Простатит

Эпилептический судорожный синдром и эпилептический статус

Симптоматическая лобная эпилепсия.

Этиология
и патогенез

Часто
обнаруживается этиологическая связь
с очаговой атрофией, травмами,
нейроинфекциями, опухолями (астроцитомы
и олигодендроглиомы) или артерио-венозными
мальформациями (АВМ). Нередко причиной
является обнаруживаемые с помощью ЯМР
нарушения миграции нейронов или
дисгенезии. Эпилептический статус
формируется при эпилепсии лобной доли
особенно часто.

Распространенность

Среди
симптоматических форм составляет
15—20%.

Клиника

Возраст
начала — любой.

Приступы
обычно частые, с нерегулярными интервалами,
нестереотипные, часто во время сна.
Нередки автоматизмы жестов с внезапным
началом и окончанием, почти без
постприпадочной спутанности,
продолжительностью обычно менее 30 с,
эмоционально окрашенные речевые
автоматизмы. Автоматизмы часто причудливы,
бурные («двигательная буря»), сексуально
окрашены, истероподобны. Редко
неопределенная аура или парциальный
соматосенсорный припадок в виде ощущения
тепла, дуновения, паутины, мягкого
прикосновения.

Приступы
при эпилепсии дополнительной моторной
зоны (префронтальная) проявляются в
виде постуральных, простых фокальных
тонических с вокализацией, позой
фехтовальщика, остановкой речи,
размахиванием руками либо сложные
фокальные с недержанием мочи.

Приступы
при цингулярной эпилепсии (поясная
извилина) — это комплексные фокальные
припадки с начальными автоматизмами
сексуального характера, вегетативными
проявлениями, изменениями настроения,
возбуждением, недержанием мочи.

Для
приступов с очагом в передней (полюс)
лобной области характерны насильственное
мышление, вегетативное сопровождение,
утрата реактивности — «псевдоабсанс».
Припадки начинаются с потери контакта,
адверсивного и вслед за этим контраверсивного
движения глаз и головы, аксиальных
клонических подергиваний, падения, а
также с автономных проявлений. Очень
часто переходят в генерализованные
тонико-клонические судороги.

Припадки
орбито-фронтальной области являются
комплексными фокальными; сначала
появляются проявления автоматизма или
обонятельные галлюцинации, вегетативная
пароксизмальная симптоматика и
мочеиспускание.

Припадки
дорсолатеральные являются простыми
фокальными тоническими (вращения,
пропульсии, поклоны), сопровождаются
афазией и комплексными фокальными с
начальными автоматизмами, без ауры.

Приступы
оперкулярной эпилепсии парциальные с
клониями в лице, эпигастральными
ощущениями, вкусовыми галлюцинациями,
торможением речи, страхом и вегетативными
симптомами. Сложные парциальные припадки
с глотательными, жевательными движениями,
слюнотечением, лярингеальными симптомами.

При
лобной моторно-кортикальной эпилепсии
— парциальные джексоновские припадки
с послеприпадочным параличем Тодда.
При вовлечении прероландической коры
— остановка речи, вокализация, афазия.

Психика:
«лобные» изменения личности,
эксцентричность, персеверативное и
инертное поведение, трудности социальной
адаптации, расторможенность, снижение
критики. При дорсолатеральной эпилепсии
психика достаточно быстро изменяется,
наблюдаются персеверация, расторможенность,
ухудшаются когнитивные процессы.

Неврология
соответствует этиологическому фактору
(опухоль, локальные лобные деструктивные
нарушения при травме).

Эпилептический судорожный синдром и эпилептический статус

Диагностика

Исходит
из этиологических факторов, клинических
типов припадков, психических и
неврологических особенностей,
нейрорадиологической диагностики, КТ,
ЯМР, ангиографии и ЭЭГ данных.

ЭЭГ при
эпилепсии лобной доли часто оказывает
лишь незначительную помощь. Иктальная
ЭЭГ показывает уплощение ритмических
полиспайков (16—24 /с) и вторичную
генерализацию из очага. При цингулярной
эпилепсии точная локализация очага
возможна только по СЭЭГ (стереотаксическая
ЭЭГ). ЭЭГ орбито-фронтальной области во
время припадка сглажена, с появлением
ритмичных полиспайков 16—24 /с и вторичной
генерализацией.

Дифференциальная
диагностика

Детальное
обследование больных с лобной эпилепсией
позволяет в первую очередь исключить
текущие церебральные процессы.

Общими
особенностями пароксизмов при эпилепсии
с очагом в лобной доле является типичная
феноменология приступов: тоническая
или постуральная активность, повышенная
двигательная активность, комплексные
жестикуляционные автоматизмы, вокализации,
их частота, кратковременность, отсутствие
или незначительная спутанность сознания
после приступа.

Последнее часто приводит
к ошибочной трактовке припадка, как
психогенного. Отличать припадки лобной
доли от психогенных очень сложно, и в
первую очередь в связи с тем, что нередко
оба вида припадков могут наблюдаться
у одного и того же больного. В большинстве
диагностически сложных случаев
окончательный диагноз может быть
поставлен только после видео- и
телеэнцефалографического мониторирования.

Прогноз

Течение
ФЭ характеризуется нередко неблагоприятными
тенденциями и более прогредиентно при
преобладании более ранних экзогенных
факторов в этиологии, начале заболевания
с частых припадков, наличии грубых
психопатологических расстройств и
изменений на ЭЭГ органического типа.
Прогноз зависит также от локализации
очага в лобной доле.

Терапия

Фронтальные
эпилепсии относятся к трудным для
терапии формам. Средства первого выбора
АК — Карбамазепин. Второй выбор —
Вальпроат, Дифенин, Гексамидин.
Этиологическая (симптоматическая)
терапия. При неэффективности —
хирургическое лечение.

Клиническая симптоматика лобной эпилепсии (ЛЭ) разнообразна. Заболевание проявляется простыми и сложными парциальными приступами, а также, что особенно характерно, вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие формы ЛЭ: моторная, оперкулярная, дорсолатеральная, орбитофронтальная, передняя фронтополярная, цингулярная, исходящая из дополнительной моторной зоны.

Моторные пароксизмы возникают при раздражении передней центральной извилины. Характерны джексоновские приступы, развивающиеся контрлатерально очагу. Судороги имеют преимущественно клонический характер и могут распространяться по типу восходящего (нога — рука — лицо) или нисходящего (лицо — рука — нога) марша; в некоторых случаях со вторичной генерализацией.

Оперкулярные приступы возникают при раздражении оперкулярной зоны нижней лобной извилины на стыке с височной долей. Проявляются пароксизмами жевательных, сосательных, глотательных движений, причмокиванием, облизыванием, покашливанием; характерна гиперсаливация. Возможно ипсилатеральное подергивание мышц лица, нарушение речи или непроизвольная вокализация.

Дорсолатеральные приступы возникают при раздражении верх­ней и нижней лобной извилин. Проявляются адверсивными приступа­ми с насильственным поворотом головы и глаз, обычно контрлатерально очагу раздражения. При вовлечении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока) констатируются пароксизмы моторной афазии.

Эпилептический судорожный синдром и эпилептический статус

0рбитофронтальные приступы возникают при раздражении орбитальной коры нижней лобной извилины и проявляются разнообразными вегетативно-висцеральными феноменами. Характерны эпигастральные, кардиоваскулярные (боли в области сердца, изменение сердечного ритма, артериального давления), респираторные (инспираторная одышка, чувство удушья, сжатия в области шеи, «кома» в горле) приступы.

Передние (фронтополярные) приступы возникают при раздражении полюса лобных долей. Характеризуются простыми парциальными приступами с нарушением психических функций. Проявляются ощущением внезапного «провала мыслей», «пустоты в голове», растерянности или, наоборот, насильственным воспоминанием; мучительным, тягостным ощущением необходимости что-то вспомнить.

Цингулярные приступы исходят из передней части поясной извилины медиальных отделов лобных долей. Проявляются, преимущественно, сложными, реже простыми парциальными приступами с нарушением поведения и эмоциональной сферы. Характерны сложные парциальные приступы с автоматизмами жестов, покраснением лица, выражением испуга, ипсилатеральными моргательными движениями, а иногда, клоническими судорогами контрлатеральных конечностей. Возможно появление пароксизмальных дисфорических эпизодов со злобностью, агрессивностью, психомоторным возбуждением.

Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны впервые были описаны Реnfield, но систематизированы лишь в последнее время. Это довольно частый вид приступов, особенно, если учесть, что пароксизмы,  возникающие в других отделах лобной доли, нередко иррадиируют в дополнительную моторную зону. Характерно наличие частых, обычно ночных, простых парциальных приступов с альтернирующими гемиконвульсиями, архаическими движениями;

приступов с прекращением речи, нечеткими плохо локализованными чувствительными ощущениями в туловище и конечностях. Парциальные моторные приступы проявляются обычно тоническими судорогами, возникающи­ми то с одной, то с другой стороны, или билатерально (при этом выглядят как генерализованные). Характерно тоническое напряжение с подъ­емом контрлатеральной руки, адверсией головы и глаз (больной как бы смотрит на свою поднятую руку).

Описано возникновение  “тормозных” приступов с пароксизмальным гемипарезом. Приступы архаических движений возникают обычно в ночное время с высокой частотой (до 3-10 раз за ночь, неред­ко, каждую ночь). Характеризуются внезапным пробуждением пациентов, криком, гримасой ужаса, двигательной бурей: размахиванием руками и ногами, боксированием, педалированием (напоминающим езду на велосипе­де), тазовыми движениями (как при коитусе) и пр.

Желудочковая экстрасистолия – причины, симптомы, лечение, последствия

Геморрагический инсульт, острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК) по геморрагическому типу – острый клинический синдром, который является следствием повреждения церебральных сосудов и кровоизлиянием в мозг. Первопричиной может быть повреждение как артерии, так и вены.

Чем крупнее поврежденный сосуд, тем обильнее кровотечение, в тяжелых случаях в ткани изливается до 100 мл крови. Образующаяся гематома механически сдавливает и смещает нервную ткань, в зоне поражения быстро развивается отек.

Если в течение трех часов пострадавшему не будет оказана медицинская помощь, шансы выжить стремительно уменьшаются и стремятся к нулю.

Эпилептический судорожный синдром и эпилептический статус

По статистике на долю геморрагических инсультов приходится чуть более 20% случаев инсульта.

Что это такое?

Геморрагический инсульт – это остро возникшее кровоизлияние в головной мозг вследствие разрыва или повышения проницаемости сосудов. Такое нарушение мозгового кровообращения отличается от классического (ишемического) инсульта, который встречается чаще (70% больных).

Характер изменений сосудов при ишемическом инсульте – закупорка их просвета тромбами, вследствие чего наступает постепенное омертвение клеток мозга, а при геморрагическом – нарушение целостности сосудистой стенки, вследствие чего мозговая ткань пропитывается и сдавливается излившейся кровью.

Инсульт головного мозга геморрагического типа – опасное и коварное заболевание. Для него характерны:

  1. Высокая смертность (60–70% больных умирают в течении первой недели после возникновения болезни).
  2. Внезапность (у 60–65% больных кровоизлияние возникает без каких-либо предшествующих симптомов).
  3. Глубокая инвалидность выживших больных – 70–80% людей прикованы к кровати и не могут обслуживать себя, остальные 20–30% имеют менее выраженный неврологический дефицит (нарушается работа конечностей, ходьба, речь, зрение, интеллект и пр.)

Более 80% кровоизлияний в головной мозг связаны с повышением артериального давления (гипертонией). Принимая антигипертензивные препараты (нормализующие давление) можно снизить риск возникновения инсульта, объем кровоизлияния и тяжесть поражения мозга.

Эпилептический судорожный синдром и эпилептический статус

Если больные госпитализированы в лечебное учреждение в первые 3 часа, это увеличивает шансы на выживание. Специализированные реабилитационные центры помогают максимально восстановить утраченные функции головного мозга после инсульта.

Полное излечение наступает редко, но возможно.

Классификация

Следует отметить, что инсульт ствола мозга приводит к практически мгновенной смерти. Лишь в редких случаях удается спасти жизнь пациента при таком диагнозе. При этом, вероятность возвращения к полноценной жизни отсутствует.

Ствол головного мозга является центром всех систем организма, и напрямую связан со спинным мозгом.

Он служит связующим звеном между командами мозговых центров и нервами тела: именно благодаря ему мы способны двигаться, дышать, глотать, видеть, слышать и так далее.

Первичный спровоцирован гипертензионным кризом или истончением стенок артерий и вен, обусловленным длительной нагрузкой на них (например, в связи с повышенным давлением, физическими и нервными перегрузками и т.д.)
Вторичный спровоцирован разрывом аневризмы, гемангиомы и других сосудистых деформаций и аномалий (мальформаций), врожденных или образовавшихся в процессе жизнедеятельности.

В зависимости от зоны локализации различаю следующие виды геморрагического инсульта:

  1. Субарахноидальное – кровоизлияние в пространство между твердой, мягкой и паутинной оболочками мозга;
  2. Кровоизлияние на периферии мозга или в толще его ткани;
  3. Вентикулярное кровоизлияние – локализуется в боковых желудочках;
  4. Комбинированный тип: встречается при обширном кровоизлиянии, затрагивающем несколько участков мозга.

Периферическое кровоизлияние намного менее опасно, чем внутримозговое, которое в обязательном порядке провоцирует образование гематом, отека и последующее отмирание тканей мозга. Гематомы также различают по локализации:

  1. Лобарная – гематома локализуется в пределах одной доли мозга, не выходя за пределы коры мозга.
  2. Медиальная – кровоизлияние повреждает таламус.
  3. Латеральная – поражение подкорковых ядер, локализованных в белом веществе полушарий (ограда, миндалевидное, хвостатое, чечевицеобразное ядра).
  4. Смешанная – гематомы, затрагивающие сразу несколько зон мозга, встречаются чаще всего.

Симптомы геморрагического инсульта разнообразны и подразделяются на две большие группы: общемозговые и очаговые. Также симптоматика сильно зависит от локализации очага кровоизлияния, его размеров, соматического состояния больного и многих других факторов.

К общемозговым симптомам геморрагического инсульта относят следующие признаки:

  1. Нарушения сознания (оглушение, сопор, кома). Чем больше очаг – тем ниже уровень сознания. Однако, при поражении ствола мозга даже небольшой очаг кровоизлияния приводит к выраженному угнетению сознания.
  2. Головокружение.
  3. Тошнота, рвота.
  4. Головные боли.
  5. Общая слабость.
  6. Нарушения дыхания.
  7. Нарушения гемодинамики.

К преимущественно очаговой симптоматике относятся признаки:

  1. Парез или плегия в конечностях, чаще встречаются гемипарезы.
  2. Парез мимической мускулатуры.
  3. Нарушения речи, развиваются преимущественно при поражении левой височной доли.
  4. Нарушения зрения (в том числе развитие анизокории).
  5. Нарушения слуха.

Заподозрить инсульт следует при любых типах нарушения речи у больного, слабости в руке и ноге на одной стороне, развитии эпилептических припадков без провоцирующих факторов (например, к таким факторам относится употребление алкоголя), нарушение сознания вплоть до комы. В любых подозрительных случаях лучше перестраховаться и вызывать скорую помощь. Поведение и оценка ситуации при подозрении на инсульт следует рассматривать в отдельной статье.

Приблизительно 90% пациентов с ГИ в состоянии сопора или комы погибают в первые пять суток, не смотря на интенсивную терапию. Расстройства сознания характерны для многих патологий, проявляющихся угнетением функций ретикулярной формации головного мозга.

Эпилептический судорожный синдром и эпилептический статус

Нарушения функций мозга развиваются под действием:

  1. Эндо- и экзотоксинов – производных конечных продуктов обмена веществ;
  2. Кислородного и энергетического голодания мозга;
  3. Нарушения обмена веществ в структурах мозга;
  4. Расширения объема вещества мозга.

Наибольшее значение в развитии комы имеют ацидоз, отек мозга, повышение внутричерепного давления, нарушение микроциркуляции жидкостей мозга и крови.

Состояние комы влияет на функционирование органов дыхания, выделения (почки) пищеварения (печень, кишечник). Выведение из комы в домашних условиях невозможно, и весьма затруднительно даже в условиях реанимации.

Клиническое определение комы проводят по ШКГ (шкале комы Глазго), используют некоторые другие методики, имеющие значение для клиницистов. Выделяют прекому и четыре стадии комы. Самая легкая первая, а безнадежное состояние больного соответствует четвертой стадии комы.

Лечение

Терапия инсульта в острый период может включать:

  • Купирование боли, коррекция температуры тела (парацетамол, эффералган, напроксен, диклофенак, нередко – опиаты, пропафол). Внутривенно ставят аспизол, дантролен, капельно – магния сульфат.
  • Снижение артериального давления, что способствует остановке кровотечения в головном мозге. С этой целью внутривенно вводятся препараты: лабеталол, никардипин, эсмолол, гидралазин. Тем не менее, резкого снижения давления в первые дни не допускают. Далее назначаются таблетированные препараты – каптоприл, эналаприл, капотен (в качестве базисной терапии перорально или через зонд).
  • Диуретики при стойком повышении давления (хлоротиазид, андапамид, лазикс), антагонисты кальция (нимотоп, нифедипин).
  • В случае резкой гипотензии назначаются вазопрессоры капельно (норадреналин, мезатон, допамин).
  • Нередко применяют постоянную внутривенную инфузию для введения вышеперечисленных препаратов с контролем уровня давления каждые 15 минут.
  • Для уменьшения отека мозга рекомендуется дексаметазон в течение 3-х дней (внутривенно). Если отек прогрессирует, капельно вводят глицерин, манит, альбумин, рефортан.
  • Нередко применяют постоянную внутривенную инфузию для введения вышеперечисленных препаратов с контролем уровня давления каждые 15 минут.
  • Препараты для коррекции неврологических симптомов (седативные – диазепам, миорелаксанты – векурониум).
  • Местная терапия направлена на устранение пролежней и включает обработку кожи камфарным спиртом, присыпание тальком.
  • Симптоматическая терапия – противосудорожные средства (лоразепам, тиопентал или наркоз на 1-2 часа), лекарства от рвоты и тошноты (метоклопрамид, торекан), против психомоторного возбуждения (галоперидол). При пневмонии и урологических инфекциях проводится курс антибактериального лечения.

При наличии крупных гематом (более 50 мл.) выполняется оперативное вмешательство.

Иссечение участка кровоизлияния может быть проведено, если она локализована в доступной части головного мозга, а также, если больной не находится в коматозном состоянии.

Чаще всего, применяется клипирование шейки аневризмы, пункционно-аспирационное устранение гематомы, прямое ее удаление, а также дренирование желудочков.

Последствия

Если больных удается спасти, они сталкиваются с неврологическим дефицитом – симптомами, обусловленными повреждением той зоны головного мозга, в которую произошло кровоизлияние.

Это могут быть таки последвия геморрагического инсульта:

  • парезы и параличи – нарушение движений конечностями на одной половине тела, так как они постоянно находятся в полусогнутом положении и разогнуть их невозможно;
  • нарушение речи и ее полное отсутствие;
  • психические расстройства и раздражительность;
  • постоянные головные боли;
  • расстройства координации движений;
  • невозможность самостоятельно ходить и даже сидеть;
  • нарушения зрения вплоть до полной слепоты;
  • перекошенность лица;
  • вегетативное состояние – отсутствие любых признаков мозговой деятельности (сознания, памяти, речи, движений) при сохраненном дыхании и сердцебиении.

Симптомы болезни и их продолжительность зависят от локализации кровоизлияния и его объема. Первые 3 дня самые опасные, так как в это время в мозге происходят тяжелые нарушения. Большинство смертей (80–90%) происходят именно в этот период. Остальные 10–20% больных умирают в течении одной–двух недель. Выжившие пациенты постепенно восстанавливаются от нескольких недель до 9–10 месяцев.

Левая сторона

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Фокальная эпилепсия

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Синдром Уэста (эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам»-поклонов, «инфантильные спазмы», пропульсивные припадки).

До сих
пор нет общепринятого мнения о природе
этих приступов. Существует мнение, что
гиперпирексия провоцирует идиопатическую
эпилепсию и Фебрильные судороги являются
нередко результатом не столько
экстрацеребральных, сколько церебральных
процессов. Считается, что гиперпирексия
является провоцирующим моментом в
вызывании судорожного припадка на
благоприятной для этого почве
(перинатальная патология — до 50%,
инфекции, травмы — до 20% и др.). Нередко
в семьях обнаруживаются случаи аналогичных
приступов.

Распространенность

Встречаются
до 15% в общей популяции. Среди 55% детей,
перенесших «беспричинные» детские
судороги, у 27%, перенесших фебрильные
судороги, наблюдается эпилепсия.

Клиника

Приступы
тонико-клонических судорог (всегда
первично-генерализованных) строго
связаны с возрастом, спонтанно прекращаются
в 4 — 5 лет, развиваются только при высокой
температуре. Продолжительность приступа
не более двух минут. Наблюдаются у детей
не более 4 — 5 раз, чаще только в
исключительных случаях.

Затяжные
фебрильные судороги могут стать причиной
склероза аммонова рога с риском развития
фокальной эпилепсии.

Диагностика

Основывается
на типичности клиники, этиологии и
данных ЭЭГ.

Дети
нуждаются в тщательном исследовании и
контроле. О возможности развития
эпилепсии следует думать, если имеются
указания в анамнезе на неврологические
повреждения, фокальное начало приступов,
и/или фокальности на ЭЭГ, а также при
наличии более 4 — 5 приступов, при их
появлении при температуре менее 38,5
град. С и при семейной предрасположенности
к эпилепсии.

Прогноз

При
первичных проявлениях в возрасте 3 лет
рецидивы встречаются крайне редко.
Почти у 30% детей с фебрильными судорогами
в дальнейшем развивается эпилепсия.

Терапия

При
наличии доброкачественных форм нет
необходимости в применении АК терапии.
При затяжных фебрильных судорогах
требуется целенаправленное применение
АК и другое этиопатогенетическое
лечение.

Этиология

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Относится
(как и синдром Леннокса — Гасто) к
мультифакторным эпилепсиям. В Международной
классификации эпилепсии выделена как
криптогенная и симптоматическая в
разделе «Генерализованные формы
эпилепсии». Нередко прослеживаются
органические резидуальные церебральные
синдромы (пре-, пери- и постнатальные),
подострые энцефалопатии, нейрометаболические
заболевания, в 10% случаев — туберозный
склероз.

Синдром
Уэста можно подразделить на 2 группы:
симптоматическая группа — наличие
предшествующих признаков поражения
мозга (предшествующая приступам
умственная отсталость, неврологические,
нейрорадиологические изменения или
другие типы припадков, или известная
этиология) и идиопатическая (меньшая)
группа.

Распространенность

Проявляется
у детей возраста 3 — 7 месяцев жизни,
чаще у мальчиков.

Клиника

Характерна
триада признаков: инфантильные спазмы
задержка психомоторного развития
гипсаритмия. Один из признаков триады
может выпадать.

Спазмы
могут быть сгибательными, разгибательными,
чаще же — смешанные. Приступы в большинстве
случаев заключаются во внезапно
начинающемся, напоминающим испуг,
генерализованном миоклонусе с рывками
вверх, поднятием головы, напоминающими
реакцию Моро — молниеносные (длительность
— до 1 с) клонические судороги со сгибанием
головы и туловища, иногда — с падением
на колени.

В некоторых случаях приступы
проявляются также в коротком, но серийном,
кивательном движении головы («кивки»).
Реже эти приступы протекают как при
замедленной киносъемке, чем напоминают
восточное приветствие «саалам». Всегда
выявляется выраженная тенденция к
серийности судорог, незаметному переходу
к статусу, комбинирование с большими
приступами.

Психика:
задержка психомоторного развития.

Неврология:
в 80%случаев — церебральные парезы,
гипотонико-атактические нарушения,
микроцефалия.

Нейрорадиология:
в 90% случаев находят грубые структурные
нарушения.

Патоморфология:
микроцефалия, лиссэнцефалия, пахигирия,
микрогирия, глиоматоз, глобарный склероз,
сосудистые мальформации.

Гипсаритмия.
Скорость — 30 мм/с. Амплитуда — уменьшена
по сравнению с обычным усилением в 3
раза.

Диагностика

Основывается
на типичной триаде клиники и патогномоничных
ЭЭГ данных, активизирующихся во сне.
ЭЭГ вне припадка — гипсаритмия.
Гипсаритмия — это непрерывная
генерализованная высокоамплитудная
медленная и гиперсинхронная активность
с острыми волнами, пиками, медленными
пик-волновыми комплексами. ЭЭГ данным
во время припадка при молниеносных
миоклониях соответствуют генерализованные
пики и острые волны, при тонических
судорогах — низкоамплитудные
высокочастотные генерализованные пики,
нарастающие по амплитуде к концу
припадка.

Синдром
Леннокса — Гасто.

Прогноз

Большинство
идиопатических случаев показывают
благоприятный прогноз, если лечение
начато своевременно.

Терапия

На
первом этапе — высокие дозировки
витамина В6, что проявляется уже в первые
дни лечения. При неэффективности —
Вигабатрин в высоких дозах. Если нет
эффекта в течение 2 недель — начать
прием Вальпроата, кортикостероидов.
Побочные эффекты значительны (синдром
Кушинга, нефролитиаз и др.).

Распространенность

Клиника

Диагностика

Прогноз

Терапия

Этиология

Распространенность

Клиника

Диагностика

Прогноз

Терапия

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия (ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с паттернами «вспышка-угнетение» [burst-suppression] на ээг, синдром Отахара).

Судорожный эпилептический припадок характеризуется внезапной потерей сознания, развитием фазы тонических судорог с остановкой дыхания и синюшностыо лица. Могут наблюдаться непроизвольное мочеиспускание и дефекация. Тонические судороги сменяются клоническими. В этой стадии восстанавливается дыхание, оно становится шумным, хриплым, изо рта может выделяться пена с примесью крови вследствие прикуса языка. Зрачки расширены, на свет не реагируют. Возможна рвота. Приступ длится 2—3 мин, часто заканчивается сопором, переходящим в сон.

Эпилептический статус развивается в тех случаях, когда припадки следуют один за другим так часто, что больной не приходит в сознание между приступами. При отсутствии адекватного лечения возможен летальный исход вследствие отека головного мозга и легких, истощения сердечной мышцы и паралича дыхания. 

Комплексные
парциальные припадки заменили ранее
употребляемые термины «психомоторные
припадки» и «височная эпилепсия». Им
часто предшествуют простые парциальные
приступы. При этих припадках нарушена
способность осознания происходящего
или адекватного ответа на стимулы.
Практически обязательная особенность
сложнопарциального приступа — это
симптомы нарушения когнитивных функций.

Этиология

Заболевание
относится к симптоматическим
генерализованным эпилепсиям неспецифической
этиологии. Часто встречаются семейные
случаи заболевания, что указывает на
какое-то нарушение метаболизма.

Распространенность

Синдром
описан в 1976 году, определяется по очень
раннему началу болезни, встречается
редко.

Клиника

Начало
в первые несколько месяцев жизни частым
фрагментарным миоклонусом. Затем —
парциальные припадки, массивные
миоклонусы или тонические спазмы.

Диагностика

Основывается
на клинических особенностях и ЭЭГ
данных. На ЭЭГ — супрессивно-взрывчатая
активность, которая может перейти в
гипсаритмию.

Синдром
Уэста.

Прогноз

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Неблагоприятный.
В возрасте 4—6 месяцев часто отмечается
переход в синдром Уэста. Течение очень
тяжелое и быстрое драматическое развитие.
Психомоторное развитие прекращается
и на первом же году может наступить
смерть.

Терапия

Выраженная
резистентность к лечению АК.

При симптоматических парциальных формах эпилепсии выявляются структурные изменения в коре головного мозга. Причины, детерминирующие их развитие, многообразны и могут быть представлены двумя основными группами: перинатальными и постнатальными факторами. Верифицированное перинатальное поражение ЦНС в анамнезе констатируется у 35% пациентов (внутриутробные инфекции, гипоксия, эктомезодермальные дисплазии, кортикальные дисплазии, родовая травма и пр.). Среди постнатальных факторов следует отметить нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, опухоли коры головного мозга.

Дебют приступов при симптоматической парциальной эпилепсии варьирует в широком возрастном диапазоне, с максимумом в предшкольном возрасте. Для этих случаев характерно наличие изменений в неврологическом статусе, нередко в сочетании со снижением интеллекта; появление региональных паттернов на ЭЭГ, резистентность приступов к АЭП и возможность хирургического лечения. Выделяют симптоматические парциальные формы эпилепсии: височную, лобную, теменную и затылочную. Две первых – наиболее частые и составляют до 80% всех случаев.

Клинические проявления симптоматической височной эпилепсии (ВЭ) крайне разнообразны. В ряде случаев атипичные фебрильные судороги предшествуют развитию заболевания. ВЭ проявляется простыми, сложными парциальными, вторично-генерализованными приступами или их сочетанием. Особенно характерно наличие сложных парциальных приступов, протекающих с расстройством сознания, в сочетании с сохранной, но автоматизированной двигательной активностью.

ВЭ подразделяют на амигдало-гиппокампальную (палеокортикальную) и латеральную (неокортикальную) эпилепсию.

Амигдало-гиппокампальная ВЭ характеризуется возникновением приступов с изолированным расстройством сознания. Наблюдается застывание больных с маскообразным лицом, широко раскрытыми глазами и уставленным в одну точку взглядом (он как бы «таращится» – «staring» в англоязычной литературе). При этом могут констатироваться различные вегетативные феномены: побледнение лица, расширение зрачков, потливость, тахикардия.

1.Выключение сознания с застыванием и внезапным прерыванием двигательной и психической активности.

2.Выключение сознания без прерывания двигательной активности.

3.Выключение сознания с медленным падением (“обмяканием”) без судорог (“височные синкопы”).

Характерны также вегетативно-висцеральные пароксизмы. Приступы проявляются ощущением абдоминального дискомфорта, болей в области пупка или эпигастриума, урчания в животе, позывов на дефекацию, отхождения газов (эпигастральные приступы). Возможно появление “восходящего эпилептического ощущения”, описываемого больными как боль, изжога, тошнота, исходящего из живота, и поднимающегося к горлу, с чувством сжатия, сдавления шеи, комка в горле, нередко с последующим выключением сознания и судорогами.

Латеральная ВЭ проявляется приступами с нарушением слуха, зрения и речи. Характерно появление ярких цветных структурных  (в отличии от затылочной эпилепсии) зрительных галлюцинаций, а также сложных слуховых галлюцинаций. Около 1/3 женщин, страдающих ВЭ, отмечают учащение приступов в перименструальном периоде.

При неврологическом обследовании детей, страдающих ВЭ, нередко обнаруживаются микроочаговые симптомы, контрлатерально очагу: недостаточность функции 7 и 12 пары черепных нервов по центральному типу, оживление сухожильных рефлексов, появление патологических рефлексов, легкие координаторные расстройства и пр. С возрастом у большинства пациентов выявляются стойкие нарушения психики, проявляющиеся, преимущественно, интеллектуально-мнестическими или эмоционально-лич­ностными расстройствами; характерно появление выраженных расстройств памяти. Сохранность интеллекта зависит, главным образом, от характера структурных изменений в мозге.

При ЭЭГ-исследовании наблюдается пик-волновая или чаще стойкая региональная медленноволновая (тета) активность в височных отведениях, обычно с распространением кпереди. У 70% больных выявляется выражен­ное замедление основной активности фоновой записи. У большинства пациентов, с течением времени, эпилептическая активность отмечается битемпорально. Для выявления очага, локализованного в медио-базальных отделах, предпочтительнее применение инвазивных сфеноидальных электродов.

При нейрорадиологическом обследовании обнаруживаются различные макроструктурные нарушения в головном мозге. Частой находкой при МРТ исследовании является медиальный височный (инцизуральный) склероз. Нередко также отмечается локальное расширение борозд, уменьшение в объеме вовлеченной височной доли, парциальная вентрикуломегалия.

Лечение ВЭ – сложная задача; многие пациенты резистентны к терапии. Базовые препараты – производные карбамазепина. Средняя суточная дозировка составляет 20 мг/кг. При неэффективности – увеличение дозы до 30-35 мг/кг/сут и выше до появления положительного эффекта или первых признаков интоксикации. При отсутствии эффекта следует отказаться от применения карбамазепина, назначив вместо него дифенин при сложных парциальных приступах или вальпроаты при вторично – генерализованных пароксизмах.

Дозировка дифенина в сутки при лечении ВЭ составляет 8-15 мг/кг, вальпроатов – 50-100 мг/кг/сут. При отсутствии эффекта от монотерапии возможно применение политерапии: финлепсин депакин, финлепсин фенобарбитал, финлепсин ламиктал, фенобарбитал дифенин (последняя комбинация вызывает значительное снижение внимания и памяти, особенно у детей).

Прогноз зависит от характера структурного поражения мозга. С возрастом у большинства пациентов нарастают стойкие нарушения психики, значительно затрудняющие социальную адаптацию. В целом, около 30% больных, страдающих ВЭ, являются резистентными к традиционной противосудорожной терапии и являются кандидатами на нейрохирургическое вмешательство.

Лечение ЛЭ осуществляется по общим принципам терапии локализационно-обусловленных форм эпилепсии. Карбамазепин (20-30 мг/кг/сут) и вальпроаты (50-100 мг/кг/сут) являются препаратами выбора; дифенин, барбитураты и ламотриджин – резервными. Вальпроаты особенно эффективны в случае вторично-генерализованных судорожных приступов. При неэффективности монотерапии применяется политерапия – комбинация перечисленных выше препаратов. Полная резистентность приступов к проводимой терапии АЭП является поводом для рассмотрения вопроса об оперативном вмешательстве.

Прогноз ЛЭ зависит от характера структурного поражения мозга. Частые приступы, резистентные к терапии, значительно ухудшают социальную адаптацию больных. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, обычно резистентны к традиционным АЭП и требуют хирургического лечения.

В подавляющем большинстве случаев причин геморрагического инсульта две:

      • Гипертоническая болезнь. Провоцирует 80% всех мозговых кровоизлияний. Может развиваться исподволь: систематическое и длительное повышение артериального давления постепенно истончает стенки сосудов, создает микротрещины в них, через которые и просачивается жидкость, расширяя отверстия.
        После микроизлияний вдруг может наступить разрыв сосуда на значительном участке. Иногда кровоизлияние происходит одномоментно, без предварительных мелких повреждений, обычно во время гипертонического криза.
      • Мальформация сосудов. Внутриутробное или приобретенное неправильное строение сосудов мозга с участками расширений (аневризм) или сужений (стенозов).
        Дефект создает напряжение в различных участках сосуда, даже при нормальном общем артериальном давлении, во время небольшой физической нагрузки, что и ведет к разрыву аневризмы. Чаще страдают мужчины молодого и среднего возраста.

Классификация

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга. Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды. Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона. Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии. При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях. Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии. В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер. К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания). Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами. Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга. Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей. Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов. Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию. При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна. Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение). При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля — наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.). В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа. Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период. Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа. Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения. Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу. ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Синдром Уэста (эпилепсия с судорогами типа молниеносных «салаам»-поклонов, «инфантильные спазмы», пропульсивные припадки).

Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ) – эпилептическая энцефалопатия детского возраста, характеризующаяся полиморфизмом приступов, специфическими изменениями ЭЭГ и резистентностью к терапии. Частота СЛГ составляет 3-5% среди всех эпилептических синдромов у детей и подростков; болеют чаще мальчики.

Инфантильные спазмы трансформируются в тонические приступы при отсутствии латентного периода и плавно переходят в СЛГ.

Инфантильные спазмы исчезают; психомоторное развитие ребенка несколько улучшается; картина ЭЭГ постепенно нормализуется. Затем спустя некоторый латентный промежуток времени, который варьирует у разных больных, появляются приступы внезапных падений, атипичные абсансы и нарастает диффузная медленная пик-волновая активность на ЭЭГ.

Для СЛГ характерна триада приступов: пароксизмы падений (атонически- и миоклонически-астатические); тонические приступы и атипичные абсансы. Наиболее типичны приступы внезапных падений, обусловленные тоническими, миоклоническими или атоническими (негативный миоклонус) пароксизмами. Сознание может быть сохранено или выключается кратковременно. После падения не наблюдается судорог, и ребенок сразу же встает. Частые приступы падений приводят к тяжелой травматизации и инвалидизации больных.

Тонические приступы бывают аксиальными, проксимальными или тотальными; симметричными либо четко латерализованными. Приступы включают в себя внезапное сгибание шеи и туловища, подъем рук в состоянии полуфлексии или разгибания, разгибание ног, сокращение лицевой мускулатуры, вращательные движения глазных яблок, апноэ, гиперемию лица. Они могут возникать, как в дневное время, так и особенно часто, ночью.

Атипичные абсансы также характерны для СЛГ. Проявления их многообразны. Нарушение сознания бывает неполным. Может сохраняться некоторая степень двигательной и речевой активности. Наблюдается гипомимия, слюнотечение; миоклонии век, рта; атонические феномены (голова падает на грудь, рот приоткрыт). Атипичные абсансы обычно сопровождаются понижением мышечного тонуса, что вызывает как бы “обмякание” тела, начиная с мышц лица и шеи.

В неврологическом статусе отмечаются проявления пирамидной недостаточности, координаторные нарушения. Характерно снижение интеллекта, не достигающее, однако, тяжелой степени. Интеллектуальный дефицит констатируется с раннего возраста, предшествуя заболеванию (симптоматические формы) или развивается сразу после появления приступов (криптогенные формы).

При ЭЭГ-исследовании в большом проценте случаев выявляется нерегулярная диффузная, часто с амплитудной асимметрией, медленная пик-волновая активность с частотой 1,5-2,5 Гц в период бодрствования и быстрые ритмические разряды с частотой около 10 Гц – во время сна.

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

При нейровизуализации могут иметь место различные структурные нарушения в коре головного мозга, включая пороки развития: гипоплазия мозолистого тела, гемимегалэнцефалия, кортикальные дисплазии и пр.

В лечении СЛГ следует избегать препаратов, подавляющих когнитивные функции (барбитураты). Наиболее часто при СЛГ применяются вальпроаты, карбамазепин, бензодиазепины и ламиктал. Лечение начинается с производных вальпроевой кислоты, постепенно увеличивая их до максимально переносимой дозы (70-100 мг/кг/сут и выше). Карбамазепин эффективен при тонических приступах – 15-30 мг/кг/сут, но может учащать абсансы и миоклонические пароксизмы.

Ряд больных реагирует на увеличение дозы карбамазепина парадоксальным учащением приступов. Бензодиазепины оказывают эффект при всех типах приступов, однако этот эффект временный. В группе бензодиазепинов применяются клоназепам, клобазам (фризиум) и нитразепам (радедорм). При атипичных абсансах может быть эффективен суксилеп (но не как монотерапия). Показана высокая эффективность комбинации вальпроатов с ламикталом (2-5 мг/кг/сут и выше). В США широко используется комбинация вальпроатов с фелбаматом (талокса).

Прогноз при СЛГ тяжелый. Стойкий контроль над приступами достигается лишь у 10-20% больных. Прогностически благоприятно преобладание миоклонических приступов и отсутствие грубых структурных изменений в мозге; негативные факторы – доминирование тонических приступов и грубый интеллектуальный дефицит.

Относится
(как и синдром Уэста) к мультифакторным
эпилепсиям, то есть имеются подозрения
на наличие симптоматической этиологии,
но не подкрепляющиеся результатами
морфологических исследований, и этиология
в таком случае остается криптогенной.
В Международной классификации эпилепсия
выделена в разделе Генерализованные
формы эпилепсии как криптогенная и
симптоматическая.

Распространенность

Проявляется
у детей от 2 до 8 лет, но чаще в дошкольном
возрасте, 2—6 лет.

Примерно
30% таких приступов рекрутируются из
случаев синдрома Уэста.

Клиника

Начало
в возрасте от 2 до 8 лет, поздние формы
от 10 до 20 лет.

Наиболее
часты виды припадков — миоклонико-астатические
припадки, атипичные абсансы, молниеносные
кивательные судороги, внезапные падения,
тонические приступы (обычно во сне).
Нередко встречаются и генерализованные
тонико-клонические, миоклонические,
парциальные припадки. Имеется тенденция
к серийности разнообразных приступов
с состоянием ступора, а также незаметному
переходу в эпилептический статус.

Неврология:
в 40% случаев — церебральные парезы и
гипотонико-астатические нарушения.

Психика:
обычно — умственная отсталость до
степени тяжелой деменции, психоорганические
нарушения. В 80% случаев — тяжелые
когнитивные и личностные нарушения
органического типа.

Нейрорадиология
и патоморфология: фокальные или диффузные
структурные нарушения.

Диагностика

Основывается
на типичной клинической картине и ЭЭГ
данных. На ЭЭГ обычно имеются изменения
фона в виде медленных пик-волн меньше
3 Гц, ночью серии пиков (доходит до 100 за
ночь), часто — мультифокальные изменения.
Ранее считалось, что для синдрома
Леннокса — Гасто патогномонична картина
ритмических комплексов «пик-волна» 2,5
Гц. На самом деле описание паттерна ЭЭГ
при синдроме Леннокса — Гасто это та
же гипсаримия, только с большим содержанием
«острых» феноменов. Заключение по ЭЭГ
о гипсаритмии подтверждает диагноз
синдрома Леннокса — Гасто.

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Синдром
Уэста.

Прогноз

В 75%
случаев — резистентность к терапии.
Возможно персистирование
миоклонико-астатических припадков во
взрослый возраст, переход в большие
судорожные приступы. Неблагоприятные
прогностические признаки — предшествующее
органическое поражение мозга или синдром
Уэста, распространенные и частые
тонические судороги, наклонность к
статусному течению.

Лечение

Обычно
приступы купируются с трудом. Более чем
в половине случаев синдром развивается
на фоне предшествующей энцефалопатии,
но в 40% случаев возникает как бы первично.

Препараты
первого выбора — Вальпроат, Этосуксимид.
Второй выбор — Бензодиазепины, АКТГ,
кортикостероиды. В последние годы
препаратом первого выбора становятся
Вигабатрин и Ламотриджин, которые
избирательно увеличивают содержание
в мозге тормозного нейротрансмиттера
— ГАМК.

Этиология

Распространенность

Клиника

Диагностика

Синдром
Уэста.

Прогноз

Терапия

Этиология

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Распространенность

Клиника

Диагностика

Прогноз

Терапия

Клиника

Приступы
имеют начало с фокальных моторных с
последующим присоединением локальных
миоклоний. Вначале приступы четко
фокальны, затем локально непостоянны,
тенденция к генерализации. Часто припадки
во сне.

Возраст
начала 2—10 лет.

Неврология:
с развитием заболевания развивается
прогредиентный гемипарез.

Психика:
нарастание деменции, задержки психического
развития.

Нейрорадиология:
деструктивные изменения контрлатерально
гемипарезу.

Диагностика

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Основа
— клиника и ЭЭГ данные. На ЭЭГ выявляются
преимущественно диффузные дельта-волны
с преобладанием в контлатеральном
неврологическому проявлению полушарии,
мультифокальные высокоамплитудные
спайки, острые волны, пик-волны в больном
полушарии, с последующим вовлечением
второго.

Прогноз

Прогредиентное
течение с развитием тяжелых неврологических
и интеллектуальных дефектов.

Терапия

Первый
выбор АК — Карбамазепин, второй выбор
— Вальпроат, бензодиазепины.
Медикаментозному лечению не поддается.
При четко одностороней локализации
требуется оперативное лечение
(гемисферэктомия).

Распространенность

Клиника

Диагностика

Синдром
Уэста.

Прогноз

Лечение

Этиология

Распространенность

Клиника

Диагностика

Синдром
Уэста.

Прогноз

Терапия

Этиология

Распространенность

Клиника

Диагностика

Прогноз

Терапия

Клиника

Диагностика

Прогноз

Терапия

Первичная эпилепсия чтения (эч).

Этиология

В МКБ-10
не выделена. Редкая форма идиопатической
фокальной эпилепсии с предположительной
локализацией очага в теменно-височной
области доминантного по речи полушария.
Предполагается аутосомно-доминантное
наследование при ЭЧ, и она имеет семейное
накопление (до 40%). Раньше относилась к
рефлекторным фотосензитивным, однако
тот факт, что приступы провоцируются
даже во время чтения по системе Брайля,
опровергло этот взгляд. В настоящее
время считается, что пусковым механизмом
приступа является трансформация графем
в фонематическую речь.

Распространенность

ЭЧ —
один из самых редких эпилептических
синдромов. Частота встречаемости ЭЧ
варьирует у народов, использующих разные
системы письменности: максимальна для
систем с буквенным написанием и минимальна
для систем с иероглифическим. Отмечено
преобладание больных мужского пола в
соотношении примерно 2:1.

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Клиника

Начало
ЭЧ обычно приходится на пубертатный
период и позже. Редко возникает у детей
раннего школьного возраста.

Приступы
возникают почти исключительно во время
чтения, особенно вслух. Провокация
связана с индивидуальными особенностями
ситуации (содержание текста, характер
артикуляции, освещенность). Наиболее
частое проявление приступа — клонические
подергивания в мышцах нижней челюсти,
в жевательной мускулатуре, ощущения
затруднения дыхания, «подавливания»,
или сенсорные нарушения, чаще в виде
расплывающегося изображения. При
продолжении чтения возможен переход в
большой припадок.

Психика
и неврология — без особенностей.

Диагностика

ЭЭГ в
межприступном периоде в 80% случаев
регистрирует нормальную электроактивность.
Фотосенситивность отмечена всего у 9%
больных, зато провокация пароксизмальной
активности во время чтения наблюдается
почти в 80% случаев. Во время приступа
обычно регистрируется билатерально-синхронная
пик-волновая активность с амплитудным
преобладанием в теменно-височных отделах
доминантного полушария и/или
генерализованные пик-волны.

Прогноз

В целом
— благоприятный.

Терапия

Лечение
АК оправдано, так как приступы имеют
тенденцию со временем провоцироваться
и другими факторами (разговор, игры,
еда), даже могут стать спонтанными.
Средства первого выбора — Вальпроат;
второго выбора — Клоназепам. Имеются
данные о хорошем эффекте блокатора
кальциевых каналов — Флунаризина
(Сибелиум) в качестве дополнительной
терапии.

Этиология

Распространенность

Клиника

Диагностика

Прогноз

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Терапия

Желудочковая экстрасистолия – причины, симптомы, лечение, последствия

До
середины XIX века терапия психических
расстройств складывалась из механошоковых
воздействий, в некоторых культурах
применялась длительная изоляция,
воздействие болью и страхом, методы,
напоминающие физиотерапевтические
воздействия, например, влажное окутывание
и лечение вином (энотерапия). Еще в
Древнем Риме депрессии лечили лишением
сна и развлечениями, со времен Гиппократа
применялась диетотерапия эпилепсии.

В
1845 году Moreau предлагает рассматривать
гашишную интоксикацию как модель
помешательства, а в 1869 году синтезируется
хлорал-гидрат и применяется для лечения
сначала маний и депрессий, а затем
эпилепсии. S. Freud предложил кокаин для
лечения депрессий, однако отказался от
него в связи с открытием наркотической
зависимости. Тем не менее вплоть до
конца 60-х годов XX века для лечения
депрессий применялись настойки опия.
E.

Kraepelin, а в России И.М. Сеченов изучили
влияние на психически здоровых лиц
алкоголя, морфина и паральдегида. В 1903
году были синтезированы барбитураты и
начали применяться для лечения всех
психических расстройств, но в 1922 году
Jacob Klaesi предложил для терапии барбитуровые
комы. Данный метод в дальнейшем вырос
в терапию длительным сном.

Julius Vagner
von-Jauregg в 1917 году получил Нобелевскую
премию за лечение сифилитических
психозов прививками малярии. Manfred Sakel в
1927 году при терапии наркомании применил
инсулинотерапию, которая оказалась
эффективной также для лечения шизофрении.
В связи с синтезом резерпина (серпазила)
из раувольфии Nathan Kline (1953) обнаружил его
позитивные эффекты при лечении шизофрении.

До второй мировой войны в Будапеште
Laszlo von Meduna применил для лечения психозов
коразол и кордиамин в дозах, вызывающих
судороги. Медикаментозные судороги для
терапии кататонии применялись почти
до 70-х годов XX века в форме ингаляций
индоклона. Ugo Cerletti и Lucio Bird под влиянием
этих работ в 1938 году предложили
электросудорожную терапию психических
расстройств.

Психофармакологическая
эра началась с синтеза в 1950 году
хлорпромазина (алифатический фенотиазиновый
антипсихотик) Charpentier и галоперидола
(бутирофеноновый антипсихотик) Janssen.
Первые 20 префронтальных лоботомий для
психохирургии шизофрении провел
португальский психиатр Egas Moniz в 1936 году,
но вскоре он пал жертвой от руки
прооперированного им пациента.

Для этой
операции Freeman и Watts разработали метод
трансорбитальной лейкотомии, в котором
проводник вводился методом «ледовой
пешни». Tracy Putham первый антиконвульсант
— дилантин — применил в 1940 году, а в
1949 году австралийский психиатр John Cade
предложил для лечения маниакального
возбуждения литий. Albert Hoffmann,
синтезировавший в 1943 году ЛСД, предполагал,
что препарат может быть использован в
психиатрии для стимуляции состояний
шизофренического дефекта, хотя затем
выяснилось, что к этому галлюциногенному
препарату формируется зависимость.
Последние десятилетия терапии психических
расстройств ознаменованы волной синтеза
новых препаратов — нейролептиков,
антидепрессантов и антиконвульсантов.

Хотя
механотерапия имеет скорее исторический
интерес, описано позитивное влияние на
пациентов с негативной симптоматикой
при шизофрении и депрессиях, а также
детском аутизме вращения и качения. Это
связывают с активизацией лобно-церебральных
связей. После данных манипуляций на
протяжении 10—15 минут отмечается моторная
транквилизация.

Процедуры повторяют
ежедневно в течение 10—14 дней. Терапия
занятостью предполагает вовлечение
пациентов в трудовые процессы, которые
в зависимости от задач могут быть
стереотипными, творческими или связанными
с динамическим привлечением. Эту задачу
в бывшем СССР и нашей стране выполняли
лечебно-трудовые мастерские,
реабилитационные центры.

При
лечении болезни Альцгеймера применяется
соматотропин, а при терапии депрессий
— тиреоидные гормоны. Обычно используют
трийодтиронин или тироксин у тех
пациентов, у которых есть противопоказания
к антидепрессантам. Средние дозы
соответствуют 25—50 mg. Для лечения
эпилепсии применяют АКТГ в дозах до
1—20 ЕД в сутки, а при терапии анорексий
анаболические гормоны (нерабол,
ретаболил).

Традиции
диетической терапии психических
расстройств восходят ко временам
Гиппократа. При терапии эпилепсии
описаны безводная диета (ограничение
свободной жидкости до 250 мл в сутки),
бессолевая диета, диета с использованием
пивных дрожжей с витамином Е, кетогенная
диета. Последняя диета предусматривает
замену всех животных и частично
растительных белков на жирную говядину
или говяжий жир (кетоген).

Дозировка
кетогена зависит от возраста. Стимулирующее
влияние острой и молочно-кислой пищи
позволяет ее рекомендовать при
астенических и ипохондрических
состояниях, напротив, она противопоказана
при состояниях тревоги. Значительное
внимание диете и количеству выпитой
жидкости уделяется при абстиненциях.
При лечении деменций, особенно атрофических
деменций, и стимуляциях интеллекта у
детей применяют гипервитаминную терапию.
При этом вводят дозы витаминов (В6, В12,
В1, С), превышающие средние дозы иногда
в полтора раза.

Для
лечения шизофрении, затяжных депрессий
и неврозов использовалось лечебное
голодание сроком до 3 недель. В период
голодания пациенты получали щелочные
минеральные воды, а при выходе из
голодания — соки и витаминизированные
растворы. При голодании пациент проходит
стадии пищевого возбуждения, компенсации
и стабилизации. Метод требует внимания,
поскольку возможно угасание пищевого
инстинкта через 2 недели после начала
голодания.

Фототерапия
применяется для лечения депрессий,
особенно она эффективна в северных
широтах (северная депрессия). Для лечения
используют мощные установки дневного
света светосилой 10 000 люкс. Пациенты
находятся рядом с установкой около 30
минут, при установках меньшей светосилы
они находятся перед установкой несколько
часов, В современной физиотерапии
разработаны серии методик, которые
обладают тракквилизирующим и стимулирующим
влиянием на ЦНС.

Обычно они более
эффективны в комплексе с санаторно-курортным
лечением. Представление о том, что
психически больные должны избегать
санаторно-курортной терапии ошибочно.
Это касается лишь периодов острых
психозов, то есть около 5% всех пациентов,
остальным санаторно-курортная терапия
не противопоказана, но должна проводиться
под контролем психиатра.

Известно
позитивное влияние минерализованных
термальных вод при тревожных и
тревожно-фобических расстройствах,
аппликаций лечебных грязей на вегетативные
сплетения при депрессиях. Пациентам
также должны быть даны рекомендации о
курортах, которые они могли бы посещать.
Известно, перемещение пациентов,
страдающих депрессиями, на юг сказывается
для них благотворно, но оно обостряет
мании.

Перемещение на север влияет на
урежение приступов при эпилепсии.
Экспериментально установлено, что
перемещение в стрессорные условия
высокогорья и в область высокого давления
кислорода (гипербарическая оксигенация)
положительно сказывается при негативной
шизофренической симптоматике. Ежедневное
пребывание до 1 часа в воде показано при
болезни Ретта, а прием ванн перед сном
благотворно сказывается при всех
невротических расстройствах.

Синусовая аритмия – изменение длительности промежутков между сокращениями сердца, возникающее в результате расстройства проведения или генерации электрических импульсов в миокарде (в мышечной системе сердца).

Ритм сердца может быть как в пределах нормы (60–90 ударов в минуту), так и быть нарушенным: если сердцебиение чаще 90 ударов в минуту – говорят о синусовой тахикардии, если меньше 50 – о синусовой брадикардии.

Аритмии могут иметь разный характер, причины и степень выраженности.

С проблемой можно обратиться к терапевту, однако лечение этой болезни в зависимости от причины может находиться в компетенции кардиолога, невролога или даже психотерапевта.

В сердечной стенке есть синусовый узел, который является источником электрических импульсов, обеспечивающих сокращение мышечной системы сердца – миокарда. После генерации импульс передается по волокнам каждой мышечной клетке органа, в результате они сокращаются.

Этот процесс происходит через определенные (равные) промежутки времени, и в норме имеет частоту 60–90 ударов в минуту. Именно такое проведение импульса обеспечивает равномерное последовательное и согласованное сокращение желудочков и предсердий.

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Когда в результате действия неблагоприятных факторов деятельность проводящей системы сердца нарушена, возникает аритмия – нарушение ритма сокращений сердца (оно может быть разной степени тяжести).

Причины недуга

Синусовая аритмия может возникать по трем группам причин.

  • Это стресс, прием лекарств, курение, употребление спиртных напитков.
  • Постоянный стресс и вредные привычки могут привести к необратимой форме нарушения ритма сердца, которая сохраняется и после устранения причин.
  • Под воздействием внешних факторов может возникнуть синусовая аритмия

Беременность, гормональные перестройки в подростковом возрасте.

При физиологических изменениях организма процесс проходит самостоятельно, то есть является обратимым.

3. Заболевания

Это частые причины синусовой аритмии. Примеры патологий:

  • вегето-сосудистая дистония,
  • сердечная недостаточность,
  • гипертония,
  • ишемическая болезнь,
  • астма,
  • инфаркт миокарда,
  • миокардит,
  • кардиомиопатия.

В случае возникновения аритмии из-за болезней она проходит после терапевтического лечения.

Симптомы аритмии

  • идиопатическая
    (генуинную, эпилептическую болезнь)

  • симптоматическая
    (вторичную, обусловленную опреде­ленными
    органическими заболеваниями мозга и
    внутренних
    органов)

  • фокальная
    (локальная, парциальная, очаговая) –
    височная,
    диэнцефальная…

  • генерализованная
    (генуинная)

Классификация

9.7. Психохирургия.

Психохирургия
в лечении психических расстройств имеет
строгие ограничения, используется для
терапии эпилепсии. Показаниями для
направления являются: а) точная локализация
очага при отсутствии зеркальных и
дополнительных очагов, б) отсутствие
изменений личности, в) неэффективность
терапии противосудорожными препаратами
на протяжении по крайней мере до 3 лет.

Психохирургия
применяется также для лечения хореи
Гентингтона, например, в форме криогенного
воздействия на таламические структуры
или бледный шар.

При
терапии болезни Альцгеймера применяется
ликворошунтирование (краниолимфатическое,
краниофасциальное и краниоперитонеальное),
эти операции также эффективны при многих
текущих органических процессах головного
мозга. Существуют указания на позитивные
эффекты имплантации в черную субстанцию
эмбриональной ткани при болезни
Паркинсона.

Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами.

Миоклонически-астатическая эпилепсия (МАЭ) – одна из форм криптогенной генерализованной эпилепсии, характеризующаяся, преимущественно, миоклоническими и миоклонически-астатическими приступами с дебютом в дошкольном возрасте.

Дебют МАЭ варьирует от 10 мес. до 5 лет, составляя, в среднем 2,3 года. В 80% случаев начало приступов приходится на возрастной интервал 1-3 года. У подавляющего большинства пациентов заболевание начинается с ГСП с последующим присоединением миоклонических и миоклонически-астатических приступов в возрасте около 4-х лет.

Клинические проявления  МАЭ полиморфны и включают различные виды приступов: миоклонические, миоклонически-астатические, типичные абсансы, ГСП с возможностью присоединения парциальных пароксизмов. “Ядром” МАЭ являются миоклонические и  миоклонически-астатические приступы: короткие, молниеносные подергивания малой амплитуды в ногах и в руках;

При ЭЭГ-исследовании характерно замедление основной активности фоновой записи с появлением генерализованной пик- и полипик-волновой активности с частотой 3Гц. У большинства больных наблюдаются также и региональные изменения: пик-волновая и медленноволновая активность.

Лечение начинается с монотерапии препаратами вальпроевой кислоты. Средние дозы – 50-70 мг/кг/сут с постепенным увеличением до 100 мг/кг/сут при отсутствии эффекта. В большинстве случаев эффективна только политерапия: сочетание вальпроатов с ламотриджином или бензодиазепинами или сукцинимидами.

Контроль приступов достигается у большинства пациентов, однако, полная ремиссия возможна лишь в 1/3 случаев. Присоединение парциальных пароксизмов значительно ухудшает прогноз; данные приступы наиболее резистентны к терапии. Возможна трансформация МАЭ в синдром Леннокса-Гасто.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами.

Эпилепсия с миоклоническими абсансами (ЭМА) – форма абсансной эпилепсии, характеризующаяся частыми приступами абсансов, протекающих с массивными миоклониями мышц плечевого пояса и рук, и резистентностью к терапии.

Дебют приступов при ЭМА варьирует от 1 до 7 лет (в среднем, 4 года); преобладают по полу мальчики. Миоклонические абсансы у большинства больных являются первым видом приступов. В некоторых случаях заболевание может начинаться с ГСП с последующим присоединением абсансов. Сложные абсансы с массивным миоклоническим компонентом составляют “ядро” клинической картины ЭМА.

Типичны абсансы с интенсивными миоклоническими подергиваниями плечевого пояса, плеч и рук, носящими, обычно, билатерально-синхронный и симметричный характер. При этом может наблюдаться легкий наклон туловища и головы кпереди (пропульсия), отведение и приподнимание плеч (тонический компонент). У большинства пациентов также отмечаются миоклонические подергивания мышц шеи (короткие серийные кивки), синхронно с подергиваниями плеч и рук.

В большинстве случаев (80%) абсансы сочетаются с генерализованными судорожными приступами. Характерна редкая частота ГСП, обычно, не превышающая 1 раза в мес.

Изменения ЭЭГ в межприступном периоде выявляются практически во всех случаях. Замедление основной активности фоновой записи отмечается нечасто, главным образом, у пациентов с интеллектуальным дефицитом. Типичный ЭЭГ-паттерн – генерализованная пик- (или, реже, полипик- ) волновая активность с частотой 3 Гц. Достоверным для установления диагноза ЭМА является появление разрядов при электромиографии в ответ на миоклонические сокращения мышц, возникающих синхронно с пик-волновой активностью на ЭЭГ (полиграфическая запись).

Лечение. Стартовое лечение осуществляется с монотерапии препаратами, производными вальпроевой кислоты. Средняя дозировка 50-70 мг/кг/сут; при хорошей переносимости – постепенное увеличение до 80-100 мг/кг/сут. В большинстве случаев монотерапия уряжает приступы, но не приводит к достаточному контролю над ними. В этом случае рекомендуется сочетать прием вальпроатов с сукцинимидами или ламотриджином.

Практически у всех больных при применении политерапии в адекватно высоких дозировках удается добиться хорошего контроля над приступами, однако, ремиссия возникает лишь в 1/3 случаев. У большинства пациентов имеются серьезные проблемы с социальной адаптацией.

Этиология

Распространенность

Клиника

Диагностика

Синдром
Уэста.

Прогноз

Терапия

Этиология

Распространенность

Клиника

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Диагностика

Синдром
Уэста.

Прогноз

Терапия

Симптоматическая лобная эпилепсия.

Распространенность

Клиника

Диагностика

Прогноз

Терапия

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Этиология

Распространенность

Клиника

Диагностика

Синдром
Уэста.

Прогноз

Терапия

Распространенность

Клиника

Диагностика

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Прогноз

Терапия

Этиология

Распространенность

Клиника

Диагностика

Признаки геморрагического инсульта: прогнозы, методы лечения

Синдром
Уэста.

Прогноз

Терапия

Adblock
detector