Простатит

Синдром Горнера — это… Что такое Синдром Горнера?

Cиндром Бернара Горнера — причины развития, характерные симптомы и лечение

Синдром Горнера – это синдром, вызванный повреждением симпатической нервной системы организма.

Зачастую этот синдром называют окулосимпатическим синдромом, так как он проявляется на лице — в области глаз.

Он действует не только на мышечные ткани организма, но и в некоторых случаях, на сам глаз.

Следует отметить интересный факт того, что синдром был открыт доктором Горнером, но еще до него было несколько медиков, описавших симптоматику этой болезни.

В итоге болезнь окрестили именно так. В ряде стран в названии добавляют еще имя – синдром Клода Бернара Горнера.

Причин синдрома Горнера достаточно много, начиная от повреждения нервной системы, и заканчивая врождёнными пороками, патологиями.

Рассмотрим их более детально:

  1. Физическое воздействие непосредственно на грудные или шейные цепи симпатической системы. Это может быть, как сдавливание, так и непосредственное повреждение. Часто симптоматика возникает с той стороны, где производилось воздействие.
  2. При поражении тканей головного мозга, вследствие латерального медуллярного синдрома.
  3. Причиной проявления синдрома может послужить кластерная головная боль. Это очень сильные головные боли, которые ощущаются на стенках черепной коробки. Боль настолько сильна, что нередки случаи суицида с целью избавления от такой боли.
  4. Травматическая причина, связанная с сильным ушибом непосредственно основания шеи. Также не исключена хирургическая травма.
  5. Вследствие различных опухолей. В частности, это опухоль Панкоста.
  6. Проявление аневризмы. Очень часто синдром Горнера возникает после перенесения аневризмы аорты.
  7. Воспалительные процессы в зоне среднего уха.
  8. Причиной может быть и непосредственное расслоение аневризмы.
  9. Опухоль щитовидной железы.
  10. Возникновение данного синдрома может быть связано с аутоиммунным заболеванием, например, рассеянным склерозом.
  11. Напряжение звездообразного нерва, вследствие присутствия дополнительного шейного ребра.
  12. Также причиной может быть блокада нервных центров.
  13. В случае пореза симпатического нерва шеи.
  14. Причиной может служить наследственное заболевание, которое способно вызывать опухоли по всему телу. Это так называемый неврофиброматоз первого типа.

Быстрое нарушение оболочек мозга или серозный менингит у детей — лечение и профилактика болезни.

Особо опасная ликворная киста головного мозга, лечение которой осуществимо только хирургическим путем, имеет свои особенности диагностики и симптоматики.

Синдром Горнера может быть, как отдельно развивающимся заболеванием, так и следствием других недугов. Исходя из этого факта, существует следующая классификация:

  1. Идиопатический – это медицинский термин, обозначающий независимое прохождение болезни от других патогенных факторов. В этом случае синдром Горнера — это отдельное заболевание, а не элемент симптоматики другого заболевания.
  2. Вторичный – в этом случае синдром Горнера развивается как следствие целого ряда других заболеваний. Что случается чаще, он является одним из симптомов болезни, вызвавшей синдром.

Также существует классификация, определяющая степень поражения болезнью нейронной цепочки, по которой передается импульс. В зависимости от этого выделяют:

  • поражение 1-го нейрона – оно может быть связано непосредственно с поперечным рассечением спинного мозга;
  • поражение 2-го нейрона – этот вид развивается при сдавливании симпатического нерва, увеличивающейся опухолью;
  • поражение 3-го нейрона – развивается при повреждении так называемых двигательных волокон.

Синдром Бернара Горнера можно определить, как по ряду внешних признаков, которые выражаются непосредственно на лице больного, так и при более деликатном осмотре глазного яблока (в отдельных случаях более наглядно).

Синдром характеризуется следующими симптомами:

  1. Замедленные адаптивные способности зрачка – глаз способен адаптироваться к степени освещенности: чем сильнее интенсивность освещения, тем больше сужается зрачок, и, наоборот – для лучшего обзора в темноте. Ввиду синдрома Горнера, зрачки не способны быстро адаптироваться к перепадам в интенсивности освещения.
  2. Гетерохрония – этот симптом проявляется разным окрасом радужной оболочки глаза. То есть, глаза будут иметь разный цвет. Очень часто данный симптом прослеживается у детей, страдающих синдромом Горнера.
  3. Западание глазного яблока – так называемый энофтальм.
  4. Миоз. Неестественное сужение зрачка с последующей неспособностью к расширению.
  5. Птоз. Неестественное опускание верхнего века с дальнейшим невозвратом, вследствие чего сужается разрез глаза.
  6. Перевернутый птоз – обратная симметрия к обычному птозу. В этом случае нижнее веко приподымается.
  7. Ангидроз. Уменьшение потоотделения со стороны пораженного нерва.
  8. Сниженная выработка слезной жидкости со стороны поражения.
  9. Красный окрас оболочки глазного яблока.
  10. Осунувшийся вид лица со стороны поражения.

Синдром Горнера - это... Что такое Синдром Горнера?

На фото симптомы синдрома Горнера

Помимо непосредственно визуального осмотра больного, с целью выявления явной симптоматики, а также составления подробного анамнеза, существуют определенные диагностические методики, целью которых является однозначное определение данной болезни:

  1. Закапывание в глаза раствора М-холиноблокатора. При таких манипуляциях можно однозначно определить синдром Горнера, так как при действии данного раствора происходит расширение зрачков глаза. Если же зрачок не отреагировал, значит, имеет место синдром, или же другая причина.
  2. Определение времени задержки глаза – как уже отмечалось в симптоматике, при наличии синдрома глаза имеют пониженную адаптивную способность к перепаду интенсивности освещения. Вследствие чего, зная адекватное время адаптации, можно определить время адаптации глаза больного, проведя измерение времени.
  3. МРТ – магниторезонансная томография позволяет выявить образования, которые вызвали возникновение синдрома Горнера.

Лечение патологии

Следует отметить, что синдром Горнера — это достаточно безобидное заболевание, если оно самостоятельно, хоть и имеет ряд неудобств и косметических дефектов.

Но за возникновением данного заболевания могут стоять совершенно определенные и достаточно серьезные патологии и проблемы.

Лечение синдром Горнера происходит:

  1. Посредством нейростимуляции – к пораженным мышцам или же участкам прикрепляются электроды, и короткими электрическими импульсами происходит стимуляция пораженных областей. Это приводит к лучшему их кровообращению и дальнейшему частичному или полному восстановлению.
  2. Средствами пластической хирургии – проводится хирургическое вмешательство в пораженные области с целью пластической коррекции дискомфортных зон.
  3. Медикаментозно – происходит деликатный подбор специализированных препаратов, предназначенных для стимуляции пораженных тканей лица. Данные медикаменты являются очень специфическими, и их подбор проводится исключительно специалистами. Поэтому самолечение не приведет к излечению от данной болезни. Нужно обращаться исключительно к компетентному лицу.
  4. Кинезотерапия — вид лечебных физических нагрузок. Данная методика использует различные массажи, позволяющие стимулировать пораженные участки по средствам непосредственного физического контакта. Благодаря этому области получают должное кровообращение.

Специфика синдрома Горнера в том, что он не имеет специальных курсов лечения и профилактики.

Ведь зачастую он является симптомом более сложного и системного заболевания, которое уже имеет непосредственные методы лечения и профилактики.

Строение мозга

Наличие синдрома очень часто определяется только ради исключения или же обнаружения возможного более серьезного заболевания, которое способно угрожать жизни больного.

Синдром Бернарда Горнера — это специфическое заболевание, связанное с осложнениями в работе симпатических нервов, или же их повреждением.

Он имеет ряд специфической симптоматики, а также методы лечения и диагностики заболевания. Как отдельное заболевание он не угрожает жизни больного, а лишь вызывает косметический и физический дискомфорт.

Если же синдром вызван другим, более серьезным заболеванием, он уже может представлять угрозу жизни человека.

Лечение данного синдрома проходит по средствам стимуляции пораженных тканей или же устранения причины его возникновения. При лечении этого недуга важно вовремя обратиться к специалисту, чтобы не допустить действительно опасных осложнений.

: Синдром Горнера

Диагноз синдром Гонрера можно поставить только взглянув в зеркало. Что нужно знать о симптомах, лечении и профилактике болезни.

Читайте ещё

Синдром Бернара Горнера – это сочетание признаков, появляющихся, когда группа нервов, называемая симпатическим стволом, повреждена. Признаки и симптомы возникают на той стороне тела, которая отмечена поражением.

Синдром Горнера - это... Что такое Синдром Горнера?

Синдром характеризуется миозом (суженным зрачком), частичным птозом (слабым, обвисшим веком), ангидрозом (снижением потоотделения), и иногда энофтальмом (западанием глазного яблока).

Синдром Клода Бернара Горнера может быть приобретенным (в результате заболевания), врожденным, ятрогенным (появляющимся при отрицательном медицинском воздействии), или наследственным (аутосомно-доминантным заболеванием).

Синдром может быть доброкачественным, но иногда он указывает и на серьезное заболевание, связанное с грудной клеткой или шеей (напр. опухоль верхушки легкого или венозное расширения в районе щитовидно-шейного ствола).

Наиболее частые причины заболевания у детей раннего возраста – это родовые травмы и рак типа нейробластомы, однако примерно в трети случаев провоцирующие факторы не установлены.

Причины заболевания могут быть разделены в зависимости от наличия и расположения ангидроза:

  • центральный (ангидроз лица, рук и туловища):
    • энцефалит;
    • сирингомиелия;
    • рассеянный склероз;
    • опухоли головного мозга;
    • костномозговой синдром.
  • преганглионарный (ангидроз лица):
    • зоб;
    • тиреоидэктомия;
    • паралич Клюмпке;
    • рак щитовидной железы;
    • грудная аневризма аорты;
    • затяжка шейки ребра на звездчатом ганглии;
    • осложнение трубки плевральной полости;
    • бронхогенный рак (опухоль Пэнкоста) на верхушке легкого;
    • травма основания шеи (как правило, тупая травма, иногда хирургическое вмешательство).
  • постганглионарный (без ангидроза):
    • кластерные головные боли (головная боль Хортона);
    • каротидное рассечение артерии/аневризма сонной артерии;
    • эпизод синдрома Хорнера может произойти во время атаки мигрени и прекратиться после него;
    • тромбоз кавернозного синуса;
    • инфекции среднего уха.

У животных

  • Миозис;
  • Птоз (опущенное веко);
  • Небольшое повышение нижнего века;
  • Запавшие глаза;
  • Конфликтная кровь;
  • Анхидроз (нет потливости на стороне лица);
  • Головокружение;
  • Сильная головная боль;
  • Боль в шее.

Признаки

Синдром Горнера – это окулосимпатический парез, который представлен комплексом из трех симптомов, диагностируемых невропатологом. Болезнь связана с поражением симпатической иннервации области головы и шеи. Причины нарушений зависят от возраста пациента и истории болезни, потому всегда необходима комплексная диагностика для предотвращения серьезных состояний.

Классически синдром Клода Бернара-Горнера сочетает триаду птоза, миоза и ангидроза. Недуг может быть врожденным или приобретенным. Детская заболеваемость составляет примерно 1,42 случая на 100 тыс. грудничков или один эпизод почти на 6 000 родов.

Поражение симпатических путей, которые снабжают голову и шею, в том числе окулосимпатические волокна, лежит в основе механизма развития синдрома.

Зрачок иннервируется симпатическими и парасимпатическими волокнами, что зависит от трехнейронного пути, который возникает в гипоталамусе:

  1. Первичный нейрон опускается до первого синапса в шейном спинном мозге (уровень шейно-грудного перехода или цилиоспинального центра Будге). Он располагается рядом с другими нервными волокнами и ядрами ствола мозга.
  2. Второй преганглионатический нейрон, направляющий сигнал в области головы и шеи, выходит из спинного мозга и перемещается в шейную симпатическую цепь через плечевое сплетение. Нерв проходит над верхушкой легкого и синапсами верхнего шейного ганглия. Он располагается вблизи угла нижней челюсти и разветвления общей сонной артерии.
  3. Нейрон третьего порядка для орбиты глаза входит в череп по внутренней сонной артерии в кавернозный синус. Здесь окулосимпатические волокна проходят мимо тройничного ганглия и шестого черепного нерва, присоединяются к первой ветви тройничного нерва в надглазничной вырезке.

Волокна длинного ресничного нерва иннервируют мышцы растяжения радужной оболочки и мышцы Мюллера, поднимающие верхнее веко и раскрывающие глазничную щель.

Вазомоторные волокна направляются к лицу из верхнего шейного ганглия по внешней сонной артерии.

Сфинктер зрачка, обеспечивающий его сужение, иннервируется парасимпатическими волокнами, которые проводятся третьей парой черепных нервов — глазодвигательным.

Причины синдрома Горнера в неврологии остаются неизвестными в 40–60% случаев, но врачами доказано следующее:

  1. Центральный нейрон первого порядка страдает при поражении гипоталамуса, ствола и спинного мозга во время инсультов, рассеянного склероза, опухолей.
  2. Нейрон второго порядка травмируется при поражении грудного выхода, при добавочных шейных ребрах, синдроме грудного выхода, аневризмы подключичной артерии. Травмы средостения, опухоли щитовидной железы, повреждения спинного мозга, верхнегрудного отдела, операции на данном регионе могут нарушить целостность нервов.
  3. Нейрон третьего порядка вовлекается в патологический процесс при травмах шеи, опухолях и операциях на яремной вене и повреждениях сонной артерии, тромбозах кавернозного синуса, новообразованиях гипофиза, метастазах. Человек с кластерными головными болями предрасположен к нарушению иннервации.

У новорожденных причиной развития синдрома Бернара Горнера становится родовая травма или повреждения шеи при падениях.

неврология горнера

Синдром Клода Бернара-Горнера — это клинический диагноз неврологии. Первое, что будет замечено врачом, — разный размер зрачков. Пациентов беспокоят покраснение глаз, заложенность носа и головные боли. Родители маленьких детей замечают различие в радужке глаз.

Патологию классифицируют на врожденную и приобретенную. Предшествующие заболевания развиваются длительное время и приводят к поражению иннервации глаз вторично.

Синдром Горнера диагностируется при осмотре:

  1. Легкий птоз верхнего века (менее 2 мм) и обратный птоз — подъем нижнего века. Глазная щель выглядит узкой.
  2. Анизокория, или разница в размере зрачков, при этом сужение происходит на стороне птоза и называется миозом. Зрачок медленнее расширяется после прекращения воздействия света.
  3. Гетерохромия, или разница в цвете радужки, характерна для детей с врожденным синдромом.
  4. Движения глазного яблока нарушаются при поражении ствола мозга или кавернозного синуса.

К другим признакам относятся расстройство потоотделения и слезообразования на стороне пораженного глаза, западение глазного яблока (энофтальм), осунувшееся лицо на поврежденной половине черепа.

Появление неврологических симптомов позволяет определить место поражения нейронов:

  1. Бульбарные признаки (повреждение мотонейрона): нарушение координации движений, жалобы на двоение в глазах, непроизвольные движения зрачков, слабость и онемение на одной стороне тела, охриплость голоса и проблемы с глотанием пищи.
  2. При поражении спинного мозга пропадает чувствительность, нарушаются движения в руках, развиваются сбои в работе кишечника или мочевого пузыря, эректильная дисфункция и спастичность.
    При плечевой плексопатии появляются боль и слабость в руке, что подтверждается исследованием нервной проводимости и электромиографией.
  3. Краниальная невропатия, или поражение черепных нервов, вызвана проблемами в кавернозном синусе или основании черепа. Причиной могут стать травмы, опухоли, тромбоз сосудов.

К другим признакам относится утрата потоотделения, что заметно при поражении центрального нейрона. Синдром Арлекина определяется у детей в раннем возрасте по шелушению кожи на одной половине лица из-за денервации.

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

  • птоз верхнего и нижнего век;
  • сужение зрачка;
  • отставание в дилатации зрачка.

На фото показаны три явных признака синдрома.

Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

  1. Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
  2. Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
  3. Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Лечение

Острое начало болезни указывает на экстренную неврологическую ситуацию. Обычно симптом Горнера появляется на фоне расслоения сонной артерии, что повышает риск инфаркта головного мозга.

Первым шагом становится радиологическое исследование головного мозга, шейного отдела и спинного мозга, сосудистой системы головы, шеи и грудной клетки. Лечение зависит от этиологии синдрома Бернара-Горнера:

  1. Диссекция сонной артерии выявляется КТ-ангиографией и ангиограммой. Лечение заключается в быстром введении антикоагулянтов под наблюдением невролога.
  2. Нейробластому подозревают у ребенка с появившимся симптомом Горнера без очевидной причины, например, травматической. Оценивается присутствие метаболитов катехоламинов в моче, проводится рентген головы, шеи и суставов.
  3. При симптомах поражения головного или спинного мозга назначается МРТ. При наличии остальмопареза оценивается область кавернозного синуса из-за подозрения на изолированный паралич шестой пары черепных нервов. Лечение требует хирургического вмешательства.
  4. Изолированное спонтанное появление синдрома Горнера — повод для обследования области шеи и грудной клетки на предмет поражений легочной вершины или паравертебральной зоны. Проводится КТ с контрастом.

Описанные методики исследования связаны с наличием опасных для жизни состояний, которые требуют хирургического вмешательства. Их устранение позволяет вылечить окулосимпатический парез. Чаще всего необходима помощь нейрохирургов при аневризмах, спровоцировавших синдром Горнера, восстановление стенки сонной артерии.

Если синдром вызван стойкими кластерными болями, стоит обратиться к остеопату. С помощью мануальных техник снимается компрессия симпатических нервов, что помогает лечить нарушение иннервации.

Электростимуляция применяется редко, поскольку малоэффективна и болезненна для пациентов. Народные средства при неврологических проблемах не используются.

Предотвратить развитие таких сложных патологий, как опухоли, аневризма, расслоение аорты, можно только с помощью здорового образа жизни. Профилактических мер, направленных против поражения симпатических нервов, не существуют. Чтобы избежать синдрома Горнера, нужно осторожнее относиться к собственной безопасности для исключения тяжелых травм.

Загрузка…

Синдром Горнера (Бернара-Горнера) – патологическое состояние, обусловленное поражением симпатического отдела нервной системы, отвечающего за иннервацию глаза. Это заболевание проявляется нарушением работы глазных мышц, расширяющих и суживающих зрачок, открывающих и закрывающих глаз.

У больных развиваются некоторые моторные дисфункции: опускается веко, сужается зрачок, изменяется его реакция на свет, западает глаз. Повреждение нервного пути, идущего от головного мозга к глазу, проявляется обвисанием верхнего века и снижением или полным отсутствием потоотделения на правой или левой стороне лица.

У детей с синдромом Горнера радужка имеет разный цвет: на одном глазу более темного оттенка, на втором – более светлого.

Заболевание впервые описал врач-офтальмолог из Швейцарии Горнер в 1869 году. Врожденная форма патологии клинически проявляется у новорожденных детей. Приобретенный синдром Горнера может развиться у людей любого возраста и половой принадлежности.

Синдром Горнера – это результат имеющейся в организме проблемы со здоровьем. Чаще всего он развивается после инсульта или травмы спинного мозга. В некоторых случаях этиопатогенетический фактор болезни не определяется. Лечение патологии направлено на устранение первичного заболевания.

Синдром Горнера: развитие, признаки, диагностика, лечение

Методы диагностирования синдрома Горнера сводятся к тому, что главная задача врача определить природу сужения зрачка и птоза. Обязательно проводится тщательный визуальный осмотр пациента и изучение истории болезни.

Схема проведения проб для диагностики заболевания:

  • капли на основе сульфата кокаина закапываются в больной глаз для того, чтобы проверить реакцию зрачка. Здоровый глаз реагирует на этот препарат расширением зрачка. Если есть данный синдром, то зрачок не среагирует;
  • амфетаминовый тест – с помощью закапывания в глаз капель на основе оксамфетамина показывает, повреждён ли постганглионарный нейрон, который не даст расшириться зрачку под действием другого препарата;
  • проверка состояния птоза, при синдроме характерно не выраженное его проявление, в отличие от полного воспаления глазодвигательного нерва;
  • проверка реакции зрения при перепадах освещения является не основным методом диагностики, но помогает составить клиническую картину.

Если врач уверен в диагнозе, пациенту назначается магнитно-резонансная томография для определения степени поражения отделов симпатической нервной системы для выбора протокола лечения. Также для исключения других заболеваний может быть назначена компьютерная томография, рентген тех отделов, где возможно наличие образований, провоцирующих появление синдрома.

Формы патологии:

  • Идиопатический или первичный тип – самостоятельное заболевание, развитие которого не зависит от других патогенных факторов. Симптоматика возникает на фоне полного благополучия пациента и самостоятельно исчезает, не требуя специфического лечения.
  • Вторичный тип развивается на фоне имеющегося в организме конкретного заболевания: сосудистого, нервного, вирусного, онкологического, аутоиммунного.

Виды синдрома от уровня поражения: преганглионарный, постганглионарный, центральный.

  1. Центральный вид характеризуется поражением нейронов, идущих от гипоталамуса к спинному мозгу. Синдром сопровождается дисфункцией ствола мозга, нарушением симпатической иннервации потоотделительных желез лица и проявляется гомолатеральным ангидрозом лица и шеи.
  2. Преганглионарный тип — поражение нейронов, начинающихся от «цилиоспинального центра» мозга и поднимающихся вдоль верхушки легкого по передней поверхности шеи. Патология проявляется уменьшением выделения пота или его отсутствием на стороне поражения, слабостью и атрофией мышц руки с той же стороны, болью в надключичной ямке.
  3. При постганглионарном типе поражаются нейроны, идущие от верхнего шейного ганглия через шею, основание черепа, кавернозные синусы в глазницу. У больных возникают сосудистые головные боли.

Заболевания, проявляющиеся синдромом Горнера:

  • Онкологические заболевания: злокачественные и доброкачественные опухоли легких, мозга, щитовидной железы, нейробластомы, нейрофибромы, лимфомы, метастазы;
  • Ссудистая патология: расширение вен шеи, ограниченная внутрипросветная дилатация аортального сосуда, недостаточность вертебробазилярной артерии, недоразвитие внутренней сонной артерии;
  • Тупая или операционная травма шеи, черепно-мозговая травма;
  • Воспалительные болезни: средний отит, медиастенит, воспаление верхних ребер и шейно-грудного отдела позвоночника, тяжелый остеоартрит шеи с остями костей,
  • Системные заболевания: нейрофиброматоз, демиелинизирующее заболевание ЦНС, патологически быстрая утомляемость поперечнополосатых мышц;
  • Эндокринопатии: диффузный токсический зоб;
  • Болезни нервной системы: блокада нервных сплетений шеи, менингит, арахноидит, энцефалит, воспаление тройничного нерва, образование полостей в спинном мозге, закупорка тромбом пещеристого синуса, сильные и мучительные приступы головной боли;
  • Интоксикация различного генеза: алкогольная, лекарственная, пищевая.

Синдром Горнера в неврологии характеризуется тотальным поражением нейронов, идущих по зрительному каналу к глазам из продолговатого мозга.

Патологическая иннервация глазных мышц обусловлена нарушением передачи импульса по нервным волокнам.

При синдроме Горнера поражаются нервные центры, отвечающие за работу сердца, размер зрачков, выделение пота, артериальное давление и адаптационные функции, позволяющие организму приспособиться к изменениям в окружающей среде.

Причины патологии у детей:

  1. Врожденный тип обусловлен нарушением эмбриогенеза. Он составляет 50% из всех случаев синдрома Горнера у детей. Его причинами обычно являются: родовая травма, новообразования носоглотки, опухоли ЦНС, внутриутробное инфицирование.
  2. Известны случаи взаимосвязи врожденного синдрома Горнера с вирусом ветряной оспы и цитомегаловирусной инфекцией. Эти микробы обладают тропизмом к нервной ткани, что способствует появлению после рождения характерных признаков окулосимпатического синдрома.
  3. Приобретенная форма у грудных детей является следствием применения специальных акушерских приспособлений: вращения плода, затрудненного рождения плеча, наложения акушерских щипцов при родовспоможении, вакуумной экстракции плода.
  4. Глазные мышцы могут полностью лишиться сократительной способности при нарушении симпатической иннервации, спровоцированной операцией на грудной клетке малыша, корректирующей врожденный порок сердца. Это ятрогенный вариант патологии, при котором поражаются нервные пути и ганглии, что проявляется характерным симптомокомплексом.

При установлении наличия и тяжести синдрома Горнера используют три теста:

  1. Тест с каплей кокаина — глазные кокаиновые капли блокируют обратный захват норадреналина, что приводит к расширению зрачка. Из-за недостатка норадреналина в синаптической щели зрачок не будет расширяться при синдроме Горнера. Недавно был представлен метод, который является более надежным и при котором отсутствуют трудности в получении кокаина. Он основан на применении на оба глаза апраклонидина (симпатомиметик, α2-адренергический агонист), что ведет к появлению мидриаза на стороне поражения синдромом Горнера.
  2. Тест оксамфетамином (паредрином). Этот тест помогает определить причину миоза. Если третий нейрон (последний из трех нейронов в нервном пути, который в конечном счете сбрасывает норадреналин в синаптическую щель) интактен, то амфетамин вызывает опустошение нейромедиаторного пузырька, таким образом высвобождая норадреналин в синаптическую щель, что ведет к появлению стойкого мидриаза на пораженном зрачке. Если поврежден вышеупомянутый третий нейрон, то амфетамин не окажет никакого эффекта, и зрачок останется суженным. однако не существует теста для дефференциации повреждений первого и второго нейронов.
  3. Тест по определению задержки расширения зрачка.

Важно отличать птоз вызваванный синдромом Горнера от птоза вызванного поражением глазодвигательного нерва. В первом случае птоз сочетается с суженным зрачком (из-за недостаточной симпатической иннервации глаза), во втором случае птоз сочетается с расширенным зрачком (из-за недостаточной иннервации сфинктера зрачка). В реальной клинической работе эти два разных птоза довольно легко отличать.

Если обнаружении анизокории (разница в размере зрачков) осматривающий сомневается какой из зрачков расширен, а какой сужен относительно нормы, то при наличии птоза патологическим будет тот зрачок, что находится на том же глазу, что и птоз.

  • Тест глаз;
  • Кт;
  • МРТ;
  • Рентгеновский.

Диагноз синдрома Горнера следует рассматривать у любого пациента с анизокориями, связанным с зрачковым сужением на свет. Наличие дилатационного отставания меньшего зрачка, когда присутствует, также полезно при постановке диагноза.

Пациенты, у которых подозревается синдром Горнера, должны оцениваться на наличие признаков дисфункции черепно-мозгового нерва, в частности, пассивный процесс с абдукционным нервом, который может указывать на поражение кавернозного синуса или ствола мозга.

Ангидроз может быть диагностирован из истории: когда тренируются, потеют на одной стороне лба, но не на другой. У других, наличие одностороннего ангидроза можно легко оценить, используя металлическую ложку или аналогичный гладкий металлический предмет. Нормальная потливость приводит к гладкой коже.

Синдром Горнера - это... Что такое Синдром Горнера?

Гладкий металлический предмет, который проходит через лоб, должен плавно скользить; однако у пациента с центральным или постганглионарным синдромом Горнера, который производит ангидроз, ложка «застрянет», когда пересечет лоб на стороне предполагаемого расстройства.

Фармакологическое тестирование с использованием нескольких агентов может установить диагноз в большинстве случаев, используется для локализации поражения.

пожилой мужчина
Рисунок 5 (A) Правый Хорнера у 72-летнего мужчины.  Правильный птоз, анизокория с меньшим зрачком справа. (B) Заметное расширение левого зрачка, правый расширяется лишь очень незначительно.

Клинические особенности

Часто при обследовании и диагностике различных патологий в основном диагнозе ставят не одно, а несколько заболеваний. Очень многие пациенты обращаются к неврологам с просьбой объяснить, что такое синдром Горнера. Особенностью данного заболевания является возможность по внешним признакам определить его симптомы у пациента.

Неврологические расстройства причиняют достаточно много неприятностей своими проявлениями и сложным лечением. Одним из таких заболеваний, для которого характерно поражение глаз, является синдром Горнера.

В науке медиком, открывшим заболевание, считается офтальмолог И. Ф. Горнер, но описание болезни другими медиками существовало и до него, поэтому на текущий момент используется несколько вариантов названий.

Синдром Клода Бернара Горнера (синдром Горнера или синдром Бернара Горнера)– это заболевание, при котором поражается отдел нервной системы, несущий ответственность за эмоциональное состояние человека и его готовность к стрессовым ситуациям. Очень часто для определения этого отдела нервной системы применяют краткий термин – симпатическая нервная система.

Основным фактором проявления этого расстройства выступает нарушение функции глазодвигательного нерва, который отвечает за работу век и рефракцию зрачка.

Нарушение симпатической иннервации глаза вызывает группу симптомов, состоящих из миоза, птоза, ангидроза.

Этот синдром первоначально был описан у животных французским физиологом Клодом Бернардом в 1854 году, затем у солдата, который получил огнестрельное ранение на шее. Швейцарский офтальмолог Иоганн Фридрих Хорнер является первым, кто полностью описать его в 1869 году и правильно отнес его к oculosympathetic парезу.

птоз
Рисунок 1, правосторонний птоз, правый миоз и «перевернутый» птоз.

Ипсилатеральное верхнее веко выглядит слегка опустившимся из-за пареза мышцы Мюллера, симпатически иннервированной гладкой мышцы, которая также функционирует как ретрактор верхнего века.

Этот птоз может быть тонким, переменным и оставаться незамеченным. Кроме того, одно исследование отметило, что у 12% пациентов с синдромом Горнера птоз фактически отсутствовал (рисунок 1).

Гладкомышечные волокна ретракторов нижнего века также теряют симпатическое питание, нижнее веко выглядит слегка приподнятым. Этот вид был назван «перевернутым птозом» или «обратным птозом».

Сочетание птоза верхнего века и возвышения нижнего века сужает ладоническую трещину, приводя к появлению видимого энофтальма. Этот кажущийся энофтальм не имеет измеримого значения и не является истинным эннофтальмом.

Признаки

Окулосимпатический парез приводит к слабости мышцы дилататора радужки на пораженной стороне. Непревзойденное парасимпатическое действие ирисовой констрикторной мышцы вырабатывает меньший ипсилатеральный зрачок. Полученная анизокория наиболее очевидна в темноте, бывает упущена, если пациент оценивается ярким светом.

Несколько факторов влияют на степень аносокории у пациентов с синдромом Горнера. Например, когда есть усталость или сонливость, размер зрачков, степень анизокории уменьшаются по мере того, как гипоталамический симпатический отток к обоим глазам снижается, ослабляется парасимпатический.

Фактическая степень анизокории варьируется в зависимости от размера покоя зрачков, бодрости, фиксации пациента на расстоянии и вблизи, яркости света, полноты повреждения, концентрации циркулирующего адренергического вещества в крови.

Парез мускулатуры расширителя радужки также ухудшает зрачковое движение во время дилатации – называется отставанием дилатации.

Дилатацию можно увидеть клинически, освещая глаза пациента тангенциально снизу ручным фонариком, затем резко поворачивая свет в комнате.

Нормальный зрачок сразу расширится, но при Горнере начинает расширяться через несколько секунд. Разница в анизокории больше после 4-5 секунд темноты.

Если оба зрачка наблюдаются одновременно в течение 15-20 секунд после выключения света в помещении, то наблюдается первоначальное увеличение степени анизокории, за которым следует уменьшение анизокории.

Фотосъемка в темноте через 5 секунд, снова через 15 секунд выявляет уменьшение анизокории на более поздней фазе дилатации. Одно измерение анизокории, проведенное в течение первых 5 секунд темноты, является адекватным для определения отставания дилатации. Диагноз не должен устраняться при отсутствии очевидного отставания замещения меньшего зрачка.

Ирохомия Ирис

Предполагается, что симпатическая иннервация требуется для образования меланина стромальными меланоцитами. Прерывание симпатического питания приводит к гипохромии радужки на пораженной стороне. Это типичная особенность врожденного синдрома Горнера.

Иногда наблюдается у пациентов с приобретенным синдромом, никогда у пациентов с острым или недавно приобретенным Горнером.

Ангидроз

Характерные вазомоторные и судомоторные изменения кожи лица возникают на пораженной стороне у некоторых пациентов с синдромом Горнера. Сразу после симпатической денервации температура кожи поднимается сбоку от поражения из-за потери вазомоторного контроля и последующего расширения кровеносных сосудов.

Кроме того, при острой стадии бывает:

  • конъюнктивальная гиперемия,
  • эпифора,
  • носовая заложенность.

Через некоторое время после травмы кожа лица, шеи имеет более низкую температуру, бледнее, чем у нормальной стороны. Это происходит от сверхчувствительности кровеносных сосудов. Однако в современных с контролируемой температурой пространствах пациенты редко жалуются на нарушения потоотделения.

Парадоксальное одностороннее потоотделение с покраснением лица, шеи, плеч, рук может быть поздним, вызванным хирургическим вмешательством, после шейной симпатэктомии.

Характеризуется поражением симпатических нервов шейного отдела и грудного отдела спинного мозга. Проявляется в области глаз с поражением мышечных тканевых соединений организма и глазных яблок.

Болезнь была открыта доктором Горнером, но до него данное заболевание исследовали еще несколько медиков, которые описывали это заболевание. В итоге болезнь была названа в его честь, но в некоторых странах еще называют синдром Бернара Горнера или синдром Клода Горнера.

Симптомы

Это заболевание определяется по внешним симптомам, которые возникают на лице больного.

Есть три основных симптома:

  • энофтальм – западение глазного яблока;
  • миоз – уменьшение зрачка, которое считается аномальным;
  • птоз – опущение верхнего века пораженного глаза.

Но это не все симптомы, которым можно характеризовать это заболевание, их гораздо больше, и в их число входят следующие:

  • нарушение адаптированной способности зрачка. В норме, у здорового человека зрачок имеет способность адаптироваться к разной степени освещения, а у больных синдромом Горнера эта способность нарушена;
  • гетерохрония – когда глаза имеют разный цвет;
  • ангидроз – в области пораженного нерва нарушается потоотделение;
  • сниженная выработка слезной жидкости;
  • опухание лица со стороны пораженного нерва;
  • наличие типичного для описываемой болезни такого симптома как синдром Пти – расширение кровеносных сосудов в пораженном глазу, что вызывает его красный цвет и определяется при офтальмологическом осмотре.

Но вышеперечисленные симптомы не обязательно должны присутствовать, так как они не являются основными симптомами болезни.

Данное заболевание имеет уникальный характер, поэтому и не имеет своего целенаправленного лечения.

Следует помнить, что если есть хоть малейшее подозрение на этот синдром, нужно обязательно обратиться к врачу, пройти полный курс исследований для поиска причины данной патологии.

Это сможет предотвратить развитие более тяжелой формы заболевания, или найти причину, по которой синдром стал симптомом какой-нибудь страшной болезни.

Прогноз зависит от того, насколько рано была выявлена болезнь и насколько эффективно было ее лечение.

Патофизиология

Синдром Горнера возникает из-за недостаточности симпатической иннервации. Участок повреждения симпатических путей находится на ипсилатеральной стороне симптомов. Ниже следуют примеры состояний вызывающих появление клинических проявлений синдрома Горнера:

  • Поражение первого нейрона (участок пути между гипоталамусом и шейным цилиоспинальным центром называют первым нейроном (хотя он, вероятно, прерывается несколькими синапсами в области моста и покрышки среднего мозга)): центральные поражения, включающие гипоталамоспинальный путь (например рассечение шейного отдела спинного мозга).
  • Поражение второго нейрона (участок от цилиоспинального центра до верхнего шейного узла называют вторым нейроном (то есть это преганглионарные волокна)): преганглионарные повреждения (например сдавление симатического пути опухолью верхушки легкого).
  • Поражение третьего нейрона (участок от верхнего узла к мышце, расширяющей зрачок называют третьим нейроном (это постганглионарные волокна)): постганглионарные повреждения на уровне внутренней сонной артерии (например, опухоль кавернозного синуса).

Симптомы синдрома Горнера у взрослых и детей

Причины синдрома Горнера у детей обычно классифицируются как врожденные или приобретенные. В дополнение к гетерохромии радужки младенцы могут демонстрировать гипогидроз, называемый синдром Арлекина.

Врожденный обычно вызван родовой травмой. В этих случаях обнаруживается история извлечений с использованием щипцов, вакуумной экстракции, плечевой дистоции, вращения плода, манипуляции с конечностями.

Синдром Горнера

Иногда выявляется травма плечевого сплетения. Другая этиология – врожденные опухоли, постревирусное повреждение, агонизация внутренней сонной артерии, гипоплазия, фибромускулярная дисплазия.

младенец птоз
Рисунок 4. Младенец, демонстрирующий верхний птоз, «перевернутый» птоз нижнего века, анизокорию, правый зрачок меньше левого.

Нейробластома является наиболее распространенной злокачественностью, связанной с синдромом Горнера. Раннее выявление нейробластомы имеет решающее значение, поскольку прогноз выживаемости снижается, если диагноз проводится после 1 года.

Следовательно, для ребенка, если нет ясной истории операции или родовой травмы, рекомендуется тщательное физическое обследование в сочетании с анализом катехоламина в моче, магнитно-резонансной томографией мозга, шеи, грудной клетки.

  • может измениться состояние век глаза – наблюдается либо опущение верхнего или небольшое поднятие верхнего, это состояние век объединено в один термин птоз;
  • слабая реакция зрачка на свет;
  • сильное сужение зрачка;
  • глазное яблоко может западать внутрь глазницы;
  • на пораженной стороне лица нарушается потоотделение, возникает гиперемия, лопаются сосуды на конъюнктиве глаз.

Синдром Горнера у новорожденных и маленьких детей даёт необычную окраску радужной оболочки, вследствие чего глаза могут быть разного цвета из-за отсутствия достаточного количества пигмента.

Также при постановке диагноза обязательно учитывается, что основным признаком синдрома Бернара Горнера является проявления одновременно трёх признаков – так называемая триада Бернара Горнера – сочетание птоза, сужения зрачка и западания глазного яблока.

По происхождению поражений участков нервной системы можно условно различить проявления синдрома Горнера. Если нарушена работа центрального нейрона, то могут наблюдаться симптомы других заболеваний, связанных с работой ствола мозга, за который он отвечает. Поражение преганглионарного нейрона обычно происходит при опухолевых образованиях в организме. При нарушениях работы сонной артерии обычно страдает постганглионарный нейрон.

Примечания

  1. Сlaude Bernard, 1813-1878, французский физиолог; Johann Friedrich Horner, 1831—1886, швейцарский офтальмолог
  2. Adams, Raymond Delacy; Victor, Maurice; Ropper, Allan H. Adam and Victor’s principles of neurology. — New York: McGraw-Hill, 2001. — ISBN 0-07-067497-3
  3. Gesundheit B, Greenberg M (2005). «Medical mystery: brown eye and blue eye—the answer». N Engl J Med353 (22): 2409–10. DOI:10.1056/NEJM200512013532219. PMID 16319395.

Двусторонний синдром Горнера

Двусторонний синдром Горнера может присутствовать у пациентов с различными системными расстройствами, включая диабетическую вегетативную невропатию, амилоидоз, чистую вегетативную недостаточность, болезнь Андерсона-Фабри, семейную диссотунию, паранеопластический синдром.

Диагностика

Односторонний птоз и миоз, связанный с нормальным зрачковым сужением, могут иметь другие этиологии. Физиологическая анизокория встречается у 20% нормальной популяции, некоторые из этих пациентов имеют односторонний птоз с меньшим зрачком из-за исчезновения сухожилия леватора или других причин. Другие причины аносокории, такие как:

  • тонизирующий зрачок,
  • Аргайл Робертсон,
  • фармакологическая зрачковая блокада,
  • окуломоторный нервный паралич,
  • глазная хирургия,
  • атрофия радужки после воспаления или травмы, не следует путать с синдромом Горнера.
после тестов
Рисунок 6. (A) Левый Хорнер у 25-летнего мужчины. Левый птоз, анизокория с меньшим зрачком слева. (B) Правый зрачок меньше левого. Улучшение левостороннего птоза.

Односторонний птоз может быть вызван другими неврологическими, миопатическими, механическими, нервно-мышечными состояниями.

Оценка

После подтверждения диагноза синдрома Горнера необходимо провести соответствующую оценку. Для младенцев и детей это должно включать полное физическое обследование, магнитно-резонансную томографию головного мозга, шеи, грудной клетки, анализ катехоламинов в моче.

У взрослых с приобретенным типом расстройства простой рентгеновский снимок шеи в сгибании и растяжении может идентифицировать шейный спондилез, что является общей причиной синдромов Хорнера.

Кроме того, магнитно-резонансная томография мозга с контрастом выявляет многие другие причины, включая:

  • инфаркт головного мозга,
  • внутричерепную опухоль,
  • демиелинизирующее заболевание,

Компьютерное томографическое сканирование выявляет опухоли и другие поражения легких, грудной клетки.

Компьютерная томография, магнитно-резонансная ангиография эффективно оценивают сосудистую систему шеи, чтобы исключить диссекции и другие поражения внутренней сонной артерии.