Простатит

От правого желудочка отходят легочные артерии

Причины врожденных пороков сердца

В связи с тем, что во время внутриутробного развития происходит активное формирование всех органов человеческого организма, особенно сердца, плод и беременная женщина уязвимы к действию различных негативных факторов. Так, влияние на неправильное течение органогенеза могут оказать повышенный радиационный фон, ионизирующее излучение, инфекционные заболевания матери, особенно вирусные – краснуха, корь, ветрянка, герпес;

Строение и функции легочной артерии

Вышеуказанный сосуд представляет собой два ответвления легочного ствола, которые выходят из правого желудочка сердца. Данная артерия находится левее и впереди всех сосудов, выходящих и входящих в сердце. Левая ЛА продолжает легочный ствол. Она находится перед нисходящей областью главного левого бронха и аорты. Что касается правой ЛА, то она по длине превышает левую. Этот сосуд размещен между восходящей аортой и верхней полой веной с одной стороны и перед главным правым бронхом с другой стороны.

Левая ЛА входит в левое легкое, а правая – в правое. Наиболее мелкие ветви легочной артерии являются сетью капилляров, которая оплетает дыхательные капилляры (альвеолы).

Нормальным давлением в легочной артерии для взрослых в состоянии покоя считается 14 мм рт. ст.

Главная функция легочной артерии – это обеспечение легких венозной кровью.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клиническая симптоматика пороков зависит от их вида. Выделяют пороки «синего» и «белого» типов, а также пороки, создающие препятствие кровотоку.

Основным проявлением «синих» пороков (транспозиция (перемена расположения) магистральных артерий, тетрада Фалло, атрезия – заращение — трикуспидального клапана) является цианоз – синее окрашивание кожи пальцев, кистей, стоп, носогубного треугольника, ушей, носа или, в крайне тяжелых случаях, всего тела. Также проявлением артериальной гипоксемии (пониженного содержания кислорода) являются одышка, потеря сознания с судорогами или без, тахикардия (учащенное сердцебиение), отставание в росте и развитии, частые простудные заболевания, неврологическая симптоматика в связи с отсутствием нормального кровоснабжения головного мозга.

Как правило, пороки этого типа проявляют себя уже в первые часы и дни жизни новорожденного ребенка. Транспозиция магистральных артерий (полые вены входят в левое, а не правое предсердие, а аорта отходит от правого, а не левого желудочка) является тяжелым пороком, несовместимым с жизнью, и ребенок, как правило, погибает сразу после родов.

К порокам белого типа относятся дефект межжелудочковой перегородки, открытый Боталлов (артериальный) проток, дефект межпредсердной перегородки. Клинически эти пороки могут начать проявлять себя не в период раннего, детства, а к 16 – 20 годам. Симптомы пороков белого типа следующие: бледность кожных покровов, отставание в развитии, частые ОРВИ, признаки развивающейся правожелудочковой недостаточности – одышка и тахикардия при физической нагрузке или в покое.

Пороки с препятствием кровотоку: стеноз (сужение просвета) аорты, коарктация (сегментарное сужение) аорты, стеноз легочной артерии клинически проявляются одышкой, тахикардией, болями в грудной клетке, снижением выносливости, отеками, отставанием в развитии и нарушением кровообращения нижней половины туловища. При коарктации аорты дети доживают максимум до 2 –летнего возраста.

Тромбоэмболия легочной артерии

Тромбоэмболия ЛА– это опасное для жизни человека патологическое состояние, при котором происходит внезапная закупорка тромбами ствола или ветвей легочной артерии. Главная причина возникновения данного недуга – повышенное тромбообразование (спровоцированное нарушением кровотока), а также замедление процессов по разжижению сгустков крови и тромбов.

Основными симптомами данного недуга являются: развитие острой дыхательной, церебральной и сердечной недостаточностей, фибрилляция желудочков, коллапс и остановка дыхания.

Лечение ТЭЛА включает в себя реанимационные мероприятия в полном объеме. Для предупреждения рецидивов вышеуказанного состояния необходимо соблюдение постельного режима, а также осуществление гепаринотерапии и массивной инфузионной терапии. Если у больного развилась инфаркт-пневмония, то ему назначается еще и антибактериальная терапия. В более сложных ситуациях врачи прибегают к хирургическому методу лечения – тромбоэмболэктомии (удалению тромба).

Диагностика врожденных пороков развития сердца

Как правило, диагностировать пороки развития плода, в том числе и сердца, возможно еще на этапе ультразвукового обследования беременной женщины. Тогда, в зависимости от вида порока, женщине может быть рекомендовано либо прерывание беременности (при пороках, не совместимых с жизнью, при множественных уродствах и т. д.), либо сохранение беременности с более детальным обследованием беременной и решением вопроса об оперативном лечении ребенка сразу или через некоторое время после родов.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Несмотря на то, что симптомы врожденных пороков достаточно яркие, в процессе клинического осмотра новорожденного ребенка диагноз можно только предположить, так как многие симптомы не являются строго специфичными, а могут быть обусловлены другими тяжелыми состояниями новорожденных (респираторный дистресс синдром, внутричерепные кровоизлияния и т. д.).

Также не все пороки могут давать характерную аускультативную картину (в процессе выслушивания грудной клетки), и наоборот, шумы, щелчки или иные аускультативные проявления могут встречаться при незначительных отклонениях от нормы в строении сердца (малые аномалии). Поэтому, если порок сердца не был диагностирован по УЗИ плода, всем деткам с симптомами нарушения кровообращения (диффузный или акроцианоз, одышка при кормлении или в покое, потеря сознания, судороги), должно быть произведено УЗИ сердца во время пребывания в роддоме.

отхождение магистральных сосудов от правого желудочка у ребенка

Эхокардиография (УЗИ сердца) это один из самых информативных методов визуализации пороков сердца. Также могут быть назначены ЭКГ (покажет нарушения ритма, гипертрофию предсердий и/или желудочков, если таковые имеются), рентгенография грудной клетки (покажет застой крови в легких, если есть, увеличение тени сердца в связи с расширением его камер).

Теперь остановимся подробнее на ультразвуковой диагностике часто встречающихся пороков сердца.

А. Врожденные порки сердца с объемной перегрузкой сосудов в легких (малого круга кровообращения).1. Дефект межпредсердной перегородки — с помощью одномерной эхокардиографии выявляются признаки объемной перегрузки и дилатации (расширения) правого желудочка, при двухмерной эхокардиографии виден обрыв эхосигнала между предсердиями, а при допплер исследовании оценивается турбулентный (с «завихрениями») поток крови через межпредсердную перегородку и степень нарушений легочного кровотока.2.

Так проявляется дефект перегородки между желудочками при проведении эхокардиографии с допплером. Слева — нормальная межжелудочковая перегородка, справа — ее дефект (VSD).

3. Открытый Боталлов проток – проявляется на эхокардиографии непрерывным кровотоком посредством сообщения в аорте и легочной артерии, изменением кровотока в устье легочного ствола.4. Коарктация аорты – виден сегментарный участок сужения просвета аорты, ускоренный поток крови ниже сегмента.5. Транспозиция магистральных артерий – визуализируется неправильное отхождение сосудов от сердца.

Б. Пороки сердца с уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.1. Тетрада Фалло – при эхокардиографии помимо стеноза (сужения) легочной артерии и дефекта перегородки между желудочками, определяется гипертрофия правого желудочка и отхождение аорты из правого желудочка, также оценивается степень нарушения внутрисердечной гемодинамики.2.

Стеноз легочной артерии – выявляется сужение просвета легочной артерии, и ускорение кровотока в устье легочной артерии и гипертрофия правого желудочка.3. Аномалия Эпштейна – патология развития трехстворчатого клапана сердца, когда створки клапана прикрепляются не к фиброзному кольцу между предсердием и желудочком справа, а к стенкам правого желудочка, что вызывает уменьшение его объема.

В. Пороки сердца с уменьшением объема циркулирующей крови в большом круге кровообращения (в сосудах всех жизненно важных органов).1. Коарктация аорты (см. выше).2. Изолированный стеноз аорты – оценивается степень сужения, визуализируется ускоренный кровоток через аортальный клапан и деформированные створки клапана.

От правого желудочка отходят легочные артерии

Г. Пороки сердца без нарушения гемодинамики.- Декстрокардия (зеркальное расположение сердца справа) – достаточно редкая аномалия, по УЗИ сердца нарушений гемодинамики, как правило, не регистрируется. 

Полное излечение подавляющего большинства пороков сердца возможно только с помощью их хирургической коррекции. Кардиохирургические операции могут быть проведены в первые часы или дни жизни новорожденного, либо на первом году жизни ребенка. При открытом артериальном протоке допустима выжидательная тактика (при отсутствии симптомов жизнеугрожающих состояний), так как этот проток может самостоятельно закрываться в первые два года жизни.

Операции могут выполняться как на открытом сердце (с рассечением стенки грудной клетки), так и кардиоваскулярным методом (когда доступ к сердцу осуществляется посредством введения в сосуды зонда, достигающего полостей сердца). Последний метод, например, применяется при коррекции дефектов между предсердиями или желудочками, к которым с помощью зонда подводится окклюдер, закрывающий отверстия.

Но при некоторых пороках сердца, не совместимых с жизнью, например, трехкамерное сердце (одно предсердие и два желудочка, или два предсердия и один желудочек) проведение хирургической коррекции, к сожалению, не возможно.

Кроме кардиохирургической операции, пациенту назначается медикаментозная терапия  для улучшения сократительной функции сердца и «разгрузки» малого круга кровообращения. Применяются ингибиторы АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл, рамиприл и др), диуретики (фуросемид, индапамид и др), В-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол и др). 

Пациенту необходимо соблюдать следующие рекомендации относительно его образа жизни:- рациональное сбалансированное питание;- соблюдение диеты с ограничением поваренной соли и объема потребляемой жидкости (для уменьшения объемной перегрузки сердца и сосудов);- достаточное пребывание на свежем воздухе;- исключение любых занятий спортом и ограничение сильных физических нагрузок;

— достаточный по продолжительности сон;- регулярное наблюдение у кардиолога и кардиохирурга с проведением необходимых лечебно-диагностических мероприятий;- беременность женщинам с пороками «синего» типа строго противопоказана, но если было проведено хирургическое лечение, то возможность сохранения беременности определяется в каждом конкретном случае индивидуально с совместным ведением беременной кардиохирургом, кардиологом и акушер-гинекологом в специализированном стационаре. Родоразрешение, как правило, проводится путем кесарева сечения.

Стеноз легочной артерии

Стеноз легочной артерии представляет собой сужение выводного тракта правого желудочка в области клапана легочной артерии. Главное последствие сужения этого сосуда – разница давления в легочной артерии и правом желудочке. Кроме этого, данное состояние приводит к развитию дефекта межпредсердной перегородки, повышению давления в правом предсердии, гипертрофии правого желудочка и его недостаточности.

От правого желудочка отходят легочные артерии

Единственным эффективным способом лечения данного порока считается хирургическое устранение стеноза выходного прохода ЛА.

Недостаточность клапана легочной артерии

Недостаточность клапана ЛА – это поражение клапана данного сосуда, которое сопровождается такими симптомами, как: приступы одышки, сердцебиение, слабость, цианоз, сонливость, боли в сердце, аритмия, гидроторакс, стойкая тахикардия, кардиальный цирроз печени и асцит.

Наиболее опасными осложнениями НКЛА являются легочные эмболии и аневризма ЛА.

При НКЛА медспециалисты прибегают и к медикаментозной терапии (для устранения сердечной недостаточности и профилактики бактериального эндокардита), и к хирургическому лечению (протезирование клапана). В послеоперационный период может развиться ТЭЛА, дегенерация биологических протезов (требующая репротезирования) и вторичный инфекционный эндокардит.

Прогноз при врожденных пороках сердца

Прогноз для жизни большинства пороков сердца неблагоприятный. Как уже было сказано выше, кардиохирургическое лечение таким деткам требуется в первые дни и месяцы после родов, иначе они погибают в течение первых двух лет из–за прогрессирования сердечной недостаточности или присоединения осложнений  (бактериальный эндокардит, фатальные нарушения ритма, повышенный риск тромбообразования и тромбоэмболических осложнений, частые заболевания бронхолегочной системы (затяжные бронхиты, тяжелые пневмонии).  Исключение составляют пороки белого типа, при которых в случае отсутствия хирургического лечения в силу каких либо причин дети способны доживать до 16 – 18 лет.

После хирургической коррекции прогноз для жизни благоприятный, но все равно состояние ребенка остается достаточно серьезным, поэтому за такими детьми должно осуществляться усиленное наблюдение родителей и врачей.

В заключение хотелось бы отметить, что данный диагноз у ребенка на современном этапе развития медицины не является приговором, так как возможности отечественной и зарубежной кардиологии детского возраста позволяют выносить, родить и вырастить малыша, способного вести полноценный образ жизни, несмотря на столь тяжелое заболевание.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Врач терапевт Сазыкина О.Ю.

Adblock
detector