Простатит

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

Формирование ВП происходит с 4 по 8

нед. беременности

Возраст матери (увеличивается частота

врожденных пороков сердца у ребенка,

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

если мать рожает после 35 лет)

отягощенный акушерский анамнез

(угроза прерывания беременности,

мертворождения в анамнезе),

наличие в семье других детей с

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

врожденными пороками развития

(отягощенный семейный анамнез),

эндокринные нарушения у супругов,

https://www.youtube.com/watch?v=71u-_HiUKNE

например, диабет,

системные соединительные

заболевания матери (у матерей,

болеющих системной красной

волчанкой, часто рождаются дети с

врожденной блокадой проводящих

путей)

1. первичные генетические факторы (хромосомные

нарушения, мутации единичного гена при таких хромосомных

болезнях, как болезнь Дауна, синдром Марфана, синдром

пороки развития сердца у детей

Шерешевского-Тернера) – в 10% случаев;

2. Гораздо большее значение имеют тератогенные

внутриутробная инфекция (цитомегаловирусная,

герпетическая, ветряная оспа, краснуха, грипп, другие

респираторные вирусные инфекции) – в 5-10% случаев;

лекарственные препараты, применяемые беременной

женщиной (противосудорожные средства, некоторые

антибиотики, в частности тетрациклины, соли лития,

талидомид и др.) — в 5 % случаев;

– алкоголь и другие токсические

вещества, наркотики, употребляемые

беременной женщиной, — до 30% случаев;

– некоторые неблагоприятные

воздействия факторов внешней среды

(экологические факторы, ионизирующее

излучение) во время беременности матери.

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

3. мультифакториальная патология от 60 до 80% случаев

Наиболее часто встречаются: дефект

межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 1530% случаев, транспозиция магистральных

сосудов (ТМС) – 9-15%, тетрада Фалло (ТФ) –

8-13%, коарктация аорты (КА) – 7,5%,

открытый артериальный (боталов) проток

(ОАП) – 6-7%, открытый атриовентрикулярный канал (ОАВК) – 5%,

тотальный аномальный дренаж легочных вен

Единственный желудочек сердца: анатомия, морфология, диагностика, лечение

(ТАДЛВ) – 2-3%.

Причины врожденных пороков

Воздействие токсических химических веществ из окружающей среды; Влияние ионизирующей радиации; Побочные эффекты лекарств; Зрелый возраст родителей, матери старше 35 лет, отца – более 45; Алкоголизм родителей; Некоторые вирусные заболевания, перенесённые матерью в период беременности.

Кроме того, к причинам формирования ВПС часто относят тяжёлый токсикоз беременных. Но современная медицина не ободряет постановку такого диагноза. А сильная тошнота и ухудшение самочувствия, скорее всего, являются не причиной, а следствием нарушения в развитии эмбриона.

разнородную группу заболеваний. При этом страдает не только главный орган по перекачке крови, но и крупные сосуды, что сопровождается изменением кровотока, развитием сердечной перегрузки и недостаточности.

Детский врожденный порок сердца встречается примерно в 1% всех случаев рождения. Около10-30% всех врожденных аномалий приходится именно на дефекты сердца.

Врожденный порок сердца у детей может выступать как в виде легкого нарушения развития этого органа и отходящих от него сосудов, так и принимать тяжелые формы патологии, несовместимые с жизнью.

Различные сердечные аномалии встречаются не только изолированно, но и сочетаются друг с другом, что сильно утяжеляет структуру дефекта.

Врожденный порок сердца МКБ 10 (классификация болезней на международном уровне, версия 10-го пересмотра) ставит в один класс с другими врожденными дефектами и хромосомными нарушениями.

На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.

По критериям МКБ врожденный порок сердца относится к аномалиям системы кровообращения. Однако во многих случаях аномалиям им сопутствуют внесердечные пороки, касающиеся других органов.

Причины врожденного порока сердца кроются в наследственности. На втором месте стоят экологические причины.

Другими словами вероятность рождения детей с аномалиями находится в прямой зависимости от выраженности генетической склонности к развитию порока, а также от того, насколько сильно повлияли на плод неблагоприятные факторы среды (радиация, загрязненный воздух, почва и т.д.).

аномалии, характеризующиеся переполнением легочного кровотока; дефекты, при которых кровоток в легких обедняется; пороки, не изменяющие кровообращение в легких; комбинированные врожденные пороки.

Первую группу формируют врожденные пороки развития сердца, обладающие одним отличительным признаком: сброс крови из артерий в венозное русло за счет наличия неестественного сообщения большого круга кровотока с малым. В свою очередь они делятся на два вида: приводящие и не приводящие к развитию синюшности.

Пороки, составляющие вторую группу, базируются на сужении легочной артерии. Часто они сочетаются с патологическим сбросом крови из правого желудочка сердца в большой круг кровообращения и также подразделяются на приводящие и не приводящие к посинению.

Третья группа пороков выделяется тем, что при них резко обедняется кровоток по большому кругу. При этом полностью отсутствует синюшность.

Комбинированные пороки отличает от остальных наличие нарушений анатомических взаимоотношений меду сердечными камерами и основными сосудами.

синий тип; белый тип; дефекты с препятствием выброса крови из желудочков.

В данной классификации именно название отражает главные особенности, отличающие эти состояния от других. Так синие врожденные пороки сердца получили свое название из-за развивающегося при них цианоза (это научное название посинения кожи) обусловленного смешением венозной крови с артериальной.

Белый или бледный тип характеризуются появлением побледнения кожи вследствие лево-правого сброса крови без ее смешивания. Т.е. развивается недостаточное поступление артериальной крови в ткани.

вид аномалии; характер нарушений движения крови; срок развития декомпенсации кровообращения.

Тем не менее, вне зависимости от вида порока в их течении отмечают 3 фазы. Буквально с первых минут жизни идет адаптационная фаза, в которой ребенок приспосабливается к измененному кровотоку.

Фаза номер два – относительная компенсация, в которой общее состояние улучшается. Третья фаза – терминальная (конечная) – развивается тогда, когда исчерпаны все защитные резервы и характеризуется не поддающимися лечению расстройствами тока крови.

У детей с синими пороками отмечается кожное посинение, затрагивающее также и слизистые оболочки. Эта синюшность усиливается даже при самом малом напряжении: например, при сосании или плаче ребенка.

Основным признаком бледных пороков является побледнение кожи с похолоданием конечностей.

Врожденные пороки сердца у новорожденных, как правило, проявляются беспокойством, детки отказываются от груди, а при кормлении быстро устают, также у них учащается пульс, развивается аритмия, появляется одышка и потливость, сосуды шеи набухают, становится отчетливо видной их пульсация. В случае хронических нарушений кровотока отмечается отставание в физическом развитии, прибавлении веса и роста.

Характерным являются сердечные шумы, которые обычно выслушиваются уже сразу поле рождения. В последующие дни появляются проявления сердечной недостаточности (в виде отеков, увеличения сердца и печени в размерах и т.д.).

сердечный синдром; синдром сердечной недостаточности; синдром хронического кислородного голодания; синдром нарушений дыхания.

Осложнения, которые могут возникнуть вследствие развившихся сердечных аномалий, весьма разнообразны. Это и поражение сердца бактериального характера, и образование тромбов в сосудах мозга, и застойное воспаление легких, может даже развиться сердечный приступ.

Диагностика врожденных пороков сердца должна проводиться исключительно на основе комплексного обследования.

Необходимо отметить, что результаты лабораторно-инструментальных исследований в зависимости от конкретного дефекта могут быть весьма разнообразными.

1) Эхокардиография (или ЭхоКГ).

В данном случае это основной метод диагностики. Благодаря ему появляется возможность увидеть морфологические признаки аномалии, а также определить в каком функциональном состоянии находится орган. Именно во время ЭхоКГ визуализируется расположение крупных сосудов, дефекты анатомии клапанов сердца и его перегородок, и вдобавок оценивается способность сердечной мышцы к сокращению.

2) Допплер-эхокардиографическое исследование (Допплер-ЭхоКГ).

Данное исследование также является средством выбора при диагностике врожденных пороков сердца, ведь оно помогает в каждой отдельной камере данного органа определить направление и скорость кровотока, что позволяет зарегистрировать недостаточность клапанов, а еще провести измерения объема регургитации (это термин, обозначающий движение крови в противоположном направлении).

3) Электрокардиография (сокращенно ЭКГ).

Биопротез аорты

Этот метод помогает определить увеличение размеров тех или иных сердечных отделов, а также выявить отклонение электрической оси сердца от нормы. Также с помощью ЭКГ подтверждается наличие нарушений проводимости и ритма, что в купе с другими данными обследования дает возможность судить о тяжести состояния.

4) Фонокардиография (ФКГ).

Посредством этого метода возможно детальнее и тщательнее оценить характер, продолжительность и местоположение тонов и шумов сердца.

5) Обзорный рентгеновский снимок грудной клетки.

Рентгеновские снимки органов грудной клетки являются хорошим дополнением в диагностике за счет того, что позволяют оценить состояние малого круга кровотока, указать на особенности расположения сердца, определить его форму и размеры. Кроме того за счет этого метода можно выявить изменения со стороны легких. плевры и позвоночника .

хирургическое (в преобладающем числе случаев только оно и является радикальным); терапевтическое (используется скорее как вспомогательное).

По общепринятой рекомендации врожденные пороки сердца должны лечиться оперативным путем. Однако возможность применения хирургических методов зависит от того, в какой фазе развития находится порок.

Операция на первой фазе заболевания вопрос далеко неоднозначный и сугубо индивидуальный. Оперируют в данном случае лишь по экстренным показаниям.

В плановом порядке осуществляется операция во второй фазе болезни. Причем врачи постоянно дискутируют на тему сроков ее исполнения и часто пересматривают их.

каротидный синус

В литературе можно встретить рекомендации по внутриутробному оперированию, а также по проведению операции только в подростковом возрасте. Как видно разброс сроков довольно большой. Тем не менее, медики больше склоняются к оперированию на ранних сроках.

А вот операции при врожденных пороках сердца в третьей фазе не показаны.

Стоит заметить, что в каждом конкретном случае специфическое лечение будет зависеть от вида и тяжести сердечной аномалии.

Например, врожденный порок межжелудочковой перегородки сердца (так же как и дефект межпредсердной перегородки) может быть вылечен ушиванием или при помощи пластики.

При выраженном снижении содержания кислорода в крови первым делом проводится хирургическое выполнение различного рода анастомозов (т.е. соединений между венами и артериями), что способствует улучшению насыщенности крови кислородом, снижает риск развития осложнений и тем самым создает более благоприятные условия для того, чтобы была проведена радикально вылечивающая врожденный порок сердца операция.

Признаки порока сердца у детей

пороки развития сердца у детей

Слишком бледный или синюшный оттенок кожи и губ; Посинение кожи при крике или во время кормления; Сниженная температура конечностей; Шумы в сердце (не при всех пороках); Симптомы сердечной недостаточности.

Врождённые пороки можно заметить при рентгенографическом и эхокардиографическом обследованиях. Также есть изменения на электрокардиограмме. Иногда пороки никак не проявляются, и ребёнок выглядит вполне здоровым примерно до лет 10-ти. Затем у него появляется одышка во время физических нагрузок, наблюдается побледнение или посинение кожи, начинается отставание в физическом развитии. В такой ситуации необходимо немедленно обратиться к врачу.

Один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое. Интересно. Одышка — это учащенная частота дыхания. Изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного. Отечность нижних конечностей. Этим сердечные отеки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо.

11. Патогенез

обусловлен собственно характером

дефекта, степенью гематологических

нарушений и темпом нарастающих

дистрофических процессов в организме.

В течении врожденных пороков сердца

выделяют

1) фазу первичной адаптации,

2) относительной компенсации и

3) декомпенсации.

Патогенез

1 фаза (первичной адаптации)

пороки развития сердца у детей

характеризуется приспособлением

организма к нарушениям

гемодинамики, вызванным пороком.

Это фаза аварийной адаптации за счет

гиперфункции.

Характерна неустойчивая компенсация.

Длится 2 – 3 мес без осложнений и до 2 лет

при осложнениях.

Самые ранние по времени

возникновения реакции адаптации – это

тахикардия и тахипоноэ.

Энергетическое обеспечение

повышенной работы сердца при этом

осуществляется с помощью активации

окислительного

пороки развития сердца у детей

фосфорилирования. В дальнейшем

присоединяются и другие

приспособительные механизмы.

Так, происходит перераспределение

крови в организме ребенка за счет

наполнения паренхиматозных органов.

Как следствие этого, в этой фазе у

детей часто отмечается увеличение

печени и селезенки

пороки развития сердца у детей

(гепатоспленомегалия). Постепенно, изза наличия перегрузки на отделы

сердца, возникают дилатация его

полостей и гипертрофия стенок.

Организм ребенка пытается так или

иначе приспособится к тем

особенностям гемодинамики, которые

связаны с аномалией строения

сердечных структур. И то, какие именно

механизмы адаптации будут

востребованы, зависит от топики

порока сердца. Особенно это заметно к

концу этой фазы.

Так при пороках синего типа, когда

нарушена оксигенация крови, и развивается

гипоксемия и гипоксия тканей, имеет место

такой приспособительный механизм, как

полицитемия (увеличение количества

эритроцитов) и гемоглобинемия

(увеличение количества гемоглобина), что

компенсирует потребность тканей в

пороки развития сердца у детей

кислороде. При аномалиях расположения или

строения сосудов постепенно развиваются

коллатерали.

Патогенез

Вторая фаза —относительной

компенсации.

Если дети с ВПС не гибнут в первую фазу

болезни, то наступает значительное

пороки развития сердца у детей

улучшение в их состоянии и развитии за

счет гипертрофии.

Характеризуется относительно

устойчивой гиперфункцией.

Длится от нескольких месяцев до 20 –

30лет.

Патогенез

пороки развития сердца у детей

Третья фаза — терминальная.

Исчерпываются компенсаторные

возможности и развиваются

дистрофические и дегенеративные

изменения в сердечной мышце и

паренхиматозных органах при

прогрессирующем

кардиосклерозе и развитии СН.

ВЫВОД: Необходимо произвести

радикальную коррекцию порока на

стадиях первичной адаптации или

компенсации.

Классификация ВПС (по Мардеру).

Нарушение

гемодинамики

Без цианоза

С цианозом

С обогащением

малого круга

Открытый

артериальный проток

(ОАП), деф.

межпредсерд. (ДМПП) и

межжелуд. (ДМЖП)

пороки развития сердца у детей

перегородок,

атриовентрикулярная

коммуникация (АВК)

Комплекс

Эйзенменгера (КЭ),

транспозиция

магистральных сосудов

(ТМС), общий

артериальный ствол

пороки развития сердца у детей

(ОАС)

С обеднением

малого круга

Изолированный стеноз

легочной артерии

(ИСЛА)

Болезнь Фалло, атрезия

трехстворчатого

клапана (АТК)

С обеднением

большого круга

Изолир. аортальный

стеноз (ИАС),

каорктация аорты (КА)

Без нарушения

гемодинамики

Декстрокардия,

аномалии положения

дуги аорты, небольшой

ДМЖП (в мышеч.части)

Диагностика врожденных пороков сердца

Наличие тахипноэ с ретракцией рёбер; Наличие цианоза и реакция организма на оксигенотерапию; Особенности артериального давления на верхних и нижних конечностях; Характер пульса; Наличие или отсутствие сердечных шумов; Кардио- и гепато-мегалия.

Для постановки точного диагноза используют анализ крови, ФКГ, ЭКГ и ЭХО-кардиографию, а также ангиографию и зондирование сердца.

21 сентября 2014 0 1143

С самого начала беременности будущих родителей неотступно преследует мысль: «Лишь бы ребёнок родился здоровым!». Действительно, едва ли что-то может обеспокоить и напугать больше, чем детские болезни. А когда речь идёт о таком грозном диагнозе как врождённый порок сердца у детей, то многие впадают в отчаяние.

На самом же деле опускать руки не стоит: при своевременной диагностике и правильно проведённом лечении избавить ребёнка от тяжёлого недуга вполне возможно.

Словосочетание «врождённый порок сердца» уже само по себе наводит ужас, а загадочные аббревиатуры, которые врач пишет в детской карточке, могут в этом случае довести родителей до паники. Однако следует успокоиться и выяснить, какие нарушения характеризуются буквенным сочетанием ВПС.

Сердце является одним из важнейших органов человека, и его задача состоит в обеспечении правильного кровотока и, как следствие, насыщения всего организма жизненно необходимым кислородом и питательными веществами. За счёт сокращения сердечных мышц в нижние камеры сердца – предсердия — поступает венозная кровь, насыщенная углекислым газом. Проходя в желудочки – верхние камеры сердца, кровь снова обогащается кислородом и отправляется в главные артерии, по которым доставляется к органам и тканям, отдавая им все полезные вещества и забирая углекислый газ и продукты обмена веществ. Далее кровь проходит по венам и снова попадает в предсердие. Переход крови из камер и её равномерный и своевременный выход в артерии регулируется мышечными клапанами.

Кровообращение в организме происходит по двум направлениям. Большой круг кровообращения берёт своё начало в левом предсердии и заканчивается в правом желудочке. По этому сосудистому пути осуществляется поддержание жизнедеятельности всех тканей и органов. Однако сердцу постоянно необходим кислород, поэтому малый круг кровообращения связывает его только с лёгкими, начинаясь от правого предсердия, проходя через лёгочные артерии и возвращаясь в левый желудочек.

Очевидно, что сердце и сосуды – чёткая, безупречно отлаженная система, где малозначимых деталей попросту не существует. Малейшая погрешность в работе любой из составляющих органа может вызвать нарушения в организме в целом, а в особо серьёзных случаях – даже привести к смертельному исходу. Поэтому неправильно функционирующие сердечные камеры, несвоевременно открывающиеся клапаны или поражённые крупные сосуды и относят к порокам сердца.

По статистике на каждую тысячу здоровых младенцев приходится по 6–8 детей с сердечными патологиями. Врождённый порок сердца у новорождённых является вторым по распространённости заболеванием сердечно-сосудистой системы.

Чаще всего возникновение патологий сердца и сосудов вызвано следующими причинами.

пороки развития сердца у детей

Инфекционные заболевания на ранних сроках беременности. Такие болезни особенно опасны в первый триместр, между 3 и 8 неделями беременности, когда формируются сердце и сосуды ребёнка. Самым коварным недугом является краснуха, вызывающая тяжёлые поражения плода. Возраст и состояние здоровья матери. С возрастом защитные силы организма понемногу ослабевают, а при беременности эндокринная и иммунная системы перестраиваются таким образом, чтобы максимально поддерживать здоровье женщины, пусть даже и в ущерб будущему ребёнку.

Поэтому, чем старше будущая мама и, чем больше у неё хронических заболеваний, тем выше риск неправильного формирования сердечно-сосудистой системы малыша. Несоблюдение здорового образа жизни в период беременности – курение, употребление наркотических веществ, алкогольных напитков, бесконтрольный приём лекарственных препаратов или работа на вредном производстве негативно влияют на организм, а в первую очередь – на работу сердца.

Стопроцентной гарантии, что у ребёнка не возникнет порок сердца, не может дать никто. Однако будущая мать в состоянии свести этот риск к минимуму. Правильное питание, отказ от вредных привычек, укрепление иммунитета и тщательное планирование беременности обеспечат нормальное развитие и правильное формирование всех органов будущего малыша.

Нередко после выявления сердечных патологий ребёнка родители напуганы не столько самим диагнозом, сколько отсутствием необходимой информации. Формулировки, которыми пользуются врачи, нередко не только не могут прояснить ситуацию, а нагоняют ещё больше страха. Поэтому важно примерно представлять себе, что имеется в виду под тем или иным диагнозом.

Всего классифицируют около ста разновидностей врождённых пороков сердца, но наиболее часто встречаются следующие патологии.

Гипоплазия – недостаточное развитие одного из желудочков. При таком нарушении эффективно работает лишь часть сердца. Встречается не слишком часто, однако является одним из самых серьёзных пороков. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – крайне тяжёлый порок сердца, который характеризуется зеркальным расположением артерий. При этом процесс обогащения крови кислородом нарушается.

Дефекты обструкции. Связаны с неправильным формированием отверстий в сосудах. Чаще всего у детей с пороком сердца определяют стеноз (аномальное сужение сосудов или сердечных клапанов) и атрезию (частичное заращивание просвета сосудов). Особенно опасна коарктация аорты – сужение самого крупного кровеносного сосуда в организме. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – нарушения развития тканей между камерами сердца, вследствие чего кровь перемещается из одного предсердие в другое, и стабильность кровообращения нарушается.

Нередко пороки сердца сочетаются друг с другом, поэтому при постановке диагноза требуется указывать все поражения сердца и сосудов. Отсюда и возможные многочисленные аббревиатура в детских карточках, которые так пугают родителей.

Нарушения кровообращения в первую очередь сказываются на цвете кожных покровов. Исходя из этого пороки сердца делятся на две группы: бледные и синие .

Бледные, или белые пороки – аномальное сужение сосудов, дефекты перегородок между сердечными камерами. Артериальная и венозная кровь при этом не смешиваются. У детей с такими патологиями наблюдается нездоровая бледность кожи. К синим порокам сердца относятся транспозиция магистральных сосудов и тетрада Фалло (комплексный порок сердца с сужением сосудов, дефектом перегородки и недоразвитием одного из желудочков).

сильная одышка; учащённое сердцебиение; быстрая утомляемость; плохой аппетит, медленный набор веса, частые срыгивания; шумы в сердце при прослушивании стетоскопом.

пороки развития сердца у детей

Каждый из этих симптомов в отдельности еще не говорит о наличии порока сердца. Однако наличие более двух неблагополучных признаков требует немедленного обращения к специалистам, поскольку любой порок сердца ведет к серьёзным осложнениям. Если лёгкие нарушения в работе сердца и сосудов могут привести к замедленному развитию ребёнка, частым обморокам и головокружениям, снижению иммунитета, то более тяжёлые в любой момент могут привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу.

Поэтому если есть подозрения, что с сердцем ребёнка не всё в порядке, ждать не стоит: в этом случае каждая секунда на счёту, и обследование необходимо провести как можно скорее. Порок сердца особенно опасен тем, что в первый год жизни может никак себя не проявлять. Именно поэтому УЗИ сердца в возрасте 6-9 месяцев включено в список обязательных обследования для детей первого года жизни.

электрокардиограмма — выявление нарушения сердечного ритма; рентгенография сердца — изучение проходимости сосудов; ультразвуковое исследование — выявление отклонений в строении отделов сердца; эхокардиограмма — изучение функционирования сердца; допплерометрия — изучение особенностей кровотока.

Если в итоге у ребёнка диагностирован порок сердца, поднимается вопрос о хирургическом вмешательстве. Однако решение об операции могут принимать только специалисты – кардиолог и кардиохирург, поэтому обращение к ним в короткие сроки может сохранить жизнь малыша.

В некоторых случаях операция может быть отложена. Если кровоснабжение тканей и лёгких нарушено незначительно и серьёзной угрозы для жизни ребёнка на данный момент не выявлено, операция проводится в более взрослом возрасте, когда пациент окрепнет. Бывает, что хирургическое вмешательство остаётся под вопросом на долгое время: иногда патология корректируется самостоятельно.

Особенно часто это касается так называемого овального окна – дополнительного протока, который при рождении по каким-либо причинам не закрывается. Подобные случаи требуют регулярного наблюдения у кардиолога. Однако надеяться на то, что всё пройдёт само, ни в коем случае нельзя – постоянные консультации с врачом и строгое исполнение всех его рекомендаций жизненно важны.

67. ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (с вено-артериальным шунтом крови)

Степень НК

Симптоматика

пороки развития сердца у детей

Признаки в покое отсутствуют, после физ.

нагрузки: одышка, бледность, перерывы в

сосании

Признаки в покое: одышка (ЧДД ↑ не чем на

50%), тахикардия (ЧСС на 10-15% ↑), печень ↑ не

более 3-х см, Rg:умеренное ↔ тени с.

ЧДД на 50-70% ↑ N, ЧСС на 15-25% ↑ N,

печень ↑ 3-х см из под края реберн. дуги, ↹

размеры С, беспокойство, ↓ аппетита, рвота

пороки развития сердца у детей

ЧДД ↑ на 70-100%, ЧСС на 30-40% , печень

большая, плотная, влажные хрипы в легких,

Ps ↓ наполнения, асцит, отеки, вялость

В клинической практике часто

используется разделение пороков на

синие (с цианозом),

сопровождающиеся синюшностью кожи,

и белые (без цианоза), при которых

кожные покровы бледной окраски

В группу «синих» входят пороки, при

которых имеется сброс значительного

количества венозной крови в

артериальное русло, минуя малый круг

кровообращения, в результате чего

нарушается оксигенация крови

(насыщение крови кислородом). Это

может произойти благодаря следующим

четырем гемодинамическим

БОЛЕЗНЬ ФАЛЛО (триада, тетрада, пентада).

Это один из самых частых пороков, протекающих

с цианозом. Наиболее распространенной формой

стеноз выводного

отдела правого желудочка

высокий ДМЖП,

декстропозиция аорты,

гипертрофия правого

желудочка).

ТФ выявляется, по клиническим

данным, у 15-17% всех больных ВПС.

В 40% случаев ТФ сочетается с другими

сердечными аномалиями, в частности в

15% с ДМПП (пентада Фалло).

Врожденный порок сердца у детей: причины, симптомы и лечение

Оказание неотложной помощи при

ухудшении состояния (острая и

хроническая сердечная

недостаточность, гипоксемические

приступы и др.);

Лечение осложнений и сопутствующих

заболеваний (гипоксические поражения

ЦНС, коагулопатии, склеротические

изменения, нарушения ритма и

проводимости сердца, лечение

инфекционного эндокардита, очагов

инфекции и др.);

Своевременное хирургическое лечение.

Диспансерное наблюдение осуществляется

длительно, по индивидуальным схемам.

пороки развития сердца у детей

Врождённые пороки сердца чаще лечат хирургическими методами. Также используются и терапевтические, но обычно в качестве вспомогательных. Их применяют, когда есть возможность перенести операцию на более поздние сроки, чтобы дать малышу подрасти и окрепнуть. Также они полезны при незначительных пороках, если высока вероятность того, что со временем ребёнок «перерастёт».

Нулевая. Порок вызывает очень незначительные нарушения кровообращения и операция не требуется. Первая. Оперативное лечение можно провести в плановом порядке на протяжении года или более. Вторая. Рекомендуется оперативное вмешательство на протяжении 3-6 месяцев. Третья. Операцию необходимо провести в ближайшие недели. Четвёртая. Пороки настолько тяжелы, что необходимо немедленное хирургическое лечение на протяжении 1-2 суток.

В некоторых ситуациях требуется несколько операций, чтобы привести в порядок работу сердечно-сосудистой системы.

В качестве дополнения к операции обычно назначают медикаментозное лечение. Чаще всего рекомендуют приём препаратов, улучшающих обмен веществ в миокарде, например, аспаркам и панангин. Также бывают необходимы лекарства для улучшения микроциркуляции крови, от аритмии, для нормализации АД и сердечные гликозиды.

Вид порока Наличие или нарастание сердечной недостаточности Возраст, вес ребенка Сопутствующие пороки развития Вероятность самопроизвольного закрытия

Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

112. Механизм действия

1.венозно-артериальный

шунт

(тетрада, пентада Фалло, атрезия

трехстворчатого клапана)

2. в результате впадения легочных

вен в правое предсердие

(аномальный дренаж легочных вен)

смещение крови в связи с

отсутствием септальных

перегородок (трехкамерное сердце,

общий артериальный ствол)

4. в результате транспозиции

(аналоичный по названию порок)

В группу «белых» пороков входят пороки, при

которых кровь полностью оксигенируется в

либо затруднен ее выброс в большой круг

кровообращения (стеноз устья аорты);

либо затруднен выброс в малый круг

кровообращения (изолированный стеноз легочного

ствола);

либо имеется шунт в виде дефекта межпредсердной

или межжелудочковой перегородки, и обогащенная

кислородом кровь попадает из левых полостей

сердца в правые, или из аорты в легочную артерию

через открытый артериальный проток.

При таком пороке сердца в организме наблюдается

давление крови в артериях верхних отделов

организма повышается;

в сосудах нижних конечностей оно уменьшается.

Из-за дисбаланса происходит перераспределение

(гемодинамика) давления от большего к меньшему

значению.

Процесс зависит от вязкости крови и от

оказываемого сопротивления на кровяной поток.

В результате процесса гемодинамики

развивается два вида кровообращения,

ближе и дальше от места сужения.

Кровь начинает циркулировать в обход

проблемного места. На то, как будет

формироваться дополнительная

система кровоснабжения, влияют

факторы сопутствующих врожденных

пороков сердца.

Во время внутриутробного развития

частичное сужение аорты приводит к

изменениям в миокарде.

Развивается гипертрофия правого

желудочка из-за повышенной нагрузки

кровообращения через него.

У новорожденного характер кровотока

меняется. Суженный просвет не дает крови

нормально поступать в нисходящую ее часть.

Поэтому через верхнюю часть аорты

развивается новый отток крови, который

начинает работать в двух направлениях.

Дополнительная нагрузка на этот отдел

ведет к увеличенной работе левого

желудочка сердца и сниженной —

правого. В результате стенка левого

желудочка сердца утолщается.

Прогноз

Полная транспозиция магистральных сосудов –

критический, несовместимый с жизнью порок сердца.

При отсутствии специализированной

кардиохирургической помощи половина

новорожденных погибает в первый месяц жизни,

более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии,

недостаточности кровообращения и нарастания

ацидоза.

Хирургическая коррекция простой транспозиции

магистральных сосудов позволяет достичь хороших

отдаленных результатов в 85–90% случаев; при

сложной форме порока – в 67% случаев.

Прогнозы в данной ситуации полностью зависят от тяжести врождённого порока и наличия сопутствующих нарушений. Например, при генетических нарушениях, осложнённых пороками сердца, прогноз крайне неблагоприятный.

Если же ВПС – единственная патология, то необходимо учитывать его особенности и, конечно, сроки выявления порока. Если проблема выявлена своевременно и оперативное лечение возможно, прогноз благоприятный. Если возможности для полноценного лечения отсутствуют, прогнозы сомнительны.

27. Клиника

Чем раньше выявлен врожденный порок

сердца, тем больше надежды на

своевременное его лечение. Врач

может заподозрить наличие у ребенка

порока сердца по нескольким

признакам (факторам

Ребенок при рождении или вскоре после рождения

имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ,

ушных раковин. Иногда цианоз появляется при

кормлении грудью, крике малыша.

Побледнение кожи и похолодание

конечностей, выраженная потливость (может

возникнуть при белых пороках сердца).

У ребенка появляются затруднения во время

кормления, он быстро устает.

В связи с количественным недокормом и

гемодинамическими нарушениями у детей раннего

возраста быстро прогрессирует гипотрофия.

29. Во время осмотра выявляется деформация грудной клетки (левосторонняя или парастернальная).

При объективном обследовании выявляется

увеличение перкуторных границ сердца.

При аускультации сердца выявляются шумы

органического характера, то есть звучные с

постоянной локализацией и широкой иррадиацией.

Однако обязательно помнить, что шум у ребенка не

обязательный признак порока сердца, однако, он

заставляет подробнее обследовать сердце.

У ребенка обнаруживают признаки сердечной

недостаточности: одышка, тахикардия,

увеличение паренхиматозных органов (печени,

селезенки). Обычно это очень неблагоприятная

ситуация.

Признаки хронической

гипоксии и гипоксемии

тканей: деформация

дистальных фаланг

пальцев в виде

«барабанных палочек»

и ногтей в виде

«часовых стекол»,

отставание ребенка

старше года в физическом,

а нередко и в умственном развитии.

Изменение артериального давления в

совокупности с другими признаками также

должно насторожить педиатра (например,

при коарктации аорты артериальная

гипертония на верхних конечностях

сочетается с низким давлением на нижних).

Обнаруживаются изменения на

электрокардиограмме, рентгеновских

снимках, при эхокардиографическом

исследовании, свидетельствующие о

гипертрофии отделов сердца.

Наличие других аномалий

развития (лицевого скелета,

мышечной и хрящевой ткани и проч.),

свидетельствующее о нарушении

эмбриогенеза, нередко сочетается с

ВПС, поэтому также может

рассматриваться как один из факторов

диагностического внимания.

♥ Размеры сердца нормальные.

♥ Верхушка приподнята, имеется

западение дуги ЛА, что придает

сердцу вид деревянного башмачка.

♥ Легочный сосудистый рисунок

обеднен в соответствии с тяжестью

обструкции выходного трак та

правого желудочка.

♥ В 25-30% случаев дуга аорты

изгибается вправо.

Профилактика

Профилактика при ВПС может быть

условно разделена на профилактику

возникновения врожденных пороков

сердца, профилактику

неблагоприятного развития ВПС и

профилактику осложнений

врожденных пороков сердца.

Профилактика возникновения ВПС очень

сложна и в большинстве случаев сводится к

медико-генетическому консультированию и

разъяснительной работе среди контингента

повышенного риска заболевания. Так,

например, если 3 человека из одной семьи,

состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, то

вероятность появления следующего случаю

составляет 65-100%, и в таких случаях,

понятно, беременность не рекомендуется.

Нежелателен также брак между двумя

больными с врожденными пороками сердца.

Кроме этого, необходимо тщательное

наблюдение и обследование женщин,

инфицированных различными герпесвирусами (цитомегаловирусом, вирусом

простого герпеса), имевших контакт с

больным краснухой, другими

инфекционными заболеваниями, или

имеющих сопутствующую патологию,

способную привести к развитию

Профилактика неблагоприятного развития

ВПС в основном сводится к своевременному

установлению топики порока, обеспечению

надлежащего ухода за ребенком и определения

оптимального метода коррекции порока (чаще всего,

это хирургическая коррекция ВПС). Обеспечение

необходимого ухода — очень важная часть в лечении

и профилактике неблагоприятного развития. Почти

до половины случаев смерти детей до 1-го года, во

многом были обусловлены недостаточно адекватным

и грамотным уходом за больным ребенком.

Необходимо также отметить, что, за

исключением критических случаев угрозы

жизни ребенка, специальное лечение (в том

числе, кардиохирургическое) должно

проводиться не немедленно по выявлению

порока, и не в самые ранние сроки, а в

наиболее оптимальные сроки, которые

зависят от естественного развития

соответствующего порока и от возможностей

кардиохирургического отделения.

Профилактика осложнений

врожденных пороков сердца тесно

связана с конкретными

гемодинамическими нарушениями ВПС.

Грозным осложнением ВПС является, к

примеру, бактериальный эндокардит,

который может осложнить любой вид

порока и может появиться уже в

дошкольном возрасте.

При «синих» пороках (с обеднением

большого круга кровообращения) может

развиться полицитемия («сгущение

крови»), что может стать причиной

частых головных болей, а также

тромбозов и воспаления

периферических сосудов и

тромбоэмболии сосудов головного

мозга.

Нередки осложнения со стороны легких

при пороках с обогащением малого

круга кровообращения, начиная от

частых респираторных заболеваний и

до весьма серьезных осложнений со

стороны легочных сосудов и легких.

Тщательно планировать беременность и избегать воздействия вредных веществ; Принимать лекарства строго по предписанию доктора; Заранее сделать все необходимые прививки и избегать контактов с больными людьми. Вести здоровый образ жизни.

Женщинам старше 35-ти лет необходимо медико-генетическое консультирование и тщательная пренатальная диагностика. Ещё более пристальное внимание со стороны врачей потребуется будущим мамам с ВПС. Всю беременность их должен наблюдать гинеколог и кардиолог. Своевременное выявление порока позволит назначить операции на самые ранние сроки и спасти жизнь малышу.

недостаточное поступление кислорода (гипоксемия) и питательных веществ к тканям и органам; застойная сердечная недостаточность.

Снижение концентрации кислорода в артериальной крови проявляется обычно с самого рождения. При этом кожный покров малыша приобретает цианотичный оттенок, а частота дыхательных движений становится гораздо больше нормы. В связи с изменением уровня метаболизма в крови накапливаются токсичные продукты обмена, имеющие кислую реакцию. Развивается ацидоз, декомпенсация которого может привести к смерти младенца.

Кожа малыша становится синюшной, особенно в области носогубного треугольника

В основе этого явления лежит смешение артериальной и венозной крови внутри сердца, в связи с чем, в аорту поступают недостаточно насыщенные кислородом эритроциты. Тот же эффект будет и при сниженном кровотоке по легочному кругу. Сердечные причины цианоза необходимо отличать от респираторных. Для этого проводят различные тесты и исследования.

при первой степени состояние более-менее стабильное, показатели не превышают 120% от нормы и специфического лечения не требуется; вторая степень характеризуется нарастанием симптомов, могут появляться проблемы с кормлением и дыханием новорожденного; при третьей степени присоединяются неврологические проявления вследствие недостаточного кровоснабжения головного мозга, показатели более чем в 1,5 раза превышают норму; четвертая степень – терминальная, при этом часто отмечается угнетение дыхание и сердечной деятельности.

Врожденные пороки сердца у детей нередко осложняются присоединение инфекционных заболеваний (эндокардит, пневмония), анемией и ишемией миокарда.

Диагностика

Для диагностики врожденных пороков наиболее информативным методом является ЭХО-кардиография. Во время нее можно оценить размеры камер, анатомические особенности строения, сократительную способность миокарда. Дополнительная допплерография позволяет получить данные о направленности потока крови, его турбулентности, степени сброса и выраженности стеноза или недостаточности клапана.

ЭХО-КГ вместе с допплерографией позволяет оценить направленность потоков крови

Порок сердца у детей иногда удается диагностировать еще внутриутробно. Обычно это является возможным при грубых аномалиях развития. В этих случаях, только что родившемуся ребенку могут провести неотложное оперативное лечение и попытаться спасти ему жизнь.

ЭКГ и рентгенография служат вспомогательными методами исследования и используются чаще для диагностики осложнений. В некоторых случаях, при сомнительных результатах УЗИ, прибегают к проведению магнитно-резонансной томографии.

Методы лечения

При пороках сердца у детей единственным методом радикального лечения является хирургическое вмешательство. При помощи медикаментозной терапии можно уменьшить симптомы заболевания. Это может быть использовано в качестве предоперационной подготовки.

Открытые операции

Больные, состояние которых позволяет выполнить операцию в плановом порядке, то есть в течение года и более. Дети, которым необходимо провести вмешательство в ближайшие полгода. Пациенты, нуждающиеся в лечение в течение 1-2 недель. Крайне тяжелые случаи, когда требуется немедленная операция (в течение 24-48 часов), в противном случае наступает гибель ребенка.

Операции на открытом сердце должен проводить опытный кардиохирург

К сожалению, существует группа ВПС, при которых возможно выполнение только паллиативного вмешательства, то есть временно улучшающего состояние малыша. К ним относят пороки, при которых отсутствуют некоторые отделы (единственный желудочек, полное отсутствие перегородки, недоразвитие клапанов).

Специальный окклюдер, который закрывает дефект в перегородке, модно поставить через прокол в сосуде

Миниинвазивные вмешательства могут выполняться как подготовительный этап к открытой операции. Кроме того, этот метод подходит для коррекции дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок. При помощи рентгенэндоваскулярного метода лечения можно установить специальный окклюдер, который полностью закроет дефект и предотвратит дальнейшее сообщение между полостями.

При открытом артериальном протоке можно применить технику наложения клипсы на сосуд или его склерозирования при помощи химических веществ. В последнем случае назначают индометацин сразу после рождения. Эффективность этого метода лечения достигает 80-90%.

Выжидательная тактика приемлема при небольших дефектах в строении. Например, открытый артериальный проток может закрыться самостоятельно в течение первых нескольких месяцев жизни. При этом обязательным условием является отсутствие клинических проявлений и ежемесячный УЗИ-контроль.

Некоторые ВПС, например, двустворчатый аортальный клапан, никак себя не проявляют, поэтому специфического лечения не требуют. Ребенок, который родился с пороком сердца такого типа, может вести совершенно нормальную жизнь и даже заниматься спортом.

Нарушение внутриутробного развития довольно часто проявляется врожденными пороками сердца. Они могут быть несовместимыми с жизнью, но в большинстве случаев возможно выполнение оперативной коррекции анатомических аномалий. Современные диагностические возможности, как правило, позволяют определить грубые нарушения структуры еще в период вынашивания. Поэтому, в случае необходимости, ребенка могут прооперировать в первые часы после рождения.

Исключение курения, токсических воздействий во время беременности. Консультация генетика при наличии врожденных пороков в семье. Правильное питание будущей мамы. Обязательно лечение хронических очагов инфекции. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК. Беременные девушки должны обязательно проходить УЗИ-скрининг.

67. ВПС С ОБЕДНЕНИЕМ МАЛОГО КРУГА КРОВООБРАЩЕНИЯ (с вено-артериальным шунтом крови)

1 стад. – систол. давл. в л/а ↓ 40% артериального.

2 стад. – умеренной гипертензии: систол. давл. в л/а

40 – 75% от артериального.

3 стад. – выраженной гипертензии: систол. давл. в

л/а ↑ 75% артер-го.

4 стад. – сист. давл. и сопротивление в л/а = или ↑

системного → происходит сброс крови

из л/а в аотру.

При больших размерах рано возникают

изменения в легочных сосудах

(с-м Айзенменгера).

стеноз выводного

высокий ДМЖП,

желудочка).

Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

1. дефекты вторичной

перегородки – расположены

центрально или в области

овального окна, могут быть

множественные дефекты, вплоть

до полного отсутствия

перегородки.

2. первичные дефекты

расположены в нижней части

перегородки.

верхушечный толчок ↓, иногда

систолическое дрожание.

Границы сердца ↹.

↹ сосудистого пучка влево за счет

увеличения основного ствола и левой

ветви легочной артерии.

Выслушивается негрубый систолический

шум во 2—3 межреберье слева от грудины

(возникает в результате функционального

стеноза ЛА по отношению к увеличенной

полости правого желудочка).

II тон на ЛА усилен и расщеплен.

В дальнейшем появляются усиленный I тон в

области трехстворчатого клапана и короткий

мезодиастолический шум Грехема — Стилла

(за счет развития недостаточности

клапана легочной артерии).

Rg. Поперечник тени сердца

увеличен за счет правых отделов и

легочной артерии.

ЭКГ. Имеются признаки

гипертрофии правого предсердия

и правого желудочка, часто

неполная блокада правой ножки

пучка Гиса. Нередко нарушения

ритма.

Большая часть пациентов погибает в

возрасте до 40 лет,

Выжившие, к 50 годам становятся

инвалидами

У 3%, с небольшими ДМПП –

спонтанное закрытие в первые 5

Оптимальный возраст для операции

5 – 12 лет.

1) малые дефекты. Чаще располагаются в

мышечной части перегородки (болезнь

Толочинова— Роже),

2) высокие дефекты в мембранной части

перегородки,

3) надгребешковые дефекты.

Пальпаторно: верх. толчок смещен влево и

книзу – разлитой, усиленный,

приподнимающийся.

В III — IV межр. слева от грудины

определяется систолическое дрожание.

При аускультации выслушивается

продолжительный сист.шум над всей

сердечной областью. Иногда на верхушке

короткий диаст. шум наполнения левого

желудочка.

Над ЛА — протодиастолический шум (шум

Греема-Стила).

Перкуторно границы сердца смещены в обе

стороны, больше влево.

усиление сосудистого рисунка легких.

размеры сердца могут быть увеличены, с

преобладанием левых отделов обоих желудочков

или только правого.

ЛА чаще ↑,

аорта в восходящем отделе гипоплазирована.

перегрузка и гипертрофия левого желудочка,

обоих

или правого желудочка.

У 25 – 60% малые дефекты закрываются

к 1 – 4 годам жизни (до 23%)

При значительных дефектах до 50%

умирает до 1 года (из них ¾ до 6 мес.)

Оптимальный срок для

оперативного

вмешательства 3 – 5 лет

Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

Симптомы

Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

отставание в физическом развитии; снижение устойчивости к физической нагрузке; частые простуды; при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

Дефекты в мышечной части в связи с ростом ребенка закрываются самостоятельно. Но это при условии маленьких размеров. Также у таких деток необходимо помнить о пожизненной профилактике эндокардита.

При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

Очень часто порок является случайной находкой.

Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

При больших пороках (более 1 см) у ребенка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижению пяти лет. Отсроченность операция обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

59. ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ (10-30%)

Нарушается

развитие нижнего отдела

межпредсердной перегородки,

мембранозной части межжелудочковой

перегородки и

медиальных створок митрального

и/или трикуспидого клапанов

в III — IV межр. слева от грудины и на

грудине (шум ДМЖП)

на верхушке сердца (шум митральной

недостаточности).

Rg-грамма — усиление легочного

рисунка. Сердце ↹ за счет желудочков

и, в меньшей степени, предсердий. При

легочной гипертензии ↑

преимущественно правые полости.

ЭКГ показывает выраженное

смещение электрической оси

сердца влево,

высокий вольтаж комплексов QRS,

признаки перегрузки обоих

предсердий и желудочков,

замедление атриовентрикулярной

проводимости,

блокаду правой ножки пучка Гиса.

Средняя

продолжительность жизни

– 39 лет,

У 75% недоношенных закрывается

спонтанно до 4 – 5 мес.

У доношенных после 3-х мес. спонтанное

закрытие не превышает 10%

Оптимальные сроки оперативного

вмешательства – первый год жизни.

122. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ (12 – 20%)

Аускультативная

картина

имеет

характерных черт, так как определяется

компенсирующими коммуникациями.

♥ Усиление сосудистого

рисунка.

♥ ↑ размеры сердца, которое

имеет форму яйца, лежащего

на боку.

♥ Сосудистый пучок бывает

узким в переднезадней

проекции и расширен в

боков. проекции.

Ось сердца смещена вправо,

признаки гипертрофии правых

отделов сердца.

Реже гипертрофия обоих

желудочков.

Возможно нарушение

внутрижелудочковой проводимости

Прогноз: смертность 85% на 1-году

жизни

• При естественном течении 89,3%

детей погибает в 3 – 6мес.

• В первые недели – до 30% больных,

• 3 мес – 70%,

• 6 мес – 75%,

• 1 год – 90%.

ВПС СИНЕГО ТИПА (С ЦИАНОЗОМ)

Доцент кафедры

факультетской педиатрии,

к.м.н. Енгибарян Каринэ Жоржиковна

ТМС- тяжелая врожденная патология сердца,

характеризующаяся нарушением положения главных

сосудов: отхождением аорты от правых отделов

сердца, а легочной артерии – от левых.

Это приводит к изменению кровотока в организме, в

результате чего возникает недостаток поступления

кислорода к тканям. А без достаточного снабжения

кислородом организм не может существовать.

Транспозиция магистральных сосудов обычно

выявляется в течение первых недель жизни ребенка.

В зависимости от количества сопутствующих

коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль,

и состояния малого круга кровообращения различают

следующие варианты транспозиции магистральных

1. Транспозиция магистральных сосудов,

сопровождающаяся гиперволемией или нормальной

с дефектом межпредсердной

перегородки или открытым овальным окном (простая

транспозиция)

с ДМЖП

с открытым артериальным протоком и наличием

дополнительных коммуникаций.

2. Транспозиция магистральных

сосудов, сопровождающаяся

со стенозом выносного тракта левого

желудочка

с ДМЖП и стенозом выносного тракта

левого желудочка (сложная

транспозиция)

100. Гемодинамика при врожденном стенозе аорты

Морфологической основой порока

являются большой ДМЖП, создающий

условия для равного давления в обоих

желудочках, и обструкция выхода из

правого желудочка. Гипертрофия

правого желудочка является

следствием этой обструкции, а также

его объемной перегрузки. Позиция

аорты может варьировать в

значительной степени.

Обструкция выхода из правого желудочка

чаще всего представлена инфундибулярным

стенозом (45%), в 10% случаев стеноз

существует на уровне легочного клапана, в

30% случаев он является комбинированным.

У 15% больных имеется атрезия легочного

клапана. Редкий вариант представляет

тетрада Фалло с агенезией легочного клапана

(синдром отсутствия легочного клапана).

Вместо клапана имеются лишь

рудиментарные валики; стеноз создается

гипоплазированным легочным кольцом.

Можно выделить четыре основных варианта

порока, определяемых главным образом

степенью нарушения антеградного кровотока

1) бледная форма тетрады Фалло;

2) классическая форма тетрады Фалло;

3) тетрада Фалло с атрезией легочной

артерии (так называемая крайняя форма

тетрады Фалло);

4) тетрада Фалло с агенезией легочного

клапана

При бледной форме сопротивление выбросу крови в

легкие ниже или равно сопротивлению в аорте,

легочный кровоток не снижен.

Данный вариант аналогичен гемодинамике при

ДМЖП в сочетании с легочным стенозом;

присутствует сброс крови слева направо.

У этих больных возможно нарастание со временем

степени обструкции инфундибулярного отдела

правого желудочка (вследствие гипертрофии), что

приводит к перекрестному, а затем стойкому праволевому сбросу и переходу порока в цианотическую

форму.

Антенатально порок вызывает при

значительном стенозировании сердечную

недостаточность и может явиться причиной

внутриутробной задержки развития плода.

После рождения степень нарушения

гемодинамики зависит от степени

стенозирования и выраженности препятствия

кровотоку через аортальный клапан.

Критическое стенозирование может явиться

причиной выраженной сердечной

недостаточности и смертельного исхода в

раннем неонатальном периоде.

Гемодинамические проявления аортального стеноза

развиваются при уменьшении площади аортального

устья до 0,8 -1,0 см2, что обычно сопровождается

градиентом давления между левым желудочком и

аортой в 50 мм рт.ст.

Стеноз аорты в значительной степени уменьшает

поток крови из левого желудочка в аорту.

Преодоление сопротивления выбросу крови

способствует гипертрофии миокарда левого

желудочка, толщина которого находится в прямой

корреляционной зависимости от степени

стенозирования.

Повышается систолическое и конечнодиастолическое давление в левом желудочке.

Возникает выраженная разница между

давлением в левом желудочке и аорте градиент давления, степень которого и

определяет тяжесть порока и степень

выраженности нарушений гемодинамики.

Уменьшается относительный коронарный

кровоток, в том числе и субэндокардиальный.

Стеноз аорты в 2 — 3 раза чаще встречается у

мужчин . Большинство детей со стенозом аорты

долго не предъявляют жалоб , нормально

развиваются .

В случаях выраженного стеноза , его сочетания с

фиброэластозом или другими пороками признаки

заболевания появляются на первом году жизни в

бледности кожных покровов ,

одышки ,

тахикардии ,

могут быть приступы внезапного беспокойства ,

сердечная недостаточность .

В старшем возрасте после длительного

ангинозные боли ,

приступы сердцебиения ,

одышку ,

синкопе .

Синкопе — признак тяжелого стеноза с

градиентом давления между аортой и левым

желудочком более 50 мм рт . ст . Причиной

кратковременной потери сознания являются

сниженный сердечный выброс и аритмии .

Почти 30 % детей с надклапанным стенозом аорты

имеют: своеобразную внешность — лицо эльфа

утолщенные кожные складки над верхними веками ,

эпикант , косоглазие , вывернутые ноздри , толстые

губы , полуоткрытый рот .

Одновременно отмечаются разница в АД на руках

более чем на 10 мм рт . ст .,

отклонения в развитии скелета ,

грыжи , разболтанность суставов , плоскостопие ,

мышечная гипотония , олигофрения .

У лиц с наследственными вариантами

подклапанного стеноза аорты также

плоское лицо ,

высокий и выпуклый лоб,

гипертелоризм ;

интеллект сохранен или снижен

незначительно .

Сердечный горб при стенозе аорты , как

правило , отсутствует , так как сердце

долгое время остается не увеличенным

Развивающаяся гипертрофия миокарда

левого желудочка уменьшает объем

камеры .

В случаях кардиомегалии с рождения к

6 — 12 мес. развивается выраженный

сердечный горб.

грубый систолический шум во II

межреберье справа, здесь же

При подклапанном стенозе: шум в III

— IV межреберье слева.

I тон сердца всегда усилен.

При Rg исследовании

размеры сердца увеличены влево,

талия резко выражена,

верхушка приподнята и закруглена.

Восходящая аорта расширена.

имеются признаки гипертрофии левого

желудочка и левого предсердия,

нарушения ритма, а при тяжелом стенозе и

признаки нарушения коронарного

кровотока.

Adblock
detector