Простатит

Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT

Причины желудочковой тахикардии

ЖТ может быть мономорфной и полиморфной, а также неустойчивой и устойчивой. Мономорфная ЖТ происходит из одиночного патологического фокуса или имеет механизм риентри и регулярные, идентичные по морфологии QRS-комплексы. Полиморфная ЖТ происходит из нескольких различных фокусов или дополнительных путей с механизмом риентри и поэтому является нерегулярной, с отличающимися QRS-комплексами. Неустойчивая ЖТ имеет продолжительность {amp}lt;30 сек; устойчивая ЖТ длится {amp}gt;30 сек, или ее купируют раньше вследствие гемодинамического коллапса.

Типичными причинами возникновения ЖТ являются острый инфаркт миокарда, кардиомиопатия, хроническая ИБС, особенно когда она сочетается с аневризмой желудочка или дисфункцией ЛЖ.

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

Больные, восстанавливающиеся после инфаркта, могут иметь периоды идиовентрикулярного ритма («медленная» ЖТ) с частотой, немного более высокой, чем предшествующий синусовый ритм, и ниже 120 в минуту. Эти эпизоды часто отражают реперфузию области инфаркта и бывают хорошим признаком. Они обычно самоограничивающиеся и бессимптомные, не требуют лечения.

Другие формы ЖТ, если они продолжаются больше чем несколько ударов, требуют лечения и часто неотложного.

ЖТ иногда возникает у людей со здоровым (за исключением ЖТ) сердцем («ЖТ нормального сердца») из-за ненормального автоматизма в выходном тракте ПЖ. Прогноз хороший, методом лечения служит катетерная аблация.

Ключевые слова

Желудочковая экстрасистолия

Желудочковая тахикардия

Фибрилляция желудочков

Внезапная сердечная смерть

Медикаментозная антиаритмическая терапия

Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор

Радиочастотная аблация

Синдром удлиненного интервала QT

Синдром Бругада

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия

Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT

Синдром укороченного интервала QT

Аритмогенная дисплазия-кардимиопатия правого желудочка.

Симптомы и признаки желудочковой тахикардии

ЖТ небольшой длительности или медленная ЖТ может быть асимптомной. Устойчивая ЖТ почти всегда симптомная, вызывающая сердцебиения, симптомы недостаточности гемодинамики или внезапную сердечную смерть.

https://www.youtube.com/watch?v=upload

Больные могут низкого сердечного выброса (головокружение, одышка, синкопе). На ЭКГ представлена тахикардия с широкими деформированными комплексами QRS с частотой 120 в минуту. ЖТ бывает подчас трудно отличить от СВ — от тахикардии жаловаться на симптомы с блокадой ножки пучка Гиса или предвозбуждением (синдром WPW). ЭКГ в 12 отведениях, внутрисердечная ЭКГ или чреспищеводная ЭКГ поможет установить диагноз. При неясности диагноза безопаснее лечить состояние как ЖТ.

Признаки, указывающие на ЖТ при дифференциальной диагностике ширококомплексной тахикардии

  • Инфаркт миокарда в анамнезе.
  • АВ-диссоциация (патогномонично).
  • Захваченные/сливные желудочковые комплексы (патогномоничный признак).
  • Сильное отклонение ЭОС влево.
  • Очень широкие QRS ({amp}gt;140 мс).

Список сокращений

TdP – полиморфная желудочковая тахикардия типа «пируэт» (torsade de pointes)

АВ – атриовентрикулярный

АДПЖ – аритмогенная дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка

ВСС – внезапная сердечная смерть

ЖТ – желудочковая тахикардия

ЖЭ – желудочковая экстрасистолия

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИКД – имлпантируемый кардиовертер-дефибриллятор

КТ – компьютерная томография

ЛЖ – левый желудочек

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

МРТ – магнитно-резонансная томография

НПЖТ – непрерывно рецидивирующая желудочковая тахикрадия

ПЖ – правый желудочек

РЧА – радиочастотная аблация

СУИQT – синдром удлиненного интервала QT

ТЖ – трепетание желудочков

ФВ – фракция выброса

ФЖ – фибрилляция желудочков

ХМ ЭКГ – Холтеровское мониторирование ЭКГ

ЭФИ – электрофизиологическое исследование

ЭХО КГ – Эхокардиография

Пароксизмальная желудочковая тахикардия лечение. Пароксизмальные тахикардии с широкими желудочковыми комплекса

Желудочковая пароксизмальная тахикардия (ЖТ) — в большинстве случаев это внезапно начинающийся и так же внезапно заканчивающийся приступ учащения желудочковых сокращений до 150–180 уд. в мин (реже — более 200 уд. в мин или в пределах 100–120 уд. в мин), обычно при сохранении правильного регулярного сердечного ритма.

Желудочковая пароксизмальная тахикардия стоит на первом месте среди всех жизнеугрожающих аритмий (как желудочковых, так и наджелудочковых), так как не только крайне неблагоприятна для гемодинамики сама по себе, но и реально угрожает переходом в трепетание и фибрилляцию желудочков, при которых координированное сокращение желудочков прекращается. Это означает остановку кровообращения и, при отсутствии реанимационных мероприятий, — переход в асистолию («аритмическая смерть»).

Нарушения ритма и проводимости могут протекать как бессимптомно, так и манифестировать яркой симптоматикой, начиная от ощущений сердцебиения и заканчивая развитием выраженной артериальной гипотензии, стенокардии, синкопальных состояний и проявлений острой сердечной недостаточности.

Диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий основывается на данных ЭКГ и физикальном обследовании.

Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT

Уточнение клинического варианта желудочковой тахикардии осуществляется с помощью суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру.

В дифференциальной диагностике и оценке прогноза при желудочковой тахикардии может помочь проведение внутрисердечного электрофизиологического исследования (ЭФИ) и регистрация чреспищеводной ЭКГ.

Для определения прогноза желудочковых пароксизмальных тахикардий большую роль играют данные функциональных показателей сердца, определяемых при проведении эхокардиографии

Цели обследования и динамического наблюдения пациентов с желудочковой пароксизмальной тахикардией

1. Убедиться в том, что имеется действительно желудочковая, а не суправентрикулярная, тахикардия с аберрантным проведением электрического импульса и уширенными комплексами QRS.

2. Уточнить клинический вариант желудочковой пароксизмальной тахикардии (по данным холтеровского мониторирования ЭКГ).

3. Определить ведущий механизм желудочковой тахикардии (реципрокная, автоматическая или триггерная желудочковая тахикардия). С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ и программируемая электрическая стимуляция сердца.

4. По возможности уточнить локализацию эктопического очага. С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ.

5. Оценить прогностическое значение желудочковой тахикардии, риск возникновения фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. С этой целью проводится внутрисердечное ЭФИ, сигнал-усредненная ЭКГ с определением поздних потенциалов желудочков, ЭхоКГ с оценкой глобальной и регионарной функции левого желудочка и др. исследования.

6. Подобрать эффективные лекарственные средства для купирования и профилактики рецидивов желудочковой тахикардии (под контролем ЭКГ и холтеровского мониторирования ЭКГ), а также оценить целесообразность хирургических методов лечения тахикардии (внутрисердечное ЭФИ).

Большинство больных с желудочковыми пароксизмальными тахикардиями госпитализируются в экстренном порядке в отделения кардиологической реанимации.

В этих отделениях решаются первая, вторая и пятая задачи обследования. Остальные диагностические задачи решаются обычно в специализированных отделениях (кардиологических и кардиохирургических).

Методы диагностики

Физикальное обследование

ЭКГ-признаки желудочковых пароксизмальных тахикардий

ЭКГ-признаки желудочковых тахикардий типа “пируэт”

Мониторирование ЭКГ по Холтеру

Пробы с физической нагрузкой

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование и чреспищеводное электрофизиологическое исследование

Эхокардиография

Внимательный анализ клинической картины, ЭКГ, Холтеровского мониторирования, нагрузочных проб (тредмил-теста), результатов пробной терапии дает основания для определения наиболее вероятного механизма желудочковой тахикардии по критериям, приведенным ниже.

Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий

Дифференциальная диагностика желудочковых пароксизмальных тахикардий и суправентрикулярной предсердной тахикардии с широкими комплексами QRS (аберрантное проведение) имеет первостепенное значение, поскольку лечение этих двух нарушений ритма основано на разных принципах, и прогноз желудочковых пароксизмальных тахикардий гораздо более серьезен, чем наджелудочковой предсердной тахикардии.

· Комплексы QRS имеют монофазный (типа R или S) или двухфазный (типа qR, QR или rS) вид.

· Трехфазные комплексы типа RSr не характерны для желудочковых пароксизмальных тахикардий.

· Продолжительность комплексов QRS превышает 0,12 с.

При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании удается выявить АВ-диссоциацию, что доказывает наличие желудочковой тахикардии.

· В отведении V1 желудочковый комплекс имеет вид rSR (трехфазный).

· Зубец Т может не быть дискордантным основному зубцу комплекса QRS.

· Продолжительность комплекса QRS не превышает 0,11–0,12 с.

При регистрации чреспищеводной ЭКГ или при внутрисердечном электрофизиологическом исследовании регистрируются зубцы Р, соответствующие каждому комплексу QRS (отсутствие АВ-диссоциации), что доказывает наличие наджелудочковой пароксизмальной тахикардии.

Таким образом, самым надежным признаком той или иной формы предсердной тахикардии является наличие (при желудочковых пароксизмальных тахикардиях) или отсутствие (при наджелудочковых предсердных тахикардиях) АВ-диссоциации с периодическими “захватами” желудочков, что в большинстве случаев требует проведения внутрисердечного или чреспищеводного электрофизиологического исследования с целью регистрации на ЭКГ зубцов Р.

Необходима оценка ранее снятых ЭКГ для исключения имевшейся блокады пучка Гиса и синдрома WPW.

При их отсутствии остается отграничить наджелудочковую тахикардию с преходящей блокадой от желудочковой тахикардии.

Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT

При тахизависимых внутрижелудочковых блокадах ширина комплекса QRS редко превышает 0.12сек, при желудочковой тахикардии она обычно больше 0.14 сек.

При тахизависимой блокаде в отведении V1 желудочковые комплексы чаще трехфазные и напоминают таковые при блокаде правой ножки, а при желудочковой тахикардии они, как правило, одно- или двухфазные, часто в отведениях V1-V6 направлены в одну и ту же сторону.

При оценке ЭКГ-картины необходимо оценивать (но не переоценивать!) состояние гемодинамики: оно обычно быстрее и существеннее ухудшается при желудочковых тахикардиях.

Уже при обычном клиническом (физикальном) обследовании больного с пароксизмальной тахикардией, в частности, при осмотре вен шеи и аускультации сердца, часто можно выявить признаки, характерные для каждого вида пароксизмальной тахикардии. Однако эти признаки недостаточно точны и специфичны, и основные усилия медперсонала должны быть направлены на обеспечение ЭКГ-диагностики (желательно мониторной), обеспечения доступа к вене и непосредственной доступности средств терапии.

Так, при наджелудочковой тахикардии с АВ-проведением 1:1 наблюдается совпадение частоты артериального и венозного пульса. Причем пульсация шейных вен однотипна и носит характер отрицательного венозного пульса, а громкость I тона остается одинаковой в разных сердечных циклах.

Лишь при предсердной форме наджелудочковой пароксизмальной тахикардии наблюдается эпизодическое выпадение артериального пульса, связанное с преходящей АВ-блокадой II степени.

При желудочковой тахикардии наблюдается АВ-диссоциация: редкий венозный пульс и гораздо более частый артериальный. При этом периодически появляются усиленные “гигантские” волны положительного венозного пульса, обусловленные случайным совпадением сокращения предсердий и желудочков при закрытых АВ-клапанах. I тон сердца при этом также меняет свою интенсивность: от ослабленного до очень громкого (“пушечного”) при совпадении систолы предсердий и желудочков.

Устойчивая мономорфная (классическая) желудочковая тахикардия относится к тяжелым и опасным для жизни аритмиям, при этой форме желудочковых тахикардий требуются неотложное купирование и эффективная профилактика пароксизмов.

При неустойчивой желудочковой тахикардии ( 4Б градация по B. Lown ) немедленное вмешательство обычно не требуется, но ухудшается прогноз больных с органическим поражением сердца.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Купирование пароксизмов желудочковой тахикардии

Есть ли в анамнезе заболевания сердца, щитовидной железы, эпизоды нарушений ритма или необъяснимых потерь сознания.

Следует уточнить, не отмечались ли подобные явления среди родственников, не было ли среди них случаев внезапной смерти.

Корреляция генотипа-фенотипа при синдроме удлиненного интервала Q-T: морфология реполяризации, вероятность события, триггеры и ответ на терапию β-адреноблокаторами в трех наиболее распространенных генетических вариантах (1-3) синдрома удлиненного интервала Q-T.

Какие лекарственные средства пациент принимал в последнее время.

Некоторые лекарственные средства провоцируют нарушения ритма и проводимости – антиаритмические препараты. диуретики. холинолитики и т.д.

Кроме того, при проведении неотложной терапии необходимо учитывать взаимодействие антиаритмических препаратов с другими лекарственными средствами.

Большое значение имеет оценка эффективности использованных ранее с целью купирования нарушений ритма препаратов. Так, если пациенту традиционно помогает одно и то же лекарственное средство, имеются достаточно вески основания предполагать, что это же средство будет эффективным и на сей раз.

Кроме того, в затруднительных диагностических случаях уточнить характер нарушений ритма можно ex juvantibus. Так, при тахикардии с широкими QRS эффективность лидокаина свидетельствует, скорее, в пользу желудочковой тахикардии, а АТФ, напротив, в пользу тахикардии узловой.

Не было ли обмороков, удушья, боли в области сердца, непроизвольного мочеиспускания или дефекации, судорог.

  • Острое: иногда синхронизированная электрическая кардиоверсия, иногда антиаритмические препараты I и III классов,
  • Долгосрочное: обычно имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор.

Термины и определения

Желудочковая экстраситолия
— преждевременная (по отношению к основному ритму) электрическая
активация сердца, индуцированная импульсом, источник которого находится в
ножках или разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем
миокарде желудочков.

Желудочковая тахикардия — ускоренный ритм (как
минимум 3 комплекса QRS c частотой сердечных сокращений более
100 уд./мин.), источник которого находится в ножках или
разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде
желудочков. Устойчивой считается тахикардия, при которой длительность
пароксизма равна или превышает 30 сек., а неустойчивой — менее
30 сек.

Реципрокная желудочковая тахикардия —
пароксизмальная желудочковая тахикардия, обусловленная механизмом
повторного входа волны возбуждения (re-entry). Данная форма тахикардии
индуцируется желудочковой экстрасистолией (или желудочковыми
экстрастимулами в ходе внутрисердечного электрофизиологического
исследования) и может быть купирована с помощью стимуляции желудочков.

Аритмогенная дисплазия–кардиомиопатия правого желудочка —
генетически детерминированное заболевание сердца, которому характерно
замещение миокарда преимущественно правого желудочка (ПЖ) жировой и
соединительной тканями.

Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT

Желудочковая экстрасистола — преждевременная (по
отношению к основному ритму) электрическая активация сердца,
индуцированная импульсом, источник которого находится в ножках или
разветвлениях пучка Гиса, в волокнах Пуркинье или рабочем миокарде
желудочков (рис. 1).

Рис. 1. Одиночная желудочковая экстрасистола
(обозначена стрелкой). ПКП — полная компенсаторная пауза. 2RR — два
нормальных сердечных цикла. (Холтеровская мониторная запись ЭКГ).

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

Термином «желудочковая парасистолия» обозначают такое состояние, при
котором сердечным ритмом управляют два независимых водителя. Один из них
основной (наиболее часто — синусовый узел), другой — парасистолический,
расположен в желудочках [1-3].

Пароксизмальная мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) — такая
форма ЖТ, при которой морфология комплекса QRS на ЭКГ в течение
пароксизма не изменяется (рис. 2).

Рис. 2. Спонтанное развитие пароксизма
мономорфной желудочковой тахикардии (Холтеровская мониторная запись
ЭКГ). Стрелкой обозначено сливное сокращение.

Мономорфная ЖТ протекает в виде пароксизмов с частотой сердечных
сокращений от 100 (чаще от 150) до 250 ударов в минуту. По своим
клиническим проявлениям, это одна из наиболее тяжелых форм нарушений
ритма сердца. Высокая частота ритма во время пароксизма, особенно на
фоне тяжелого органического поражения мышцы сердца, нередко приводит к
стремительному развитию острой левожелудочковой недостаточности,
коллапсу, аритмическому шоку, обмороку, клинической картине остановки
кровообращения, что иногда определяется термином «ЖТ без пульса».

Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия — редкая форма
пароксизмальной мономорфной ЖТ, в основе которой лежит механизм re-entry
с участием в цепи циркуляции волны возбуждения задне-нижнего
разветвления левой ножки пучка Гиса. Обычно выявляется у молодых лиц, не
имеющих признаков органического заболевания сердца, не имеет тяжёлых
клинических проявлений, не трансформируется в ФЖ.

Рис. 3. Фасцикулярная левожелудочковая тахикардия. Стрелкой обозначен синусовый «захват».

Непрерывно рецидивирующая (непароксизмальная) ЖТ — редкая форма
мономорфной ЖТ, обусловленная патологическим автоматизмом или триггерной
активностью (источник тахикардии, как правило, находится в выносящем
тракте правого желудочка, в зоне, расположенной непосредственно под
клапаном легочной артерии; другое её название — ЖТ из выносящего тракта
правого желудочка).

Характерно преобладание зубцов R в левых грудных
отведениях и зубцов S — в правых (рис. 4). Непароксизмальная
желудочковая тахикардия обычно не имеет явных клинических проявлений,
часто выявляется случайно при аускультации сердца во время врачебного
осмотра, или при записи ЭКГ. Характерно ее возникновение у детей, лиц
молодого возраста, не имеющих признаков органического поражения сердца.
Прогноз для жизни больных благоприятен.

Рис. 4. Непрерывно рецидивирующая тахикардия из
выносящего тракта правого желудочка (непрерывная запись). Цифрами
обозначены интервалы между желудочковыми комплексами в миллисекундах.
Стрелкой обозначено сливное сокращение.

Полиморфная ЖТ характеризуется прогрессирующими (от удара к удару)
изменениями комплексов QRS по конфигурации, амплитуде и направлению
преобладающих электрических отклонений. Чаще всего встречается
полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт (Torsade de Pointes
— TdP; другое название «двунаправленная-веретенообразная» ЖТ;
рис.

Рис. 5. Развитие пароксизма полиморфной
желудочковой тахикардии типа Torsade de Pointes на фоне физической
нагрузки у больного синдрома Романо–Уорда (фрагмент непрерывной записи
суточного мониторирования ЭКГ по Холтеру).

В основе трепетания желудочков (ТЖ), так же, как и мономорфной ЖТ,
лежит механизм повторного входа волны возбуждения, при котором
длительность цикла re-entry существенно короче, частота ритма составляет 250 и более в 1 мин (рис. 6А).

ФЖ представляет собой частые, абсолютно некоординированные сокращения мышечных волокон. Механизмом ФЖ является re-entry,
при котором фронты возбуждения изменяют пути своего движения от цикла к
циклу. На ЭКГ регистрируется нерегулярная, хаотическая электрическая
активность в виде полиморфных осцилляций, постоянно изменяющихся по
своей конфигурации, амплитуде, продолжительности и частоте, диапазон
которой составляет от 300 и выше в 1 мин (рис. 6В).

Рис. 6. Спонтанное развитие трепетания
желудочков (А) с эволюцией в синусоидальную кривую (Б) и последующим
переходом в фибрилляцию желудочков (В). Холтеровская мониторная запись
ЭКГ, зафиксировавшая момент внезапной аритмической смерти.

Синдром удлиненного интервала QT и желудочковая тахикардия

Желудочковая тахикардия — это специфическая форма полиморфной ЖТ у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Она характеризуется быстрыми, нерегулярными QRS-комплексами, которые выглядят как «переворачивающиеся» вокруг изолинии ЭКГ. Она вызывает значимую недостаточность гемодинамики и часто смерть. Диагностируется по поверхностной ЭКГ. Лечение — в/в Мд под контролем длительности QT-интервала и электрическая дефибрилляция при трансформации ее в фибрилляцию желудочков.

Синдром удлиненного интервала QT, при котором может возникнуть желудочковая тахикардия, может быть врожденным и лекарственно-индуцированным.

Описано по меньшей мере 10 отдельных форм врожденного синдрома удлиненного интервала QТ. Большинство случаев попадают в первые 3 подгруппы:

  • Синдром удлиненного интервала QT 1-го типа, вызываемый потерей функции за счет мутации гена KCNQ1, который кодирует катехоламин-чувствительный сердечный калиевый канал lKs.
  • Синдром удлиненного интервала QТ 2-го типа, вызываемый потерей функции за счет мутации гена HERG, который кодирует другой сердечный калиевый канал IКr).
  • Синдром удлиненного интервала QТ 3-го типа, вызываемый мутацией гена SCN5A, который нарушает быструю инактивацию сердечного натриевого канала (lNa).

Эти формы наследуются как аутосомно-доминантные заболевания с неполной пенетрацией и в прошлом относились к синдрому Романо-Уорда. В редких случаях у пациентов с 2 патологическими копиями генетической аномалии (в особенности LQT1) нарушение ассоциировано с глухотой и в прошлом называлось как синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Пациенты с синдромом удлиненного интервала QТ склонны к рецидивирующим синкопе и внезапной смерти, вторичными по отношению к желудочковой тахикардии, трансформирующейся в фибрилляцию желудочков.

Симптомы

У пациентов часто наблюдается синкопе вследствие прекращения перфузии мозга при частоте сокращения желудочков 200-250 уд/мин. У пациентов в сознании обычно отмечается сердцебиение. Иногда удлиненный интервал QТ обнаруживается после успешной реанимации.

Диагностика

Синдром короткого интервала QT. Клиника синдрома короткого интервала QT

На ЭКГ волнообразная QRS-ось, с разнонаправленной полярностью комплексов относительно изоэлектрической линии. На ЭКГ между эпизодами ЖТ — удлиненный QТ интервал (после коррекции на частоту ритма (корригированный QТ)). Нормальные средние значения составляют 0,44 сек, хотя они варьируют между индивидуумами и полом. Семейный анамнез позволяет предположить врожденный синдром.

Лечение

  • Обычно несинхронизированная электрическая кардиоверсия.
  • Иногда сульфат магния (MgSO4 в/в).

Острый эпизод, достаточный по времени, чтобы вызвать недостаточность гемодинамики, купируется посредством несинхронизированной электрической кардиоверсии, начиная с энергии в 100 Дж. Несмотря на это, ранние рецидивы встречаются часто. Пациенты часто отвечают на Mg, обычно MgSO4 2 г, в/в за 1-2 мин. При отсутствии эффекта дается 2-й болюс и начинают инфузию магния у пациентов без почечной недостаточности.

Если причиной является лекарственный препарат, он отменяется, но до полного выведения этого препарата пациент с частыми или длинными пробежками желудочковой тахикардии требует лечения препаратами, уменьшающими QТ интервал. Поскольку увеличение частоты ритма связано с уменьшением QT интервала, временная электрическая кардиостимуляция, в/в введение изопротеренола, применяемые как отдельно, так и совместно, часто являются эффективными.

Пациентам с врожденным синдромом удлиненного QT следует полностью избегать приема препаратов, удлиняющих интервал QТ, а пациентам со связанными с физической нагрузкой симптомами следует избегать силовых упражнений. Варианты лечения включают использование β-блокаторов, электрическую кардиостимуляцию для поддержания более частого сердечного ритма (что укорачивает QТ-интервал) и ИКД. Настоящие рекомендации говорят о показаниях к ИКД у пациентов, реанимированных после остановки сердца и пациентов с синкопе вне зависимости от терапии β-блокаторами.

  • Рекомендуется всех пациентов информировать о своём заболевании, в
    том числе его наследственном характере и риске заболевания у детей, и
    получить общие рекомендации, направленные на уменьшение риска развития
    TdP и ВСС. [11].

Уровень убедительности I (уровень достоверности B)

  • Рекомендовано полное исключение приёма лекарственных препаратов, вызывающих увеличение продолжительности интервала QT. [11].
  • Рекомендуется подробно информировать всех больных об особенностях их заболевания.[4-6]

Уровень убедительности I (уровень достоверности C)

  • В случае частых рецидивов ЖТ и ФЖ у больных с ИКД целесообразно
    применение препаратов, удлиняющих интервал QT — хинидина (в России не
    зарегистрирован) и соталола**.[4-6]

Уровень убедительности IIa (уровень достоверности C)

Приложение В. Информация для пациентов

Уважаемый пациент,

Вам необходимо знать, что сердечные аритмии могут возникать как в
относительно здоровом сердце, так и быть следствием ряда серьёзных
заболеваний, которые необходимо выявить или исключить при проведении
специального обследования.

Хорошо известно, что проблемы с ритмом сердца нередко возникают на
фоне длительно текущей гипертонической болезни, при различных формах
ИБС, кардиомиопатии, пороках сердца, синдроме ночного апноэ,
электролитных нарушениях, заболеваниях лёгких (ХОБЛ) и щитовидной железы
(тиреотоксикоз) и других. Проконсультируйтесь с Вашим врачом по поводу
оптимального обследования и (при необходимости) способов лечения причины
Вашей аритмии.

В настоящее время медицина обладает большим арсеналом средств,
способных излечить Вашу аритмию или существенно снизить частоту и
симптоматичность её эпизодов. С этой целью могут быть использованы
лекарственные антиаритмические препараты, катетерная аблация, а в ряде
случаев, применение имплантируемых устройств. Проконсультируйтесь с
Вашим врачом по поводу оптимального способа лечения аритмии.

Для проявления максимальной эффективности все лекарства нужно
обязательно принимать в режиме, назначенном врачом. Изменение образа
жизни и регулярная терапия, назначенная специалистом, помогут создать
благоприятные условия для профилактики обострений и осложнений, что
обязательно наилучшим образом скажется как на течении основного
заболевания, так и на самой аритмии.

Нормализация повышенного артериального давления, коррекция основного
заболевания сердца, уровня калия, гормонов щитовидной железы, борьба с
лишним весом и гиподинамией помогают существенно увеличить эффективность
антиаритмической терапии.

Если появление аритмии вызвано Вашим эмоциональным перенапряжением, а
Ваша работа связана с постоянным стрессом, проконсультируйтесь с
психотерапевтом или психологом. Врач может научить Вас методам
аутотренинга и самоконтроля. При необходимости психотерапевт подберет
седативные препараты, например, настойку валерианы, пустырника,
валокордин и пр.

Уважаемый пациент,

Как давно аритмия начала Вас беспокоить?

Сколько раз приступы или симптомы появлялись за последние месяцы
(хотя бы приблизительно)? Каковы были временные интервалы между
приступами и симптомами?

Как изменилось Ваше самочувствие и симптомы за время болезни?

Если близкие Вам люди наблюдали симптомы аритмии в момент приступа, попросите их описать их.

Что облегчало симптомы аритмии? Что Вы предпринимали для диагностики и лечения?

Если Вы уже принимали или принимаете какие-либо сердечно-сосудистые
препараты, расскажите об этом врачу (лучше иметь список препаратов с
графиком приема в течение суток).

2. Расскажите Вашему доктору о том, к каким специалистам Вы уже обращались по поводу Ваших жалоб.

Каков мой диагноз?

Каковы вероятные причины аритмии?

Каким образом аритмия может сказаться на моей дальнейшей жизни?

Какое обследование необходимо пройти?

Каковы варианты моего лечения?

Какие риски, преимущества и нежелательные явления связаны с каждым из этих вариантов?

Что я могу сделать, для того чтобы улучшить состояние моего сердца?

У кого я должен наблюдаться в связи с аритмией?

Следует ли мне госпитализироваться в специализирующееся на лечении нарушений ритма сердца отделение?

1.2. Этиология и патогенез

Механизмы повторного входа волны возбуждения (re-entry; наиболее
часто) или триггерная активность, инициируемая ранними или поздними
постдеполяризациями, в подавляющем большинстве случаев лежат в основе
желудочковой экстрасистолии (ЖЭ).

У пациентов, не имеющих структурного заболевания сердца, может
отмечаться идиопатическая ЖЭ (прогноз благоприятен, лечение требуется
только при плохой субъективной переносимости ЖЭ или в случае развития
вторичной кардиомиопатии на фоне частой ЖЭ). Основными причинами
возникновения ЖЭ являются хроническая ИБС, постинфарктный кардиосклероз,
гипертрофия миокарда (обусловленная гипертрофической кардиомиопатией,
артериальной гипертонией, пороками аортального клапана и др.

),
воспалительные заболевания миокарда, кардиомиопатии (дилатационная,
гипертрофическая, аритмогенная дисплазия миокарда правого желудочка и
др.), инфильтративные заболевания миокарда. ЖЭ может быть следствием
гликозидной интоксикации, применения антиаритмических препаратов (прежде
всего I класса, реже — III класса), нарушений электролитного баланса
(гипокалемия, гипомагнемия).

При желудочковой парасистолии так называемый парасистолический очаг
защищен «блоком входа» от проникновения в него электрических импульсов,
генерируемых с более высокой частотой в основном водителе ритма, что
является первым обязательным условием проявления парасистолии. Эта
защита предотвращает «разрядку» парасистолического очага и обеспечивает
для него возможность генерирования импульсов с собственной
периодичностью. Блок входа всегда однонаправленный и не препятствует
выходу электрических импульсов из парасистолического фокуса.

В абсолютном большинстве случаев в основе пароксизмальной мономорфной
ЖТ лежит механизм re-entry. Формирование условий для возникновения
феномена re-entry в миокарде желудочков, в виде зон
замедленного проведения возбуждения, участков мышцы сердца, неоднородных
по величине рефрактерных периодов, обычно связано со значительными
патологическими изменениями в миокарде.

Вот почему пароксизмальная ЖТ в
подавляющем большинстве случаев осложняет течение тяжелых заболеваний
сердца, таких как ИБС, особенно при наличии постинфарктных рубцов и
хронической аневризмы левого желудочка, воспалительных заболеваний
миокарда, кардиомиопатий (дилатационная, гипертрофическая, аритмогенная
дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка и др.), инфильтративных
заболевания миокарда и др.

Тахикардия типа TdP является главным, специфичным и очень опасным
клиническим проявлением синдромов удлиненного интервала QT. Известны
врожденные, генетически обусловленные варианты удлинения интервала QT.
Приобретенные формы синдрома удлиненного интервала QT могут быть
обусловлены целым рядом факторов, приводящих к замедлению процессов
реполяризации миокарда желудочков.

Поскольку интервал QT является
частотно-зависимым показателем, тяжёлая брадикардия, связанная с
дисфункцией синусового узла, либо с предсердно-желудочковой блокадой,
может приводить к патологическому удлинению интервала QT с развитием TdP
(рис. 7). Удлинение интервала QT может быть
электрокардиографическим проявлением нарушений электролитного обмена
(гипокалиемия, гипомагниемия) вследствие применения диуретиков или
патологии надпочечников (синдром Конна), нарушения белкового питания
(длительное «диетическое» голодание, неврогенная анорексия, длительное
парентеральное питание и др.

), интоксикации фосфорорганическими
соединениями, гипотиреоза. Наконец, приобретенный синдром удлиненного
интервала QT является одним из возможных нежелательных эффектов лекарств
(антиаритмических препаратов IА и III классов, психотропных средств
фенотиазинового ряда, трициклических антидепрессантов, эритромицина,
фторхинолонов, противоаллергических препаратов и многих других средств).
Постоянно обновляемый перечень препаратов, удлиняющих интервал QT,
представлен на сайте azcert.org.

Рис. 7. Рецидивирующие эпизоды
желудочковой тахикардии типа torsade de pointes на фоне
предсердно-желудочковой блокады III степени. Синусовая тахикардия
предсердий (зубцы Р с частотой 95–105 в мин.) диссоциирует с ритмом
желудочков с частотой 28–35 в мин. Значения интервала QT составляют
550–620 мс.

При отсутствии патологического удлинения интервала QT, полиморфная ЖТ
наиболее часто бывает следствием острой ишемии миокарда, прежде всего
острого инфаркта миокарда, а также других форм острого повреждения
миокарда.

В настоящее время выделяют две основные причины врождённых
желудочковых нарушений ритма сердца — так называемую «первичную
электрическую болезнь сердца» («primary electric heart disease»),
которую обнаруживают у лиц, не имеющих признаков органической патологии
сердечно-сосудистой системы, и врождённые структурные заболевания
сердца.

Основной причиной генетически детерминированных желудочковых аритмий
при «первичной электрической болезни сердца» является дисфункция ионных
каналов и насосов, играющих важнейшую роль в процессах деполяризации и
реполяризации. В англоязычной литературе данные состояния обозначают
также термином «каналопатии» («channelopathies»). К ним относят
синдром удлиненного интервала QT, синдром Бругада, синдром укороченного
интервала QT и катехоламинергическую полиморфную желудочковую
тахикардию.

Наследственный синдром удлинённого интервала QT (СУИQT, в англоязычной литературе — Long QT syndrome
— LQTS или LQT) является наиболее частым и наиболее изученным из данных
заболеваний, проявляющимся удлинением интервала QT на ЭКГ [при
отсутствии других вызывающих это изменение причин], рецидивирующими
синкопальными и пресинкопальными состояниями вследствие пароксизмов TdP,
а также случаями ВСС [13-16].

Описаны следующие фенотипические формы СУИQT: синдром Романо–Уорда (Romano–Ward), синдром Джервелла и Ланге–Нильсена (Jervell and Lange-Nielsen), синдром Андерсена–Тавила (Andresen–Tawil) и синдром Тимоти (Timothy).

Наиболее распространённая форма заболевания с аутосомно-доминантным
типом наследования — синдром Романо–Уорда, характерными клиническими
проявлениями которого являются увеличение продолжительности интервала
QT, рецидивирующие синкопальные состояния, чаще всего обусловленные
полиморфной желудочковой тахикардией (ЖТ) типа пируэт, и наследственный
характер заболевания.

Таблица 1. Клиническая характеристика основных типов наследственного синдрома удлинённого интервала QT

Характеристика

СУИQT1

СУИQT2

СУИQT3

Мутантный ген

KCNQ1

KCNH2

SCN5A

Изменение ионного тока

Снижение IKs

Снижение IKr

Усиление INa

Особенности реполяризации на синусовом ритме

Широкая, симметричная волна Т

Низкая амплитуда волны Т, двухфазная волна Т

Удлиненный изоэлектрический сегмент ST

Факторы, провоцирующие индукцию TdP

Физическая нагрузка, эмоциональный стресс

Резкий громкий звук, эмоциональный стресс (испуг), резкое начало физической нагрузки

Брадикардия (в покое, во сне)

Динамика QTс на нагрузке

Удлинение

Укорочение (нормальная динамика)

Значительное укорочение

Эффективность терапии ?-адреноблокаторами

Высокая (более 80%)

Умеренная (около 50%)

Низкая (неизвестна)

Динамика QTс при приёме ААП I класса

Нет

Нет

Укорочение

Примечание: СУИQT — синдром удлинённого интервала QT; TdP — Torsade de Pointes; ААП —антиаритмический препарат

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

Рис. 8. Изменения ЭКГ при различных типах
наследственного синдрома удлиненного интервала QT: (А) — широкая гладкая
волна T при СУИQT1; (Б) — двухфазная T-волна при СУИQT2; (В) —
низкоамплитудная и укороченная T-волна с удлиненным, горизонтальным
ST-сегментом при СУИQT3.

Существенно реже встречается аутосомно-рецессивная форма заболевания (синдром Джервелла и Ланге–Нильсена; мутации в генах KCNQ1 и KCNE1),
для которой характерны врождённая нейросенсорная тугоухость, более
выраженное увеличение длительности интервала QT и большая частота
опасных для жизни желудочковых аритмий.

Синдром Андерсена–Тавила — редкая форма заболевания, при которой
удлинение интервала QT сопровождается появлением волны U, пароксизмами
как полиморфной желудочковой тахикардии типа TdP, так и двунаправленной
желудочковой тахикардии. Обычно заболевание обусловлено мутацией в гене KCNJ2, кодирующем ?-субъединицу калиевых каналов Kir2.

1, генерирующих ток IK1.
Характерные экстракардиальные проявления заболевания, такие как
аномалии развития костной системы (низкорослость, микрогнатия, большое
расстояние между глазницами, низкое расположение ушных раковин, сколиоз,
клинодактилиия), гипокалемия и периодический калий-зависимый паралич,
присутствуют не у всех больных.

Синдром Андерсена–Тавила — заболевание с
аутосомно-доминантным типом наследования, однако семейный характер
заболевания прослеживается далеко не всегда, в связи с трудностями
диагностики, неспецифическими клиническими проявлениями заболевания и
неполной пенетрантностью мутантных генов. До 50% случаев заболевания
обусловлены мутацией de novo

Синдром Тимоти — крайне редкая форма СУИQT, обусловленная мутацией в гене CACNA1c,
кодирующем ?-субъединицу кальциевых каналов CaV1.2. При данном синдроме
отмечают наиболее выраженное удлинение интервалов QT и QTc (до
700 мс), сопровождающееся крайне высоким риском ВСС (средняя
продолжительность жизни составляет 2,5 года). До 60% больных имеет
различные врождённые пороки сердца и различные нарушения проводимости.

Среди экстракардиальных проявлений заболевания описаны когнитивные
нарушения, гипогликемия, иммунодефициты, аномалии строения лица,
частичное или полное сращение пальцев кистей и стоп (синдактилия).
Синдром Тимоти наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако
подавляющее большинство случаев заболевания обусловлено мутацией de novo [16].

1.3. Эпидемиология

Одиночная ЖЭ нередко регистрируется при записи стандартной ЭКГ у
здоровых лиц молодого и среднего возраста (0,5–2% случаев), и еще чаще
обнаруживается у них с помощью амбулаторного Холтеровского
мониторирования ЭКГ (ХМ ЭКГ). Количественные проявления ЖЭ увеличиваются
с возрастом. Более сложные формы ЖЭ (парная, политопная) также могут
обнаруживаться у здоровых лиц, но их появление более вероятно в связи с
наличием основного заболевания, как этиологического фактора [1-5].

Данные о распространённости ЖТ в популяции отсутствуют в связи с тем,
что различные формы ЖТ могут иметь схожие клинические проявления, а
также в связи с тем, что первым и единственным проявлением ЖТ может быть
внезапная смерть.

Ежегодно в мире регистрируются сотни тысяч случаев внезапной смерти. В
развитых странах ее частота составляет 1-2 случая на 1000 населения в
год, что соответствует 13-15% (по некоторым данным до 25%) всех случаев
естественной смерти. ВСС бывает первым и нередко единственным
проявлением ИБС, при которой 50% случаев смерти внезапны, а среди
больных с хронической сердечной недостаточностью внезапно умирают более
половины [3-4].

Распространенность СУИQT в популяции составляет около 1:2000
новорождённых. Следует отметить, что эти данные учитывают только случаи
«явного» увеличения продолжительности интервала QT, выявленного при
регистрации ЭКГ. У некоторых больных симптомов заболевания могут
полностью отсутствовать в течение всей жизни и проявляться лишь при
возникновении дополнительных факторов, способствующих удлинению
интервала QT, например, гипокалемии, или при назначении лекарственных
препаратов, способных увеличивать длительность интервала QT.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Распространённость синдрома Бругада в общей популяции в настоящее
время неизвестна. Существенно чаще оно встречается в странах
Юго-Восточной Азии (Азиатско-Тихоокеанский регион), где его
распространённость достигает 0,5–1:1000. Синдром Бругада у мужчин
встречается в 8–10 раз чаще, чем у женщин [20-21].

Истинная распространённость катехоламинергической полиморфной ЖТ в
общей популяции неизвестна, поскольку вне приступа у больных на ЭКГ
отсутствуют какие-либо специфические изменения. По некоторым данным, она
может достигать 1:10 000 [26].

Распространённость АДПЖ в общей популяции составляет около
1:2500–1:5000, при этом следует отметить неоднородность географического
распределения. Заболевание несколько чаще встречают у мужчин, чем у
женщин (соотношение 2,7:1) [33].

1.4. Кодирование по МКБ 10

I42.8 — другие кардиомиопатии (для АДПЖ).

I46 — остановка сердца.

I46.0 — остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности.

I46.1 — внезапная смерть, так описанная.

I46.9 — остановка сердца неуточнённая.

I47.2 — желудочковая тахикардия.

I49.0 — фибрилляция и трепетание желудочков.

I49.3 — преждевременная деполяризация желудочков.

ПРИЛОЖЕНИЕ Г3. РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ПРОФИЛАКТИКЕ ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ У БОЛЬНЫХ АРИТМОГЕННОЙ ДИСПЛАЗИЕЙ-КАРДИОМИОПАТИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА

Таблица 1

Генетические локусы и гены, участвующие в развитии аритмогенных заболеваний 

Название гена Название локуса Локус хромо-сомы

Тип 

наслед-ования

Белок Функцио-

нальный

эффект
KCNQ1 LQTS1 11p15.5 Аутосомно-доминантный IKs

α-субъединица

калиевого

канала

(KvLQT1)
Потеря

функций
JLN1 Аутосомно-рецессивный Потеря

функций
SQT2 Аутосомно-доминантный Приобретение

функций
AF1 Аутосомно-доминантный Потеря

функций
KCNH2 LQTS2 7q35-q36 Аутосомно-доминантный IKr

α-субъединица

калиевого

канала

(HERG)
Потеря

функций
SQT1 Аутосомно-доминантный Приобретение

функций
AF2 Аутосомно-доминантный Приобретение

функций
SCN5A LQT3 3p21 Аутосомно-доминантный Сердечная

α-субъединица натриевого

канала

(Nav 1.5)
Приобретение

функций
BrS1 Аутосомно-доминантный Потеря

функций
AF3 Аутосомно-доминантный Потеря

функций
PCCD Аутосомно-доминантный Потеря

функций
SSS Аутосомно-доминантный Потеря

функций
KCNJ2* AND/LQTS7 17q23.1-q24.2 Аутосомно-доминантный IK1

калиевый

канал

(Kir2.1)
Потеря

функций
SQT3 Аутосомно-доминантный Приобретение

функций
AF4 Аутосомно-доминантный Приобретение

функций
KCNE1 LQTS5 21q22.1-q22.2 Аутосомно-доминантный IKs

β-субъединица

калиевого

канала

(MinK)
Потеря

функций
JLN2 Аутосомно-рецессивный Потеря

функций
AF5 Аутосомно-доминантный Приобретение

функций
ANK2* LQTS4 4q25-

q27
Аутосомно-доминантный Анкирин B, заякоривающий

белок
Потеря

функций
KCNE2 LQTS6 21q22.1-q22.2 Аутосомно-доминантный IKr

β-субъединица

калиевого

канала

(MiRP)
Приобретение

функций
AF6 Аутосомно-доминантный Приобретение

функций
CACNA1C TS/LQTS8 12p13.3 Аутосомно-доминантный/мозаицизм α-Субъединица кальциевого

канала
Приобретение

функций
BrS3 Аутосомно-доминантный Потеря

функций
CACNB2B BrS4 10p12 Аутосомно-доминантный β-Субъединица кальциевого

канала
Приобретение

функций
Cav3 LQTS9 3p24 Аутосомно-доминантный Кавеолин Приобретение

функций

тока натрия
SCNb4 LQTS10 11q23.3 Аутосомно-доминантный β-Субъединица натриевого

канала
Приобретение

функций

тока натрия
AKAP9 (yotiao) LQTS11 7q21-

q22
Аутосомно-доминантный A-киназа

заякоривающего

белка
Сниженный

ток калия

из-за потери

чувствительности

к кАМФ
SNTA1 LQTS12 20q11.2 Аутосомно-доминантный α1-Синтрофин Увеличенный

ток натрия

благодаря S-нитрозилированию натриевых

каналов SCN5A
GPD1-L BrS2 3p22.3 Аутосомно-доминантный Глицерол-3-

фосфат дегидрогеназа-

1 -подобный

белок
Сниженный

ток натрия
RyR2 CPVT1 1q42-

43
Аутосомно-доминантный Сердечный рианадиновый рецептор Выброс

кальция

в диастолу
CASQ2 CPVT2 1p13.3-p11 Аутосомно-рецессивный Сердечный кальсеквестрин Выброс

кальция

в диастолу

* Может вызывать фенокопию катехоламинергической полиморфной ЖТ. 

Описаны локус-специфичная морфология реполяризации и локус-специфичные триггеры кардиальных событий. У больных c вариантом 1 синдрома удлиненного интервала Q-T симптоматика развивается во время физической активности; и наоборот, у больных с вариантом 3 события преимущественно развиваются в покое (рис. 1). Слуховые стимулы и пробуждения являются относительно специфическими триггерами у больных с вариантом 2, в то время как плавание является предрасполагающим состоянием для развития кардиальных событий у больных с вариантом 1.

Существуют также клинически значимые различия в частоте развития кардиальных событий, морфологии реполяризации и чувствительности к медикаментозной терапии (см. рис. 1). Также продемонстрированы локус-специфичные различия, что позволило проводить оценку риска, основанную на генотипе. Наихудший прогноз связан с длительностью интервала Q-T более 500 мс и генотипом вариантов 2 и 3.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

Рис. 1. Корреляция генотипа-фенотипа при синдроме удлиненного интервала Q-T: морфология реполяризации, вероятность события, триггеры и ответ на терапию β-адреноблокаторами в трех наиболее распространенных генетических вариантах (1-3) синдрома удлиненного интервала Q-T.

В 2004 г. были доложены данные по чувствительности к терапии пациентов с синдромом удлиненного интервала Q-T, входящих в большие когорты, наблюдаемые фондом Могери (Maugeri) в Италии. У пациентов с вариантом 1 синдрома отмечался очень хороший ответ на терапию β-адреноблокаторами, поскольку 90% из них не переносили обморок или остановку сердца в течение последующих 5,4 года наблюдения и продемонстрировали общую смертность, равную 1%.

Обращает на себя внимание тот факт, что наиболее важной причиной кардиальных событий, возникающих во время антиадренергического лечения больных с вариантом 1 синдрома удлиненного интервала Q-T, является недостаточная комплаентность. 

  • удлинение интервала Q-T {amp}gt;500 мс;
  • возникновение жизнеугрожающих аритмий в возрасте до 7 лет;
  • наличие у пациента вариантов 2 и 3 синдрома. 

Носители мутаций KCNH2 или SCN5A имеют относительный риск развития жизнеугрожающих аритмий на фоне приема β-адреноблокаторов, равный 2,81 и 4 соответственно, по сравнению с больными с вариантом 1 синдрома удлиненного интервала Q-T. В соответствии с руководством Американского кардиологического колледжа, Американской ассоциации кардиологов и Европейского общества кардиологов (ACC/AHA/ESC) от 2006 г.

, использование ИКД у больных с вариантами 2 и 3 (интервал Q-T {amp}gt;500 мс) в качестве основного средства профилактики остановки сердца имеет класс доказательности IIB. Поскольку ИКД не предотвращает развитие аритмий и учитывая молодой возраст пациентов, его имплантация предрасполагает к осложнениям, связанным с разрывом отводящих электродов и ложным срабатыванием. Соответственно поиск терапевтических альтернатив является приоритетным в данной области исследований.

Silvia G. Priori, Carlo Napolitano, Steve E. Humphries и James Skipworth

Генетические аспекты сердечно-сосудистых заболеваний

ЖЭ, исходящие из одного источника (монотопные), характеризуются одинаковой морфологией комплексов QRS и постоянной (фиксированной) величиной интервала сцепления. Политопная экстрасистолия
проявляется различными по форме комплексами QRS, возникающими с разными
интервалами сцепления. Если экстрасистолический комплекс накладывается
на зубец Т предшествующего комплекса QRST основного ритма, то такая
экстрасистолия называется ранней или экстрасистолией типа R на Т (R/T).
Смысл выделения этого типа экстрасистолии заключается в том, что, при
наличии определенных условий именно ранние ЖЭ чаще всего, индуцируют ЖТ и
ФЖ.

Иногда может прослеживаться кратность появления ЖЭ экстрасистол в отношении к синусовому ритму, что именуется аллоритмией. Состояния, при которых экстрасистола является каждым вторым, третьим или четвертым сокращением, называются би-, три- и квадригеминией,
соответственно (рис. 12). ЖЭ может быть одиночной и парной
(рис. 13). Три и более следующих подряд желудочковых эктопических
комплекса, по определению, квалифицируются как желудочковый ритм или желудочковая тахикардия,
если частота следования эктопических комплексов превышает 100 в 1 мин.
Термин «групповая экстрасистолия», который иногда применяется в
отношении 3–5 следующих подряд ЖЭ, следует считать неправильным.

Рис. 12. Желудочковая бигеминия (Холтеровская мониторная запись ЭКГ).

Рис. 13. Парная желудочковая экстрасистолия, протекающая как парная тригеминия (Холтеровская мониторная запись ЭКГ).

Регулярность сердечного ритма нарушается желудочковыми
экстрасистолами не только вследствие их преждевременности, но и в
результате возникновения постэкстрасистолических пауз (для ЖЭ характерны
так называемые полные компенсаторные паузы, при которых интервал
сцепления экстрасистолы в сумме с постэкстрасистолической паузой
приблизительно равны по продолжительности суммарной величине двух
нормальных сердечных циклов [см. рис. 1]). Нечастым явлением,
которое может наблюдаться на фоне синусовой брадикардии, являются вставочные или интерполированные ЖЭ, не имеющие компенсаторных пауз.

Тесная связь ВСС с некоторыми формами желудочковых нарушений ритма
сердца делает необходимым проведение их риск-стратификации, т.е.
ранжирования по степени риска развития ФЖ. Первая попытка такой
стратификации была предпринята B. Lown и M. Wolf, которые
предложили в 1971 г. градационную классификацию желудочковых
аритмий, зарегистрированных при ХМ ЭКГ. Классификация выделяет следующие
градации:

  • Градация 0 — желудочковые нарушения ритма сердца отсутствуют.
  • Градация 1 — редкая (не более 30 в час) монотопная ЖЭ.
  • Градация 2 — частая (более 30 в час) монотопная ЖЭ.
  • Градация 3 — политопная ЖЭ.
  • Градация 4А — две последовательные (парные) ЖЭ.
  • Градация 4Б — несколько подряд (три и более) желудочковых эктопических сокращений — «пробежки» ЖТ.
  • Градация 5 — ранняя ЖЭ типа R/T.

Градационная классификация имеет важнейшее значение для оценки
результатов ХМ ЭКГ. Однако она основывается только на
электрокардиографических проявлениях ЖЭ. Риск возникновения угрожающих
жизни желудочковых аритмий (желудочковой тахикардии, трепетания и
фибрилляции желудочков), который имеет связь с желудочковой
экстрасистолией, как с провоцирующим фактором, решающим образом зависит
прежде всего от характера и степени тяжести основной сердечной
патологии.

Категория больных

Факторы риска

Рекомендации

Диагностированная АДПЖ

Высокий риск ВСС

  • Пережитая остановка сердца;
  • документированные устойчивые пароксизмы ЖТ / эпизоды ФЖ;
  • синкопальные состояния (исключен неаритмический генез)
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора необходима;
  • постоянный приём ?-адреноблокаторов;
  • общие рекомендации (ограничение нагрузок);
  • систематическое наблюдение

Умеренный риск ВСС

  • Выраженное снижение систолической функции правого желудочка;
  • поражение миокарда обоих желудочков;
  • неустойчивые пробежки ЖТ
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора может быть целесообразна;
  • постоянный приём ?-адреноблокаторов;
  • общие рекомендации (ограничение нагрузок);
  • систематическое наблюдение

Низкий риск ВСС

Все остальные больные с верифицированным диагнозом АДПЖ, не имеющие факторов высокого и умеренного риска

  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора не показана;
  • постоянный приём ?-адреноблокаторов;
  • общие рекомендации (ограничение нагрузок);
  • систематическое наблюдение

Бессимптомные носители патогномоничных АДПЖ генетических мутаций

  • Общие рекомендации (ограничение нагрузок);
  • систематическое наблюдение

Примечания: АДПЖ — аритмогенная
дисплазия-кардиомиопатия правого желудочка; ВСС — внезапная сердечная
смерть; ЖТ — желудочковая тахикардия; ФЖ — фибрилляция желудочков

2.3. Лабораторная диагностика

  • Во всех случаях рекомендовано обследование на подтверждение или
    исключение преходящих (корригируемых) факторов, значимых для
    возникновения желудочковых аритмий (прием сердечных гликозидов,
    антиаритмических препаратов, уровень калия и магния в сыворотке крови,
    признаки острого инфаркта миокарда и др.).[4-5].
  • Пациентам со значимым удлинением интервала QT на ЭКГ рекомендовано
    проведение комплекса анализов для выявления преходящих причин (например,
    гипотиреоз, гипокалемия и др.)[4-5].
  • Больным, у которых на ЭКГ регистрируются признаки синдрома Бругада,
    рекомендовано проведение комплекса анализов для выявления преходящих
    причин (например, острый коронарный синдром, тромбоэмболия лёгочной
    артерии, перикардит и др).[4-5].

2.4. Инструментальная диагностика

  • ЭКГ в 12-ти отведениях в покое рекомендована всем пациентам, которые
    проходят обследование на предмет желудочковых аритмий. [4-5].
  • Амбулаторное (Холтеровское) мониторирование ЭКГ в 12-ти отведениях
    рекомендуется для выявления и диагностики нарушений ритма сердца, для
    оценки изменений интервала QT и изменений сегмента ST. [5].
  • При спорадических симптомах рекомендовано использование регистратора
    событий для выявления возможных транзиторных аритмий, способных
    вызывать такие симптомы. [5].

Уровень убедительности I (уровень достоверности В)

  • Взрослым пациентам, у которых по возрасту или по характеру симптомов
    вероятна ИБС, рекомендована проба с дозированной физической нагрузкой, с
    целью диагностической провокации ишемических изменений ЭКГ и/или
    желудочковых аритмий. [5].
  • Проба с дозированной физической нагрузкой рекомендована пациентам,
    если известно или предполагается, что желудочковые аритмии,
    провоцируются физической нагрузкой, для установки диагноза и определения
    прогноза. [5].
  • Проба с дозированной физической нагрузкой может быть рекомендована
    для оценки результатов медикаментозной терапии или аблации, если
    известно, что желудочковые аритмии провоцируются физической нагрузкой.
    [5].

Уровень убедительности IIa (уровень достоверности С)

  • Эхокардиография рекомендована всем пациентам с предполагаемыми или
    известными желудочковыми аритмиями, для оценки функции ЛЖ и выявления
    структурной патологии сердца. [4-5].
  • Эхокардиография с целью оценки функции ЛЖ и ПЖ и выявления
    структурной патологии сердца рекомендована пациентам с высоким риском
    опасных для жизни желудочковых аритмий или внезапной смерти, в том числе
    пациентам с дилатационной, гипертрофической или правожелудочковой
    кардиомиопатией, лицам, пережившим острый инфаркт миокарда, а также
    родственникам пациентов с наследственными заболеваниями, сопряженными с
    высоким риском внезапной смерти. [4-5].
  • Проба с дозированной физической нагрузкой в сочетании с
    визуализацией сердца (стресс-эхокардиография или перфузионная
    однофотонная эмиссионная компьютерная томография с нагрузкой)
    рекомендована для выявления бессимптомной ишемии миокарда у тех больных
    желудочковой аритмией, которые, с учетом возраста и симптоматики, имеют
    вероятность ИБС, и у которых ЭКГ не дает надежной информации (применение
    дигоксина, гипертрофия ЛЖ, депрессия сегмента ST {amp}gt;1 мм в покое,
    WPW-синдром или блокада левой ножки пучка Гиса). [5].
  • Лекарственный стресс-тест в сочетании с визуализацией сердца
    рекомендован для выявления бессимптомной ишемии миокарда тем больным
    желудочковыми аритмиями, которые, с учетом возраста и симптоматики,
    имеют вероятность ИБС, и которые физически не в состоянии выполнить
    пробу с дозированной физической нагрузкой. [5].
  • Выполнении МРТ или КТ сердца у больных желудочковыми аритмиями
    целесообразно в случаях, когда эхокардиография не дает точной информации
    о функции ЛЖ и ПЖ и(или) о структурных изменениях сердца. [5].

Уровень убедительности IIa (уровень достоверности В)

2.6. Иная диагностика

Внутрисердечное электрофизиологическое исследование

  • Пациентам, имеющим характерные клинические проявления, но не имеющие
    ЭКГ, зарегистрированных во время приступов, а также в случаях, когда
    диагноз не может быть однозначно поставлен на основании ЭКГ,
    зарегистрированной во время пароксизма, для индукции ЖТ и верификации
    диагноза может требоваться проведение внутрисердечного ЭФИ. [5].
  • Внутрисердечное ЭФИ рекомендуется для диагностического обследования
    пациентов с ИБС, перенесших инфаркт миокарда и имеющих симптомы, включая
    учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки,
    позволяющие предположить наличие желудочковых тахиаритмий. [5].

Уровень убедительности I (уровень достоверности В)

  • Внутрисердечное ЭФИ рекомендуется при жалобах на обмороки и при
    подозрении на брадиаритмию или тахиаритмию, с учетом симптоматики
    (например, учащенное сердцебиение) или результатов неинвазивного
    обследования, особенно для пациентов со структурной патологией сердца.
    [5].

Уровень убедительности I (уровень достоверности С)

  • Внутрисердечное ЭФИ может быть рекомендовано для стратификации риска
    ВСС у больных синдромом Бругада, однако интерпретация результатов
    исследования требует осторожности.[5]

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Уровень убедительности IIb (уровень достоверности С)

Adblock
detector