Простатит

Стеноз клапана легочной артерии

Общее описание

Недостаточность клапана легочной артерии – неплотное смыкание створок клапана легочной артерии, ведущее к патологической регургитации крови из легочной артерии в правый желудочек и развитию объемной перегрузки последнего. Недостаточность клапана легочной артерии может являться врожденным или приобретенным пороком сердца. Распространенность врожденной недостаточности клапана легочной артерии составляет 0,2%; она встречается как изолированно, так и в сочетании с другими врожденными пороками сердца.

Эхокардиография (ЭхоКГ) — это метод исследования морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата при помощи ультразвука.

Эхокардиографический метод исследования позволяет:

  • Количественно и качественно оценить функциональное состояние ЛЖ и ПЖ.
  • Оценить региональную сократимость ЛЖ (например, у больных ИБС).
  • Оценить ММЛЖ и выявить ультразвуковые признаки симметричной и асимметричной гипертрофии и дилатации желудочков и предсердий.
  • Оценить состояние клапанного аппарата (стеноз, недостаточность, пролапс клапана, наличие вегетаций на створках клапана и т.д.).
  • Оценить уровень давления в ЛА и выявить признаки легочной гипертензии.
  • Выявить морфологические изменения перикарда и наличие жидкости в полости перикарда.
  • Выявить внутрисердечные образования (тромбы, опухоли, дополнительные хорды и т.д.).
  • Оценить морфологические и функциональные изменения магистральных и периферических артерий и вен.

Показания к эхокардиографии:

  • подозрение на наличие приобретенных или врожденных пороков сердца;
  • аускультация сердечных шумов;
  • лихорадочные состояния неопределенной причины;
  • изменения на ЭКГ;
  • перенесенный инфаркт миокарда;
  • повышение артериального давления;
  • регулярные спортивные тренировки;
  • подозрение на наличие опухоли сердца;
  • подозрение на аневризму грудного отдела аорты.

Левый желудочек

Основные причины локальных нарушений сократимости миокарда ЛЖ:

  • Острый инфаркт миокарда (ИМ).
  • Постинфарктный кардиосклероз.
  • Преходящая болевая и безболевая ишемия миокарда, в том числе ишемия, индуцированная функциональными нагрузочными тестами.
  • Постоянно действующая ишемия миокарда, еще сохранившего свою жизнеспособность (так называемый «гибернирующий миокард»).
  • Дилатационная и гипертрофическая кардиомиопатии, которые нередко также сопровождаются неравномерным поражением миокарда ЛЖ.
  • Локальные нарушения внутрижелудочковой проводимости (блокада, синдром WPW и др.).
  • Парадоксальные движения МЖП, например при объемной перегрузке ПЖ или блокадах ножек пучка Гиса.

Правый желудочек

Наиболее частые причины нарушения систолической функции ПЖ:

  • Недостаточность трехстворчатого клапана.
  • Легочное сердце.
  • Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия (митральный стеноз).
  • Дефекты межпредсердной перегородки.
  • Врожденные пороки сердца, сопровождающиеся выраженной легочной артериальной гортензией (например, ДМЖП).
  • Недостаточность клапана ЛА.
  • Первичная легочная гипертензия.
  • Острый ИМ правого желудочка.
  • Аритмогенная дисплазия ПЖ и др.

Увеличение нормальных показателей наблюдается, например, при некоторых пороках сердца.

Правое предсердие

Определяется лишь значение КДО — объема в состоянии покоя. Значение менее 20 мл говорит об уменьшении КДО, показатель больше 100 мл свидетельствует о его увеличении, а КДО более 300 мл бывает при очень значительном увеличении правого предсердия.

Клапаны сердца

Эхокардиографическое исследование клапанного аппарата позволяет выявить:

  • сращение створок клапана;
  • недостаточность того или иного клапана (в том числе признаки регургитации);
  • дисфункцию клапанного аппарата, в частности папиллярный мышц, ведущую к развитию пролабирования створок;
  • наличие вегетации на створках клапанов и другие признаки поражения.

Наличие в полости перикарда 100 мл жидкости говорит о небольшом накоплении, а свыше 500 — о значительном накоплении жидкости, что может приводить к сдавливанию сердца.

Немного анатомии

Клапан легочной артерии – пульмональный – располагается на границе правого желудочка и легочного ствола. Его основная задача – препятствие обратному заносу крови в сердце при его расслаблении. Осуществляется это за счет 3 створок, плотно смыкающихся в этот момент.

Нормальное функционирование пульмонального клапана необходимо для полного обеспечения тканей и органов кислородом, которым насыщается кровь при прохождении малого круга кровообращения по легочной артерии.

Причины недостаточности клапана легочной артерии

При регургитации на клапане легочной артерии происходит обратный ток крови из легочной артерии в правый желудочек в диастолу. Наблюдаться подобное отклонение может из-за многих факторов:

  1. Первичная легочная гипертензия.
  2. Вторичная легочная гипертензия.
  3. Заболевания бронхо-легочной системы (хроническая обструктивная болезнь легких, эмфизема);
  4. Коронарная патология (врожденные пороки сердца, ишемическая болезнь сердца, кардиомиопатии);
  5. Тромбоэмболия легочной артерии;
  6. Гипоксические состояния (синдром Пиквика).
  7. Сифилитическое поражение створок клапана.
  8. Инфекционный эндокардит.
  9. Хроническая ревматическая болезнь сердца.
  10. Карциноидный синдром.
  11. Инъекционное употребление наркотиков.

Стеноз клапана легочной артерии – следствие патологических изменений в его створках (срастание их между собой) либо дополнительного образования мышечной перегородки на различных уровнях. Причинами возникновения такой ситуации принято считать:

  1. Патология беременности на ранних сроках, когда происходит закладка основных органов и систем.
  2. Задержка внутриутробного развития плода.
  3. Отягощенная наследственность по сердечным порокам развития.
  4. Острая ревматическая лихорадка.
  5. Злокачественные новообразования на клапанах.
  6. Тяжелое атеросклеротическое поражение.
  7. Инфекционный эндокардит.
  8. Острые травмы грудной клетки с поражением сердца.
  9. Тетрада, триада Фалло.

Наиболее часто порок выявляется у лиц мужского пола.

Врожденная форма порока формируется вследствие дилатации легочного ствола или нарушения развития створок клапана. В детской кардиологии встречается гипоплазия и полное отсутствие клапана легочной артерии (агенезия, врожденная бес­клапанная легочная артерия). Иногда в легочном клапане отсутствует одна створка, а две другие могут быть нормальными или рудиментарными. Врожденная недостаточность клапана легочной артерии обычно встречается при тетраде Фалло, сочетается с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки, двойным отхождением магистральных сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана.

Наиболее частой причиной приобретенной недостаточности клапана легочной артерии служит септический эндокардит. К расширению клапанных комиссур может приводить поражение легочной артерии при сифилисе, атеросклерозе.

Недостаточность клапана легочной артерии может возникать после баллонной вальвулопластики и вальвулотомии. Относительная недостаточность клапана легочной артерии встречается при легочной гипертензии, хронических заболеваниях легких и митральном стенозе, тромбоэмболии легочной артерии. Иногда недостаточность клапана развивается вследствие давления аневризмы аорты на легочную артерию.

Особенности гемодинамики при недостаточности клапана легочной артерии

Недостаточность клапана легочной артерии обусловливает обратный ток крови из легочного ствола в правый желудочек, куда также притекает кровь из правого предсердия. Это вызывает объемную перегрузку и дилатацию правого желудочка.

При отсутствии легочной гипертензии и трикуспидальной недостаточности гипертрофированный правый желудочек справляется с возросшей нагрузкой. В условиях декомпенсации диастолическое давление в правом желудочке повышается, что сопровождается развитием правожелудочковой недостаточности и недостаточности трехстворчатого предсердно-желудочкового клапана.

При легкой степени недостаточности клапана легочной артерии гемодинамика может не страдать, однако полное отсутствие клапана быстро приводит к прогрессированию сердечной недостаточности.

Клинические классификации

Кардиологи выделяют 2 большие группы пороков:

  1. Изолированный неосложненный легочный стеноз. Иногда его называют единичным (чистым) поражением. Развивается на изначально структурно измененных клапанах.
  2. Вторичный (приобретенный) – возникает на здоровом сердце.
  3. Сочетанный – при одновременном наличии у ребенка нескольких анатомических дефектов и пороков.

По месту расположения порока существует анатомическая классификация:

  • стеноз клапана легочной артерии при сохраненной межжелудочковой перегородке;
  • инфундибулярный надклапанный стеноз (легочного конуса) — появление дополнительной мышечной диафрагмы над створками;
  • постклапанный – единичный, множественный.

Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего сочетается с другими аномалиями: открытым артериальным протоком, патологией аортального клапана, коарктацией аорты.

Симптомы недостаточности клапана легочной артерии

У большинства пациентов регургитация на клапане легочной артерии не сопровождается клиническими проявлениями.

Они выражаются признаками сердечной недостаточности в большом круге кровообращения, а именно:

  1. Изменением цвета кожных покровов (цианозом).
  2. Одышкой в покое и при физической активности.
  3. Отеками нижних конечностей.
  4. Увеличением печени.
  5. Расстройствами сердечного ритма.

Наряду с этим, у пациентов имеются жалобы, характерные для основного заболевания, которое сопровождается несостоятельной работой клапана легочной артерии.

Регургитация 1 степени часто является физиологическим состоянием и клиническими признаками не проявляется.

Обратный заброс крови в таком случае незначительный и он не способен создать нагрузку на правый желудочек, а вследствие этого размеры миокарда и полости сердца не страдают и гемодинамические нарушения отсутствуют.

Клиника врожденной недостаточности клапана легочной артерии манифестирует вскоре после рождения с признаков правожелудочковой недостаточности, респираторных нарушений, обусловленных сдавлением бронхов и трахеи расширенными ветвями легочной артерии. При изолированной вторичной недостаточности клапана легочной артерии клинических проявлений может не отмечаться длительное время.

Жалобы появляются при прогрессировании недостаточности правого желудочка и трикуспидальной недостаточности. У больных появляется сонливость, слабость, сердцебиение, приступы одышки, цианоз, боли в сердце. У взрослых больных старше 20-30 лет возможно возникновение аритмий. При осмотре обращает внимание набухание шейных вен, изменение фаланг пальцев в виде барабанных палочек. В дальнейшем возникают периферические отеки, стойкая тахикардия, гидроторакс, асцит, кардиальный цирроз печени. К наиболее опасным осложнениям недостаточности клапана легочной артерии следует отнести легочные эмболии, аневризму легочной артерии.

При недостаточно выраженном стенозе клапана легочной артерии жалоб может и не быть.

Если имеет место значительная степень порока, то пациент отмечает:

  • слабость;
  • снижение работоспособности;
  • плохую переносимость физических нагрузок;
  • одышку;
  • головокружения;
  • предобморочные и обморочные состояния;
  • дискомфорт за грудиной;
  • отеки ног;
  • дурноту.

У ребенка также наблюдаются следующие симптомы:

  • снижение аппетита;
  • для грудничков – слабый сосательный рефлекс;
  • обильные срыгивания;
  • плохой набор массы тела;
  • посинение носогубного треугольника и кончиков пальцев при плаче.

Гемодинамические нарушения

Из-за патологического обратного тока крови из легочного ствола при расслаблении сердца правый желудочек при очередном сокращении испытывает большую нагрузку. Вследствие длительного перенапряжения сердечной мышцы она увеличивается в объемах. Постепенно развивается гипертрофия правого желудочка.  Результатом ремоделирования сердца становится «перекачка» меньшего объема крови через легкие.

Объем миокарда правого желудочка нарастает, создавая дополнительные сужения для нормального тока крови, что ещё больше способствует нарастанию кислородного голодания.

Постепенно сердце становится не в состоянии справляться с общей нагрузкой. Происходит расширение всех его камер, снижение сократительной способности. Эти изменения обуславливают клиническую картину порока.

Диагностика

Диагностика осуществляется на основании жалоб, анамнеза, объективного осмотра, обследования. При отсутствии признаков недостаточности кровообращения жалобы пациенты не предъявляют и зачастую и не догадываются о наличии регургитации.

В случае нарушения кровообращения отмечаются сердцебиение, перебои в сердце, одышка при физической нагрузке и по мере прогрессирования процесса в покое, отеки ног более выраженные в вечернее время, боли в животе за счет увеличения печени.

Из анамнеза выясняется наличие хронических заболеваний, перенесенные ранее манипуляции, которые могли привести к инфекционному эндокардиту, травме сердца, употребление внутривенных наркотиков.

Физикально можно выявить признаки нарушения кровообращения в большом круге – отеки конечностей, гепатомегалию, увеличенную частоту дыхания и сердечных сокращений, аритмичность пульса, синюшность кожных покровов.

При перкуссии отмечается увеличение границ сердца, а аускультативно при регургитации определяется шум на месте проекции клапана легочной артерии (шум Грэхема Стилла). У пациентов с физиологическим обратным забросом крови можно выявить лишь характерный шум.

Из инструментальных методов информативны электрокардиография и ультразвуковое исследование с доплерографией. На кардиограмме можно обнаружить признаки перегрузки или увеличения правых отделов сердца, расстройства сердечного ритма.

При проведении ультразвуковой диагностики оцениваются размеры сердца, имеющиеся структурные изменения, фракцию выброса.

С помощью доплерографии устанавливается наличие регургитации и ее степень.

Стеноз клапана легочной артерии

Лабораторно выявляются отклонения, свидетельствующие о патологиях, которые сопровождаются легочной регургитацией: нарушение липидного обмена, повышение D – димера, положительные ревматические пробы, положительная реакция Вассермана, а токсикологическая экспертиза доказывает факт употребления наркотических средств.

Необходимость проведения УЗИ сердца возникает в таких случаях как:

  • подозрение на пороки сердца;
  • наличие у близких родственников врождённых пороков сердца;
  • гипертоническая болезнь;
  • перенесённый инфаркт миокарда;
  • стенокардия;
  • подозрения на опухоль сердца;
  • диагностика аневризмы;
  • кардиомиопатия.

При жалобах на частые головокружения и обмороки, перебои в сердечной деятельности, боли в загрудинной области пациент должен быть направлен на УЗИ сердца. Лицам с неустойчивым психоэмоциональным состоянием и постоянными физическими нагрузками также рекомендуется проведение данной процедуры диагностики. На основании этих данных будет проводиться расшифровка результатов и постановка диагноза.

Боль за грудиной
Боль за грудиной — веский повод для назначения УЗИ сердца

Направление на диагностику с помощью ультразвука взрослому пациенту даёт терапевт или кардиолог. Патологии могут быть обнаружены также при рентгенографии грудной клетки – увеличение размеров сердца, изменение его формы, ненормальное расположение, видоизменение аорты и легочной артерии. В этих случаях необходимо также пройти ЭхоКГ.

Женщине в период беременности часто назначается ЭхоКГ в случаях, если она имеет повышенный уровень сахара в крови, или ближайшие родственники имели пороки сердца. Когда в период беременности у женщины были обнаружены повышенные титры антител к краснухе, либо она переболела этим заболеванием, или же в первом триместре был приём особых лекарственных средств, то это также является основанием для проведения ЭхоКГ.

В отдельных случаях ЭхоКГ можно делать плоду внутриутробно для выявления пороков. Обычно такое ЭхоКГ делают с 18 по 22 неделю беременности. К проведению УЗИ сердца противопоказания не отмечаются.

При физикальном обследовании пациентов с недостаточностью клапана легочной артерии пальпаторно определяется пульсация правого желудочка, диастолическое дрожание; выслушивается усиление легочного компонента II тона, убывающий диастолический шум.

Фонокардиография регистрирует в области легочной артерии ранний, постепенно затихающий диастолический шум. ЭКГ-данные свидетельствуют о гипертрофии и перегрузке правых отделов сердца. Эхокардиография с допплерографией выявляет признаки диастолической регургитации из легочной артерии в правый желудочек. Иногда определяются вегетации на клапане, стеноз, расширение фиброзного кольца легочной артерии, пролабирование межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка.

Рентгенография органов грудной клетки характеризуется выбуханием дуги легочной артерии, усилением сосудистого рисунка легких, признаками дилатации правых отделов сердца. Результаты яремной флебографии при недостаточности клапана легочной артерии указывают на наличие трикуспидальной регургитации как следствия правожелудочковой недостаточности. При зондировании камер сердца определяется повышенное ЦВД и конечное диастолическое давление в правом желудочке. Ангиопульмонография доказывает наличие регургитации, о чем свидетельствует поступление контраста во время его диастолы из легочной артерии в правый желудочек. При диагностике необходимо исключить аортальную недостаточность, идиопатическое расширение легочной артерии.

Лечение и прогноз недостаточности клапана легочной артерии

Медикаментозное лечение при недостаточности клапана легочной артерии способствует уменьшению сердечной недостаточности: с этой целью используются венозные дилататоры и диуретики. Органическое поражении клапана требует проведения антибиотикопрофилактики бактериального эндокардита.

При отсутствии нарушения гемодинамики кардиохирургическая коррекция недостаточности клапана легочной артерии не показана. Детям с врожденной недостаточностью клапана легочной артерии могут выполняться паллиативные вмешательства (сужение легочного ствола, наложение системно-легочного анас­томоза и др.). Радикальная операция по коррекции недостаточности включает протезирование клапана легочной артерии биологическим или механическим протезом и устранение сопутствую­щих врожденных пороков сердца.

Послеоперационный период может осложняться развитием ТЭЛА, вторичного инфекционного эндокардита, дегенерацией биологических протезов, требующей проведения репротезирования.

Прогноз при недостаточности клапана легочной артерии может быть различным. Острые формы порока, манифестирующие с первых дней жизни, требуют раннего хирургического вмешательства и сопровождаются высокой летальностью. При изолированной недостаточности клапана легочной артерии порок длительно остается компенсированным, и больные доживают до 40-57 лет.

При ведении беременности у женщин с недостаточностью клапана легочной артерии необходимо проводить профилактику гипоксии плода и преждевременных родов. Беременным требуется УЗИ-мониторинг маточно-плацентарного кровообращения, наблюдение акушера-гинеколога, кардиолога, терапевта, кардиохирурга.

Профилактика вторичной недостаточности клапана легочной артерии сводится к предупреждению бактериального эндокардита, атеросклероза, сифилиса, хронических болезней легких, ятрогенных осложнений при операциях на сердце. Профилактика первичной недостаточности клапана легочной артерии – такая же, как при других ВПС.

Диагностические признаки

Для подтверждения наличия стеноза клапана легочной артерии необходимо провести обязательный алгоритм обследований.

Он включает:

  • выяснение всех жалоб больного;
  • изучение анамнеза жизни и заболевания;
  • общий осмотр;
  • дополнительные исследования.

Физикальный осмотр позволяет заподозрить сердечную патологию. При этом врач выявляет:

  • несоответствие росто-весовых показателей возрастным нормам;
  • бледность кожных покровов с синеватым оттенком губ, кончиков пальцев;
  • некоторые внешние особенности: кардио-фасциальный синдром (характерен для врожденного клапанного стеноза), гипертелоризм (патологически большое расстояние между парными органами), низко посаженные уши;
  • усиление пульсации шейных вен;
  • отеки.

Стеноз клапана легочной артерии

Характерные для стеноза клапана легочной артерии аускультативные признаки:

  • грубый систолический шум;
  • патология II тона над легочной артерией;
  • появление правожелудочкового IV тона.

Из дополнительных исследований назначают:

  1. ЭКГ, где обнаруживают гипертрофию правого желудочка.
  2. Рентген легких.
  3. Флебограмму.
  4. Эхокардиографию.
  5. Катетеризацию сердца.
  6. Ангиокардиографию.

Последние 3 метода позволяют визуализировать стеноз, определить его локализацию и степень выраженности.

Способы терапии

Терапия регургитации на клапане легочной артерии зависит от причины ее появления. У здоровых лиц без гемодинамических нарушений и изменений со стороны сердца не нужно проводить специфического лечения. Такие пациенты наблюдаются динамически у участкового терапевта.

В случае, имеющихся нарушений сердечной деятельности проводится консервативное и хирургическое лечение. Тактика выбирается в зависимости от тяжести состояния заболевания, наличия показаний и противопоказаний к тому или иному методу. Консервативное лечение подразумевает назначение следующих групп средств:

  1. Ингибиторы АПФ: нормализуют артериальное давление, обладают кардиопротективным, ангиопротективным действием.
  2. Антагонисты рецепторов ангиотензина – 2 являются альтернативными средствами при непереносимости ингибиторов АПФ.
  3. Нитраты снижают нагрузку на правое предсердие, способствуют расширению периферических вен.
  4. Диуретики выводят из организма избыток жидкости, уменьшают преднагрузку и постнагрузку. На сегодняшний день разработано несколько групп мочегонных средств, каждая из которых обладает индивидуальными особенностями.
  5. Антиаритмические средства назначаются в зависимости от вида расстройства ритма.
  6. Метаболические препараты инициируют репаративные и энергообменные процессы в миокардиальных волокнах.

Эффективное устранение регургитации на клапане легочной артерии подразумевает рациональную коррекцию состояния, вызвавшего обратное движение крови.

При инфекционном эндокардите назначаются антибактериальные средства, при обструктивной болезни легких бронхолитическая терапия и так далее.

Стеноз клапана легочной артерии

Хирургическое вмешательство проводится по строгим показаниям и выбор определенного метода индивидуален. Это зависит от имеющихся изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, тяжести состояния пациента, наличия сопутствующей патологии.

Может проводиться пластическая операция, когда собственный клапан сохраняется и осуществляется его восстановление, что в последующем нормализует ток крови из правого желудочка в легочную артерию.

Когда невозможно провести подобного рода вмешательство, то прибегают к протезированию клапана.

С этой целью применяют протезы из биологических (тканей животных) или искусственных (специальные медицинские сплавы) материалов.

В тяжелых случаях, когда имеются значительно выраженные гемодинамические нарушения, грубые изменения в анатомии сердца и сосудов прибегают к пересадке органокомплекса сердце – легкие.

Основной способ лечения больных со стенозом клапана легочной артерии – операция. Показаниями для нее служат:

  • появление первых жалоб;
  • бессимптомное течение, но со значительными изменениями по данным дополнительных исследований.

Противопоказанием для хирургического лечения является выраженная правожелудочковая недостаточность.

Оптимальный возраст для выполнения операции – 5–10 лет. У более маленьких пациентов при минимальных отклонениях прибегают к выжидательной тактике при небольшой выраженности порока.

Хирургическое лечение бывает 2 видов:

  1. Вальвулотомия – рассечение сросшихся створок.
  2. Балонная вальвулопластика во время катетеризации сердца.

Какой именно способ будет выбран, решает кардиохирург с учетом всех имеющихся данных. После проведенной операции дети быстро восстанавливаются. Прогноз у них благоприятный.

Из медикаментов для лечения больных назначают симптоматические препараты, в зависимости от жалоб.

Всем пациентам даются общие рекомендации:

  • исключение физических нагрузок;
  • правильное питание;
  • лечебная гимнастика;
  • отсутствие вредных привычек.

Лечение больных со стенозом клапана легочной артерии комплексное. Индивидуальные схемы терапии подбирает лечащий врач. Он же осуществляет динамический контроль самочувствия пациента.

Стеноз клапана легочной артерии встречается нечасто, однако он представляет серьезную угрозу для жизни. Поэтому обязательно посещение плановых медосмотров и соблюдение всех рекомендаций врача.

Adblock
detector