Простатит

Врожденные пороки сердца у детей

64. Клиника ГЗФАП у новорожденных детей

Кафедра факультетской педиатрии

с пропедевтикой детских болезней

https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

Лекция для студентов ІV курса

педиатрического факультета

Профессор Т.Н. Николаева

ВПС = ЭМБРИОКАРДИОПАТИИ, т.к. они

формируются в первом триместре

Классификация легочной гипертензии

беременности (в срок 4-8-12 недель).

Под влиянием различных

тератогенных воздействий

нарушается процесс формирования

анатомических структур сердечнососудистой системы, в связи с чем

образуются дефекты в перегородках

Фонокардиограмма при клапанном стенозе аорты

сердца, сужение сердечных устьев,

изменение формы клапанов и т.д.

К врожденным порокам сердца

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

традиционно относят так же не

закрывшиеся в результате

нарушения постнатальной

перестройки гемодинамики

фетальные коммуникации (в

частности, открытый

Врожденные пороки сердца у детей

артериальный проток).

Перевязка

пуповины

↑Систе

↑↑↑Легочны

й кровоток

↓Механич

давление

на сосуды

легких

м-ное

↓Давлени

е в ЛА

↑РаО2

↑Давлени

е в ЛП

Закрытие

овального

Врожденные пороки сердца у детей

окна

Закрытие

Начало

дыхания

Крючко Д.С., 2011. ФГУ НЦАГиП им. Кулакова

Механизм физиологического закрытия АП

после рождения ребенка

• Прекращение плацентарного кровообращения приводит

закрытию венозного (Аранциева) протока и к уменьшению притока крови к

Фонокардиограмма больного с дефектом межжелудочковой перегородки и большим артерио-венозным сбросом. Во 2-й точке высокоамплитудный систолический шум

сердцу ребенка по нижней полой вене (НПВ).

• Начало самостоятельного дыхания сопровождается расправлением

физиологических ателектазов в легких, снижением давления крови и

сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения.

• В большом круге кровообращения, напротив, повышается давление крови

и системное сосудистое сопротивление. Увеличивается градиент

систолического и диастолического давления Ао/Ла, в связи с чем

изменяется направления тока крови через проток (слева-направо).

Электрокардиограмма того же больного

• Начинается оксигенация крови в легких. По легочным венам в

левое предсердие, а, следовательно, в левый желудочек и в большой круг

кровообращения поступает оксигенированная кровь (в аорте –

артериальная кровь).

• После рождения лёгкие высвобождают брадикинин,

который сокращает гладкие мышцы стенок артериального

протока.

• Таким образом, изменение направления потока крови

через проток, её оксигенированность и высокая

концентрация брадикинина в крови ребенка в первые 24

часа после рождения приводит к его рефлекторному

спазму и функциональному закрытию.

• Кроме того, ОАП, в отличие от сосудов магистрального

типа, является сосудом мышечного типа с мощной

вагусной иннервацией, что так же способствует его спазму.

• Анатомически проток закрывается в 2-4 месяца. Он

превращается в связку – lig. arteriosum magnum.

Снижение системного

кровотока

Диаст. АД

Сист. АД

• Почки

• Кишечник

• Мозг

давления в

легочных

капиллярах

Увеличение

Изменение характера кривой давления при различных формах стеноза

легочного кровотока

Перегрузка левых

отделов сердца

Давления в легочной

артерии

Отек легких

Легочное кровотечение

Застойная пневмония

Инактивация сурфактанта

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Дыхательная

недостаточность

Сердечная

недостаточность

Гемодинамически значимый ОАП клинически может не

проявляться («молчать») в течение первых двух суток

после рождения ребенка.

Клинические симптомы зависят от объёма шунтируемой

через ОАП крови. Наиболее характерные из них: тахипное,

тахикардия, усиленный верхушечный толчок, изменения АД (систолодиастолическая разница, аретриальная гипотония), систолический

шум (!) во II-III межреберьях слева от грудины.

Не все клинические симптомы специфичны и достаточно

чувствительны. В частности, систолический шум не выслушивается у

42% доношенных и у 66% недоношенных детей с

https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru

эхокардиографически подтвержденным ОАП.

Skelton R, et al. J. Paediatr Child Health, 1994; 30: 406-411

Davis P, et al. Arch pediatric Adolesc Med. 1995; 149: 1136-1141

Reller MD et al. Pediatr cardiol 1985; 6:17-24

Рентгенография органов грудной

признаки отека легких — усиление

бронхососудистого рисунка,

подчеркнутость междолевой

Ангиокардиограмма при клапанном стенозе

плевры;

увеличение размеров сердца,

в основном за счёт левых

отделов.

новорожденным ГВ ≤ 30 недель;

новорожденным ГВ 31-34 недель если: им проводится ИВЛ,

применяется сурфактант, а так же при легочном кровотечении.

перегородки.

Цветной допплер.

Мышечный дефект задней части

межжелудочковой перегородки при ЭхоКГ

Ангиокардиограмма при подклапанном стенозе

в четырехкамерной позиции из

апикального доступа. Диаметр дефекта

около 1 см. LA — левое предсердие; LV —

левый желудочек; RA — правое

предсердие; RV — правый желудочек.

Дефект межжелудочковой перегородки.

Длинная ось сердца. Стрелками показан

АО — аорта.

На ЭКГ определяются: отклонение электрической оси

сердца вправо и признаки гипертрофии правых отделов

сердца

Электрокардиограмма девочки 13 лет. Тетрада Фалло. Отклонение электрической оси

сердца вправо. Выраженная гипертрофия миокарда правого предсердия,

«блокадная» форма гипертрофии правого желудочка с его выраженной

систолической перегрузкой Отрицательные зубцы Т в отведениях V1 – V5.

Баллонная ангиопластика и стентирование коарктации аорты

Баллонная ангиопластика может быть способом выбора у детей старшего возраста и

подростков. При проведении этой процедуры выполняется седация (в/в наркоз)

пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится маленькая,

тонкая, гибкая трубочка (сосудистый катетер), которая затем перемещается под

контролем рентгена к суженной части аорты. Как только катетер с баллоном

https://www.youtube.com/watch?v=upload

располагается в проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению

пораженной части. Иногда данную процедуру дополняют установкой в этом месте

стента, небольшой металлической, перфорированной трубочки, которая после

размещения в аорте оставляет ее просвет открытым длительное время. После этой

процедуры ребенок находится под постоянным наблюдением в стационаре.

Вид аорты при коарктации до

стентирования (ангиограмма)

Вид аорты после ангиопластики со

https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

стентированием (ангиограмма).

Резкая коарктация аорты в

типичном месте, просвет

сосуда {amp}lt; 1мм.

(фронтальная проекция)

Ангиография после предварительной

предилатации, просвет сосуда увеличен

до 5 мм. (фронтальная проекция)

Ангиография после постановки

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

эндопротеза во фронтальной проекции,

просвет сосуда увеличен до 23 мм

Эндопротез в латеральной

проекции

цианоза, высокий (мембранозный)

ДМЖП. Фаза адаптации. НК 2А ст.

Находится в детском кардиологическом стационаре. Проведите расчет дозы насыщения

дигоксином и последующей поддерживающей дозы. Выпишите рецепты на дигоксин для

насыщения (per os) и последующей поддерживающей терапии.

Доза насыщения дигоксином ребенку 1 года (масса 10 кг) рассчитывается

исходя из КНК 0,05 мг/кг массы тела на 3 суток (медленное насыщение per os).

Дн= 0,05 х10=0,5мг

В одной таблетке содержится 0,25 мг дигоксина. Т.е. за 3-е суток ребенок

должен получить 2 таблетки дигоксина.

I сутки – 50% от Дн , т.е. 0,25 мг (0,00025) за 3 приема, т.е. по 0,083 мг

(или 0,000083) через 8 часов: в 6-00, 14-00, 22-00.

II сутки – 25% от Дн , т.е 0,125 мг за 3 приема, т.е. по 0,042 мг (или 0,000042)

через 8 часов: в 6-00, 14-00, 22-00.

III сутки – 25% от Дн , т.е 0,125 мг за 3 приема, т.е. по 0,042 мг (или 0,000042)

!!! Из таблеток необходимо готовить точно дозированные аптекой

порошки по 0,083 мг и 0,042 мг (0,000083 — 3 порошка на первые сутки и

0, 000042 — 6 порошков на 2 и 3 сутки).

Общие сведения

• Клинические данные: цианоз, одышка, отставание в

физическом развитии, симптомы СН, сердечный горб,

кардиомегалия, изменение тонов и ритма сердца, шумы

органического характера, изменение АД.

• Электрокардиография: положение эл. оси сердца,

гипертрофия миокарда, дисметаболические изменения в

миокарде.

• ЭХОКгр.

• Изменения на рентгенограмме органов грудной полости.

• Артериальная гипоксемия (по показателям газов крови).

Единственный желудочек

у пациента 56 лет: апикальный доступ.

Основная камера сформирована по типу

левого желудочка. Аорта и легочная

артерия отходят от основной камеры.

Кроме того, имеется транспозиция

магистральных артерий и клапанный

стеноз легочной артерии.

V — желудочек, RA — правое предсердие,

LA — левое предсердие.

Лиза Н. Возраст 2 месяца.

Диагноз: ВПС – единый (общий)

желудочек сердца. Сердце

значительно увеличено в

размерах, имеет форму шара,

талия сердца сглажена.

клетки во

фронтальной (прямой)

проекции: тень сердца

расширена в поперечнике,

сосудистый пучок узкий.

Атрезия трехстворчатого клапана

(с МПП, ДМЖП и ОАП)

(Вишневский А.А., Мазаев П.Н.,

Джагарян А П ., 1963. Рисунок

А.П.Джагаряна). Синими стрелками

показано движение венозной крови,

красными – артериальной крови).

Открытая хирургическая операция

Операцию выполняют под общей анестезией. Суженную часть удаляют и выполняют

соединение неизмененных концов аорты путем наложения хирургического шва или

заместительным протезированием участка аорты, иногда путем пластики собственными

тканями организма или с использованием заплат.

Внешний вид коарктации аорты

Открытая операция при коарктации

аорты

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца

3. Этиология ВПС

Основными причинами рождения детей с ВПС

Генетические поломки (мутации)

Экзо- и эндогенные средовые влияния

Сочетанное влияние генетических и средовых

факторов (мультифакториальная природа)

1. На долю хромосомных аберраций приходится

до 5% случаев и мутации 1-го гена до 2-3%

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

случаев ВПС.

Составная часть синдрома МВПР

Составная часть хромосомных синдромов

• а) аутосомно-доминантных

• б) аутосомно-рецессивных

• в) Х-сцепленных

• г) с неустановленным типом наследования

ВПС, обусловленные генетическими нарушениями,

могут встречаться как изолированно, так и в составе

синдромов со множественными врожденными

— синдром Дауна (трисомия 21),

— синдром Патау (трисомия 13),

— синдром Эдвардса (трисомия 18),

— синдром Шерешевского-Тернера (Х0).

Синдром Вильямса : «лицо эльфа»,

стеноз аорты.

Известны семейные формы

тетрады Фалло.

Синдром Эдвардса (трисомия 18 пары хромосом).

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

Наиболее частые клинические проявления: низкая масса тела при рождении; проблемы

при кормлении, вызванные затруднениями при глотании; очень существенная задержка

психического и физического развития; характерная внешность: деформированный череп

имеет сдавленную с боков форму, низкий лоб и широкий вытянутый затылок, реже

встречается микроцефалия или гидроцефалия, маленькие рот и нижняя челюсть,

характерная выгнутая форма носа («птичий профиль»), глаза маленькие, узкие, с

эпикантусом, низко расположенные деформированные уши, часто укороченная грудина,

укороченная толстая шея с характерной складкой деформированные низко

расположенные уши; деформированные конечности («стопа качалка»); у мальчиков

встречаются не опущение яичка в мошонку и/или аномалия строения пенис), у девочек –

гипертрофия клитора; пороки сердца и крупных сосудов. Наиболее частые

врожденные пороки сердца — ДМЖП, неполная и полная формы АВК.

Синдром Патау (трисомия 13).

Описан в 1961 г. Клинические

признаки: микроцефалия,

расщепление губы и неба,

полидактилия, узкая глазная

щель, эпикант, пороки развития

сердца и других внутренних

органов, гипоплазия наружных

половых органов. 95% детей с

синдромом Патау умирают в

возрасте до 1 года.

СИНДРОМ

ШЕРЕШЕВСКОГО-ТЕРНЕРА

(ХО –СИНДРОМ) Клинические

признаки: низкий рост, первичная

аменорея, бесплодие, стертые

вторичные половые признаки

(гипогенезия гонад), крыловидные

кожные складки на шее,

врожденные пороки сердца,

гипоплазия ногтей, снижение

остроты зрения и слуха,

поперечная ладонная складка,

незначительное снижение

умственного развития.

Недифференцированный

анофтальмию левого глаза,

микрофтальмию правого

глаза,

полидактилию левой руки,

ВПС (коарктация аорты)

2. Но в 90% случаев причиной ВПС является полигенномультифакториальное наследование – наследственная

предрасположенность, реализующаяся под влиянием внешних

• Инфекционные агенты (вирус краснухи, цитомегаловирус,

вирус простого герпеса, вирус гриппа, энтеровирус, вирус

Коксаки В и др).

• Соматические заболевания матери, в первую очередь,

сахарный диабет, приводят к развитию гипертрофической

кардиомиопатии и ВПС.

• Профессиональные вредности и вредные привычки

матери (хронический алкоголизм, компьютерное

излучение, интоксикации ртутью, свинцом, воздействие

ионизирующей радиации и т.д.).

• Экологические неблагополучия.

• Социально-экономические факторы.

• Психо-эмоциональные стрессовые ситуации.

— возраст матери;

— эндокринные заболевания супругов;

— токсикоз и угроза прерывания первого

триместра беременности;

— мертворожденные в анамнезе;

— наличие детей с ВПС у ближайших

родственников.

Количественно оценить риск рождения в семье

ребенка с ВПС может только генетик, но дать

предварительный прогноз и направить родителей на

медико-биологическую консультацию может и

должен каждый врач.

Причины врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Гемодинамическая

группа ВПС

Без цианоза

С цианозом

С гиперволемией

м.к.к.

ОАП, ДМПП, ДМЖП,

АВК, ЧАДЛВ,

комплекс Лютембаше,

КА «детского типа»

ТМА без легочного стеноза, ОАС,

тотальный АДЛВ, двойное

отхождение сосудов от правого

желудочка. Компл. Эйзенменгера,

леводеленность (гипоплазия

левых отделов сердца)

С гиповолемией

м.к.к.

С гиповолемией

б.к.к.

Без нарушений

гемодинамики в

б.к.к. и м.к.к.

ИСЛА

Стеноз устья аорты,

коарктация аорты,

перерыв дуги аорты

Аномалии положения сердца,

МАРС, двойная дуга аорты,

аномалии отхождения сосудов

от дуги аорты

Пороки Фалло, ТМА со стенозом

легочной артерии, атрезия

трехстворчатого клапана,

аномалия Эбштейна,

праводеленность (гипоплазия

правых отделов сердца)

Стадия

Функц. класс по Клинико-функциональная характеристика

NYHA

(начальная, скрытая

(легкая СН)

(средней степени

тяжести СН)

(тяжелая СН)

Дистрофическая,

необратимая,

терминальная СН

Симптомы не выявляются ни в покое, ни при физических нагрузках. Однако на ЭХОК гр. при

велоэргометрии отмечается уменьшение ФВ на 10%, незначительное увеличение КДД л.ж., и

давления в легочной артерии.

В покое признаков НК нет , они появляются при нагрузке в виде неадекватной нагрузке одышки (до

30% от нормы) и (или) тахикардии (до 15% от нормы), бледности, увеличения времени реституции

показателей гемодинамики и дыхания.

Одышка и тахикардия наблюдаются в покое, усиливаясь даже при незначитель-ной нагрузке. ЧД

увеличена на 30-50%, а ЧСС – на 10-15% от возрастной нормы, печень выступает из-под реберного

края не более, чем на 3 см (по правой средне-ключичной линии). В задненижних отделах легких –

мелкокалиберные влажные хрипы. Могут наблюдаться (особенно при ПЖН) цианоз слизистых и

акроцианоз. Пастозность стоп к вечеру. ФВ снижена на 20-30%, ЦВД повышено, тоны сердца

приглушены.

Значительно выражены нарушения кровообращения в обоих кругах. Одышка до 50-70% от нормы,

усиливается даже при изменении положения тела ребенка в постели, в акте дыхания активно

участвует вспомогательная мускулатура. ЧСС увеличена до 50% от нормы, тоны сердца глухие,

возможны различные нарушения ритма. Печень увеличена и выступает из-под края реберной дуги

более, чем на 3 см. Застой крови в легких сопровождается кашлем с отделением скудной мокроты с

прожилками крови. Возможно накопление жидкости в серозных полостях (асцит, гидроперикард,

гидроторакс), влажные хрипы в легких. Наблюдается олигурия, периферические отеки. ЦВД

значительно повышено, сердечный выброс снижен более, чем на 1/3 (30%).

Характерен внешний вид больного: резкое похудание, атрофия всех органов и систем. Выраженная

одышка (ЧД превышает норму на 70-100% и более), тахикардия (ЧСС

больше 50% от нормы), резкое увеличение печени, кардиомегалия, явления предотека легких. В

терминальном периоде развиваются брадикардия, гипотензия, мышечная гипотония, арефлексия.

ЦВД достигает 190-200 мм вод.ст., ФВ снижается на 50% и более от нормы.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

38. Схемы фонокардиограмм при наиболее частых врожденных пороках сердца (по К.Холльдак и Д.Вольф)

• 1. ВПС бледного типа с артериовенозным

шунтированием крови: ДМЖП, ДМПП, ОАП

• 2. ВПС синего типа с венозно-артериальным

шунтированием крови: ТЕТРАДА ФАЛЛО, ТРАНСПОЗИЦИЯ

МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, АТРЕЗИЯ ТРЁХСТВОРЧАТОГО

КЛАПАНА.

• 3. ВПС бледного типа без сбросов крови, но с

препятствием току крови из желудочков: СТЕНОЗ УСТЬЯ

ЛЁГОЧНОЙ АРТЕРИИ, СТЕНОЗ УСТЬЯ АОРТЫ, КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ.

Стеноз аорты

Коарктация аорты

ДМПП

Низкий ДМЖП

Высокий ДМЖП

Комплекс

Эйзенменгера

Стеноз легочной

артерии

Тетрада Фалло

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

Нарушение гемодинамики при пороке определяется наличием препятствия току крови. Для преодоления сопротивления стеноза и поддержания удовлетворительного кровотока в большом круге кровообращения левый желудочек выполняет повышенную работу, вследствие чего систолическое давление намного превышает нормальные величины.

Повышение систолического давления является основным фактором, компенсирующим нарушение гемодинамики, однако и оно не может обеспечить нормальный уровень в аорте, который у этих больных обычно умеренно снижен или находится на нижней границе нормы.

Прохождение крови через суженный участок в области стеноза приводит к линейному ускорению потока, что объясняет звуковую симптоматику порока. Пройдя уровень стеноза и попадая в полость с более низким давлением, поток крови приобретает турбулентный характер. Воздействие его на стенку аорты приводит к дегенеративным изменениям эластического каркаса с последующим развитием «постстенотического» расширения в области восходящей аорты. Расширение аорты обычно наблюдается при клапанном или подклапанном стенозе, когда стенозирующая мембрана располагается непосредственно под устьем аорты.

• Для развития нарушений гемодинамики имеет

значение размер протока, угол его отхождения

от аорты, разность давлений в большом и

малом кругах кровообращения.

Дополнительный объём крови, сбрасываемый

из аорты в лёгочную артерию, приводит к

развитию гиперволемии в малом круге

кровообращения и к диастолической перегрузке

и дилатации левых отделов сердца, особенно

левого предсердия. Ствол легочной артерии

расширен.

• В течение внутриутробной жизни ДМЖП не вызывает

нарушений гемодинамики.

• После рождения ребенка гемодинамические и клинические

проявления порока определяются размерами дефекта,

величиной градиента давления между желудочками и легочнососудистого сопротивления. В раннем неонатальном периоде

из-за высоких цифр давления в ЛА отмечается перекрест-ный

сброс крови через дефект, который по мере физиологической

инволюции легочных сосудов впоследствии становится левоправым и достигать 50 –80 % МОК в МКК.

• При сбросе слева направо артериальная кровь из ЛЖ поступает

в ПЖ, ЛА, сосуды легких, затем по легочным венам в левые

отделы сердца. Развивается объемная перегрузка левых

отделов, смешанная перегрузка ПЖ (вследствие увеличения

объема и сопротивления выбросу крови). Гиперволемия в МКК

постепенно осложняется формированием легочной

гипертензии.

При ДМПП происходит артериовенозный сброс крови

из ЛП в правое,

что приводит к гиперволемии малого круга кровообращения,

диастолической объемной перегрузке правых отделов

сердца, развитию относительного стеноза ЛА. Величина сброса

крови определяется размерами дефекта, диастолической растяжимостью

желудочков, разностью давлений в предсердиях, степенью ЛГ.

• ЛГ при ДМПП развивается значительно позже, чем при ОАП и

ДМЖП (только когда легочный кровоток превышает норму в 3

раза). Связано это с такими факторами, как отсутствие непосредственного

влияния на сосуды легких высокого давления ЛЖ, значительная растяжимость

правых отделов сердца, резервная емкость и низкое сопротивление сосудов

легких.

• У новорожденных и детей первых месяцев жизни ДМПП

обычно имеет доброкачественное течение вследствие одинаковой

растяжимости желудочков в диастолу и небольшого сброса крови даже при

больших дефектах.

С возрастом ребенка соотношение растяжимости желудочков меняется за счет

гипертрофии ЛЖ сердца, что отражается на увеличении объема шунтируемой

крови через дефект и клиническом состоянии.

• Стеноз устья легочной артерии создает препятствие

току крови из правого желудочка в легочную

артерию и в МКК. Развивается гипоплазия легочной

артерии, гиповолемия в малом круге

кровообращения, гипертрофия миокарда правого

желудочка.

• В связи с высоким давлением крови в правом

желудочке происходит сброс крови через ДМЖП

справа-налево.

• Этот поток венозной крови получает

декстропозированная аорта. В большом круге

кровообращения циркулирует смешанная артериовенозная кровь (гипоксия).

• Тяжесть тетрады Фалло определяется степенью легочного стеноза и

выраженностью декстрапозиции аорты.

• При умеренном стенозе и небольших размерах ДМЖП сопротивление

выбросу крови в легкие ниже, чем в аорту, отмечается сброс крови слева

направо, что соответствует бледной или нецианотичной форме ТФ

(а точнее – предцианотическая стадия порока).

• По мере увеличения стеноза появляется перекрестный, затем

веноартериальный сброс крови и переход в цианотичную форму порока –

классическая форма ТФ.

• При изначально выраженном стенозе ЛА и больших размерах ДМЖП в

аорту с рождения поступает смешанная кровь из обоих желудочков, что

рано приводит к развитию артериальной гипоксемии и тяжелой форме

а. тяжелая форма с ранним появлением цианоза и одышки, но

без одышечно-цианотических приступов,

б. тяжелая форма порока с одышечно-цианотическими приступами,

обусловленными спазмом мышц выходного отдела ПЖ и поступлением

венозной крови в аорту. Приступы могут сопровождаться

кратковременной потерей сознания.

• При атрезии ЛК легочный кровоток осуществляется через ОАП и

коллатеральные аортолегочные сосуды.

Нарушение гемодинамики при пороке обусловлено сбросом крови, происходящим через дефект в межжелудочковой перегородке. Величина и направление его зависят от ряда факторов. Главным среди них является соотношение величины сосудистого сопротивления большого и малого кругов кровообращения.

В физиологических условиях сопротивление большого круга в 4—6 раз больше сопротивления малого круга, поэтому для поддержания постоянного и равного по величине кровотока в них желудочки сердца в период изгнания развивают различное давление. В левом желудочке оно значительно выше, поэтому в силу существующего градиента давления часть крови через дефект устремляется в полость правого желудочка и затем в малый круг кровообращения.

Выраженное влияние на величину сброса, как установила Т. С. Виноградова (1970), наблюдается в тех случаях, когда площадь просвета дефектов не превышает 0,63 см2 (диаметр менее 0,9 см). В подобных случаях сброс обычно не превышает 3—4 л в минуту. По мере увеличения размера дефекта его влияние на объем сброса снижается. Если площадь его просвета приближается к половине площади устья аорты, то он перестает ограничивать поток сброса.

В этих случаях сброс целиком зависит от соотношения сосудистого сопротивления кругов кровообращения. Постоянное существование внутрисердечного шунта вызывает функциональные и морфологические изменения как в самом сердце, так и в сосудах малого круга кровообращения, имеющие определенную стадийность развития (С. Л. Либов, 1963; Dammann, 1955; Gall, 1961).

Наличие дефекта межжелудочковой перегородки не сказывается на кровообращении плода. Патология проявляется лишь после рождения ребенка одновременно с началом дыхания и кровообращения в малом круге. Ведущим механизмом, определяющим становление патологического типа гемодинамики в этой (первой) стадии, оказывается естественная эволюция легочных артериол, в результате которой резко снижается легочное артериальное сопротивление. Если дефект межжелудочковой перегородки достаточно велик, то появляется большой сброс крови.

Увеличение объема крови, поступающего в малый круг кровообращения, несмотря на снижение сосудистого сопротивления, как правило, приводит к легочной гипертензии. В основе ее лежит несоответствие емкости сосудистого русла легких величине минутного выброса правого желудочка, т. е. гиперкинетический фактор (Dexter, 1950; Douwing, 1956), хотя этим не исключается определенное влияние и некоторых других механизмов.

Легочная гипертензия в сочетании с дефицитом ударного объема в большом круге кровообращения приводит к развитию сердечной недостаточности. Компенсация же всех проявлений нарушения гемодинамики в этой стадии заболевания в основном осуществляется за счет увеличения работы левого желудочка и его гипертрофией (Morrow, Braunwald, 1961; Rudolph, 1962).

Состояние и жизнь больного находятся в прямой зависимости от того, насколько быстро происходит развитие гипертрофии левого желудочка по отношению к темпам снижения легочного сопротивления, возрастания сброса и легочной гипертензии. Если больной переживает этот критический период, продолжающийся первые 12—18 мес, то в дальнейшем состояние его стабилизируется.

Относительное благополучие состояния больных во второй стадии обусловливается не только адаптацией миокарда к повышенной нагрузке, но и возможным уменьшением сброса крови. Это происходит в результате либо инфундибулярного стеноза, либо прикрытия просвета дефекта створкой или хордами трикуспидального клапана, либо абсолютного уменьшения его просвета. Кроме того, в этой стадии в результате спазма артериол вновь повышается легочное сосудистое сопротивление.

Возрастание его также приводит к некоторому уменьшению сброса, но систолическое давление в легочной артерии остается высоким. Спазм мелких легочных артерий носит рефлекторный характер и служит проявлением нейро-гуморальной регуляции сердечно-сосудистой системы (В. В. Парин, 1946), направленной на то, чтобы предотвратить «затопление» легких кровью и уменьшить нагрузку левого сердца за счет уменьшения артериального сброса крови.

Гипертензия в этой стадии имеет функциональную природу, складывающуюся из сочетания увеличения МОК и спазма мелких артерий малого круга, поэтому она обратима и исчезает после коррекции порока. Однако при длительном существовании спазма артериол в стенке сосудов постепенно возникают органические изменения, выражающиеся в развитии фиброза интимы с постепенным уменьшением и даже закрытием просвета сосуда.

В более крупных сосудах значительно утолщается «медония» — развивается: периваскулярный склероз. Возникают значительное количество артериовенозных анастомозов со склерозом стенок артериального колена и атеросклероз крупных ветвей легочной артерии.

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

14. Осложнения фазы адаптации ВПС

1. Фаза адаптации. Продолжительность фазы адаптации

от нескольких недель до 2-х лет.

В связи с особенностями внутриутробной гемодинамики (наличие

плацентарного круга кровообращения и фетальных коммуникаций) у

плода при большинстве ВПС не развивается декомпенсация.

С рождением ребенка сердечно-сосудистая система

новорожденного адаптируется к внеутробным условиям

гемодинамики: происходит разобщение кругов кровообращения,

становление как общей, так и внутрисердечной гемодинамики,

начинает функционировать малый круг кровообращения с

артериального протока и овального окна.

• В этих условиях при неразвитых еще механизмах компенсации

гемодинамика часто оказывается неадекватной, развиваются

различные осложнения. Состояние ребенка прогрессивно и резко

ухудшается, что заставляет проводить консервативную терапию и

экстренные хирургические вмешательства.

У больных с ВПС первой и третьей

Недостаточность кровообращения (ранняя, аварийная»)

Гипостатическая пневмония

Ранняя легочная гипертензия

Дистрофия (гипотрофия)

Нарушения ритма и проводимости

Одышечно-цианотические (гипоксемические ) кризы.

Нарушение мозгового кровообращения.

Относительная анемия

При любых ВПС высок риск развития

бактериального эндокардита

2. Фаза относительной компенсации (фаза мнимого

благополучия). Продолжается от нескольких месяцев до

десятков лет.

Для этого периода характерно подключение большого

количества компенсаторных механизмов с целью

обеспечения существования организма в условиях

нарушенной гемодинамики.

Выделяют кардиальные и экстракардиальные

компенсаторные механизмы.

— увеличение активности ферментов цикла аэробного

окисления (сукцинатдегидрогеназы);

— вступление в действие анаэробного обмена;

— закон Франка-Старлинга;

— гипертрофия кардиомиоцитов.

— активация симпатического звена ВНС, что приводит к

увеличению числа сердечных сокращений и

централизации кровообращения;

— повышение активности ренин-ангиотензинальдостероновой системы, вследствие чего повышается

артериальное давление и сохраняется адекватное

кровоснабжение жизненно важных органов, а задержка

жидкости приводит к увеличению объёма

циркулирующей крови.

При этом задержке излишней жидкости в организме и

формированию отеков противостоит предсердный

натрийуретический фактор;

— стимуляция эритропоэтина приводит к увеличению

количества эритроцитов и гемоглобина и, таким образом,

повышению кислородной ёмкости крови.

Осложнения фазы относительной компенсации

• Бактериальный эндокардит.

• Нарушения ритма и проводимости.

• Относительная анемия.

3. Фаза декомпенсации (терминальная фаза).

Для этого периода характерно истощение компенсаторных

механизмов и развитие рефрактерной к лечению сердечной

недостаточности; формирование необратимых изменений

во внутренних органах.

Осложнения фазы декомпенсации ВПС (терминальной

фазы)

У больных с ВПС первой и третьей

Хроническая недостаточность кровообращения.

Легочная гипертензия.

Дистрофия.

Нарушения ритма и проводимости.

Одышечно-цианотические (гипоксемические)

кризы.

Относительная анемия.

Гипоксический геморрагический васкулит.

Гепато-ренальный синдром.

Гипоксические артриты.

Артериальная гипертензия.

Стенокардитический синдром.

При всех ВПС сохраняется риск развития

тромбоцитопения, нейтропения. нарушения свертывания крови.

Со стороны нервной системы: часто — внутрижелудочковое кровоизлияние,

перивентрикулярная лейкомаляция.

Со стороны дыхательной системы: очень часто — бронхолегочная дисплазия;

часто — легочное кровотечение; редко — гипоксемия (возникала в течение 1 ч

после первой инфузии с нормализацией состояния в течение 30 мин после

ингаляции оксидом азота).

Со стороны пищеварительной системы: часто — некротизирующий

энтероколит, прободение кишечника; редко — желудочно-кишечное

кровотечение.

Со стороны мочевыделительной системы: часто — олигурия, задержка

жидкости, гематурия; редко — острая почечная недостаточность.

Лабораторные показатели: очень часто — повышение концентрации

креатинина в крови, снижение концентрации натрия в крови.

Недостаточность

кровообращения.

Одыщечно-цианотические

(гипоксемические)кризы.

Релятивная анемия.

Полицитемия.

Хроническое расстройство

питания.

Нарушения ритма сердца.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

«Сердечный горб».

Усиленный, разлитой, смещенный влево

и вниз верхушечный толчок.

Расширение границ относительной

сердечной тупости влево.

Систоло-диастолическое дрожание и

систоло-диастолический шум с p.max.во

– II-м межреберье слева от грудины.

Расщепление второго тона с усиленным

легочным компонентом (акцентом) на

легочной артерии.

Высокий и быстрый («скачущий»)

пульс из-за резкого перетока крови из АО

в ЛА.

Нормальное или несколько повышенное

систолическое и низкое диастолическое

вплоть до нулевого АД, что приводит к

увеличению пульсового давления.

усиление легочного сосудистого рисунка, увеличение

размеров кардиоторакального индекса (от минимального до кардиомегалии), признаки

диастолической перегрузки левых отделов (сглаженность талии, погруженность верхушки

сердца в диафрагму, выбухание восходящей части аорты).

Увеличение левых отделов сердца, особенно хорошо выявляющееся в левой переднекосой

проекции с одновременным контрастированием пищевода бариевой взвесью.

• На электрокардиограмме в начальных стадиях течения ОАП

регистрируются признаки перегрузки левого предсердия и

Отклонение электрической оси сердца влево.

Высокие зубцы R и выраженные зубцы Q в отведениях l,

АVL, V1-2.

Глубокие зубцы S в отведениях lll, АVF, V5-6.

Метаболические изменения в миокарде левого желудочка

проявляются снижением ниже изолинии интервала ST,

снижением амплитуды зубца Т, его деформацией,

конкордантностью в отведениях l, АVL, V1-2.

• В дальнейшем к ним присоединяются признаки перегрузки

и гипертрофии правых отделов, что является ЭКГ-признаком

гипертензии в МКК.

Электрокардиограмма Тани 3., 4 мес. Диагноз: открытый

артериальный проток, недостаточность кровообращения

2-а ст. Проток диаметром 8 мм; давление в легочной

артерии 50/20 мм рт. ст.

На электрокардиограмме: ритм синусовый правильный

150 сокращений в 1 мин (R-R = 0,40 с): P-Q = 0,12 с; QRS =

0,08 с, Q-T = 0,28 с (N = 0,24 с), z_oc= 78°, зубец Р в aVF

высокий. Кроме увеличения правого предсердия имеются

признаки комбинированной гипертрофии обоих

желудочков. Скорость движения ЭКГ-ленты 25 мм/с.

Фонокардиограмма (2) больного с

открытым артериальным протоком.

• уменьшение интенсивности шума, акцент

пульмонального компонента и расщепление 2-го тона на

легочной артерии (трехчленный ритм перепела);

• факультативный цианоз, позднее постоянный цианоз,

свидетельствующий о смене направления шунтирования

крови;

• усиление одышки;

• признаки нарастания гипертрофии и систолической

перегрузки правого желудочка и правого предсердия

(расширение правой границы относительной сердечной

тупости, эпигастральная пульсация);

• выбухание легочного ствола (сердечной талии).

• В зависимости от степени повышения давления в

системе легочной артерии больные подразделяются

1группа. СД в ЛА = 30% от системного АД.

2 группа. СД в ЛА = 50-70% от системного АД.

3 группа. СД в ЛА = 70% и выше от системного АД.

4 группа. СД в ЛА = 100% и выше от системного АД.

Лечение врожденных пороков сердца

Единственно эффективным методом лечения порока является операция радикальной коррекции. Хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, если к моменту операции еще не развились тяжелые и необратимые вторичные изменения в сосудах малого круга кровообращения в миокарде, обеспечивает восстановление нормальной гемодинамики и полное выздоровление больного. Однако эта операция не может быть рекомендована всем без исключения.

Принимая во внимание определенный риск, нецелесообразно рекомендовать ее больным с минимальными расстройствами гемодинамики (1а группа по классификации легочной гипертензии). Длительное наблюдение показало, что больные достаточно легко справляются с обычными нагрузками и развитие патологических сдвигов происходит крайне медленно. Операция противопоказана и больным со склеротической формой легочной гипертензии (IIIV и IV группы).

Современная техника выполнения операции закрытия дефекта межжелудочковой перегородки основана на использовании искусственного кровообращения. Впервые в клинике операция выполнена в 1955 г. Lillehei, затем Kirklin и др. В нашей стране первое успешное ушивание дефекта межжелудочковой перегородки произведено А. А. Вишневским в 1957 г.

• Операция при

«мембранозных» ДМЖП

производится методом

ушивания малых и пластики

больших дефектов

желательно в возрасте до 3-х

лет.

• На рисунке заплата в области

ДМЖП у ребенка 1 года1 мес.

• По показаниям (торпидные к терапии осложнения периода

гемодинамической адаптации) операция возможна в грудном возрасте.

• В тяжелых случаях она проводится в 2 этапа: 1 – сужение ствола

легочной артерии (операция Мюллера), 2 – при улучшении состояния

ребенка не далее как через 6-12 месяцев – пластика ДМЖП

(суживающее кольцо с легочной артерии при этом убирается).

• Методы коррекции порока делятся напаллиативные и

корригирующие.

• Паллиативные операции проводятся детям в критическом

состоянии в первые месяцы жизни, направлены на

улучшение обмена крови между большим и малым кругом

кровообращения путем расширения или создания ДМПП. Это

— баллонная атриосептостомия по Рашкинду — и

ножевая атриосептостомия по Парку выполняемые под

ультразвуковым контролем в рентгенологических

операционных.

Недостаточность

кровообращения.

Полицитемия.

питания.

Воздействие на кардиальные механизмы компенсации — гипертрофию и

а) усиления инотропизма (контрактильности) миокарда,

б) улучшения энергетического обмена в миокарде (ликвидация

митохондриальной недостаточности),

в) нормализации белкового обмена в миокарде (синтеза

нуклеиновых кислот),

г) улучшения электролитного (ионообменного) баланса.

а) уменьшение постнагрузки за счет снижения ОПСС и уменьшения ОЦК,

б) снижение преднагрузки за счет уменьшения венозного притока и ОЦК.

Принципы: — от стимуляции сердца к его разгрузке;

— от физической разгрузки сердца к физической

периферического кровообращения (Беленков Ю.Н. и соавт., 2000).

стимуляции

а) сердечные гликозиды (дигоксин, изоланид,

ланикор и др.),

б) катехоламиновые агонисты адренергических

рецепторов (допамин, добутамин, добутрекс,

леводопа, нонахлазин и др. ),

в) ингибиторы фосфодиэстеразы (амринон,

милринон, эноксимон и др.).

ДИГОКСИН — Digoxinum

Синоним: Ланикор — Lanicor.

Дигоксин представляет собой препарат, получаемый из листьев

наперстянки шерстистой.

1. Таблетки по 0,00025 г (0,25 мг) и по 0,0001 г (0,1 мг) в упаковке № 50.

2. 0,025% раствор в ампулах по 1 мл в упаковке № 10.

Хроническая сердечная недостаточность при

декомпенсированных пороках сердца, постоянная форма

тахисистолической мерцательной аритмии или трепетания

предсердий, пароксизмальные наджелудочковые аритмии

(мерцательная аритмия, трепетание предсердий,

наджелудочковая тахикардия).

— гликозидная интоксикация;

— синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта;

— AV блокада II степени;

— перемежающаяся полная блокада;

— повышенная чувствительность к препарату.

Наперстянка шерстистая

Никомед. Дания.

ДИГОКСИН

(при ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения)

Доза насыщения (Дн) при НК 2А ст. рассчитывается,

исходя из коэффициента насыщения (КНК ) = 0,03-0,05

мг/кг/ на 3-е суток (медленное насыщение).

При НК 2Б – 3 ст. КНК = до 0,075 мг/кг/на 3-е суток.

Легочная гипертензия (ЛГ) – повышение давления в малом

круге кровообращения (МКК)

1. Идиопатическая первичная ЛГ (болезнь Аэрза).

2. Вторичная ЛГ при ВПС с гиперволемией малого круга

кровообращения – прекапиллярная, развивается при

«естественном течении» большинства ВПС с артерио-венозным

сбросом крови и гиперволемией малого круга кровообращения

(ДМЖП, АВК, АДЛВ, ДМПП, ОАП, ЕЖС, ОАС и ТМА без легочного

стеноза ).

Посткапиллярная венозная ЛГ развивается вследствие хронической

левожелудочковой (левопредсердной) недостаточности (НМК, МС,

САо, КА).

Хронические неспецифические заболевания легких (ХНЗЛ), в том

числе, развивающиеся на фоне ВПС с гиперволемией МКК.

Тромбоэмболические нарушения в системе ЛА при ВПС (редко).

• Венодилататоры – молсидомин (корватон) 1/4 — 1/2 табл. 2-3

раза в сутки.

• Артериолодилататоры — апрессин (гидралазин) 5-10 мг 2-3

раза в сутки.

• Адреноблокаторы – реджитин (фентоламин) 1-2 мг/кг/сут в

2-3 приема.

• Блокаторы кальциевых каналов – верапамил (изоптин)

1мг/кг/сут в 2-3 приема; фенигидин (коринфар); нифедипин

1/4 — 1/2 табл. 2-3 раза в сутки; амлодипин; фелодипин.

• Производные ксантинов — теофиллин, аминофиллин

(эуфиллин) 10-15 мг/кг/сут в 3 приема.

• Препараты раувольфии – резерпин 0,0003-0,0005 мг/кг/сут в

3 приема.

Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) каптоприл 0,5-1мг/кг/сут в 2-3 приема под контролем АД;

Силденафила цитрат по ½ таблетке — 12,5 мг (в 1 таблетке 25 мг) 3

раза в день ребенку 14 лет (Диагноз: ДМЖП, осложненный

вторичной ЛГ 3 ст).

Ревацио (Revatio комп. Pfaizer), активным компонентом является

силденафил и единственным показанием для применения именно легочная гипертензия. Препарат выпускается в таблетках,

покрытых пленочной оболочкой по 20 мг. В блистере 15 таблеток,

в картонной пачке 6 блистеров. Ребенку 16 лет необходимо: 10мг

ДМЖП, осложненный вторичной ЛГ 3 ст).

Виагра (силденафил)

Траклир (TRACLEER) по 125 мг 2 раза в сутки ребенку 16 лет. Выпускается в

таблетках по 62,5 мг. Ребенку необходимы 4 таблетки на сутки.

Диагноз: Двойное отхождение сосудов от правого желудочка

Множественные ДМЖП.ОАП. Высокая легочная гипертензия.

Недостаточность клапанов ЛА и ТК 2 ст. НК 2А ст. Траклир лицензирован в

России !!!

Не применяются сердечные гликозиды (дигоксин),

обладающие выраженным кардиотоническим эффектом,

т.к. тахикардия, одышка, цианоз и гипоксемические кризы не являются при ТФ

следствием сердечной недостаточности, которая при этом пороке сердца

развивается редко.

а) аномальное поступление венозной крови в большой круг кровообращения из-за

наличия субаортального ДМЖП и декстрапозиции аорты («верхом сидящая»

аорта). Дигоксин усиливает сокращение не только левого, но и правого

желудочка сердца и тем самым увеличмвает объём венозной крови,

поступающей в аорту;

б) фиброзно-мышечная спастическая обструкция выходного тракта правого

желудочка так же возрастает при назначении дигоксина из-за усиления

сокращения правого желудочка.

Возможно использование лишь адонизида со слабым кардиотоническим

действием, но хорошим седативным эффектом.

постоянная ингаляция кислорода ,

кордиамин п/к 0,02 мл/кг массы и промедол

0,01мл/кг (разовая доза).

При гипоксической коме — анаприлин 0,1 мг/кг (Но!

осторожно при а-в блокадах и артериальной

гипотонии), ГОМК 100 мг/кг, поляризующая смесь в/в

(100 мл 10% раствора глюкозы, 5мл 7,5% раствора

хлорида калия или 3-5 мл панангина, 2 ед. инсулина) в

которую можно добавить гепарин 100 ед/кг.

Для профилактики отека мозга и для улучшения

мозгового кровообращения и ликвородинамики

назначаются

диакарб,

кавинтон,

ноотропные

препараты

церебропротекторы

(пирацетам,

энцефабол, аминалон, глютаминовая кислота и др.).

— β1- адренолокаторы (индерал, обзидан, анаприлин,

тразикор …..), которые, снижая сократимость миокарда,

предупреждают спазм фиброзно-мышечного слоя

выходного тракта правого желудочка, уменьшают ЧСС,

потребность миокарда в кислороде, предупреждают

нарущение сердечного ритма.

Анаприлин 0,5-1 мгкг массысут. Длительно в течение 36 месяцев и более.

Но! Осторожно при а-в блокадах и артериальной

гипотонии.

Кордиамин

(Cordiamin)

Пропранолол

Кордиамин

(Cordiamin)

Обзидан

Obsidan

Раствор для

инъекций 1,0 – 25%

Флак. 15,0 мл

Таблетки по

40 мг,

Раствор 1 мл

– 5 мг

в/м, п/к, в/в

Per os

Per os

0,1 мл на год жизни

1 капля на год жизни

0,1 – 0,5 мг

на/год

Релятивная анемия

Развивается к 3-6 месяцам, обычно железодефицитная.

Показано рациональное вскармливание (микроэлементы,витамины) и

препараты железа: в грудном возрасте фероплекс, фесовит, иберет ликвид …., а

старшим детям – тардиферон в сочетании с препаратами сульфата меди.

Парентерально феррум-ЛЕК только при тяжелой анемии с нарушением функции

печени и ЖКТ.

Полицитемия

(сгущение и повышение вязкости крови, высокий Hb)

Ситуации повышенного риска: жаркое время года, гипертермия, диаррея.

Показан рациональный питьевой режим (100-150 млкгсут., соки, компот,

овощной отвар).

В тяжелых случаях (дегидротация, эксикоз) – внутривенное введение жидкости в

виде физиологического раствора или поляризующей смеси.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

20. Пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести ВПС

Некоторым детям

с ВПС для сохранения жизни неотложные

хирургические вмешательства необходимо провести в первые часы

после рождения.

Поэтому пренатальная диагностика и пренатальная оценка тяжести

ВПС иногда имеет решающее значение для обеспечения ребенка

своевременной специализированной (в том числе, кардиохирургической) помощью.

Пренатальная диагностика

плода методом

ультразвукового

исследования (УЗИ)

проводится в настоящее

время всем беременным

женщинам в 13-14, 22-24 и в

32-34 недели беременности .

Среди большого перечня

задач этого исследования –

диагностика пороков

развития, в том числе

пороков развития сердечнососудистой системы.

Пороки сердца первой и второй категорий, в частности,

транспозиция магистральных артерий (ТМА), двойное отхождение сосудов

от правого желудочка, общий артериальный ствол, крайняя степень тетрады

Фалло, атрезия легочной артерии с агенезией клапанов, перерыв дуги

аорты, полный аномальный дренаж легочных вен и др. часто создают

критические жизнеугрожающие ситуации в периоде новорожденности и в

грудном возрасте. Дети с этими пороками сердца должны попасть в поле

зрения кардиолога и кардиохирурга сразу после рождения.

В Москве на базе Городской клинической больницы № 67 создано

специализированное отделение, куда госпитализируются для родоразрешения

женщины, беременные плодом с «критическим» вариантом ВПС. При

необходимости, новорожденный ребенок сразу транспортируется для хиргического

лечения в Научный Центр сердечно-сосудистой хирургии им. Бакулева.

При некоторых пороках сердца первой группы и на современном уровне развития

кардиохирургии невозможно выполнить полноценную хирургическую коррекцию.

Они сопровождаются высокой естественной и послеоперационной летальностью.

Если пренатально выявлены именно такие пороки, то по заключению

Перинатальной комиссии встает вопрос о прерывании беременности (!?).

Окончательное решение при этом принимает семья.

• Внутриутробно, когда кровообращение плацентарное и не

функционирует МКК, организм плода через фетальные коммуникации

получает оксигенизированную кровь и его развитие не страдает.

• Но! Транспозиция фетальными коммуникациями не более 3 мм на

сроке 35-38 недель гестации, сопровождается высоким риском

неонатальной смертности (особенно с интактными МП и МЖ

перегородками).

• Поэтому при благоприятной анатомии порока, позволяющей провести

радикальную коррекцию, и при преждевременном закрытии ООО (на

36-38 неделе) целесообразно рассмотреть вопрос о досрочном

родоразрешении, в том числе путем операции кесарева сечения, затем

повести процедуру Рашкинда.

Это позволит сохранить жизнь ребенку.

После рождения с началом функционирования МКК уже через несколько часов

возникает дефицит кислорода, метаболический ацидоз, нарушение функции

различных органов.

• Больные погибают очень быстро: 30 % – на первой неделе, 50 % – в период

новорожденности, 90 % в течение первого года жизни.

Условием для выживания считают наличие смешивания венозно-артериальной крови

на уровне естественных и патологических коммуникаций между кругами

кровообращения.

При отсутствии дополнительных коммуникаций (ООО, ДМПП, ДМЖП, ОАП) оба круга

функционируют разобщено.

Такой вариант ТМА несовместим с жизнью!

• Постнатально диагноз можно поставить уже в

родильном доме.

• Клиника: цианоз, одышка, тахикардия через 1-2 часа

после пережатия пуповины, шум – редко, вялость,

заторможенность, но может быть беспокойство.

Нарастают симптомы СН. Объективные симптомы

полиморфны и зависят от сопутствующих пороков

(ДМЖП, СЛА).

Рентгенографическая картина легких

может меняться по

мере роста ребенка. У новорожденных легочный рисунок нормальный.

К концу первого месяца в большинстве случаев отмечается усиление

легочного рисунка по артериальному типу (особенно при

сопутствующих ОАП и ДМЖП), реже возникают симптомы венозного

застоя. Тень сердца несколько расширена поперечнике, имеет

характерный овоидный вид («яйцо, лежащее на боку»). Сосудистый

пучок в передне-задней проекции узкий, в боковой — широкий. При

сопутствующем ДМЖП специфический характер конфигурации сердца

теряется.

Результаты и прогноз

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Послеоперационная летальность еще остается достаточно высокой [до 10%, по McGoon (1961), Lillehei (1962) и др.], но по мере совершенствования искусственного кровообращения и хирургической техники она продолжает снижаться.

Отдаленные результаты хирургического лечения аортального стеноза вполне благоприятны. Основной причиной неудовлетворительных результатов является недостаточность аортального клапана, которая встречается в 10—15% случаев после устранения клапанного стеноза.

В. Я. Бухарин, В. П. Подзолков

Антенатальная кортикостероидная терапия

Адекватная оксигенация и отсутствие эпизодов

гипоксии. Профилактика апноэ.

• ежедневный мониторинг веса и диуреза

• выхаживание в условиях высокой влажности воздуха.

NCPAP, возможноранняя экстубация, INSURE

(интубация-сурфактант-экстубация).

NB! Следует избегать назначения фуросемида

в первую неделю жизни, так как его влияние на

катаболизм простагландинов приводит к

повышению уровня циркулирующего PGE2.

Гипероксический тест – положителен при цианозе центрального

генеза. При ВПС с право-левым шунтированием крови общий ранний

цианоз имеет центральное происхождение и обусловлен сбросом

венозной крови в большой круг кровообращения и снижением

парциального содержания кислорода в артериальной крови.

Новорожденному ребенку с выраженным общим цианозом проводится

ингаляция 100% кислорода через маску в течение 10 – 15 минут под

контролем анализа газов крови. При ВПС цианоз не уменьшается или

снижается незначительно. Результаты теста должны рассматриваться в

комплексе с другими диагностическими признаками.

ЭКГ, ЭХОКгр, рентгенография органов грудной клетки в 3-х

проекциях (фронтальной, правой и левой переднекосых).

Измерение АД на плечевых и бедренных артериях.

Антенатальные факторы, нарушающие физиологический

Незрелость, недоношенность. ОАП встречается чаще, в связи с

увеличением выживаемости недоношенных детей. Задержка закрытия

протока и его гемодинамическая значимость находится в обратной связи с

гестационным возрастом (ГВ) при рождении (дефицит сурфактанта,

нарущение дыхательных функций, затянувшаяся физиологическая легочная

гипертензия, высокое содержание в крови у недоношенных детей

простогландина Е.

1/3 новорожденных {amp}lt;30 недель гестации требуется

медикаментозная стимуляция закрытия ОАП или

хирургическое вмешательство (клипирование протока).

Evans N. Advances in Neonatal Care.2003;3,(4),168-177.

Отсутствие антенатальной профилактики РДС (

респираторного дистресс синдрома).

Анте- и интранатальная гипоксия плода.

Пренатальное применение НПВП.

Применение в родах некоторых препаратов,

стимулирующих родовую деятельность (энзапрост?).

Анатомические особенности – широкий и короткий АП.

Левое предсердие/корень аорты LA/Ao ≥1,4

Диаст. скорость кровотока ЛА ≥ 0,2 м/с

СВ ЛЖ/кровоток ВПВ (LVO/SVC) ≥4

КДР ЛЖ/корень аорты (LVd/Ao) ≥ 2,1

Ri передней мозговой артерии ≥0,8

Диастолическое обкрадывание и/или антеградный

кровоток в почечной и/или мезентериальной артериях.

Открытый артериальный проток может считаться

гемодинамически значимым, если имеются все

основные критерии и, как минимум, один из

дополнительных .

31. ЭКГ. Признаки гипертрофии миокарда обоих предсердий

Зубцы P высокие

остроконечные (Рpulmonale) особенно в

отведениях II, III, aVF и в

правых грудных V1, V2 (в

последних – иногда

двухфазные Р)

Длительность зубца P не

увеличена

Вектор Р отклонен вправо.

Гипертрофия миокарда правого

предсердия: зубец Р увеличен по

амплитуде (РII=7 мм), остроконечный

(«P-pulmonale») в отведениях II, III,

aVF, V1-3.

Гипертрофия миокарда левого

предсердия: зубец Р в большинстве отведений 2-х фазный

уширеные (0,16 с), глубокая и

широкая отрицательная фаза в V1

Зубцы Р раздвоенные

(двугорбый, зазубренный Р)

с небольшим увеличением

амплитуды или без него,

обычно регистрируются в

отведениях I, II, aVL, V5, V6

(P-mitrale)

В V 1-2 зубец Р

двухфазный с уширенной и

глубокой второй

отрицательной фазой.

Уширение зубца Р до 0,12

с и более

Зубец Р остроконечный,

высокоамплитудный в

отведениях I, II, III, аVF, V12 (признаки гипертрофии

правого предсердия),

Зубец Р во II, V5-6

широкий (0,13с),

двухфазный в аVF, V5-6,

глубокая отрицательная

фаза зубца Р в V1

(признаки перегрузки

левого предсердия).

Гипертрофия миокарда правого

желудочка: ЭОС отклонена

вправо (угол альфа 138),

комплекс qR в V1, RV1=14 мм,

RaVr=7мм, глубокий S в V5-6.

Высокие зубцы R и выраженные зубцы

Q в правых грудных отведениях V1, V2.

Глубокие зубцы S в левых грудных

отведениях V5, V6.

Отклонение ЭОС вправо – признак

относительный, т.к. может регистрироваться

у детей раннего возраста и даже иногда у

более старших детей как вариант нормы.

Для диагноза важно сочетание

перечисленных показателей.

Продолжительность комплекса QRS не

изменена или незначительно увеличена.

Смещение переходной зоны к левым

грудным отведениям (V4, V5); уменьшение

амплитуды зубцов R в V5, V6 отведениях

(комплексы типа rS или RS).

Признаки метаболических изменений в

миокарде правого желудочка: сегмент ST

смещен вниз, зубец Т отрицательный в

правых грудных отведениях V1, V2, а

также в III и aVF.

Увеличение и небольшое уширение

зубцов R, углубление зубцов Q в

левых грудных отведениях, RV56{amp}gt;RV4.

Глубокие зубцы S в правых грудных

отведениях V1, V2.

Увеличение продолжительности

комплекса QRS.

ЭОС умеренно отклонена влево

или расположена горизонтально

Исчезновение или значительное

уменьшение амплитуды зубцов S в V5,

V6 отведениях (комплексы qR или реже

qRs).

Признаки метаболических

изменений в миокарде правого

желудочка: сегмент ST может быть

смещен вниз, зубец Т отрицательный

или двухфазный в левых грудных

V5, V6 отведениях, а также в I и aVL.

ЭОС отклонена вправо,

высокие зубцы R V1-2, aVF

(признак ГМПЖ), R V6{amp}gt;RV5,

глубокий Q в V4-6 (признак

ГМЛЖ)

При равномерной гипертрофии

миокарда обоих желудочков ЭКГ

признаков может не быть.

признаки ГМПЖ высокий зубец

R V5-6,зубец Q V5-6 более 3 мм,

отклонение ЭОС влево.

признаки ГМЛЖ наличие одного

высокие зубцы R V1-2, R{amp}gt;Q в aVR,

S{amp}gt;R V6

Рентгенография

Схемы рентгеновского изображения сердца и

крупных сосудов в прямой (а), правой

(первой) косой (б), левой (второй) косой (в) и

1 — позвоночник;

2 — ретрокардиальное пространство;

3 — аортальное окно;

4 — ретростернальное пространство;

5 — дуга аорты; 6 — восходящая аорта; 7 —

верхняя полая вена; 8 — легочный ствол; 9 —

легочный конус;

10 — левое предсердие;

11 — правое предсердие; 12 — правый

желудочек; 13 — левый желудочек;

14 — нисходящая аорта;

жирными черными линиями обозначены

дуги контура тени сердца, образованные

соответствующими его отделами;

пунктирными линиями обозначены границы

между отделами; стрелкой указана талия

сердца.

А – аорта;

ЛС – легочный ствол; ЛП –

левое предсердие;

ПП – правое предсердие;

ЛЖ – левый желудочек;

ПЖ – правый желудочек;

Тр. – трахея;

Лбр. – левый бронх

• Ретрокардиально

расположен левый

желудочек и в верхней

части – левое

предсердие.

• Ретростернально

расположен правый

желудочек.

• Ретрокардиально

расположены аорта и

левое предсердие

(исследование с

контрастированием

пищевода бариевой

взвесью).

• Ретростернально

расположен правый

желудочек.

Клапан аорты

закрыт

(диастола)

Клапан аорты

открыт

(систола)

Наложена лигатура на артериальный проток

Этап операции перевязки открытого артериального

протока. Доступ через левую плевральную полость,

левое легкое отжато салфеткой (1), вскрытием

медиастинальной плевры (2) обнажен широкий

открытый артериальный проток (3), лигатурой

отведен в сторону блуждающий нерв (4), лежащий на

аорте (5), под нижний полюс протока уходит

возвратный нерв (6), являющийся ориентиром для

выделения протока перед его перевязкой.

Проводится прошивание артериального

протока

тромб,

закупоривший устье правой венечной артерии.

Схема локализации основных типов

дефектов межжелудочковой

перегородки: (сверху вниз)

надгребешковый, подгребешковый,

канальный, мышечный типы.

ст., в легочной артерии 64/20 мм рт. ст.; легочных капиллярах 25/18 мм

рт. ст.; в левом предсердии 24/8 мм рт. ст. и в левом ж елудочке 106/8 мм рт. ст., сброс крови на уровне

желудочков слева направо 60% от -мутного объема малого круга кровообращения.

На электрокардиограмме: ритм синусовый (незначительная аритмия), число сокращений 86-77 в 1

мин (R — R = 0,70-0,78 с); P-Q = 0,18 с; QRS = 0,10 с; Q- Т = .33 — 0,34 с (N = 0,32 — 0,34 с), z.a = 90°,

двугорбый Р 111 с увеличенной амплитудой терминальной части, комплекс rSR’ в правых

прекардиальных отведениях, увеличенная ампли зубца R в левых прекардиальных отведениях и

глубокий зубец S, в отведениях V2 -V3, высокие зубцы TII{amp}gt;V2-V6-Признаки гипертрофии и перегрузки

обоих желудочков, признаки гипертрофии левого предсердия.

Имеет место нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимостей.

ЭКГ девочки 5 лет.

Диагноз: Мембранозный ДМЖП. D = 11 мм.

Умеренное отклонение электрической оси сердца вправо, умеренная

перегрузка обоих предсердий, гипертрофия миокарда правого

желудочка с систолической перегрузкой.

Отклонение электрической оси сердца вправо.

Высокие зубцы R и выраженные зубцы Q в отведениях lll, АVF, V5-6.

Глубокие зубцы S в отведениях l, АVL, V1-2.

Метаболические изменения в миокарде правого желудочка проявляются

снижением ниже изолинии интервала ST, снижением амплитуды зубца Т,

его деформацией, конкордантностью в отведениях lll, АVF, V5-6.

а. Трабекулярный центральный

мышечный ДМЖП у девочки 12

лет.

б. Приточный мышечный ДМЖП у

новорожденного ребенка.

в. Ребенок 2-х лет. Высокий

мембранозный ДМЖП (VSD),

d = 12 мм, с фиброзными краями.

атриовентрикулярного (АВ) каналов

•Неполная форма включает в себя ДМПП и дефект

развития правого и/или левого АВ каналов с расщеплением створок митрального и/или трикуспидального

клапанов.

•Полная форма включает в себя ДМПП ДМЖП сразу под

атриовентрикулярными клапанами общее кольцо АВ

клапанов.

•В период новорожденности гемодинамические

проблемы развиваются, как правило, у детей с полной

АВК.

Полная форма

атриовентикулярного

канала.

Частичная (неполная) форма

канала.

• В зависимости от числа аномально дренирующихся

ЛВ в ПП или в системные вены различают тотальный (ТАДЛВ)

и частичный (ЧАДЛВ).

• В зависимости от уровня впадения легочных вен выделяют

четыре анатомических типа порока, которые могут

— Супракардиальный тип – ЛВ впадают в левую

безымянную вену, верхнюю полую вену или одну из ее

ветвей.

— Кардиальный тип – ЛВ впадают в ПП или

коронарный синус.

— Инфракардиальный тип – ЛВ впадают в нижнюю

полую или воротную вену.

— Смешанный тип – различное сочетание всех типов.

• ЛВ могут впадать отдельными стволами в ПП и полые вены

или собираться в единую камеру – коллектор.

• Частичный АДЛВ составляет 2/3 всех случаев данного

порока, среди всех ВПС встречается в 0,7–9,4% случаев.

• Наиболее часто наблюдается частичный аномальный

дренаж вен правого легкого и супракардиальный

анатомический тип порока.

• Частичный АДЛВ обычно сопровождается вторичным

ДМПП, который чаще располагается под устьем ВПВ, но

может иметь другую локализацию или отсутствовать.

• Гемодинамические и клинические изменения при

частичном АДЛВ аналогичны таковым при ДМПП и

определяются числом аномально дренирующихся вен,

величиной артериовенозного сброса, размерами ДМПП,

сопутствующими ВПС.

• Порок может протекать бессимптомно при

дренировании одной ЛВ и отсутствии ДМПП.

• Тотальный АДЛВ составляет 1/3 всех случаев этого порока, а

среди всех ВПС встречается в 1,6–7,7% случаев.

• При данной форме порока полностью отсутствует

сообщение между легочными венами и ЛП. Все ЛВ впадают

в ПП или во впадающие в него системные вены через

коллектор.

• ДМПП является обязательной составной частью порока, без

которой невозможна жизнь пациента.

• При тотальном АДЛВ чаще отмечается супракардиальный и

кардиальный типы порока, реже – инфракардиальный и

смешанный типы.

• Гемодинамические изменения при тотальном АДЛВ

обусловлены смешением артериальной и венозной крови в

ПП, ее циркуляцией в большей степени по малому кругу

кровообращения и в меньшей степени по большому кругу

кровообращения. Это способствует перегрузке правых

отделов сердца, уменьшению левых отделов, развитию ЛГ.

• Клиническое течение и прогноз ТАДЛВ

определяются уровнем общелегочного

сопротивления, степенью легочной венозной

обструкции, размерами ДМПП, состоянием

миокарда ПЖ.

• Признаки сердечной недостаточности могут

появляться в первые дни и месяцы жизни. Цианоз

отмечается в любом возрасте, его выраженный

характер наблюдается при легочной венозной

обструкции.

• Аускультативная картина при АДЛВ напоминает

таковую при ДМПП. В случае впадения

коллектора в верхнюю полую вену и наличия

легочной венозной обструкции над ключицей справа

или слева выслушивается продолжительный

систолический шум.

• Ультразвуковая диагностика АДЛВ сложна. Можно

83. Фонокардиограмма. Постоянный систоло-диастолический шум при ОАП

Фонокардиограмма

Схематическое изображение электрокардиограммы (ЭКГ) и фонокардиограммы (ФКГ) I и II

тонов сердца с распределением фаз систолы (между I и II тонами) и диастолы (между II и I

тонами) на интервалы времени (разделены пунктиром), по которым обозначают слышимые в

эти интервалы сердечные шумы: а — пресистолический; б — протосистолический; в —

мезосистoличecкий; г — телесистолический; д — протодиастолический; е —

мезодиастолический; ж — голосистолический; з — голодиастолический.

ДМЖП

МСт НАо

Схема фонокардиографического изображения

сердечных шумов (заштрихованные участки)

при некоторых пороках сердца в соотношении

a — убывающий протосистолический шум при

митральной недостаточности ;

б — ромбовидный мезосистолический шум

при аортальном стенозе;

в — голосистолический шум при дефекте

межжелудочковой перегородки;

г — веретенообразный голосистолический

шум при стенозе легочного ствола;

д — пресистолический (в связи с митральным

стенозом) и протодиастолический (в связи с

аортальной недостаточностью) шумы;

е — систолодиастолический шум при

открытом артериальном протоке.

Стеноз аорты

Коарктация аорты

ДМПП

Низкий ДМЖП

Высокий ДМЖП

Комплекс

Эйзенменгера

Стеноз легочной

артерии

Тетрада Фалло

ЭхоКГ позволяет определить

косвенные признаки наличия ОАП и

визуализировать его

непосредственно, измерить размеры

протока, определить градиент

давления Ао/Ар.

ЭХОКГ. Признаки открытого артериального

протока в постоянноволоновом режиме.

ЭХОКГ. Видно шунтирование крови по

протоку в цветовом режиме

ЭХОКГ. Признаки открытого артериального

Коррекция ОАП

Классическое оперативное

лечение — перевязка и

прошивание протока.

Первая успешная операция перевязки открытого боталлова

протока была произведена в

1938 г. Гроссом (Gross) и эта дата

считается годом рождения

хирургии врожденных пороков

сердца.

В настоящее время

применяются так же

высокотехнологичные

хирургические методы его

закрытия: эндоскопическое

клипирование и эндовазальная

окклюзия.

уменьшение и запаздывание

пульмонального компонента 2-го тона.

• ЭХОКгр выявляет все 4

— декстропозицию корня АО и ее

степень,

— расширение корня АО ,

— наличие ДМЖП, его размеры),

— гипертрофию ПЖ.

Тетрада Фалло у ребенка 1года.

Стрелкой отмечен субаортальный

ДМЖП. Отмечаются

декстропозиция корня АО и

гипертрофия миокарда ПЖ.

Перимембранозный ДМЖП.

Тетрада Фалло, ЭхоКГ из парастернального

доступа, длинная ось левого желудочка.

Видна аорта, отходящая от обоих

желудочков.

Ао — аорта; D — дефект

LA — левое предсердие; LV — левый

желудочек; RV — правый желудочек;

septum — межжелудочковая перегородка.

Тетрада Фалло: парастернальная позиция

длинной оси левого желудочка: хорошо

виден дефект межжелудочковой

перегородки и «сидящая верхом» на ней

аорта. LA — левое предсердие, RV —

правый желудочек, LV — левый

желудочек, Ao — проксимальная часть

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

восходящего отдела аорты.

Adblock
detector