапанного стеноза нет, однако отмечается усиление инфундибулярного стеноза (двойные стрелки): в — прямая проекция; г — боковая проекция

Для контроля за положением баллона и за ходом дилатации применяли рентгеноскопию в боковой проекции, дающую более точное представление о локализации баллона.

Далее осуществляли раздувание баллона, нагнетая в него смесь контрастного вещества и физиологического раствора в соотношении 1:4 до того момента, когда на баллоне образовывалась перетяжка. Подобное разведение контрастного вещества использовали из-за легкости и быстроты эвакуации этой смеси из баллона. Убедившись в правильной локализации его, выполняли максимальное раздувание баллона под постоянным визуальным контролем.

Баллонный катетер удаляли вращательными движениями, предварительно оставив в одной из легочных артерий проводник. Далее проводили катетер типа «штык», повторно регистрировали давление в легочной артерии, постепенно извлекая катетер, делали запись градиента систолического давления между легочной артерией и желудочком. Затем с помощью катетера типа «поросячий хвостик» выполняли ангиокардиографию из правого желудочка или из выводного его отдела в двух проекциях.

Б.Г. Апекян, В.П. Подзолков, И.Н. Кузнецова

31. ЭКГ. Признаки гипертрофии миокарда обоих предсердий

Зубцы P высокие

остроконечные (Рpulmonale) особенно в

отведениях II, III, aVF и в

правых грудных V1, V2 (в

последних – иногда

двухфазные Р)

Длительность зубца P не

увеличена

Вектор Р отклонен вправо.

Гипертрофия миокарда правого

предсердия: зубец Р увеличен по

амплитуде (РII=7 мм), остроконечный

(«P-pulmonale») в отведениях II, III,

aVF, V1-3.

Гипертрофия миокарда левого

предсердия: зубец Р в большинстве отведений 2-х фазный

уширеные (0,16 с), глубокая и

широкая отрицательная фаза в V1

Зубцы Р раздвоенные

(двугорбый, зазубренный Р)

с небольшим увеличением

амплитуды или без него,

обычно регистрируются в

отведениях I, II, aVL, V5, V6

(P-mitrale)

В V 1-2 зубец Р

двухфазный с уширенной и

глубокой второй

отрицательной фазой.

Уширение зубца Р до 0,12

с и более

Зубец Р остроконечный,

высокоамплитудный в

отведениях I, II, III, аVF, V12 (признаки гипертрофии

правого предсердия),

Зубец Р во II, V5-6

широкий (0,13с),

двухфазный в аVF, V5-6,

глубокая отрицательная

фаза зубца Р в V1

(признаки перегрузки

левого предсердия).

Гипертрофия миокарда правого

желудочка: ЭОС отклонена

вправо (угол альфа 138),

комплекс qR в V1, RV1=14 мм,

RaVr=7мм, глубокий S в V5-6.

Высокие зубцы R и выраженные зубцы

Q в правых грудных отведениях V1, V2.

Глубокие зубцы S в левых грудных

отведениях V5, V6.

Отклонение ЭОС вправо – признак

относительный, т.к. может регистрироваться

у детей раннего возраста и даже иногда у

более старших детей как вариант нормы.

Для диагноза важно сочетание

перечисленных показателей.

Продолжительность комплекса QRS не

изменена или незначительно увеличена.

Смещение переходной зоны к левым

грудным отведениям (V4, V5); уменьшение

амплитуды зубцов R в V5, V6 отведениях

(комплексы типа rS или RS).

Признаки метаболических изменений в

миокарде правого желудочка: сегмент ST

смещен вниз, зубец Т отрицательный в

правых грудных отведениях V1, V2, а

также в III и aVF.

Увеличение и небольшое уширение

зубцов R, углубление зубцов Q в

левых грудных отведениях, RV56{amp}gt;RV4.

Глубокие зубцы S в правых грудных

отведениях V1, V2.

Увеличение продолжительности

комплекса QRS.

ЭОС умеренно отклонена влево

или расположена горизонтально

Исчезновение или значительное

уменьшение амплитуды зубцов S в V5,

V6 отведениях (комплексы qR или реже

qRs).

Признаки метаболических

изменений в миокарде правого

желудочка: сегмент ST может быть

смещен вниз, зубец Т отрицательный

или двухфазный в левых грудных

V5, V6 отведениях, а также в I и aVL.

ЭОС отклонена вправо,

высокие зубцы R V1-2, aVF

(признак ГМПЖ), R V6{amp}gt;RV5,

глубокий Q в V4-6 (признак

ГМЛЖ)

При равномерной гипертрофии

миокарда обоих желудочков ЭКГ

признаков может не быть.

признаки ГМПЖ высокий зубец

R V5-6,зубец Q V5-6 более 3 мм,

отклонение ЭОС влево.

признаки ГМЛЖ наличие одного

высокие зубцы R V1-2, R{amp}gt;Q в aVR,

S{amp}gt;R V6

Рентгенография

Схемы рентгеновского изображения сердца и

крупных сосудов в прямой (а), правой

(первой) косой (б), левой (второй) косой (в) и

1 — позвоночник;

2 — ретрокардиальное пространство;

3 — аортальное окно;

4 — ретростернальное пространство;

5 — дуга аорты; 6 — восходящая аорта; 7 —

верхняя полая вена; 8 — легочный ствол; 9 —

легочный конус;

10 — левое предсердие;

11 — правое предсердие; 12 — правый

желудочек; 13 — левый желудочек;

14 — нисходящая аорта;

жирными черными линиями обозначены

дуги контура тени сердца, образованные

соответствующими его отделами;

пунктирными линиями обозначены границы

между отделами; стрелкой указана талия

сердца.

А – аорта;

ЛС – легочный ствол; ЛП –

левое предсердие;

ПП – правое предсердие;

ЛЖ – левый желудочек;

ПЖ – правый желудочек;

Тр. – трахея;

Лбр. – левый бронх

• Ретрокардиально

расположен левый

желудочек и в верхней

части – левое

предсердие.

• Ретростернально

расположен правый

желудочек.

• Ретрокардиально

расположены аорта и

левое предсердие

(исследование с

контрастированием

пищевода бариевой

взвесью).

• Ретростернально

расположен правый

желудочек.

Клапан аорты

закрыт

(диастола)

Клапан аорты

открыт

(систола)

Наложена лигатура на артериальный проток

Этап операции перевязки открытого артериального

протока. Доступ через левую плевральную полость,

левое легкое отжато салфеткой (1), вскрытием

медиастинальной плевры (2) обнажен широкий

открытый артериальный проток (3), лигатурой

отведен в сторону блуждающий нерв (4), лежащий на

аорте (5), под нижний полюс протока уходит

возвратный нерв (6), являющийся ориентиром для

выделения протока перед его перевязкой.

Проводится прошивание артериального

протока

тромб,

закупоривший устье правой венечной артерии.

Схема локализации основных типов

дефектов межжелудочковой

перегородки: (сверху вниз)

надгребешковый, подгребешковый,

канальный, мышечный типы.

ст., в легочной артерии 64/20 мм рт. ст.; легочных капиллярах 25/18 мм

рт. ст.; в левом предсердии 24/8 мм рт. ст. и в левом ж елудочке 106/8 мм рт. ст., сброс крови на уровне

желудочков слева направо 60% от -мутного объема малого круга кровообращения.

На электрокардиограмме: ритм синусовый (незначительная аритмия), число сокращений 86-77 в 1

мин (R — R = 0,70-0,78 с); P-Q = 0,18 с; QRS = 0,10 с; Q- Т = .33 — 0,34 с (N = 0,32 — 0,34 с), z.a = 90°,

двугорбый Р 111 с увеличенной амплитудой терминальной части, комплекс rSR’ в правых

прекардиальных отведениях, увеличенная ампли зубца R в левых прекардиальных отведениях и

глубокий зубец S, в отведениях V2 -V3, высокие зубцы TII{amp}gt;V2-V6-Признаки гипертрофии и перегрузки

обоих желудочков, признаки гипертрофии левого предсердия.

Имеет место нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимостей.

ЭКГ девочки 5 лет.

Диагноз: Мембранозный ДМЖП. D = 11 мм.

Умеренное отклонение электрической оси сердца вправо, умеренная

перегрузка обоих предсердий, гипертрофия миокарда правого

желудочка с систолической перегрузкой.

Отклонение электрической оси сердца вправо.

Высокие зубцы R и выраженные зубцы Q в отведениях lll, АVF, V5-6.

Глубокие зубцы S в отведениях l, АVL, V1-2.

Метаболические изменения в миокарде правого желудочка проявляются

снижением ниже изолинии интервала ST, снижением амплитуды зубца Т,

его деформацией, конкордантностью в отведениях lll, АVF, V5-6.

а. Трабекулярный центральный

мышечный ДМЖП у девочки 12

лет.

б. Приточный мышечный ДМЖП у

новорожденного ребенка.

в. Ребенок 2-х лет. Высокий

мембранозный ДМЖП (VSD),

d = 12 мм, с фиброзными краями.

•Неполная форма включает в себя ДМПП и дефект

развития правого и/или левого АВ каналов с расщеплением створок митрального и/или трикуспидального

клапанов.

•Полная форма включает в себя ДМПП ДМЖП сразу под

атриовентрикулярными клапанами общее кольцо АВ

клапанов.

•В период новорожденности гемодинамические

проблемы развиваются, как правило, у детей с полной

АВК.

Полная форма

атриовентикулярного

канала.

Частичная (неполная) форма

канала.

• В зависимости от числа аномально дренирующихся

ЛВ в ПП или в системные вены различают тотальный (ТАДЛВ)

и частичный (ЧАДЛВ).

• В зависимости от уровня впадения легочных вен выделяют

четыре анатомических типа порока, которые могут

— Супракардиальный тип – ЛВ впадают в левую

безымянную вену, верхнюю полую вену или одну из ее

ветвей.

— Кардиальный тип – ЛВ впадают в ПП или

коронарный синус.

— Инфракардиальный тип – ЛВ впадают в нижнюю

полую или воротную вену.

— Смешанный тип – различное сочетание всех типов.

• ЛВ могут впадать отдельными стволами в ПП и полые вены

или собираться в единую камеру – коллектор.

• Частичный АДЛВ составляет 2/3 всех случаев данного

порока, среди всех ВПС встречается в 0,7–9,4% случаев.

• Наиболее часто наблюдается частичный аномальный

дренаж вен правого легкого и супракардиальный

анатомический тип порока.

• Частичный АДЛВ обычно сопровождается вторичным

ДМПП, который чаще располагается под устьем ВПВ, но

может иметь другую локализацию или отсутствовать.

• Гемодинамические и клинические изменения при

частичном АДЛВ аналогичны таковым при ДМПП и

определяются числом аномально дренирующихся вен,

величиной артериовенозного сброса, размерами ДМПП,

сопутствующими ВПС.

• Порок может протекать бессимптомно при

дренировании одной ЛВ и отсутствии ДМПП.

• Тотальный АДЛВ составляет 1/3 всех случаев этого порока, а

среди всех ВПС встречается в 1,6–7,7% случаев.

• При данной форме порока полностью отсутствует

сообщение между легочными венами и ЛП. Все ЛВ впадают

в ПП или во впадающие в него системные вены через

коллектор.

• ДМПП является обязательной составной частью порока, без

которой невозможна жизнь пациента.

• При тотальном АДЛВ чаще отмечается супракардиальный и

кардиальный типы порока, реже – инфракардиальный и

смешанный типы.

• Гемодинамические изменения при тотальном АДЛВ

обусловлены смешением артериальной и венозной крови в

ПП, ее циркуляцией в большей степени по малому кругу

кровообращения и в меньшей степени по большому кругу

кровообращения. Это способствует перегрузке правых

отделов сердца, уменьшению левых отделов, развитию ЛГ.

• Клиническое течение и прогноз ТАДЛВ

определяются уровнем общелегочного

сопротивления, степенью легочной венозной

обструкции, размерами ДМПП, состоянием

миокарда ПЖ.

• Признаки сердечной недостаточности могут

появляться в первые дни и месяцы жизни. Цианоз

отмечается в любом возрасте, его выраженный

характер наблюдается при легочной венозной

обструкции.

• Аускультативная картина при АДЛВ напоминает

таковую при ДМПП. В случае впадения

коллектора в верхнюю полую вену и наличия

легочной венозной обструкции над ключицей справа

или слева выслушивается продолжительный

систолический шум.

• Ультразвуковая диагностика АДЛВ сложна. Можно

заподозрить наличие этого порока

83. Фонокардиограмма. Постоянный систоло-диастолический шум при ОАП

Фонокардиограмма

Схематическое изображение электрокардиограммы (ЭКГ) и фонокардиограммы (ФКГ) I и II

тонов сердца с распределением фаз систолы (между I и II тонами) и диастолы (между II и I

тонами) на интервалы времени (разделены пунктиром), по которым обозначают слышимые в

эти интервалы сердечные шумы: а — пресистолический; б — протосистолический; в —

мезосистoличecкий; г — телесистолический; д — протодиастолический; е —

мезодиастолический; ж — голосистолический; з — голодиастолический.

ДМЖП

МСт НАо

Схема фонокардиографического изображения

сердечных шумов (заштрихованные участки)

при некоторых пороках сердца в соотношении

a — убывающий протосистолический шум при

митральной недостаточности ;

б — ромбовидный мезосистолический шум

при аортальном стенозе;

в — голосистолический шум при дефекте

межжелудочковой перегородки;

г — веретенообразный голосистолический

шум при стенозе легочного ствола;

д — пресистолический (в связи с митральным

стенозом) и протодиастолический (в связи с

аортальной недостаточностью) шумы;

е — систолодиастолический шум при

открытом артериальном протоке.

Стеноз аорты

Коарктация аорты

ДМПП

Низкий ДМЖП

Высокий ДМЖП

Комплекс

Эйзенменгера

Стеноз легочной

артерии

Тетрада Фалло

ЭхоКГ позволяет определить

косвенные признаки наличия ОАП и

визуализировать его

непосредственно, измерить размеры

протока, определить градиент

давления Ао/Ар.

ЭХОКГ. Признаки открытого артериального

протока в постоянноволоновом режиме.

ЭХОКГ. Видно шунтирование крови по

протоку в цветовом режиме

ЭХОКГ. Признаки открытого артериального

Коррекция ОАП

Классическое оперативное

лечение — перевязка и

прошивание протока.

Первая успешная операция перевязки открытого боталлова

протока была произведена в

1938 г. Гроссом (Gross) и эта дата

считается годом рождения

хирургии врожденных пороков

сердца.

В настоящее время

применяются так же

высокотехнологичные

хирургические методы его

закрытия: эндоскопическое

клипирование и эндовазальная

окклюзия.

• ЭХОКгр выявляет все 4

— декстропозицию корня АО и ее

степень,

— расширение корня АО ,

— наличие ДМЖП, его размеры),

— гипертрофию ПЖ.

Тетрада Фалло у ребенка 1года.

Стрелкой отмечен субаортальный

ДМЖП. Отмечаются

декстропозиция корня АО и

гипертрофия миокарда ПЖ.

Перимембранозный ДМЖП.

Тетрада Фалло, ЭхоКГ из парастернального

доступа, длинная ось левого желудочка.

Видна аорта, отходящая от обоих

желудочков.

Ао — аорта; D — дефект

LA — левое предсердие; LV — левый

желудочек; RV — правый желудочек;

septum — межжелудочковая перегородка.

Тетрада Фалло: парастернальная позиция

длинной оси левого желудочка: хорошо

виден дефект межжелудочковой

перегородки и «сидящая верхом» на ней

аорта. LA — левое предсердие, RV —

правый желудочек, LV — левый

желудочек, Ao — проксимальная часть

восходящего отдела аорты.

Adblock
detector