Простатит

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Синдромы, связанные с нарушением желчеотделения.

Дискинезия
желчевыводящих путей

Хронический
холецистит

Жалобы

Боль в животе

— локализация

— характер боли

— связь с приемом
пищи

в правом подреберье;

При гипомоторной
дискинезии – тупая, ноющая, давящая.

При гипермоторной
дискинезии – приступообразная,
колющая.

Возникает
после погрешности в диете

В правом подреберье;

Постоянная,
ноющая

Возникает
после погрешности в диете

Другие
жалобы

Горечь
во рту, тошнота, снижение аппетита

Пальпация

Болезненности
при пальпации

В
точке проекции желчного пузыря,
положительные симптомы Керра, Мерфи

Боль
при пальпации в правом подреберье,
положительные симптомы Кера, Мерфи,
Георгиевского-Мюсси, боль при пальпации
акромеальных точек и под углом правой
лопатки.

Перкуссия

Определение
размеров печени по Курлову

В
пределах возрастной нормы

Дополнительные
методы исследования:

Общий
анализ крови

Без
патологии

Возможен
умеренный лейкоцитоз

Холецистоэхография

Аномалии развития
желчного пузыря – косвенные признаки
нарушения моторики.

При гипокинетическом
типе дискинезии – замедленное
опорожнение желчного пузыря после
пробного завтрака;

При
гиперкинетическом типе – ускоренное
опорожнение желчного пузыря после
пробного завтрака.

Увеличение
размеров желчного пузыря, утолщение
стенки желчного пузыря, наличие взвеси,
конкрементов в просвете желчного
пузыря.

Синдромы
поражения печени.

Мезенхимально-воспалительный
синдром
свидетельствует об активности
патологического процесса в печени.

Характеризуется:

  • лихорадкой,
    артралгиями, лимфаденопатией,
    спленомегалией, васкулитами (кожа,
    легкие);

  • Биохимические
    индикаторы синдрома
    :
    повышение уровеня гаммагло -булинов
    сыворотки крови, концентрации сывороточных
    иммуногло- булинов IgA, IgM, IgG, повышение
    показателей осадочных проб (тимоловой
    пробы
    ),
    увеличение СОЭ, появление в крови
    продуктов деградации соединительной
    ткани (серомукоид, гексозы, С-реактивный
    белок и др.). Повышение концентрации
    IgM характерно для первичного билиарного
    цирроза, IgG — для активного хронического
    гепатита, IgA — для алкогольного поражения
    печени.

  • Морфологическая
    характеристика
    :
    активация и пролиферация лимфоидных
    и ретикулогистиоцитарных клеток,
    внутрипеченочной миграцией лейкоцитов,
    усилением фиброгенеза, формированием
    активных септ с некрозами вокруг них,
    васкулитами.

Холестатический
синдром

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Первичный –
дисрегуляция желчесекретирующих
механизмов гепатоцитов;

Вторичный –
нарушение желчеотделения (связан с
препятствием нормальному току желчи в
желчевыводящих путях.)

  • Клинические
    проявления
    :
    упорный кожный зуд, желтуха, пигментация
    кожи, ксантелазмы, потемнение мочи,
    посветление кала.

  • Биохимические
    индикаторы

    синдрома: повышение уровня конъюгированного
    билирубина, желчных кислот (дезоксихолевой
    и холевой), холестерина, щелочной
    фосфатазы.

  • В моче появляются
    желчные пигменты (билирубин), в кале
    стеркобилин снижается или исчезает.

  • При внутрипеченочном
    холестазе выявляется накопление желчи
    в желчных ходах, а при внепеченочном —
    расширение междольковых желчных
    протоков, изменение их эпителия с
    накоплением в дальнейшем компонентов
    желчи в гепатоцитах.

Цитолитический
синдром
возникает вследствие нарушений структуры
клеток печени.

Характеризуется:

  • Значительное
    увеличение печени;

  • Повышение плотности
    печени;

  • Биохимические
    индикаторы синдрома: повышением в
    плазме крови уровня АсАТ, АлАТ, ГЛДГ,
    5-й фракции лактатдегидрогеназы (ЛДГ5),
    а также ферритина, сывороточного железа;

  • Морфологическая
    характеристика гепатоцитов: ацидофильная
    и гидропическая дистрофия, некроз
    гепатоцитов с повреждением клеточных
    мембран и повышением их проницаемости.

Наблюдается при
тяжелых поражениях печени с разрушением
большей части печеночной клетки
(хронический активный гепатит с высокой
степенью активности, цирроз печени,
опухоль).

Характеризуется:

  • лихорадкой,
    снижением массы тела, желтухой,
    геморрагическим диатезом, внепеченочными
    знаками: «печеночный язык»,
    «печеночные ладони», «сосудистые
    звездочки», изменение ногтей,
    оволосения.

  • Биохимические
    изменения: снижение уровня альбуминов,
    холестерина, концентрации компонентов
    свертывающей и антисвертыва-ющей
    системы крови (протромбин, факторы V,
    VII, фибриноген и др.), повышение уровня
    билирубина, трансаминаз (АсАТ, АлАТ),
    печеночно-специфических ферментов
    (фруктозо-1-фос-фатальдолазы,
    сорбитдегидрогеназы, орнитинкарбамилтранс-феразы
    и др.).

  • Морфологическая
    характеристика: дистрофические изменения
    гепатоцитов, значительное уменьшение
    функциональной паренхимы печени.

Симптомокомплексы
гипербилирубинемии
— патологические состояния, характеризующиеся
нарушением
равновесия между образованием и
выделением билирубина,
основным клиническим признаком которых
является желтуха (иктеричность) — желтая
пигментация кожи или склер билирубином,
обусловленная повышением содержания
общего билирубина в сыворотке крови.

Нормальный
уровень билирубина в сыворотке крови:
8,5-20,5 мкмоль/л;

Желтуху
можно обнаружить при уровне билирубина
выше 34,2 мкмоль/л

Таблица 27

Патология
надпочечников выявляется при наличии
симптомов их гипо- или гиперфункции.

Надпочечниковая
недостаточность
диагностируется на основании жалоб и
данных анамнеза: длительное
плохое самочувствие, слабость, утомляемость
похудание, снижение аппетита, частые
тяжелые интеркуррентные заболевания,
солевой голод (первичная!). При осмотре
выявляются дефицит массы, гиперпигментация
кожи (особенно естественных складок),
мышечная гипотония, глухие тоны сердца,
брадикардия, артериальная гипотония.

При проведении
дополнительных методов обследования
в общем анализе крови обнаруживаются
анемия, эозинофилия, лимфоцитоз. В
биохимическом анализе крови –
гиперкалемия, гипонатремия, гипогликемия,
метаболический ацидоз. На ЭКГ – снижение
сократительной функции миокарда,
признаки гиперкалемии.

Визуализацию
надпочечников в настоящее время проводят
по данным УЗИ, возможно оценить по
результатам КТ и МРТ надпочечников.
При надпочечниковой недостаточности
выявляются: гипоплазия, аплазия коры;
кровоизлияния, склероз, двусторонняя
гиперплазия (при ВДКН).

При проведении
гормональных исследований выявляется:
снижение уровня кортизола, снижение
альдестерона и повышение ренина плазмы.
Уровень АКТГ может быть повышен (при
первичной) или понижен при вторичной
надпочечниковой недостаточности.

Гиперкортицизм
(синдром или болезнь Кушинга) основывается
на его клинических проявлениях.
Клиническая симптоматика складывается
из ожирения с характерным перераспределением
подкожно-жировой клетчатки, задержки
роста, артериальной гипертензии,
гиперпигментации. Могут развиваться
стероидный остеопороз, стероидный
диабет.

При визуализации
надпочечников возможно выявить их
гипертрофию, наличие опухоли. Обязательно
обследование гипофиза и гипоталамической
области (рентгенография, КТ, МРТ).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При гормональном
исследовании выявляется повышенный
уровень кортизола. Уровень АКТГ при
первичном поражении надпочечников
снижен, а при поражении гипофиза –
повышен. Дифференциальная диагностика
между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга
проводится на основе проведения теста
с дексаметазоном.

Возникает при
дефектах гормоногенеза, синтеза кортизола
и альдостерона. Врожденное заболевание,
проявляющееся симптоматикой надпочечниковой
недостаточности (сольтеряющая форма)
у девочек и мальчиков. У девочек —
внутриутробным нарушением дифференцировки
наружных половых органов (вирильная
форма).

Клинические
проявления надпочечниковой недостаточности
возникают в течение 3 – 5 дней после
рождения. Проявляются в виде рвоты,
учащенного жидкого стула, похудания,
снижения аппетита. Кожные покровы имеют
серо-землистый оттенок. Тоны сердца
глухие, выражена брадикардия и артериальная
гипотония. При отсутствии лечения
состояние прогрессивно ухудшается,
пациент погибает от сердечно-сосудистой
недостаточности.

При вирильной
форме заболевания у девочек сразу после
рождения выявляется неправильное,
гермафродитное строение наружных
половых органов. В последующем при
отсутствии лечения – опережение
сверстников в физическом развитии,
затем остановка роста и в конечном итоге
– низкорослость. Под действием избытка
половых гормонов выявляется раннее
появление вторичных половых признаков
(подмышечное и лобковое оволосение) и
опережение созревания скелета.

В биохимическом
анализе крови – гиперкалиемия,
гипернатремия. Повышен уровень
предшественника стероидных гормонов
– 17- оксипрогестерона. На рентгенограммах
– опережение костного возраста.

Таблица 27

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.

При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.

Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и др.) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.

У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.

Семиотика коарктации аорты

Гемодинамика:
наличие сообщения между предсердиями
приводит к сбросу артериальной крови
из левого предсердия в правое. В результате
происходит перегрузка правых отделов
и малого круга кровообращения.

Таблица
15

Методы
обследования

Основные
клинические симптомы

Жалобы

Одышка,
боли в сердце, утомляемость

Общий
осмотр

Бледность
кожных покровов, при большом септальном
дефекте – цианоз. Расширение и
пульсация вен шеи.

Прицельный
осмотр области сердца

Сердечный
горб, эпигастральная пульсация.
Сердечный толчок усилен

Пальпация

В
эпигастральной области определяется
пульсация увеличенного правого
желудочка.

Перкуссия

Границы
относительной сердечной тупости
расширены вправо (за счёт гипертрофии
правого желудочка) и влево (из-за
смещения влево увеличенным правым
желудочком и предсердием)

Аускультация

Систолический
шум с локализацией во 2-3 межреберье
слева у грудины мягкого дующего тембра

АД

Систолическое
давление снижено, диастолическое —
не изменено

Рентгенограмма
грудной клетки

Увеличение
поперечника тени сердца вправо и
влево. Увеличение амплитуды пульсации
лёгочной артерии.

ЭКГ

Правограмма,
признаки перегрузки правых отделов
сердца: неполная блокада правой ножки
пучка Гиса. Зубец Р широкий.

Коарктация аорты
– сужение или полный перерыв аорты в
области перешейка её дуги. Встречается
в 3-5 раз чаще у мальчиков.

Гемодинамика:
Препятствие току крови в нисходящем
отделе аорты, обеднение большей части
большого круга, переполнение сосудов
головы, плечевого пояса. Возникает
дилатация и гипертрофия левого желудочка.

Таблица
18

Методы
обследования

Основные
клинические симптомы

Жалобы

Головные
боли, носовые кровотечения, артериальная
гипертония, похолодание ног, боли в
животе

Общий
осмотр

Телосложение
своеобразное, атлетическое – с хорошо
развитым плечевым поясом. Пульсация
сосудов шеи, сонных и подключичных
артерий.

Прицельный
осмотр области сердца

Область
сердца визуально не изменена

Пальпация

Усиление
верхушечного толчка, который смещён
в 6 межреберье. Систолическое дрожание
в верхней трети грудины. Пульс на
бедренной артерии ослаблен или не
пальпируется. Усиление пульса на
верхних конечностях.

Перкуссия

Границы
сердца расширены влево или не изменены.

Аускультация

Тоны
сердца хлопающие. Систолический шум
на аорте, между лопатками на уровне 2
грудного позвонка в межлопаточном
пространстве. Может быть акцент II
тона над аортой.

АД

Повышение
АД на руках, снижение – на ногах.

Рентгенограмма
грудной клетки

Узурация
нижних краёв рёбер из-за давления
резко расширенных и извитых межрёберных
артерий. Расширение восходящей аорты
и её дуги, её усиленная пульсация.
Увеличение левых размеров сердца.

ЭКГ

Смещение
электрической оси влево, гипертрофия
левого желудочка.

Методы
обследования

Основные
клинические симптомы

Жалобы

Одышка
при нагрузке (у грудных детей — при
сосании), бледность, синюшность кожных
покровов, боли в сердце, кашель, низкий
вес при рождении, задержка развития,
вынужденная поза (ребёнок присаживается
на корточки). Приступы с потерей
сознания (внезапное начало, беспокойство,
усиление одышки и цианоза, развитие
апноэ и потери сознания (гипоксическая
кома), возможны судороги) Возникновение
приступов связано со спазмом выходного
отдела правого желудочка, сбросом
венозной крови в аорту, усилением
гипоксии ЦНС. Приступы провоцируются
эмоциональным или физическим
напряжением.

Общий
осмотр

Цианоз
– варьирует от голубого до фиолетового
цвета кожи. Сколиоз позвоночника.
Инъецированные склеры. Одышка, тяжелое
дыхание. Наличие деформаций фаланг
в виде барабанных палочек.

Прицельный
осмотр области сердца

Сердечный
горб, эпигастральная пульсация.

Пальпация

Разлитой
сердечный толчок. Усиленная пульсация
правого желудочка. Систолическое
дрожание в нижней части грудной клетки
слева

Перкуссия

Расширение
границ сердца вправо, вверх и влево

Аускультация

Тахикардия,
усиление I
тона на верхушке, II
тона – на аорте, ослабление II
тона на а.pulmonalis.
Грубый дующий царапающий систолический
шум слева от грудины во 2, 3 или 4
межреберье.

АД

Снижение
САД и ДАД.

Рентгенограмма
грудной клетки

Увеличение
сердца за счёт правого желудочка.
Сердце в форме сапожка (деревянного
башмачка) с выделенной талией из-за
отсутствия тени второй дуги лёгочной
артерии.

ЭКГ

Отклонение
электрической оси сердца вправо.
Правожелудочковая или бивентрикулярная
гипертрофия. Неполная блокада правой
ножки пучка Гиса.

Таблица
18

Тетрада Фалло — врождённый порок сердца, характеризующийся наличием четырёх компонентов: 1) большого высокорасположенного ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки); 2) стеноза лёгочной артерии; 3) декстропозиции аорты; 4) компенсаторной гипертрофии правого желудочка.

Распространённость

Тетрада Фалло составляет 12-14% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

При тетраде Фалло аорта располагается над большим ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) и над обоими желудочками, в связи с чем систолическое давление в правом и левом желудочках одинаковое (рис. 9-2). Главный гемодинамический фактор — отношение между сопротивлением кровотоку в аорте и в стенозированной лёгочной артерии.

• При небольшом сопротивлении в лёгочных сосудах лёгочный кровоток может быть вдвое больше кровотока в большом круге кровообращения, и насыщение артериальной крови кислородом может быть нормальным (ацианотичная тетрада Фалло).

• При значительном сопротивлении лёгочному кровотоку возникает сброс крови справа налево, в результате чего возникают цианоз и полицитемия.

Стеноз лёгочной артерии может быть инфундибулярным или комбинированным, реже клапанным (подробнее об этом см. в главе 8 «Приобретённые пороки сердца»).

При физической нагрузке происходит увеличение притока крови к сердцу, но кровоток через малый круг кровообращения не возрастает из-за стенозированной лёгочной артерии, и избыточное количество крови сбрасывается в аорту через ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), поэтому цианоз усиливается. Возникает гипертрофия, что приводит к усилению цианоза.

Гипертрофия правого желудочка развивается вследствие постоянного преодоления препятствия в виде стеноза лёгочной артерии. В результате гипоксии развивается компенсаторная полицитемия — увеличивается количество эритроцитов и гемоглобина. Развиваются анастомозы между бронхиальными артериями и ветвями лёгочной артерии. У 25% больных обнаруживают правостороннее расположение дуги аорты и нисходящей аорты.

Жалобы

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Основной жалобой взрослых больных тетрадой Фалло является одышка. Кроме того, могут беспокоить боли в сердце без связи с физической нагрузкой, сердцебиение. Больные склонны к лёгочным инфекциям (бронхиты и пневмонии).

Осмотр

Отмечают цианоз, степень выраженности которого может быть различной. Иногда цианоз настолько выражен, что синеют не только кожные покровы и губы, но также слизистая оболочка полости рта, конъюнктива. Характерно отставание в физическом развитии, изменение пальцев («барабанные палочки»), ногтей («часовые стёкла»).

Пальпация

Обнаруживают систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины над участком стеноза лёгочной артерии.

Аускультациясердца

Выслушивают грубый систолический шум стеноза лёгочной артерии во II-III межреберьях слева от грудины. II тон над лёгочной артерией ослаблен.

Лабораторныеисследования

Общий анализ крови: высокий эритроцитоз, повышение содержания гемоглобина, СОЭ резко снижена (до 0-2 мм/ч).

Электрокардиография

Электрическая ось сердца обычно смещена вправо (угол α от 90° до 210°), отмечают признаки гипертрофии правого желудочка.

Эхокардиография

ЭхоКГ позволяет обнаружить анатомические составляющие тетрады Фалло.

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Рентгенологическоеисследование

Отмечают повышенную прозрачность лёгочных полей из-за уменьшения кровенаполнения лёгких. Контуры сердца имеют специфическую форму «деревянного башмака сабо»: уменьшенная дуга лёгочной артерии, подчёркнутая «талия сердца», закруглённая и приподнятая над диафрагмой верхушка сердца. Дуга аорты может быть справа.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Наиболее часто возникают инсульты, ТЭЛА, выраженная сердечная недостаточность, инфекционный эндокардит, абсцессы мозга, разнообразные аритмии.

ЛЕЧЕНИЕ

Единственный метод лечения — хирургический (радикальная операция — пластика дефекта, устранение стеноза лёгочной артерии и смещение аорты). Иногда хирургическое лечение состоит из двух этапов (первым этапом ликвидируют стеноз лёгочной артерии, а вторым проводят пластику ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки) ).

ПРОГНОЗ

При отсутствии оперативного лечения до 40-летнего возраста доживают 3% больных с тетрадой Фалло. Летальные исходы наступают из-за инсультов, абсцессов мозга, выраженной сердечной недостаточности, инфекционного эндокардита, аритмий.

Пентада Фалло — врождённый порок сердца, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП (дефект межпредсердной перегородки). Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП (дефект межпредсердной перегородки).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

ДМПП (дефект межпредсердной перегородки) — наличие сообщения между левым и правым предсердиями, приводящее к патологическому сбросу крови (шунтированию) из одной камеры сердца в другую.

Классификация

По анатомической локализации различают первичный и вторичный ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), а также дефект венозного синуса.

Содержание инструкции


Названия

 Название: Дефект межжелудочковой перегородки.


Наличие дефекта между правым и левым желудочками сердца.
Наличие дефекта между правым и левым желудочками сердца.

Описание

 Дефект межжелудочковой перегородки. Врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.


Дополнительные факты

 Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%. С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек.
Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и тд ). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

Особенности гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки.

 Межжелудочковая перегородка образует внутренние стенки обоих желудочков и составляет примерно 1/3 площади каждого из них. Межжелудочковая перегородка представлена мембранозным и мышечным компонентами. В свою очередь, мышечный отдел состоит из 3-х частей — приточной, трабекулярной и отточной (инфундибулярной).
Межжелудочковая перегородка, наряду с другими стенками желудочков, принимает участие в сокращении и расслаблении сердца. У плода она полностью формируется к 4-5-ой неделе эмбрионального развития. Если этого по каким-либо причинам не происходит, в межжелудочковой перегородке остается дефект. Нарушения гемодинамики при дефекте межжелудочковой перегородки обусловлены сообщением левого желудочка с высоким давлением и правого желудочка с низким давлением (в норме в период систолы давление в левом желудочке в 4 — 5 раз выше, чем в правом).
После рождения и установления кровотока в большом и малом кругах кровообращения из-за дефекта межжелудочковой перегородки возникает лево-правый сброс крови, объем которого зависит от размеров отверстия. При небольшом объеме шунтируемой крови давление в правом желудочке и легочных артериях остается нормальным либо незначительно повышается. Однако при большом поступлении крови через дефект в малый круг кровообращения и ее возврате в левые отделы сердца, развивается объемная и систолическая перегрузка желудочков.
Значительное повышение давления в малом круге кровообращения при больших дефектах межжелудочковой перегородки способствует возникновению легочной гипертензии. Повышение легочно-сосудистого сопротивления взывает развитие сброса крови из правого желудочка в левый (обратного или перекрестного шунтирования), что приводит к артериальной гипоксемии (синдром Эйзенменгера).
Многолетняя практика кардиохиругов показывает, что наилучших результатов закрытия дефекта межжелудочковой перегородки можно добиться при сбросе крови слева направо. Поэтому при планировании операции тщательно учитываются гемодинамические параметры (давление, сопротивление и объем сброса).


Причины

 Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и тд.
В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.
Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр. ). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.


Классификация

 Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.
С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:
• перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
• мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
• надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.


Симптомы

 Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.
Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.
В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).


Диагностика

 К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.
Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.
Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.


Дифференциальная диагностика

 Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.


Лечение

 Асимптомное течение дефекта межелудочковой перегородки при его небольших размерах позволяет воздержаться от хирургического вмешательства и осуществлять динамическое наблюдение за ребенком. В ряде случаев возможно спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки к 1-4 годам жизни или в более позднем возрасте. В остальных случаях показано хирургическое закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, как правило, после достижения ребенком 3-х лет.
При развитии сердечной недостаточности и легочной гипертензии проводится консервативное лечение с помощью сердечных гликозидов, мочегонных препаратов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента, кардиотрофиков, антиоксидантов.
Кардиохирургическое лечение дефекта межжелудочковой перегородки может быть радикальным и паллиативным. К радикальным операциям относятся ушивание малых дефектов межжелудочковой перегородки П-образными швами; пластика больших дефектов синтетической (тефлон, дакрон и тд ) заплатой или биологической (консервированный ксеноперикард, аутоперикард) тканью; рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межжелудочковой перегородки.
У грудных детей с выраженной гипотрофией, большим лево-правым шунтированием крови и множественными дефектами предпочтение отдается паллиативной операции, направленной на создание искусственного стеноза легочной артерии с помощью манжетки. Данный этап позволяет подготовить ребенка к радикальной операции по устранению дефекта межжелудочковой перегородки в более старшем возрасте.


Течение и стадии

 Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.
Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.


Прогноз

 Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. Или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.
В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.


Бозентан
Бозентан

Названия

 Русское название: Бозентан.
Английское название: Bosentan.


Латинское название

 Bosentanum ( Bosentani).


Химическое название

 4-(1,1-Диметилэтил)-N-[6-(2-гидроксиэтокси)-5-(2-метоксифенокси)[2,2′-бипиримидин]-4-ил]бензолсульфонамид (и в виде натриевой соли или моногидрата).


Фарм Группа

 • Другие сердечно-сосудистые средства.
• Антагонисты эндотелиновых рецепторов.


Увеличить Нозологии

 • I27 Другие формы легочно-сердечной недостаточности.
• I27,0 Первичная легочная гипертензия.
• M34 Системный склероз.
• Q21,0 Дефект межжелудочковой перегородки.
• Q24 Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца.


Код CAS

 147536-97-8.


Фармакодинамика

 Фармакодинамика.
Бозентан является неселективным антагонистом эндотелиновых рецепторов типа ЕТА и ЕТВ. Бозентан снижает как легочное, так и системное сосудистое сопротивление, приводя к повышению сердечного выброса без увеличения ЧСС.
Нейрогормон эндотелин 1 (ЕТ1) является одним из самых мощных среди известных вазоконстрикторов, который также обладает способностью стимулировать фиброз, клеточную пролиферацию, гипертрофию и ремоделирование, и также проявляет противовоспалительную активность. Эти эффекты индуцируются при связывании ЕТ1 с рецепторами ЕТА и ЕТВ, расположенными в эндотелии и клетках гладкой мускулатуры сосудов. Концентрации ЕТ1 в тканях и плазме крови повышаются при некоторых сердечно-сосудистых заболеваниях и болезни соединительной ткани, в тч при легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), склеродермии, острой и хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, системной гипертензии и атеросклерозе, что предполагает участие ЕТ1 в патогенезе этих заболеваний. При ЛАГ и сердечной недостаточности, в отсутствии антагонизма рецепторов к ЕТ, повышенные концентрации ЕТ1 строго коррелируют с тяжестью и прогнозом указанных заболеваний.
Бозентан конкурирует с ЕТ1 и другими ЕТ-пептидами за связывание с ЕТА и ЕТВ с незначительно более высоким сродством к рецепторам ЕТА (Ki=4,1–43 нмоль) по сравнению с рецепторами ЕТВ (Ki=38–730 нмоль).
Бозентан специфически блокирует ЕТ-рецепторы и не связывается с другими рецепторами.
При изучении ЛАГ на моделях на животных показано, что длительное введение бозентана внутрь снижает легочное сосудистое сопротивление и способствует обратному развитию гипертрофии сосудов легких и правого желудочка. Показано, что при легочном фиброзе бозентан уменьшает накопление коллагена в легких. Результаты инвазивных исследований гемодинамики показали, что лечение бозентаном приводит к значительному повышению сердечного индекса (СИ), а также существенному снижению давления в легочной артерии, легочного сосудистого сопротивления и среднего давления в правом предсердии.
Длительное (в течение 12 и 16 нед) лечение взрослых пациентов с ЛАГ (первичной и вторичной, преимущественно ассоциированное со склеродермией) III–IV функционального класса (ФК) по классификации ВОЗ бозентаном в комбинации с антикоагулянтами, вазодилататорами (БКК), диуретиками, кислородом и дигоксином, но не эпопростенолом (ПГI2), сопровождалось уменьшением выраженности симптомов ЛАГ и значительным увеличением толерантности к физическим нагрузкам (по результатам теста с 6-минутной ходьбой). Эти эффекты отмечались через 4 нед, отчетливо проявлялись через 8 нед и сохранялись до 28 нед в подгруппе пациентов активного лечения.
В исследовании пациентов с ЛАГ II ФК показано значительное увеличение времени до начала клинического ухудшения (комбинированная точка, включающая прогрессирование симптомов заболевания, госпитализацию вследствие ЛАГ и случаи смерти).
У пациентов с ЛАГ III ФК и пороками сердца в сочетании с нарушениями показателей гемодинамики по типу синдрома Эйзенменгера увеличение среднего значения насыщения крови кислородом свидетельствовало о том, что бозентан не усугубляет гипоксемию, и что среднее значение легочного сосудистого сопротивления значительно снижается в группе бозентана.
При изучении бозентана у пациентов с ЛАГ III ФК в сочетании с ВИЧ-инфекцией показано повышение толерантности к физическим нагрузкам в сравнении с исходными данными.
В двух основных плацебо-контролируемых исследованиях и их открытых продлениях у всех пациентов, получающих бозентан в течение длительного времени, проводили оценку жизненно важных показателей. Средняя продолжительность приема бозентана составила (1,9±0,7) года (от 0,1 до 3,3), клиническое состояние пациентов контролировали в среднем в течение (0,2±0,6) года. У большей части пациентов был подтвержден диагноз первичной ЛАГ (72%) и определен III ФК (84%) по классификации ВОЗ. Показатель выживаемости в группе в целом (согласно оценке по методу Каплан-Майера) через 1 год лечения бозентаном составил 93%, а через 2 года — 84%. У пациентов с системной склеродермией показатели выживаемости по методу Каплан-Майера были ниже.
 Изучение эффективности у детей с ЛАГ. Исследование параметров фармакокинетики бозентана проводили у детей с ЛАГ II–III ФК в возрасте от 3 до 15 лет в течение 12 нед терапии. Анализ гемодинамических показателей указывал на увеличение СИ на 0,5 л/мин/м2, а также на умеренное снижение среднего давления в легочной артерии (ДЛА) до 8 мм и легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) — до 389 дин·с·см−5.
 Системная склеродермия с язвенным поражением конечностей. Результаты двух клинических исследований у взрослых пациентов с системной склеродермией и язвенным поражением конечностей (в стадии обострения или в случаях, когда язвенное поражение отмечали в течение последнего года) показали, что в течение всего периода применения бозентана наблюдается достоверное уменьшение числа новых язвенных поражений конечностей по сравнению с плацебо.
У пациентов, получавших бозентан или плацебо в течение 16 нед, в среднем отмечено 1,4 и 2,7 случая новых язвенных поражений соответственно (р=0,0042). В исследовании продолжительностью 24 нед число новых язвенных поражений конечностей у пациента составляло в среднем 1,9 и 2,7 случая соответственно (р=0,0351). Влияние бозентана на скорость заживления язвенных поражений не установлено.

Коарктация аорты

Распространённость

Врождённый стеноз устья аорты составляет 6% от всех врождённых пороков сердца. Наиболее часто отмечают клапанный стеноз (80%), реже подклапанный и надклапанный. У мужчин стеноз устья аорты наблюдают в 4 раза чаще, чем у женщин.

ГЕМОДИНАМИКА

• Клапанный стеноз (см. рис. 9-7). Наиболее часто аортальный клапан двустворчатый, при этом отверстие расположено эксцентрично. Иногда клапан состоит из одной створки. Реже клапан состоит из трёх створок, сращённых между собой одной или двумя спайками.

• При подклапанном стенозе отмечают три вида изменений: дискретную мембрану под аортальными створками, туннель, мышечное сужение (субаортальная гипертрофическая кардиомиопатия, см. главу 12 «Кардиомиопатии и миокардиты»).

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

• Надклапанный стеноз устья аорты может быть в виде мембраны или гипоплазии восходящей части аорты. Признаком гипоплазии восходящей аорты считают отношение диаметра дуги аорты к диаметру восходящей аорты менее 0,7. Нередко надклапанный стеноз устья аорты сочетается со стенозом ветвей лёгочной артерии.

Надклапанный стеноз устья аорты в сочетании с умственной отсталостью называется синдромом Уильямса.

Стеноз устья аорты часто сочетается с другими врождёнными пороками сердца — ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ДМПП (дефект межпредсердной перегородки), открытым артериальным протоком, коарктацией аорты.

В любом случае создаётся препятствие кровотоку и развиваются изменения, приведённые в главе 8 «Приобретённые пороки сердца». Со временем развивается кальцификация клапана. Характерно развитие постстенотического расширения аорты.

Таблица
18

Таблица
18

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки. Врожденная внутрисердечная аномалия, характеризующаяся наличием сообщения между правым и левым желудочками. Дефект межжелудочковой перегородки проявляется одышкой, отставанием в физическом развитии, быстрой утомляемостью, учащенным сердцебиением, наличием «сердечного горба». Инструментальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки включает проведение ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографии органов грудной клетки, вентрикулографии, аортографии, катетеризации камер сердца, МРТ. При дефектах межжелудочковой перегородки проводят радикальные (закрытие дефекта) и паллиативные (сужение легочной артерии) вмешательства.

Дополнительные факты

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – отверстие в перегородке, разделяющей полости левого и правого желудочка, наличие которого приводит к патологическому шунтированию крови. В кардиологии дефект межжелудочковой перегородки – наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца (9–25% от всех ВПС). Частота критических состояний при дефекте межжелудочковой перегородки составляет около 21%.

С одинаковой частотой порок обнаруживается у новорожденных мальчиков и девочек. Дефект межжелудочковой перегородки может быть единственной внутрисердечной аномалией (изолированный ДМЖП) или входить в структуру сложных пороков (тетрады Фалло, общего артериального ствола, транспозиции магистральных сосудов, атрезии трехстворчатого клапана и тд ). В ряде случаев межжелудочковая перегородка может отсутствовать полностью — такое состояние характеризуется как единственный желудочек сердца.

  1. Генетические
    методы исследования – кариотипирование;

  2. Визуализация
    половых желез и внутренних гениталий:
    УЗИ, диагностическая лапароскопия,
    микционная цистуретрография;

  3. Рентгенологические
    методы исследования: определение
    костного возраста, рентгенография
    черепа и/или турецкого седла, компьютерная
    (КТ) или магнитнорезонансная томография
    (МРТ) черепа;

  4. Гормональные
    методы исследования: определение
    уровней тропных половых гормонов (ЛГ,
    ФСГ) и половых гормонов (тестостерон,
    эстрадиол). Проведение стимуляционных
    тестов (проба с ХГЧ, проба с люлиберином).

Анемии
– патологические состояния, сопровождающиеся
снижением уровня гемоглобина (Hb)
и количества эритроцитов (RBC)
в единице объема крови. Анемия
диагностируется по критериям ВОЗ у
детей до 5 лет при Hb
менее 110 г/л, у детей старше 5 лет – при
Hb
менее 120 г/л, у подростков девочек — при
Hb
менее 120 г/л, у подростков мальчиков —
при Hb
менее 130 г/л.

RBC
– менее объективный показатель анемии,
чем Hb
(при ЖДА снижается только в 20 % случаев),
т.к не всегда коррелируют со степенью
снижения Hb.
На практике основным критерием анемии
и степени ее тяжести является показатель
гемоглобина.

Железодефицитная
анемия (ЖДА) –
приобретенное полиэтиологичное
заболевание, сопровождающееся
микроцитарной, гипохромной,
норморегенераторной анемией, снижением
сывороточного железа, ферритина,
повышением ОЖСС вследствие дефицита
железа в организме, в результате нарушения
его поступления, усвоения или патологических
потерь, клиническими проявлениями
которой являются сочетание анемического
и сидеропенического синдромокомплексов.

Эпидемиология.
Важнойчастотной характеристикой
является тот факт, что ЖДА составляет
90% всех анемией детского возраста.
Латентный дефицит железа регистрируется
у каждого 2-го ребенка до 3-х лет жизни.
В детской популяции распространенность
дефицита железа у детей до 15 лет составляет
12-17%; у детей раннего возраста — 60-70%. По
мнению экспертов ВОЗ, если распространенность
ЖДА превышает 40%, проблема перестает
быть медицинской и требует принятия
решения на государственном уровне.

Этиология.
Антенатальные
причины дефицита
железа у детей: 1. нарушение
маточно-плацентарного кровообращения,
плацентарная недостаточность;
2.фетоматеринские и фетоплацентарные
кровотечения; 3. синдром фетальной
трансфузии при многоплодной беременности;
4. недоношенность, многоплодие; 5. глубокий
и длительный дефицит железа в организме
беременной.

Интранатальные
причины:
1.фетоплацентарная трансфузия; 2.
преждевременная или поздняя перевязка
пуповины; 3. интранатальные кровотечения
из-за травматических акушерских пособий
или аномалий развития плаценты и сосудов
пуповины.

Постнатальные
причины: 1.
алиментарный дефицит железа, вследствие
несбалансированного питания;

2. повышенные
потребности в железе у детей с бурными
темпами роста;

3. нарушение
кишечного всасывания, снижение абсорбции
(наследственные и приобретенные синдромы
мальабсорбции, хронические заболевания
кишечника, глистные инвазии);

4. повышенные потери
железа при хронических кровотечениях
(хроническая постгеморрагическая
анемия);

5. инфекционно–воспалительные
заболевания, сопровождающиеся торможением
включения железа в гем, снижением
выработки транспортного белка
трансферрина, повышением утилизации
железа в систему цитохромов и макрофагов,
депрессией эритроидного ростка костного
мозга (вирусемия, токсемия, бактериемия),
что приводит к перераспределению железа
и вскрывает латентный дефицит железа;

6. нарушение обмена
железа на фоне эндокринной патологии
и гормональных изменений (пре — и
пубертатный гормональный дисбаланс,
гипотиреоз, дисфункция яичников).

Патогенез.
Метаболизм
железа.Железо,
содержащееся у человека, принято делить
на гемовое, находящееся в связи с
протопорфиринами, включающее в свою
структуру гем, и негемовое, связанное
с белками и другими органическими
веществами.

Распределение
железа в организме:

  1. 70% общего количества
    железа в организме – гемовое, входит
    в состав гемопротеинов- гемоглобин,
    миоглобин, цитохромы, пероксидазы,
    каталазы.

  2. Группа негемовых
    ферментов – ксантиноксидаза, НАД
    Н-дегидрогеназа, аконитаза. Эти
    железосодержащие ферменты локализуются
    в основном в митохондриях, играют важную
    роль в процессе окислительного
    фосфорилирования, транспорте электронов,
    их синтез зависит от обеспечения тканей
    железом.

  3. Транспортная
    форма железа: трансферрин — переносящий
    3-х валентное железо к эритроцитам
    костного мозга или в места депонирования,
    основное место синтеза трансферрина
    – клетки печени; лактоферрин –
    железосодержащий белок женского молока,
    способствует высокой степени абсорбции.
    Всасываемость железа из материнского
    молока составляет 48,8% (благодаря
    лактоферрину), из коровьего – только
    19,5%.

  4. Депонированное
    железо может находится в двух формах
    – ферритин (70%) и гемосидерин (30%).

Формирование
запасов железа у новорожденного
происходит в последний триместр
беременности. Запасы железа при рождении
составляют 250-300 мг.

Ежедневная
физиологическая потребность детского
организма в железе 0,5-1,2 мг/сут (всасывается
только 10% алиментарного железа), у
взрослого – 1,5-2 мг/сут.

Железосодержащий
белок женского молока – лактоферрин,
способствует высокой степени абсорбции.
Всасываемость железа из материнского
молока составляет 48,8% (благодаря
лактоферрину), из коровьего – только
19,5%.

Всасывание
железа. Процесс
абсорбции железа до конца не изучен,
происходит главным образом в
двенадцатиперстной кишке и начальном
отделе тощей кишки. По поводу влияния
валентности железа на его всасывание
в ЖКТ нет однозначного мнения. В желудке
желудочный сок и соляная кислота в
какой-то мере способствуют восстановлению
окисной формы (Fe 3)
в закисную (Fe 2).

В процессе пищеварения железо попадает
в энтероцит двенадцатиперстной кишки.
Определенная роль при всасывании
железа принадлежит лигандам (соляная,
аскорбиновая и янтарная кислоты) и
специфическим белкам — ферроредуктазе,
мобилферрину, интегрину, апоферритину
под контролем градиента всасывания. В
плазме железо связывается с белком
переносчиком – трансферрином, который
транспортирует железо преимущественно
в костный мозг, где оно проникает в
эритрокариоциты, а трансферрин
возвращается в плазму. Железо попадает
в митохондрии, где и происходит синтез
гема. Экскреция железа с мочой и калом
составляет 0,7 мг в сутки.

Железо лучше
всасывается из мясных продуктов,
содержащих гемовое железо, и значительно
хуже из растительных, содержащих
негемовое железо. Нутриенты, усиливающие
всасывание железа: аскорбиновая,
янтарная, пировиноградная кислоты,
фруктоза, сорбит, алкоголь; тормозящие
всасывание: кальций, оксалаты, фосфаты,
фетаты, танин.

Патогенез.
Основным
патогенетическим фактором является
недостаток в организме железа (сидеропения)
с последующим нарушением синтеза
гемоглобина и уменьшением его содержания
в эритроците. Развивается гипохромия
эритроцитов со снижением цветового
показателя. Значительно снижается
содержание гемоглобина в эритроците
(MCH). Нарушение образования гемоглобина
приводит к уменьшению среднего объема
эритроцитов (MCV), что сопровождается
микроцитозом.

Уменьшается средний
диаметр эритроцитов, хотя встречаются
эритроциты нормального размера и
небольшое количество макроцитов, т.е.
выражен анизоцитоз (RDW).
В костном мозге выявляется эритроидная
гиперплазия с преобладанием
полихроматофильных или оксифильных
нормобластов. Истощение запасов железа
приводит к расстройству
окислительно-восстановительных реакций
в тканях, что обуславливает поражение
кожи, слизистых оболочек, дистрофию
ЖКТ, угнетение действия многих ферментов,
содержащих железо.

Классификация
ЖДА. По
степени тяжести: легкая:
90 {amp}gt; Hb
{amp}lt; 110 г/л; средней
тяжести 70 {amp}gt;
Hb
{amp}lt; 89 г/л; тяжелая
— Hb
менее 70 г/л.

По стадиям
железодефицитного состояния: прелатентный
дефицит железа; латентный дефицит
железа; манифестный дефицит — ЖДА.

Прелатентный
дефицит
железа характеризуется истощением его
тканевых запасов. Уровень транспортного
фонда железа и гемоглобин в пределах
нормы. Клинические проявления отсутствуют.

Латентный
дефицит
железа характеризуется его дефицитом
и уменьшением транспортного его фонда,
без снижения гемоглобина и развития
анемии. Характеризуется наличием
сидеропенического синдромокомплекса.

Манифестный
дефицит железа
(ЖДА) –
проявляется наличием анемического и
сидеропенического синдромокомплексов.

Анамнез, клиника.
При сбореанамнеза у
детей с ЖДА необходимо выявить причины
ее развития (см. «этиология»). Клиническая
картина зависит от степени и стадии
дефицита железа.

Табл. 1.72. Клинические
проявления ЖДА

Сидеропенический
синдромокомплекс

(обусловлен
снижением активности железосодержащих
ферментов)

Анемический
синдромокомплекс

(обусловлен
развитием гипоксии)

Эпителиальный
синдром

трофические нарушения кожи, ногтей,
волос, слизистых оболочек полости рта
и ЖКТ (сухость кожи, ломкость ногтей,
койлонихии, атрофия слизистой носа,
желудка, пищевода, глоссит, гингивит,
стоматит).

Извращение
вкуса

(пристрастие больного к глине, мелу,
сырому мясу, тесту, пельменям и т.д.) и
обоняния
(пристрастие
больного к резким запахам лака, краски,
ацетона, выхлопных газов автомобиля
и т.д.).

Мышечная
гипотония

— ночное и дневное недержание мочи,
императивные позывы при кашле, смехе.

Мышечные боли
в икроножных
мышцах вследствие дефицита миоглобина.

Астеновегетативный
синдром

снижение когнитивных функций, замедление
темпов выработки условных рефлексов,
снижение концентрации внимания,
ухудшение памяти, задержка
интеллектуального развития, негативизм,
эмоциональная неустойчивость,
утомляемость, головные боли.

Синдром
вторичного иммунодефицита

– частые ОРИ и кишечные инфекции
(снижение содержания Т-лимфоцитов,
неспецифических факторов защиты,
секреторных иммуноглобулинов).

Бледность кожных
покровов и видимых слизистых оболочек;

Сердечно-сосудистые
нарушения (головокружение, шум в ушах,
мелькание мушек перед глазами,
приглушенность тонов, систолический
шум на верхушке, одышка, обмороки,
тахикардия).

Причины

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и тд.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой. Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр. ).

Чаще всего дефект межжелудочковой перегородки является следствием нарушения эмбрионального развития и формируется у плода при нарушениях закладки органов. Поэтому дефекту межжелудочковой перегородки часто сопутствуют другие сердечные пороки: открытый артериальный проток (20%), дефект межпредсердной перегородки (20%), коарктация аорты (12%), стеноз устья аорты (5%), аортальная недостаточность (2,5—4,5%), недостаточность митрального клапана (2%), реже — аномальный дренаж легочных вен, стеноз легочной артерии и др.

В 25-50% случаев дефект межжелудочковой перегородки сочетается с пороками развития внесердечной локализации — болезнью Дауна, аномалиями развития почек, расщелиной твердого неба и заячьей губой.

Непосредственными факторами, вызывающими нарушение эмбриогенеза, выступают вредные воздействия на плод в I триместре гестации: заболевания беременной (вирусные инфекции, эндокринные нарушения), алкогольная и лекарственная интоксикации, ионизирующая радиация, патологическое течение беременности (выраженные токсикозы, угроза самопроизвольного прерывания беременности и пр.). Имеются данные о наследственной этиологии дефекта межжелудочковой перегородки. Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки могут являться осложнением инфаркта миокарда.

Открытый артериальный (Боталлов) проток

Артериальный
(Боталлов) проток – необходимая
анатомическая структура, соединяющая
аорту и лёгочный ствол, обеспечивающая,
вместе с овальным окном и аранциевым
протоком, эмбриональный тип кровообращения
плода. В норме функция артериального
протока прекращается через несколько
часов после рождения, а процесс
анатомического закрытия продолжается
до 2-8 недель. В дальнейшем проток
превращается в артериальную связку.
Незаращение протока представляет собой
указанный порок сердца, его диаметр
обычно не превышает 1,5 см.

Гемодинамика:
кровь из
аорты сбрасывается в лёгочную артерию
и лёгкие, что ведёт к перегрузке малого
круга кроообращения. Сброс крови
происходит в обе фазы сердечного цикла,
так как и в систолу и в диастолу давление
в аорте существенно выше, чем в лёгочной
артерии.

Таблица 20

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Открытый артериальный проток — порок, характеризующийся незаращением сосуда между лёгочной артерией и аортой (боталлов проток) в течение 8 нед после рождения; проток функционирует во внутриутробном периоде, но его незаращение приводит к нарушениям гемодинамики.

Распространённость

Открытый артериальный проток наблюдают в общей популяции с частотой 0,3%. Он составляет 10-18% всех врождённых пороков сердца.

ГЕМОДИНАМИКА

Наиболее часто артериальный проток соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту ниже отхождения левой подключичной артерии, реже он соединяет лёгочную артерию и нисходящую аорту выше отхождения левой подключичной артерии (рис. 9-5). Через 2-3 дня (реже через 8 нед) после рождения проток закрывается. У недоношенных детей, при гипоксии плода, перенесённой фетальной краснухе (в I триместре беременности) проток остаётся открытым.

Рис. 9-5. Анатомия и гемодинамика при открытом артериальном протоке. А — аорта; ЛА — лёгочная артерия; ЛП — левое предсердие; ЛЖ — левый желудочек; ПП — правое предсердие; ПЖ — правый желудочек; НПВ — нижняя полая вена; ВПВ — верхняя полая вена. Сплошная часть стрелки обозначает патологический поток крови из аорты в лёгочные артерии.

• При малом размере протока и высоком сопротивлении шунта объём сбрасываемой крови незначителен. Поступление избыточного количества крови в лёгочную артерию, левое предсердие и левый желудочек также мало. Направление сброса крови в течение систолы и диастолы остается постоянным (непрерывным) — слева (из аорты) направо (в лёгочную артерию).

• При большом диаметре протока в лёгочную артерию будет поступать значительное избыточное количество крови, приводя к повышению давления в ней (лёгочной гипертензии) и перегружая левое предсердие и левый желудочек объёмом (следствием этого являются дилатация и гипертрофия левого желудочка). Со временем развиваются необратимые изменения в лёгочных сосудах (синдром Айзенменгера) и сердечная недостаточность.

Таблица 20

Классификация врожденных пороков сердца

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.

С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:

  • перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
  • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
  • надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.

• перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно; • мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;

Основные патологические синдромы при поражении желудка 12-перстной кишки

Синдром
хронического гастрита

Синдром
хронического гастродуоденита

Жалобы

Боль
в животе

Тупая,
ноющая, давящая, различной интенсивности

Локализация
боли

Верхняя
часть живота

Правая
половина живота

Связь
боли с приемом пищи

Время
возникновения боли

Сразу
или через 10 – 15 минут после приема
пищи

Через
1 – 1,5 часа после приема пищи

Характерна
сезонность обострений

Другие
жалобы

Отрыжка,
изжога, урчание в области живота,
неприятный запах изо рта

Пальпация

Болезненность
при пальпации:

Эпигастральная
область

Эпигастральная
область, пилородуоденальная зона

Шум
плеска

Определяется
натощак при гиперсекреторном гастрите

Перкуссия

Притупление
перкуторного звука при наличии жидкости
в желудке натощак – признак
гиперсекреторного гастрита

Дополнительные
методы исследования

Рентгенологическое
исследование

Показано
при подозрении на аномалии развития
ЖКТ

Эзофагогастродуоденоскопия


гистологическое исследование

Гиперемия, отек
слизистой оболочки желудка

Изменения
покровного эпителия, кистозное
перерождение мукоидных клеток желез

Гиперемия, отек
слизистой оболочки желудка и 12-перстной
кишки

Интрагастральная
pH
метрия

Необходима
для установления кислотности в
различных отделах желудка в течение
суток.

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено. Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни.

Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния. При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

При обследовании выявляется «сердечный горб», развитый в меньшей или большей степени; тахикардия, расширение границ сердечной тупости, грубый интенсивный пансистолический шум; гепатомегалия и спленомегалия. В нижних отделах легких выслушиваются застойные хрипы.

Клинические проявления больших и малых изолированных дефектов межжелудочковой перегородки различны. Малые дефекты межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова—Роже) имеют диаметр менее 1 см и встречаются в 25-40% от числа всех ДМЖП. Проявляются нерезко выраженной утомляемостью и одышкой при нагрузке. Физическое развитие детей, как правило, не нарушено.

Иногда у них определяется слабо выраженное куполообразное выпячивание грудной клетки в области сердца — «сердечный горб». Характерным клиническим признаком малых дефектов межжелудочковой перегородки служит аускультативно выявляемое наличие грубого систолического шума над областью сердца, который фиксируется уже на первой неделе жизни. Большие дефекты межжелудочковой перегородки, имеющие размеры более 1/2 диаметра устья аорты или более 1 см, проявляются симптоматически уже в первые 3 месяца жизни новорожденных, приводя в 25-30% случаев к развитию критического состояния.

При больших дефектах межжелудочковой перегородки отмечается гипотрофия, одышка при физической нагрузке или в покое, повышенная утомляемость. Характерны затруднения при кормлении: прерывистое сосание, частые отрывы от груди, одышка и бледность, потливость, пероральный цианоз. В анамнезе у большинства детей с дефектом межжелудочковой перегородки — частые респираторные инфекции, затяжные и рецидивирующие бронхиты и пневмонии.

В возрасте 3-4-лет, по мере нарастания сердечной недостаточности, у таких детей появляются жалобы на сердцебиение и боли в области сердца, склонность к носовым кровотечениям и обморокам. Транзиторный цианоз сменяется постоянным пероральным и акроцианозом; беспокоит постоянная одышка в покое, ортопноэ, кашель (синдром Эйзенменгера). На наличие хронической гипоксии указывают деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки», «часовые стекла»).

Диагностика врожденных пороков сердца

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография.

Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии. У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины.

Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики. Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

К методам инструментальной диагностики дефекта межжелудочковой перегородки относятся ЭКГ, ФКГ, рентгенография грудной клетки, ЭхоКС, катетеризация камер сердца, ангиокардиография, вентрикулография. Электрокардиограмма при дефекте межжелудочковой перегородки отражает перегрузку желудочков, наличие и степень выраженности легочной гипертензии.

У взрослых больных могут регистрироваться аритмии (экстрасистолия, мерцание предсердий), нарушения проводимости (блокада пра­вой ножки пучка Гиса, синдром WPW). Фонокардиография фиксирует высокочастотный систолический шум с максимумом в III-IV межреберье слева от грудины. Эхокардиография позволяет выявить дефект межжелудочковой перегородки или заподозрить его по характерным нарушениям гемодинамики.

Дифференциальная диагностика дефекта межпредсердной перегородки

Рентгенография органов грудной клетки при больших дефектах межжелудочковой перегородки обнаруживает усиление легочного рисунка, усиленную пульсацию корней легких, увеличение размеров сердца. Зондирование правых полостей сердца выявляет повышение давления в легочной артерии и правом желудочке, возможность проведения катетера в аорту, повышенную оксигенацию венозной крови в правом желудочке. Аортография проводится для исключения со­путствующих ВПС.

 Дифференциальная диагностика дефекта межжелудочковой перегородки проводится с открытым атриовентрикулярным каналом, общим артериальным стволом, дефектом аортолегочной перегородки, изолированным стенозом легочной артерии, стенозом аорты, врожденной митральной недостаточностью, тромбоэмболией.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Сахарный диабет

Сахарный диабет
(СД) — заболевание обмена веществ, которое
характеризуется хронической гипергликемией,
возникающей в результате нарушения
секреции или действия инсулина либо
обоих факторов одновременно.

Первым, наиболее
ранним симптомом сахарного диабета у
детей является жажда, которая вначале
появляется в дневное время, после еды,
затем начинает беспокоить ребёнка и в
ночные часы. Потребление жидкости в
течение суток может достигать 4-6 литров.
Одновременно наблюдаются обильные
частые мочеиспускания, нередко появляется
недержание мочи. Моча становится светлого
цвета, высыхающая моча оставляет белые
липкие пятна, а высыхающие пеленки
кажутся накрахмаленными.

Наблюдается потеря
массы тела, несмотря на повышенный
аппетит. Затем присоединяется сухость
слизистой полости рта. В углах рта
появляются мокнущие болезненные трещины;
язык становится сухим, ярким («ветчинный»
язык). Дегидратация приводит к сухости
кожи, ее шелушению. На коже видны следы
расчесов. Девочки нередко жалуются на
зуд в области промежности («диабетический
вульвовагинит»). Отмечаются общая
слабость, утомляемость, головная боль.

Если названные
проявления болезни игнорируются, и
лечение не назначается, — развиваются
симптомы кетоацидоза: запах ацетона в
выдыхаемом воздухе, тошнота, рвота,
сонливость, заторможенность, затем
тахикардия, болезненное дыхание
Куссмауля. Нередко отмечаются боли в
животе, в сердце; жажда становится
неутолимой. Кожа сухая, шершавая,
холодная.

Диагностика
сахарного диабета проводится на основании
определения уровня сахара в крови.
Критериями постановки диагноза являются
гликемия натощак более 6,1 ммоль/л и через
2 часа после приема пищи (углеводной
нагрузки) – более 11,1 ммоль/л.

В случае когда
значения гликемии натощак не превышает
6,1 ммоль/л показано проведение стандартного
глюкозотолерантного теста. У исследуемого
определяется сахар крови натощак, затем
дается глюкоза из
расчета 1,75 г/кг массы тела, но не более
75 г. После этого
через каждый час или через 30 минут в
течение 2 часов берется
кровь для определения содержания
сахара.
Гликемия через 2 часа более 11,1 ммоль/л
свидетельствует о сахарном диабете, от
7,8 до 11,0 ммоль/л – о нарушении толерантности
к глюкозе.

Течение беременности при дефекте межжелудочковой перегородки

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности.

У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца. Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Женщины с небольшим дефектом межжелудочковой перегородки, как правило, в состоянии нормально выносить и родить ребенка. Однако, при больших размерах дефекта, аритмии, сердечной недостаточности или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно повышается. Наличие синдрома Эйзенменгера является показанием для искусственного прерывания беременности. У женщин с дефектом межжелудочковой перегородки имеется повышенная вероятность рождения ребенка с аналогичным или другим врожденным пороком сердца.

Перед планированием беременности пациентке с пороком сердца (оперированным или нет) необходимо проконсультироваться с акушером-гинекологом, кардиологом, генетиком. Ведение беременности у категории женщин с дефектом межжелудочковой перегородки требует повышенного внимания.

Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. Или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Естественное течение дефекта межжелудочковой перегородки в целом не позволяет надеяться на благоприятный прогноз. Продолжительность жизни при данном пороке зависит от величины дефекта и составляет в среднем около 25 лет. При больших и средних дефектах 50-80% детей умирают в возрасте до 6 мес. или 1 года от сердечной недостаточности, застойной пневмонии, бактериального эндокардита, нарушений ритма сердца, тромбоэмболических осложнений.

В редких случаях ДМЖП не оказывает существенного влияния на продолжительность и качество жизни. Спонтанное закрытие дефекта межжелудочковой перегородки наблюдается в 25-40% случаев, преимущественно при его малом размере. Однако даже в этом случае больные должны находиться под наблюдением кардиолога в связи с возможными осложнениями со стороны проводящей системы сердца и высоким риском возникновения инфекционного эндокардита.

Adblock
detector