Простатит

Амилоидоз сердца – причины, диагностика, лечение амилоидоза сердца

Как распознать заболевание?

К сожалению, форма старческого, семейного, идиопатического амилоидоза преследует практически 100% пациентов. Отложение вещества амилоида происходит в основной массе случаев в мышечной оболочке сердца. Немного реже этот процесс происходит в перикарде или эндокарде. Если амилоид поражает миокард, то он имеет свойство накапливаться среди миофибрилл, что приводит к сильному сдавливанию артериол, а также интрамуральных артерий.

Старческий тип амилоидоза сердца сопровождается диффузным поражением мышечных волокон. Этот процесс приводит к атрофии сердечной мышцы. Амилоид часто откладывается в аорте и коронарных артериях.

Структурные изменения миокарда становятся причиной нарушений диастолической и систолической функций. Уменьшаются сердечные выбросы, наблюдается сердечная недостаточность. Если амилоид отложился в сердечных клапанах, то это неминуемо спровоцирует клапанный порок. Если фибриллярный белок накапливается в пучке Гиса, атриовентрикулярном или синусовом узлах, то появляются все признаки блокады проводящих систем сердечной мышцы.

Всемирная организация здравоохранения разработала 4 классификации данного заболевания. Каждая характеризует степень поражения органа амилоидом.

  • I стадия. Во время проведения процедуры биопсии или неинвазивного обследования не выявляются явные признаки амилоидоза сердца.
  • II стадия. Амилоидоз протекает без симптомов. Результаты проведенной биопсии или неинвазивного обследования показывают наличие в сердечной мышце значительного скопления амилоида.
  • III стадия ознаменовалась компенсированным симптомным амилоидозом.
  • IV стадия. Развивается декомпенсированная кардиомиопатия.

Чаще всего диагностировать поражение сердца амилоидозом можно с помощью проведения электрокардиографии, исследования эха сердца, сцинтиграфии или рентгенографии. Также на помощь придет лабораторное исследование сыворотки крови либо биопсии сердечных тканей.

Длительный промежуток времени рассматриваемый недуг не вызывает каких-либо жалоб у больных.

1. Симптомы, которые свидетельствуют об отложении амилоида непосредственно в сердце:

  • Увеличенное сердцеувеличение параметров, массы сердца, его составляющих

Внешне это проявляется жалобами на болевые ощущения в грудной клетке в районе сердца, учащенным сердцебиением. Пациенты быстро утомляются, не обладают особой активностью. Данные проявления амилоидоза сердца зачастую игнорируются, особенно если человек ведет сидячий образ жизни, малоподвижен. Непродолжительные физические нагрузки могут провоцировать сильную слабость;

  • неспособность сердечной мышцы адекватно сокращаться, что есть следствием частных обмороков, регулярной слабости.

В некоторых случаях возможна остановка дыхания, что может послужить причиной смерти. Визуально отмечается увеличение вен в области шеи больного;

  • уменьшение показателя артериального давление на 20-25% от нормы;
  • дефекты проводимости сердца;
  • сбои сердечного ритма.

Может происходить чередование брадикардия тахикардия;

Амилоидоз сердца – причины, диагностика, лечение амилоидоза сердца

Среди возможного перечня симптомов амилоидоза сердца, этот наблюдается крайне редко. Представляет собой воспалительный процесс, что имеет место быть в перикардите, сопровождается значительным увеличением жидкости внутри него;

  • сухой сильный кашель, который присутствует в ночное время суток. Вероятны приступы удушья.

При прогрессировании рассматриваемой болезни происходит скопление амилоида в близлежащих зонах, что проявляется:

  • значительным увеличением параметров печени;
  • брюшинной водянкой. В полости живота скапливается жидкость, объем которой может достигать 24-25 литров.

2. Симптомы, подтверждающие поражение иных органов/систем:

  • частичное/всецелое увеличение размеров языка, что сопровождается нарушениями речи

Данный орган в силу габаритности неспособен поместиться в ротовой полости, что заставляет больного вываливать его наружу. При обследовании языка отмечаются следы от зубов на его боковых границах. Жевать, глотать пищу для больного сложно;

  • амилоидозное поражение почек

Имеют место быть отечность конечностей, пальцев, лица. При лабораторных исследованиях эта патология будет проявляться присутствием белка в моче, снижением его количества в плазме;

  • дефекты в работе печени, селезенки

Пациент жалуется на регулярный зуд кожных покровов, бледно-желтый окрас кожи, темный цвет мочи, светлый кал. По внешним проявлениям такое поражение печени аналогично симптомам при желтухе;

  • ограничение возможностей желудочно-кишечного тракта.

У больного присутствуют постоянные боли в области живота, непроходимость кишечника. Это объясняется невозможностью полноценного всасывания полезных веществ, которые поступают вместе с пищей в кишечник;

В каких случаях проглоченная жвачка может привести к завороту кишок?

Свидетельствует об амилоидозном поражении нервной системы. Сопровождается сильными болями в районе плечевого сустава, иногда распространяется на кисть, пальцы рук. Может изменяться цвет кожного покрова, температура в месте, где локализуется боль. Визуально отмечается припухлость данного участка;

  • трансформации слизистых оболочек кожных покровов

На некоторых участках кожи образуются кровоподтеки, происходит изменения ее окраса. Вокруг глаз пациента отчетливо можно видеть мелкие сосуды, покраснения. Слизистые оболочки часто кровоточат.

Диагноз «амилоидоз сердца» устанавливается на основании данных лабораторных гематологических анализов, аспирационной биопсией, электрокардиографическим, сцинтиграфическим, рентгеновским и другими инструментальными методами. Амилоидоз сердца принято лечить по 2 направлениям: полихимиотерапевтическим, предоставляющим возможность замедления накопления амилоидов и медикаментозным, ослабляющим недостаточную работу сердца.

Основу амилоидной патологии составляет нарушение системы метаболизма белков, при котором фибриллярный тип полипептидов накапливается в поперечно-полосатой ткани и соединительной ткани сердца, околосердечной сумке, стенках венечных артерий и аорте. Амилоидные белки, помимо сердца, откладываться могут в органах пищеварительной, кроветворной, дыхательной и выделительной систем.

Глубокий старческий возраст, семейная и идиопатическая формы заболевания не оставляют шансов на отсутствие возможности накапливать амилоидные полипептиды в сердечной мышце. Ткани околосердечной сумки и внутреннего слоя сердца также подвержены накоплению патогенных веществ, хотя в меньшей степени, чем миокард. Амилоидные вещества обнаруживаются в большей степени во внеклеточном пространстве между сердечными миоцитами, что развитию стенозов и спазмов интрамуральных артерий и мелких артериол.

Степень растяжения сердечных тканей и камер при увеличении концентрации амилоидных полипептидов снижается ввиду большей плотности тканей. Страдает и объем выброса крови из сердца вследствие неспособности камер изменять количество поступающей крови. При старческом типе отложения амилоидов отмечается дистрофия мышечных волокон сердца и накоплению патогенных метаболитов в стенках аорты и коронарных артерий.

При накоплении амилоидов в синусно-предсердном, предсердно-желудочковом узлах, пучках Гиссе и волокнах Пуркинье возникают проблемы с проводимостью электрических импульсов разной степени тяжести (в зависимости от места их накопления). Отложение амилоидных полипептидов в клапанных структурах являются причиной прогресса сердечного порока клапанного типа. Самое время поговорить про стадии и виды амилоидоза.

С какой стороны ожидать «врага»

Амилоидоз сердца берет начало с момента, когда в организме происходит нарушение белкового обмена. Во многих случаях отследить факторы амилоидоза сердца практически нет возможности. Семейный амилоидоз передается посредством аутсосмно-доминального типа передачи болезни. Наследственным амилоидозом сердца страдают в большинстве случаев жители Средиземноморья.

Амилоидоз сердца – причины, диагностика, лечение амилоидоза сердца

Более подробно учеными изучается вторичный амилоидоз. Его развитие сопрягается с продолжительным развитием таких заболеваний, как:

  • ревматоидный артрит;
    Рентген артрита
  • болезнь Крона;
  • сифилис;
  • актиномикоз;
  • лимфогранулематоз (хроническая гранулематозная болезнь);
  • бронхит;
  • туберкулез;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • псориатический артрит;
  • анкилозирующий спондилит.

В некоторых случаях пациенты, имеющие хроническую почечную недостаточность, получают такую патологию.

Классификация и формы амилоидоза сердца

Прогресс амилоидоза сердца классифицируется Всемирной Организаций Здравоохранения с прохождением 4 стадий.

  1. Неинвазивные диагностические методы не определяют признаков заболевания. Даже проведение биопсии не гарантирует достоверного результата.
  2. Симптомы амилоидоза отсутствуют, но инструментальные методы обследования без проникновения в полости сердца выявляют обнаружившиеся нарушения. Достоверность результатов проведенной биопсии высокая.
  3. Именуется компенсирующей стадией, при которой возможно остановить явление дистрофии клеток миокарда. Симптомы выражены достаточно ярко.
  4. Кардиомиопатия развита до декомпенсирующего характера, когда возможна поддержка сердечной деятельности, но процесс амилоидоза становится необратимым.

Формы нарушения белкового метаболизма с отложением амилоидов имеют сокращенную аббревиатуру в соответствии с латинским названием патологического процесса.

Накопление амилоидов легких цепей обозначается как АL. При вторичном накоплении патогенных веществ в сердце в диагностической карте пациента можно увидеть сокращение – АА. Через символы FAP обозначают семейную форму заболевания, а аббревиатура SSA расшифровывается как системное заболевание сенильного типа.

Далее вы узнаете про причины развития амилоидоза сердца.

Причины появления

Закономерности возникновения амилоидоза сердца нельзя выявить для любой категории населения. Семейная форма амилоидоза передается по наследству одной из хромосом генетического аппарата, имеющей мутантный доминантный ген. Чаще всего наследственная форма болезни отмечается у жителей государств средиземноморского бассейна.

Наиболее часто описывается, наблюдается и встречается вторичная форма амилоидоза сердца, которая возникает в ответ на хроническую форму недостаточной работы почек, хронических нарушений работы органов дыхательной, опорно-двигательной систем, некоторых венерических заболеваний.

Основной причиной амилоидоза сердца является накопление амилоидов в сердечной мышце и кровеносных сосудах. Предрасположенность к амилоидозу может быть как наследственной, так и возрастной, то есть приобретенной.

Амилоидоз сердца

Факторы, способствующие развитию амилоидоза, это:

  • заболевания почек, печени, желчного пузыря;
  • ферментные нарушения;
  • инфекционные заболевания мочеполовой системы;
  • хронические заболевания костного мозга;
  • ревматоидный артрит;
  • предрасположенность по национальному признаку (считается, что афроамериканцы более других подвержены амилоидозу сердца).

Нарушение функции сердца, вызванное амилоидами, часто приводит к избыточному накоплению жидкости в организме. Это состояние известно как застойная сердечная недостаточность, связанная с перегрузкой легких и печени. Больной с сердечной недостаточностью, возникающей из-за любого типа амилоидоза, испытывает одышку, которая усиливается в положении лежа и может сопровождаться ощущением наполненности в животе или дискомфортом в верхней части живота из-за застойных явлений в печени.

Требуется медицинский осмотр, в ходе которого врач особое внимание уделяет области шеи, звукам в легких и изучению внешнего вида живота, чтобы установить, увеличена ли печень.

Симптомы амилоидоза

Основными симптомами амилоидоза являются:

  • отек лодыжек и ног;
  • усталость;
  • слабость;
  • сбивчивое дыхание;
  • онемение и покалывание в нижних и верхних конечностях;
  • боли в запястье (запястный синдром);
  • кровавая диарея;
  • запор;
  • утолщение языка;
  • значительная потеря веса;
  • изменение окраски кожи (утолщение, легкие кровоподтеки, пурпурные пятна в области вокруг глаз);
  • ощущение сытости при употреблении даже малого количества пищи;
  • нерегулярное сердцебиение;
  • затруднения при глотании.

Амилоидоз сердца имеет свойство маскироваться под:

  • ишемическую болезнь сердца;
  • гипертрофическую кардиомиопатию.

Из-за этого правильно и вовремя диагностировать заболевание довольно сложно. Амилоидная кардиопатия на начальных стадиях практически не имеет симптомов. Наиболее характерные признаки начала заболевания:

  • резкая потеря веса;
  • чувство утомляемости;
  • беспричинная раздражительность;
  • частые головокружения;
  • отеки.

нарушение обмена белков

Резкое ухудшение самочувствия может быть спровоцировано перенесенными ранее интеркуррентными заболеваниями, например, стрессами, респираторными инфекциями, эмоциональным напряжением и другими. Отмечается также явление ортостатической гипотензии, сопровождающееся резким понижением артериального давления, сильные боли в сердце стенокардического характера, синкопальное состояние, аритмия.

Признаки развития хронической формы амилоидоза сердца:

  • гепатомегалия;
  • одышка;
  • отечность.

Сердечная недостаточность, которая развилась в результате появления большого количества амилоида в сердце, имеет одну отличительную черту – быстрое прогрессирование заболевания. Проявляется резистентность к применению сердечных гликозид.

В большинстве случаев пациенты, страдающие амилоидозом сердца, «зарабатывают» асцит или перикардиальный выпот. Амилоидная инфильтрация провоцирует развитие синдрома слабости синусового узла, который сопровождается брадикардией и приводит к преждевременной смерти сердца.

Если амилоидоз стал следствием системного заболевания, то у большинства пациентов наблюдаются:

  • диарея;
  • дисфагия;
  • поражение нервной системы;
  • кожные геморрагии;
  • макроглоссия.

Генерализованный амилоидоз отличается последовательным присоединением новых симптомов, ранее не проявлявшихся, которые обрисовывают общую картину заболевания.

Симптомы прогрессирующего амилоидоза сходны с другими заболеваниями сердца (ишемическая болезнь, кардиомиопатия по гипертрофическому типу). По этой причине диагностика заболевания, ориентированная исключительно на симптоматическую картину, невозможна.

На ранних стадиях болезнь либо не дает о себе знать какими-либо признаками, либо не проявляет специфических симптомов, оставляя для диагностики множество вариантов составления диагноза. Пациент может быстро чувствовать усталость, жалуется на внезапные головокружения, чрезмерную раздражительность, подверженность отекам и похудению.

Обычно перед наступлением симптомов амилоидоза выявляется ряд факторов, служащих пусковыми механизмами для болезни:

  • острая вирусная инфекция,
  • психоэмоциональное перенапряжение,
  • частые или продолжительные стрессы.

О наступлении амилоидоза судят по стойкой гипотонии, сбоях сердечного ритма, болях типа «грудной жабы». Далее развивается одышка по нарастающей, увеличивается отечность тканей, что указывает на хроническую сердечную недостаточность. Попытки устранения амилоидоза гликозидами, помогающими восстановить нормальную деятельность сердца при других кардиологических болезнях, не приводят к улучшению состояния пациента. Прогресс болезни осуществляется быстрыми темпами.

Проникновение амилоидов в проводящую систему сердца, особенно в ее начальные отделы, вызывает урежение сердцебиения и нередко является причиной остановки сердца (клинической смерти). Для амилоидоза, охватывающего многие функциональные системы, характерно поражение органов этих функциональных систем (почек, кожи, мозга и т.д.). Далее мы вам расскажем про эхокардиографию и иные методы диагностики болезни амилоидоз сердца.

Диагностика и лечение

Терапевтическое

Мероприятия направлены на снижение концентрации белков, из которых образуются амилоиды. Помимо основного направления, применяется также комплекс мер для устранения отечности, аритмии, коррекцию систолического давления и других неспецифических симптомов.

Медикаментозное

  • Если имеет место вторичный амилоидоз сердца, применяются медикаменты для снижения патогенного эффекта в других системах при помощи колхицина и кортикостероидов.
  • При первичном амилоидозе принято использовать препараты против опухолей, схема которых разрабатывается индивидуально. Например, мелфалан и преднизолон или талидомид и химиотерапевтические препараты.

Радикальные методы лечения предполагают 4 вида трансплантации:

  1. Стволовых клеток.
  2. Кардиостимулятора.
  3. В целом сердца.
  4. Печени.

Народная медицина

  • Из методов народной медицины положительно зарекомендовала себя фитотерапия с использованием трав зверобоя, ромашки аптечной, березовых почек, настоя семян овса и т.д
  • Из плодов растений применяют можжевельник, чернику, черноплодную рябину.

Ниже даны рекомендации по профилактике амилоидоза сердца.

Универсальной схемы лечения амилоидоза сердца не существует. Однако симптомами можно успешно управлять, что позволяет ограничить производство амилоидного белка.

Методы лечения зависят от формы амилоидоза.

Для лечения первичного амилоидоза используют такие методы, как химиотерапия и периферическая трансплантация стволовых клеток крови. Стволовые клетки пациента собирают и хранят в течение короткого периода времени до тех пор, пока больной проходит курс химиотерапии. Затем их трансплантируют вновь (переливая кровь внутривенно). Эта процедура является эффективной для тех, у кого не повреждено сердце.

При амилоидозе сердца эффективны следующие методы лечения:

  1. Противовоспалительные препараты, например, лекарственные средства от ревматоидного артрита.
  2. Пересадка печени (показана при наследственном амилоидозе и заболеваниях печени).
  3. Строгая диета, исключение таких продуктов, как мясо, мясные субпродукты и животные белки в целом.
  4. Смена режима диализа.
  5. Пересадка почек.

Данное заболевание очень трудно диагностировать. Чаще всего патология обнаруживается уже после проведения аутопсии. На аускультации сердечной мышцы у больных, страдающих амилоидозом сердца, наблюдаются глухие сердечные тоны, предсердно-желудочковые клапаны сопровождаются систолическими шумами. ЭКГ регистрирует нарушения систем проводимости и возбудимости миокарда.

Результаты изучения эха сердца могут показать:

  • значительное утолщение межпредсердной и межжелудочковых перегородок, клапанов сердечной мышцы, стенок сердечных желудочков;
  • гипокинезию миокарда;
  • дилатацию предсердий и т.д.

В некоторых случаях в миокарде удается обнаружить гранулоподобные скопления амилоида.

В процессе лечения амилоидоза сердца значительное внимание уделяется процессу замедления развития сердечной недостаточности. В зависимости от степени тяжести поражения сердца врачи назначают:

  • антикоагулянты;
  • диуретики;
  • витамины;
  • сердечные гликозиды.

Данное заболевание считается одним из самых опасных, так как диагностировать его на начальных стадиях практически невозможно. Когда диагноз поставлен, болезнь, обычно, переходит в хроническую стадию и полное выздоровление почти невозможно. Все лекарственные препараты направлены только на торможение процесса разрушения самого главного органа – сердца.

Осложнения

Наиболее неблагоприятное осложнение у пациента с амилоидозом сердца – летальный исход. Опасными последствиями для здоровья и жизни больного человека являются ишемический инсульт, инфаркт миокарда, инфекционные процессы в разных функциональных системах (рожистое воспаление, гломерулонефрит, паротит, пневмония и пр.).

Про наиболее частый исход амилоидоза сердца расскажем ниже.

Adblock
detector