Простатит

Врожденные пороки сердца: коарктация аорты

Анатомо-физиологические особенности аорты

Аорта — самая крупная артерия человеческого организма. Является основным кровеносным сосудом большого круга кровоснабжения. Берет своё начало в левом желудочке. Анатомически имеет три отдела — восходящая часть, дуга и нисходящая часть. Типичная область образования коарктации — сразу под местом отхождения ветви сонной артерии.

Коарктация аорты у детей приводит к изменению физиологичного кровоснабжения. Чрезмерную нагрузку массой крови испытывает желудочек сердца слева. Вследствие этого развивается гипертрофия его миокарда.

Если патология не изолированная и сочетается с другими аномалиями, наблюдается перегрузка и правых отделов сердца.

Патогномоничным симптомом для этого состояния становится неправильное соотношение давления в артериях в разных участках тела. Выше узкого участка сосуда наблюдается повышенное давление в артериях. Ниже узкого участка оно понижено.

Протяженность узкого участка чаще не превышает 10 — 20 мм. Гемодинамика также будет зависеть от реологических свойств крови — чем выше вязкость крови, тем хуже она будет проходить через суженный участок.

Несмотря на полное устранение патологии с помощью операции, ребёнок должен соблюдать определенные правила, направленные на устранение последствий нарушенной гемодинамики. Гипертрофия миокарда, утолщённые артерии, развивающаяся вследствие этого артериальная гипертензия — такие последствия не устраняются моментально. Сколько это займёт времени, зависит от степени выраженности нарушений.

Ребёнок должен соблюдать правильный режим питания, с ограниченным количеством соли и жидкости. В рацион включаются продукты, богатые калием и витаминами. Периодически осуществляется курсовой приём витаминных комплексов.

Важен правильный режим питания после операции. Недопустимы переедания. Питание должно быть четырех-пятиразовым, небольшими порциями.

Ограничивается и физическая нагрузка — на период восстановления после операции. Если операция проводилась у новорожденных детей, им назначается искусственное вскармливание, которое предполагает меньшие усилия при сосании, чем грудное вскармливание. Дети школьного возраста освобождаются от занятий физкультурой на весь период восстановления. В дальнейшем они зачисляются в подготовительную группу по физической активности.

У детей, особенно новорожденных, нужно повышать иммунитет и предотвращать острые вирусные заболевания. Грипп, стрептококковые инфекции могут дать серьёзные осложнения на сердце ребенка, что усугубляет течение заболевания.

Коарктация аорты инфантильного типа

Коарктация аорты инфантильного типа является очень тяжелой врожденной патологией. Причиной ее является задержка развития аорты в перешеечном отделе. Этот тип коарктации очень часто сочетается с другими врожденными пороками сердца: дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, фиброэластозом эндокарда, аортальным и субаортальным детской смертности стенозом и т. д. Изолированная аномалия бывает редко.

Во время утробной жизни через артериальный проток протекает больше крови, чем обычно, поэтому проток расширяется. В нисходящий отдел аорты поступает достаточное количество крови, в связи с чем коллатеральное кровообращение развивается слабо. При закрытии артериального протока после рождения коллатеральное кровообращение недостаточное, чтобы обеспечить совместимые с жизнью условия.

Прогноз при коарктации аорты инфантильного типа в большинстве случаев крайне неблагоприятный. Это связано с тем, что, вопервых, этот порок часто сочетается с другими тяжелыми врожденными аномалиями, при которых очень плохой прогноз; во — вторых, очень часто невозможна операция, так как поражен слишком большой отрезок аорты и, в — третьих, устранение одной коарктации само по себе часто бывает недостаточным из — за наличия другого врожденного порока сердца. Большинство больных поэтому погибает в течение первых двух лет жизни.

Причины

Врожденные пороки сердца: коарктация аорты

Лечение коарктации аорты возможно только хирургическим путем. Никакая консервативная терапия не может вернуть аорте ее первозданный вид и заставить порок рассосаться. Методов проведения операции разработано довольно много. К каждому конкретному больному подбирается оптимальный способ, подходящий именно ему:

  1. Пластическая хирургияПластическая реконструкция аорты. Данная операция заключается в удалении узкого участка аорты с последующим сшиванием стенок сосуда. В некоторых случаях используется донорский или синтетический материал.
  2. Установка протеза вместо суженого участка аорты. Протез делается из искусственного материала или берется от донора.
  3. Обходное шунтирование. В ходе этой операции монтируется обходной шунт, сделанный из крупного сосуда. Он обходит суженное место на аорте. Сосуд для трансплантации вырезается из легочной или селезеночной артерии самого пациента.

Консервативное лечение направлено на стабилизацию артериального давления как перед операцией, так и в послеоперационный период.

Чаще такая патология диагностируется у новорожденных мальчиков. Частота развития этого дефекта составляет 7 — 15% в структуре всех врожденных пороков.

Как и любой неприобретенный порок сердца, коарктация аорты — многопричинная проблема. Патология возникает вследствие нарушения процесса закладки и формирования аорты. Это происходит из-за:

  • болезней матери во время беременности, вызванных вирусами и бактериями;
  • употребления беременной женщиной лекарств, обладающих тератогенным эффектом;
  • вредные привычки матери, сохраняющиеся во время беременности;
  • генетические мутации хромосом.
Врожденные пороки сердца: коарктация аорты
Вредные привычки беременной женщины значительно повышают риск развития врожденных пороков сердца у плода

Процесс нарушения формирования аорты начинается еще во время внутриутробного развития. Он может провоцироваться следующими факторами:

  • наследственная предрасположенность;
  • синдром Шерешевского-Тернера;
  • вирусные и бактериальные заболевания матери;
  • прием тератогенных лекарств во время беременности;
  • вредные привычки матери;
  • неблагоприятная экология;
  • контакты с токсическими веществами во время беременности.

Предполагается, что у плода коарктация аорты происходит примерно на 9-10 неделе беременности. Под воздействием вышеописанных факторов некоторые ткани артериального протока, соединяющего аорту с левой легочной артерией, распространяются на аорту. После рождения ребенок начинает дышать легкими и проток закрывается. Именно процесс его закрытия может вызывать своеобразную перетяжку аорты, и она приобретает в этом месте форму песочных часов.

Участок коарктации может быть различной длины – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. От места стеноза отходят коллатерали (добавочные сосуды), которые образуются организмом в ответ на нарушение гемодинамики для поддержания нормального кровообращения.

Кардиологи выделяю два типа коарктации аорты у детей:

  • инфантильный тип – сужен большой участок аорты, а артериальный проток остается открытым;
  • взрослый тип – сужен небольшой участок аорты при закрытом артериальном протоке.

Степень коарктации может быть различной. Из-за сужения сердцу становится тяжело проталкивать необходимый объем крови сквозь этот сосуд, а значительное уменьшение просвета аорты приводит к нарушениям гемодинамики, выражающихся в повышении давления в сосудах верхней части тела (головы, шеи, легких и рук), гипертрофии левого желудочка и недостаточном кровоснабжении ног и органов брюшной полости. Выраженность таких нарушений зависит от степени сужения.

Кроме этого, коарктация аорты вызывает образование искривлений и неровностей на ребрах ребенка, т. к. реберные артерии подвергаются патологическому расширению и извитию. Такой признак называется «узуры ребер», и он является одним из несомненных симптомов этого порока развития аорты.

Стадии течения

В течении коарктации аорты выделяют следующие стадии:

  • скрытая гипертензия – признаки повышения давления в сосудах верхней половины тела появляются только при физической нагрузке;
  • транзиторные изменения – изменяется внешний вид больного, проявляются узуры ребер, артериальное давление повышается и при физической нагрузке, и в покое;
  • склероз – аорта становится уплотненной и склерозированной, давление на руках является всегда повышенным, развивается гипертрофия левого желудочка;
  • осложнения – нарушения гемодинамики вызывают различные поражения сосудов и сердца.

Анатомо-физиологические особенности аорты

Формальный генез порока с точностью не установлен. По наиболее принятой точке зрения, ткань артериального протока переходит в прилегающие части стенки аорты, вследствие чего по мере закрытия артериального протока возможно сморщивание также ткани, содержащейся в стенке аорты. В результате наступает местное сужение аорты. Таким образом, по этой гипотезе, коарктация аорты собственно не врожденный порок сердца, а формируется после рождения.

Коарктация аорты может достигать различной степени — от легкого сужения до полного закрытия просвета аорты.

Выделяют 3 степени коарктации:

  • 1) умеренный стеноз с минимальным диаметром 0,5 см;
  • 2) выраженный стеноз с минимальным диаметром меньше 0,5 см;
  • 3) крайний стеноз, при которой сквозь суженное отверстие удается просунуть лишь тонкий зонд или конский волос. Аорта выше коарктации часто расширена. Расширены также большие шейные сосуды. Непосредственно ниже сужения аорта также расширена. В этом месте отмечается фиброзное утолщение интимы. Левый желудочек часто гипертрофирован.

Изменение гемодинамики. Механическое препятствие (шлюз) на пути кровотока в аорте ведет к развитию двух режимов кровообращения: выше препятствия артериальное давление повышено, кровоснабжение верхних частей тела увеличено; ниже препятствия артериальное давление снижено, кровоснабжение нижних частей тела уменьшено и происходит в основном за счет коллатералей.

Главное обходное кровообращение осуществляется через подключичную артерию, внутреннюю грудную артерию и через боковые и задние грудные артерии, проводящие кровь в межреберные артерии, по которым при коарктации аорты кровь протекает в обратном направлении к грудной аорте. Таким образом, преобладающая часть артериальной крови обычно переходит в нисходящую аорту сразу же за местом сужения.

Рис. 1. Схематическое изображение некоторых вариантов коарктации аорты: а — постдуктальная коарктация (артериальный проток выше места сужения): 1 — аорта; 2 — плечеголовной ствол; 3 — левая общая сонная артерия; 4 — левая подключичная артерия; стрелкой указано сужение аорты; б — предуктальная коарктации (артериальный проток ниже места сужения); в — постдуктальная коарктации с частично суженной аортой; г — предуктальная коарктация с частичным сужением аорты; д — артериальный проток отходит от места сужения аорты; e — гипоплазия части нисходящей аорты.

Повышение артериального давления связано в основном с гемодинамическим фактором (увеличение систолического и минутного объемов крови, усиление работы сердца), хотя могут присоединяться и другие механизмы (почечный ренин — альдостероновый из — за ишемизации нижних частей тела, в том числе и почек).

Если операция прошла успешно, то до конца жизни пациент не будет испытывать симптомов, отравлявших его существование со дня его рождения. Однако после операции могут возникнуть различные осложнения.

Вызваны они, как правило, неверно подобранными материалами для протезирования аорты. Это может быть:

  1. Образование тромба на прооперированном отрезке аорты.
  2. Появление ишемической гангрены, вызванной присоединением инфекции.
  3. Повторное сужение аорты.
  4. Разрыв анастомоза.Внезапное кровотечение
  5. Внезапное кровотечение.
  6. Появление аневризмы на участке аорты выше прооперированного отрезка.

Но какие бы опасные осложнения после операции ни грозили больному, надо понимать, что без лечения коарктация аорты рано или поздно приведет к летальному исходу, особенно если патология имеет тяжелую форму.

Так что не последствия операции должны пугать, а отказ от операции в принципе, так как выжить в этом случае будет невозможно.

Если операция проводилась на уже повзрослевшем человеке, то он освобождается от работы на срок до 6 месяцев. Точный срок больничного определяет врачебная комиссия.

Весь этот период больной должен соблюдать строгую диету, из которой исключены опасные продукты (все жареное, жирное, острое), чаще гулять на свежем воздухе, аккуратно следовать врачебным назначениям и принимать прописанные медикаменты.

Для того чтобы организм привыкал к нагрузкам постепенно, для каждого пациента индивидуально разрабатывается комплекс упражнений лечебной физкультуры.

На полное излечение и реабилитацию после операции обычно уходит не больше 1 года. После этого человек считается абсолютно здоровым.

Дети, как правило, восстанавливаются гораздо быстрее после операций. Но за ними труднее следить в плане постепенного увеличения физической нагрузки.

Клиника коарктации аорты

При умеренной коарктации, как и при достаточном коллатеральном кровообращении, жалобы отсутствуют. Развитие симптомов обычно обусловлено артериальной гипертензией и недостаточным кровоснабжением нижних конечностей. Проявляется заболевание обычно между 10—20 годами жизни, когда по мере созревания больного повышаются требования периферических тканей к их кровоснабжению, в то время как просвет аорты в месте сужения с ростом не увеличивается.

Наиболее часто больные жалуются на ощущения жжения и жара на лице, пульсации в голове и на шее, звона в ушах, чувство тяжести в голове, головную боль, приливы крови, приступы головокружения, сердцебиение, одышку, чувство жжения в руках. В более тяжелых случаях могут быть приступы тошноты, рвоты, склонность к обморокам, гемианапсия или даже диплопия.

Внешне больные чаще всего выглядят нормально. Иногда можно отметить хорошее развитие мышц плечевого пояса и относительно слабое развитие мышц нижних конечностей. Возможна гиперемия лица (плеторическая). На поверхности грудной клетки и стенок живота видна и пальпируется повышенная пульсация артерий. Артерии, образующие коллатеральное кровообращение, бывают извитыми и расширенными до 0,5—1 см.

Пульсация артерий наблюдается в над и подключичных ямках, в межреберных промежутках, в подмышечных ямках, на спине, особенно возле лопаток, в надчревной области и на передней стенке грудной клетки с обеих сторон грудины. Видимая и пальпируемая пульсация усиливается при наклоне туловища вперед с опущенными руками, физическом напряжении. В случае расширения преимущественно глубоких сосудов признаки обходного кровообращения при осмотре и пальпации отсутствуют. Над коллатеральными сосудами иногда выслушиваются шумы, чаще с обеих сторон грудины над внутренними грудными артериями, в межлопаточном пространстве.

Врожденные пороки сердца: коарктация аорты

Границы сердца обычно не отличаются от нормы либо немного смещена кнаружи и (или) вниз левая граница за счет гипертрофии левого желудочка. Сердечный толчок может быть усиленным, во втором — третьем межреберьях слева ощущается систолическое дрожание (кошачье мурлыканье). Наиболее частым физическим признаком коарктации аорты является систолический шум средней силы и громкости с эпицентром на основании сердца во втором — третьем, изредка четвертом межреберьях слева у края грудины.

Он хорошо слышен также в яремной ямке и над сосудами шеи, проводится книзу вдоль левого края грудины и далее к верхушке, где он по силе такой же, как и на основании сердца или даже сильнее. Важной характеристикой шума коарктации аорты является четкое его выслушивание на спине между лопатками, а иногда на всей задней поверхности грудной клетки.

Иногда он в этом месте громче, чем в предсердной области. Шум объясняется обычно наличием стеноза (стенотический систолический шум), однако аналогичный шум выслушивается также при полном закрытии аорты в месте коарктации. В связи с этим возникло представление, что шум связан с вихревыми движениями крови, протекающей по коллатералям, в частности по межреберным артериям в нисходящую аорту позади коарктации.

У 25 % больных с коарктацией аорты над основанием сердца с эпицентром у левого края грудины выслушивается диастолический шум. Его происхождение не ясно. Многие исследователи не связывают его с чистой коарктацией аорты и относят за счет комбинации этой аномалии с недостаточностью аортального клапана (врожденной при двухстворчатом полулунном клапане или приобретенной) либо поражением клапана септическим эндокардитом, либо с открытым артериальным протоком. Второй тон над аортой акцентирован.

Одним из важных клинических признаков коарктации аорты является разница в характеристике пульса на верхних (нормальный или более полного наполнения, напряженный, иногда подскакивающий) и нижних (сниженный, малого наполнения и напряжения) конечностях. Пульс может быть неодинаковым на обеих руках (до правой подключичной артерии ток крови доходит с большей силой, может быть сужена левая подключичная артерия).

Артериальное давление на верхних конечностях повышено, на нижних — снижено. Если в норме разница в давлении, измеряемом в положении больного лежа на спине на локтевой артерии и в положении больного лежа на животе на подколенной артерии, равна 1,3—2,7 кПа (10—20 мм рт. ст.), то при коарктации она достигает иногда 13,3 кПа (100 мм рт. ст.).

Рентгенологически выявляется гипертрофия левого желудочка, восходящая часть аорты и дуги ее до сужения расширены, сердце сильно пульсирует. Обычный для данного порока вид аорты — восхождение ее прямо вверх («трубой») с деформацией и образованием выемки в месте стеноза. Могут быть видны узуры на нижних краях задних отделов ребер. Электрокардиограмма в 80 % случаев указывает на левое преобладание, горизонтальную или полугоризонтальную электрическую позицию сердца по Вильсону.

Стентирование коарктации аорты на фото

Фонокардиографически регистрируется систолический шум со значительной амплитудой колебаний не только на передней, но и на задней поверхности грудной клетки, а также акцент 2 — го тона над аортой. Ангиокардиографическое исследование (вентрикулоаортография) позволяет не только обнаружить место сужения перешейка аорты, но и выяснить его протяженность, топографо — анатомические соотношения и коллатеральную сеть.

Клиническая картина коарктации складывается из множества симптомов. Больные жалуются на головную боль, головокружение, носовые кровотечения, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конечностей, боли в икроножных мышцах при ходьбе. При осмотре хорошо развит верхний пояс, менее — нижний (фигура гимнаста, египетской фрески).

  • I — критический период у новорожденных и у детей первого года жизни;
  • II — период адапатации (от 1 года до 5 лет), когда могут появиться жалобы на головную боль, одышку, утомляемость, боли в нижних конечностях при физической нагрузке;
  • III — период компенсации или субклинических проявлений (от 5 до 15 лет); в этот период жалобы могут отсутствовать, что обусловливает позднее выявление заболевания;
  • IV — период выраженных клинических проявлений (15-25 лет);
  • V — период декомпенсации, вторичных изменений и осложнений (после 25 лет).

Больные умирают в среднем в возрасте 32-35 лет. 38,7% больных умирают до 1 года, 25% — до 20, 50% — до 32, 75% — до 46 и 90% -до 58 лет.

Наиболее частыми причинами смерти являются сердечная недостаточность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.

Основными методами инструментальной диагностики являются: ЭКГ, рентгенография грудной клетки в трех проекциях с контрастированным барием пищеводом, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ультразвуковое дуплексное сканирование, эхокардиография (ЭхоКГ), магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Фото сужения аорты и коарктация

На ЭКГ у детей выявляются правограмма и перегрузка левого желудочка, у взрослых — чаще левограмма, обнаруживаются признаки коронарной недостаточности и часто рубцовые изменения в зоне перенесенного инфаркта миокарда.

  • аортальная конфигурация сердца;
  • расширение восходящего отдела аорты;
  • увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной артерии;
  • удлинение дуги аорты в краниальном направлении;
  • смещение контрастированного пищевода вправо;
  • увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой подключичной артерии при малой амплитуде пульсации нисходящей аорты;
  • узурация нижних краев III-VIII ребер в задней части.

Эхокардиография в настоящее время является одним из важнейших методов исследования в диагностике коарктации аорты и сопутствующих заболеваний сердечно-сосудистой системы. При двухмерном изображении нормальная аорта выглядит на экране как дугообразное образование без каких-либо сужений с симметричной пульсацией по всей длине. Коарктация аорты дает сужение просвета с активной пульсацией выше этого места.

Обычно удается выявить и крупные сосуды, отходящие от дуги аорты. Косвенными признаками, подтверждающими коарктацию аорты, могут быть постстенотическое расширение аорты и гипертрофия миокарда левого желудочка. Точность диагностики увеличивается с помощью непрерывной допплерографии и цветового картирования потоков крови, при этом регистрируют турбулентный кровоток в месте сужения аорты и сниженный кровоток дистальнее места сужения.

Показания к ангиографическому исследованию: неясный диагноз, подозрение на атипичную локализацию сужения, на аневризму и кальциноз аорты, решение вопроса о повторной операции.

Симптомы

Сразу после рождения младенца обследует педиатр, и если у новорожденного тяжелая форма коарктации аорты, то это сразу определяется, так как:

  • у него высокое артериальное давление;
  • он задыхается;
  • кожа бледная;
  • повышено потоотделение.

В этой ситуации проводится экстренная хирургическая операция, в ходе которой расширяется просвет аорты. Достигается это разными способами, и таких операций ребенок в течение нескольких лет должен перенести не одну, так как он будет расти, и аорта вместе сердцем тоже будет увеличиваться.

Так что врачам придется несколько раз менять шунты или другие устройства, вставленные в просвет аорты.

Если у новорожденного не была сразу обнаружена коарктация, поскольку она носила самую легкую форму, то она все равно может проявиться уже в подростковом возрасте.

В этом случае у ребенка появятся следующие симптомы:

  1. Сильная боль в грудной клетке, прямо за грудиной.
  2. Постоянные головные боли.
  3. Сужения сосудов, в том числе и аорты, всегда сопровождаются повышенным артериальным давлением.
  4. Артерии на ногах не отражают сердцебиения.
  5. Из носа ребенка часто идет кровь, в ушах шумит, а зрение у таких детей, как правило, слабое.
  6. При незначительных физических нагрузках появляется сильная одышка.
  7. Ноги часто подвергаются судорогам, имеет место хромота.
Врожденные пороки сердца: коарктация аорты
Если младенец бледен, часто и без видимой причины плачет, а при сосании груди у него возникает одышка, можно заподозрить у него врожденный порок сердца, в частности, коарктацию аорты

Выраженность симптомов при коарктации аорты у детей зависит от следующих факторов:

  • степень сужения аорты;
  • наличие сопутствующих пороков сосудов и сердца.

При незначительном сужении просвета аорты порок длительное время может протекать бессимптомно вплоть до подросткового возраста, а при тяжелых формах признаки стеноза возникают уже в первые дни жизни новорожденного.

У маленького ребенка заподозрить наличие коарктации аорты возможно по следующим признакам:

  • бледность;
  • раздражительность и беспокойство (из-за головных болей);
  • появление одышки во время кормления или активных движений;
  • быстрое утомление при сосании;
  • усиленное потоотделение;
  • непропорциональное телосложение (грудная клетка более развита, чем нижняя часть тела);
  • медленный набор веса;
  • отставание в физическом развитии;
  • носовые кровотечения;
  • частые воспалительные заболевания легких и бронхов.

При осмотре малыша педиатр может выявить:

  • синюшность стоп;
  • узуры ребер;
  • ослабление пульсации на ногах;
  • разные показатели артериального давления, измеренного на руках и ногах.

При обследовании у кардиолога у ребенка выявляются:

  • шумы в сердце;
  • изменения в коронарных сосудах;
  • гипертрофия левого желудочка.

Коарктация аорты

При крайне тяжелом течении сужение аорты приводит к развитию циркуляторного шока, приводящего к метаболическому ацидозу и почечной недостаточности. С возрастом все проявления коарктации аорты только усугубляются и могут приводить к смерти в любом возрасте.

Если во время рождения сужение аорты было выраженно незначительно, то оно начинает проявлять себя в более старшем или подростковом возрасте. В таких случаях коарктация дает о себе знать следующими симптомами:

  • общая слабость;
  • быстрая утомляемость;
  • головные боли;
  • звон в ушах;
  • ощущения прилива крови к лицу;
  • пульсация или тяжесть в голове;
  • боли в области груди при нагрузках;
  • сердцебиение;
  • артериальная гипертензия;
  • носовые кровотечения;
  • одышка (особенно на фоне физической нагрузки);
  • ощущения онемения и холода в ногах;
  • боли в икроножных мышцах при нагрузке;
  • долгое заживление ран на ногах;
  • перемежающаяся хромота (редко);
  • ухудшение памяти;
  • нарушения зрения и слуха;
  • снижение умственных способностей.

В некоторых случаях у боле взрослых детей развивается септический эндокардит:

  • сильная слабость;
  • потливость;
  • повышение температуры до высоких цифр и озноб;
  • головокружение;
  • общая интоксикация;
  • бледность;
  • анемия.

Это состояние может приводить к возникновению тромбоэмболий различной локализации и инфаркту внутренних органов (головного мозга, селезенки, почек).

При осмотре больного врач может выявить следующие симптомы коарктации аорты:

  • разница в характеристиках пульса: более полного наполнения, нормальный, напряженный или подскакивающий на руках и малого наполнения и напряжения на ногах;
  • неодинаковый пульс на разных руках (не всегда);
  • разные показатели артериального давления на верхних и нижних конечностях;
  • видимая повышенная пульсация артерий на грудной клетке и стенке живота;
  • усиление видимой пульсации при наклоне вперед или при физической нагрузке;
  • шумы над коллатеральными сосудами (обычно по сторонам от грудины и в межлопаточной области);
  • расширение границ левого желудочка при перкуссии и на рентгеновском снимке;
  • усиление сердечного толчка;
  • «кошачье мурлыканье» во II-III межреберье;
  • систолический шум II-III (иногда IV) межреберье;
  • акцентированный второй тон над аортой;
  • полугоризонтальная или горизонтальная электрическая позиция сердца по Вильсону и левое преобладание на ЭКГ;
  • систолический шум на передней и задней поверхности грудной клетки и акцент второго тона над аортой по результатам фонокардиографии.

Признаки инфантильного типа коарктации аорты:

  • беспокойство и плаксивость ребенка;
  • быстрое утомление при сосании;
  • бледная кожа с синюшным оттенком в области кончика носа, ушей и пальцев;
  • одышка в покое;
  • сухой кашель;
  • в лёгких аускультативно выслушиваются хрипы.

Признаки взрослого типа коарктации аорты:

  • подъём артериального давления;
  • головная боль;
  • частые кровотечения из носа;
  • разница в развитии мышц верхней и нижней половин туловища;
  • неприятные ощущения в области сердца при физической нагрузке;
  • пульсация сосудов на висках;
  • чувство онемения нижних конечностей;
  • ухудшение слуха и зрения;
  • плохая память и снижение умственных способностей.

При осмотре обнаруживается расширение левой границы сердца, смещение верхушечного толчка, усиление второго тона над аортой. Внешне такой ребёнок обладает телосложением пловца — хорошо развитый плечевой пояс и сравнительно не развитые нижние конечности.

Естественное течение

Г. М. Соловьев и Ю. А. Хримлян (1968) выделяют:

  • 1) стадию скрытой гипертензии; в этот период гипертензия проявляется только при физической нагрузке;
  • 2) стадию транзиторных изменений, характеризующуюся начальными проявлениями порока в виде транзиторного повышения артериального давления как в покое, так и главным образом при физической нагрузке; в этот период формируется характерный внешний вид больного, появляются коллатерали и узуры ребер;
  • 3) стадию склероза — стойко высокое артериальное давление на руках, увеличение левого желудочка, уплотнение и склероз аорты;
  • 4) стадию осложнений — позднюю стадию, характеризующуюся различными осложнениями со стороны сердечно — сосудистой системы.

Сильное сужение просвета

Коарктация аорты, проявившаяся в неонатальном периоде, требует срочной хирургической коррекции. У пациентов с диагностированной коарктацией аорты в детском возрасте или в течение взрослой жизни естественное течение имеет плохой прогноз, развиваются системная гипертензия, высокая заболеваемость и преждевременная смерть от коронарных заболеваний, СН и цереброваскулярных осложнений.

Осложнения при коарктации аорты

При коарктации аорты осложнения вызываются следующими нарушениями:

  • артериальной гипертензией;
  • изменениями в аорте и появившихся коллатералях;
  • развитием бактериальных или инфекционно-аллергических воспалительных процессов.

Вышеописанные осложнения коарктации аорты могут приводить к смерти ребенка в любом возрасте.

Осложнения при коарктации аорты подразделяют на 3 группы.

  • 1 — я. Осложнения, связанные с артериальной гипертензией: кровоизлияния в головной или спинной мозг (парезы, параличи); сердечная недостаточность как результат постоянной перегрузки левых и правых отделов сердца; ранний атеросклероз сосудов большого мозга, венечных артерий сердца.
  • 2 — я. Осложнения, связанные с изменениями аорты и коллатералей: образование аневризмы восходящей аорты и относительная недостаточность аортального клапана; образование аневризмы межреберных артерий; разрывы аневризм указанных выше локализаций.
  • 3 — я. Осложнения, обусловленные присоединившимися инфекционными (бактериальными) и инфекционно — аллергическими процессами: септический (бактериальный) эндокардит аортального клапана, области сужения аорты и ниже его; ревматические поражения (эндомиокардит); эндоаортит; кальциноз стенки аорты.
  • Дифференциальная диагностика

    Исключаются сужения устья аорты, артериальные гипертензни и аневризмы аорты. При стенозе аортального отверстия систолический шум бывает обычно громче и грубее, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во втором — третьем межреберьях справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий. Артериальное давление не повышено. Характерным рентгенологическим признаком является «аортальная конфигурация сердца», отсутствует коллатеральное кровообращение. Артериальную гипертензию, не связанную с коарктацией аорты, легко исключить по наличию повышенного давления одновременно и на верхних, и на нижних конечностях.

    Некоторые трудности могут возникнуть при сочетании артериальной гипертензии с атеросклеротическим поражением сосудов и облитерирующим тромбангиитом, когда пульсация и кровяное давление на нижних конечностях снижаются. Однако при этом нет четкой симметричности поражения обеих конечностей (при коарктации аорты есть), пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует). Кроме того, при коарктации аорты в определенных местах выражено коллатеральное кровообращение, чего не наблюдается при артериальной гипертензни.

    При аневризме аорты, как и при ее коарктации, наблюдаются расширение аорты, повышенная пульсация восходящей аорты и пульсация в яремной ямке. Подозрение может увеличиться, если коарктация аорты сочетается с сужением устья левой подключичной артерии (что встречается нередко), создающим разницу в величине кровяного давления на верхних конечностях. Для решения вопроса исследуются пульс и артериальное давление на нижних конечностях, выявляются признаки довольно характерного коллатерального кровообращения.

    Лечение

    Больные с коарктацией аорты должны избегать чрезмерного физического напряжения, утомительных видов спорта. При значительной гипертензни рекомендуется придерживаться такого же режима, как при гипертонической болезни, и провести лечение успокаивающими средствами. Кардиотонические средства показаны только при сердечной недостаточности. Единственным радикальным и эффективным видом лечения является хирургическое вмешательство. Хирургия показана во всех случаях выявленной коарктации аорты. Оптимальным для операции является возраст 8—14 лет (по некоторым данным, 6—11 или 10—20 лет).

    Прогноз без оперативного лечения зависит от степени коарктации аорты. Средняя продолжительность жизни не превышает 35 лет. Смерть может быть обусловлена сердечной недостаточностью (24 %)

Способы лечения

Лечение заболевания только оперативное. При инфантильном типе течения хирургическое вмешательство проводится незамедлительно. При взрослом типе состояние ребенка не критичное и позволяет провести плановую операцию. Наиболее оптимальный возраст для проведения оперативного вмешательства при взрослом типе — от трёх до пяти лет. В качестве подготовки к операции назначаются препараты для улучшения реологических свойств крови, микроциркуляции и коррекции артериального давления.

Виды оперативных вмешательств:

  • Пластика аорты — участок суженной аорты удаляется, накладывается анастомоз между концами сосуда. При необходимости используется донорский сосуд.
  • Подобная операция — протезирование. Пораженный участок удаляется, после этого вместо него устанавливается синтетический протез.
  • Шунтирование. Участок выключается из кровообращения. Для тока крови создается обходной путь. Используется часть легочной артерии или синтетический протез.
  • В качестве лечебного мероприятия при рецидивировании заболевания используется баллонная ангиопластика.

К каким осложнениям может привести патология

  • Острое нарушение мозгового кровообращения.
  • Отек лёгких.
  • Кровоизлияние в вещество мозга.
  • Формирование гипертонической болезни.
  • Недостаточная работа левого желудочка, приводящая к развитию сердечной астмы.
  • Аневризма аорты склонна к разрывам.
  • Вследствие гипертонии формируется почечная патология.
  • Инфекционный эндокардит и сепсис.

Дифференциальная диагностика

Исключаются сужения устья аорты, артериальные гипертензни и аневризмы аорты. При стенозе аортального отверстия систолический шум бывает обычно громче и грубее, хорошо определяется систолическое кошачье дрожание с эпицентром во втором — третьем межреберьях справа, а не слева. Пульс малый, медленный и редкий. Артериальное давление не повышено.

https://www.youtube.com/watch?v=9gsgnSwKhno

Некоторые трудности могут возникнуть при сочетании артериальной гипертензии с атеросклеротическим поражением сосудов и облитерирующим тромбангиитом, когда пульсация и кровяное давление на нижних конечностях снижаются. Однако при этом нет четкой симметричности поражения обеих конечностей (при коарктации аорты есть), пульсация брюшной аорты хорошо сохранена (при коарктации снижена или отсутствует). Кроме того, при коарктации аорты в определенных местах выражено коллатеральное кровообращение, чего не наблюдается при артериальной гипертензни.

Обследование младенца

При аневризме аорты, как и при ее коарктации, наблюдаются расширение аорты, повышенная пульсация восходящей аорты и пульсация в яремной ямке. Подозрение может увеличиться, если коарктация аорты сочетается с сужением устья левой подключичной артерии (что встречается нередко), создающим разницу в величине кровяного давления на верхних конечностях. Для решения вопроса исследуются пульс и артериальное давление на нижних конечностях, выявляются признаки довольно характерного коллатерального кровообращения.

Adblock
detector