Простатит

Дарье болезнь — причины, формы, лечение

Особенности болезни

Проявления у женщин и мужчин не имеют различий; основной симптом заболевания состоит в появлении уплотнений на коже, которые возникают вследствие наличия дефектного гена. Болезнь Дарье передается по наследству, поскольку генная мутация может передаваться как мужчинам, так и женщинам. При этом наблюдается аутосомная доминантность мутированного гена.

Данный вид врожденного ихтиоза, болезнь (синдром) Дарье, имеет код Q82.8 (Другие уточненные врожденные аномалии кожи) по МКБ-10.

Основой болезни Дарье считается сочетание следующих факторов:

  • структурные изменения в составе десмосом;
  • развитие нарушений в формировании комплексов то-нофиламенты-десмосомы;
  • возникновение дефекта в составе и состоянии межклеточного цемента;
  • ускорение процесса вакуолизации отдельных эпителиоцитов при активной конденсации в них большого числа тонофиламентов, которая приводит к образованию клеток двух типов — зерен и круглых тел.

При этом происходит увеличение активности ферментов, которые принимают участие в кератинизации эпидермиса, а также понижается клеточный иммунитет за счет уменьшения содержания цинка в клетках кожи.

Болезнь Дарье (фото)

Причины развития заболевания

trusted-source

Основные причины возникновения болезни Дарье – это генетически передающаяся предрасположенность. Присутствие дефектного гена приводит к недостаточной усвояемости витамина A, а также, в виду отсутствия некоторых ферментов происходит нарушение процессов ороговения кожи. Нарушение процесса ороговения характерно для таких заболеваний как ихтиоз обыкновенный, ихтиоз.

Если у одного из родителей присутствует дефектный ген, то с вероятностью 50% у ребенка разовьется фолликулярный дискератоз. Однако через поколение заболевание не передается, если у больных родителей появится на свет здоровый ребенок, то его потомству болезнь Дарье не угрожает.

Фолликулярный дискератоз не является заразным, он не передается при контактах с больным.

Классификация

Сегодня выделяют четыре основных клинических формы Болезни Дарье:

  1. классическая фолликулярная;
  2. локализованная (зостериформная или линейная);
  3. излированная;
  4. везикулезно-буллезная.

Развитие болезни в основном наблюдается в подростковом возрасте. Характер болезнь Дарье имеет хронический с постепенным прогрессированием в летнее время: кожа становится более восприимчива к воздействию солнечного излучения (УФ-лучам).

Врачи-дерматологи в зависимости от клинической картины дерматита разделяют болезнь Дарье на следующие категории:

  • себорейная форма классического фолликулярного дискератоза, которая встречается в 90% пациентов;
  • локализованное поражение кожных покровов, характеризующееся ограниченным участком высыпания и ороговения поверхностных слоев кожи;
  • гиперкератический вид – бородавчатая дискератома, первичными элементами которой чвляются ороговевшие бородавки и бородавчатые разрастания дермы с участками трещин;
  • везикулезно-буллезная форма – полиморфное высыпание в виде узлов, гнойников и ороговевших чешуек.

Болезнь Дарье — проявления на коже, наследование, медикаментозная терапия и профилактика

Болезнь Дарье проявляется появлением фолликулярных и перифолликулярных плоских узелков (папул). Размер узелков варьируется в пределах 1-3 мм, иногда появляются и более крупные узелки. Большинство папул при фолликулярном дискератозе покрыто твердой, сухой роговой корочкой грязно-коричневого цвета. Корка несколько приподнята над поверхностью здоровой кожи, но плотно держится на поверхности папулы. При удалении корки можно наблюдать углубление на коже в виде воронки.

Волосяные луковицы
Узелки болезни локализуются в устьях волосяных луковиц.

Узелки чаще всего образуются в устьях волосяных луковиц – фолликул, что иногда может привести к развитию такого заболевания как фолликулит. Высыпания при болезни Дарье, как правило, располагаются симметрично и захватывают достаточно большие области кожи. Наиболее вероятные места локализации – крупные кожные складки, на сгибательных поверхностей суставов, в области ключиц, на волосистой части головы, между лопатками, в носогубных складках. Иногда при фолликулярном дискератозе высыпания покрывают практически все тело.

На голове высыпания при болезни Дарье могут представлять собой милиарные (конусообразные) папулы с плоской поверхностью, а также бородавчатые бляшки с сильно шелушащейся поверхностью. После удаления корочек, на голове могут появляться очаги облысения, что является одним из основных симптомов фолликулярного дискератоза.

При мере прогрессирования болезни Дарье появляются все новые высыпания, при этом, старые высыпания сливаются с образованием обширных площадей поражения.

В крупных складках кожи при фолликулярном дискератозе могут образовываться большие новообразования, напоминающие по виду соцветия цветной капусты. На таких образованиях могут образовываться пузырьки, эрозии и трещины. Папулы, которые при болезни Дарье покрывают тыльные стороны кистей, нередко напоминают плоские бородавки.

При фолликулярном дискератозе нередко поражаются и ногти, на них появляются продольные полоски, трещины, иногда наблюдается гиперкератоз подногтевых тканей. Слизистые при этом заболевании поражаются редко, однако, иногда папулы могут образовываться на слизистых рта, зева или даже пищевода.

Простые высыпания на коже могут являться симптомами серьезной наследственной болезни Дарье, или дискератоза. Этот недуг может проявиться на двадцатом году жизни или позже в нескольких поколениях семьи.

Чтобы верно установить этиологию возникновения неприятных симптомов и не навредить своему здоровью при лечении, необходимо обратиться за консультацией к врачу-дерматологу.

Лишь специалист после сдачи пациентом всех анализов способен назначить правильный курс лечения.

Фолликулярный дискератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, вегетирующий кератоз, ихтиоз фолликулярный или синдром Дарье – это редкий наследственный дерматоз, который передается по аутосомно-доминантному типу с разной степенью проявления аномального гена.

Проблема обусловлена мутацией части ДНК, которая отвечает за синтезирование белка, соединяющего клетки эпидермиса. По мере прогрессирования синдрома могут появляться все новые высыпания, старые папулы начинают сливаться с новообразованиями.

Данной болезни могут быть подвержены женщины и мужчины.

Патологический процесс развития заболевания начинается с появления плоских фолликулярных узелков (папул). Их диаметр может достигать от 1 до 3 мм.

Папулы на лице располагаются у висков. Кроме того, симптомами возникновения недуга являются:

  • изменение кожных покровов, которые постепенно становятся грубыми и толстыми;
  • расширение устья потовых желез;
  • при слиянии нескольких папул могут появиться веррукозные бляшки и мелкие пузырьки в области шеи;
  • у части больных отмечаются поражение костей;
  • появление шелушений и высыпаний;
  • при болезни Дарье поражение кожи наблюдаются в месте крупных складок, на лице и волосистой части головы, за ушами и в центре грудной клетки;
  • изменение состояния ногтевой пластины: возникают продольные полосы красного и белого цветов, ногти могут слоиться.

Заболевание Дарье – генетически передающаяся предрасположенность. Лечение болезни комплексное, длительное и симптоматическое.

Чтобы приступить к курсу терапии, надо посетить специалиста, который поможет исключить факторы, провоцирующие обострение: переохлаждение, УФО (ультрафиолет), потливость, высокая влажность.

Дальше, если появилась вторичная инфекция, от нее надо будет избавиться при помощи антибиотиков и противогрибковых препаратов. Местно используются аэрозоли, анилиновые красители. Дарье можно вылечить, регулируя состав клеток кожи.

Параллельно специалист должен санировать очаг хронической инфекции. Главное внимание необходимо уделить коррекции ороговения, используя в больших дозировках витамины А и Е. Наружно назначают диметилсульфоксид и крем Унна с ретинолом.

Если заболевание Дарье осложняется бактериальной инфекцией, что может проявляться пиодермией (импетиго), врач может выписать антибиотики. При гормональном дисбалансе следует выбрать корректирующую терапию.

Под ее влиянием возможны стойкие длительные ремиссии, прогноз на выздоровление от болезни – самый благоприятный.

При обострении заболевания Дарье пациента, как правило, госпитализируют. Для лечения ему прописывают пероральный прием витамина А и его инъекции. Длительность терапии подбирается индивидуально и проходит под контролем дерматолога.

Часто на начальной стадии болезни используются ароматические ретиноиды, иммунокорректирующие средства, местные кератопластические препараты. Пациентам с болезнью Дарье нужна постоянная диспансеризация, осмотр специалистом раз в квартал.

Кроме того, врач-дерматолог может назначить:

  • оксигенотерапию;
  • курортное лечение;
  • морские и кислородные ванны;
  • умеренное ультрафиолетовое облучение;
  • ПУВА-терапию.

При фолликулярном дискератозе Дарье рекомендуется использовать средства народной медицины:

  • можно 5 раз в день пить травяной чай, который приготовлен из листьев черной смородины;
  • полезен отвар крапивы, его следует выпивать 2 раз в сутки по полстакана, или применять для орошений или примочек пораженной кожи.

Профилактика

Болезнь фолликулярный дискератоз, или Дарье, передается по наследству, поэтому в качестве первичной профилактики многие специалисты рекомендуют проконсультироваться у генетика тем парам, которые планируют в ближайшее время зачать ребенка. Особенно это касается тех родителей, в семье которых уже однажды была диагностирована болезнь. Своевременные лечебные мероприятия, используемые в больнице, зачастую приводят к хорошим результатам.

Применение подсушивающих кожу кремов/мазей, регулярные гигиенические процедуры, использование только специальных средств для принятия душа – все эти требования нужно соблюдать при склонности человека к кожным заболеваниям. Многим пациентам на несколько лет удается добиться стойкой ремиссии. Хотя полного выздоровления от синдрома Дарье не стоит ждать. При отсутствии надлежащего лечения болезни могут появиться осложнения в виде:

  • отечности кожи;
  • усугубления внешних проявлений;
  • ухудшения состояния кожного покрова с высыпаниями.

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

При болезни Дарье на коже образуются перифолликулярные и фолликулярные плоские узелки (папулы). Размер может различаться от 1 до 3 мм, иногда могут развиваться и большие образования. Большее количество папул покрывается твердой сухой роговой корочкой, которая имеет грязно-коричневый оттенок. Корка приподнимается над поверхностью кожи, но крепко держится над папулами. Если удалить ее на коже станут видны  углубления в виде воронки.

Эти узелки чаще всего образуются в устье волосяных луковиц, это часто провоцирует развитие фолликулита. Высыпания проявляются симметрично и могут захватить большие участки кожи.

Дарье болезнь - причины, формы, лечение

Сыпь чаще всего образуется на крупных складках кожи, на сгибательных поверхностях суставов, в области ключиц, на волосистой части головы, в носогубных складках, между лопатками и т.п. бывают случаи, когда сыпь покрывает полностью все тело.

На голове сыпь представлена плоскими папулами, а также бляшками бородавчатого типа, которые отличаются очень шелушащейся поверхностью. Если удалить корочки, на голове будут формироваться очаги лысины.

Развиваясь, болезнь вызывает появление новых областей высыпаний. Старые сливаются с новыми и формируют обширные участки.

В крупных складках могут образовываться новообразования, которые по форме похожи на цветную капусту. На них формируются трещины, эрозии, пузырьки. Папулы, которые проявляются на тыльной стороне кистей, похожи на плоские бородавки.

Часто поражение может затронуть ногти. При этом на них появляются полоски продольного направления, трещины и гиперкератоз тканей под ногтями. Слизистые поражаются крайне редко.

Формы патологии

В дерматологии выделяют несколько форм болезни Дарье.

  • Локализованная форма фолликулярнго дискератоза характеризуется линейным расположением очагов, высыпания покрывают только ограниченные участки кожи.
  • Для изолированной формы фолликулярного дискератоза характерно появление на коже не только типичных узелков, но и бородавчатых разрастаний.
  • Везикулезно-буллезная разновидность болезни Дарье встречается несколько реже, при этом заболевании наряду с папулами на коже появляются пузырьки.

В некоторых случаях при болезни Дарье отмечаются и системные патологии, в частности: умственная отсталость, болезни глаз, аномалии развития скелета, эпилепсия; психические расстройства, дисфункция эндокринных систем.

Болезнь Дарье может проявляться в разных формах:

  • локализованная (характерна линейным расположением очагов, возникает только на ограниченных участках);
  • изолированная (появляются узелки и бородавчатые высыпания);
  • везикулезно-буллезная (бывает редко, с узелками на коже образовываются пузырьки).

Иногда с болезнью Дарье проявляются также патологии системного характера: умственная отсталость, болезни глаз, аномальное развитие скелета, эпилепсии, расстройства психической системы, эндокринной системы.

Профилактика заболевания

  • Поскольку болезнь Дарье передается только по наследству, в качестве профилактики может быть рекомендовано прохождение консультирования у дерматолога при наличии данного заболевания у кого-либо из родственников парам, которые планируют беременность.
  • Регулярные гигиенические процедуры, подсушивающие кожу мази и крема, использование специальных средств для принятия душа и ванны, — все эти моменты необходимо соблюдать при склонности к кожным заболеваниям.

О том, к каким осложнениям может привести наличие в истории болезни Дарье (болезнь дискератоз фолликулярный), расскажем ниже.

Фолликулярный дискератоз (фото)

Поскольку болезнь Дарье передается по наследству, то в качестве первичной профилактики можно порекомендовать консультации у генетика до наступления беременности в том случае, если в семье есть случаи фолликулярного дискератоза.

Прогноз для жизни при болезни Дарье благоприятный, достаточно часто наблюдаются длительные ремиссии, причем, ремиссия часто наступает не в результате терапии, а с возрастом. Однако полного выздоровления при болезни Дарье, как правило, не наступает.

Методы диагностики

Гистологическое изучение
Для постановки диагноза проводят гистологическое изучение биоптата кожи.

Относясь к кожным заболеваниям, болезнь Дерье как разновидность врожденного ихтиоза может характеризоваться как одна из разновидностей дискератоза, сопровождающегося нарушением процесса ороговения верхнего слоя эпидермиса.

Отсутствие данных и распространенности заболевания не позволяют судить о его эпидемиологии, однако проявления и симптоматика могут встречаться достаточно часто, поскольку существует несколько стадий развития болезни и все они различаются своими проявлениями.

Дарье болезнь - причины, формы, лечение

Сегодня мы расскажем, как проявляет себя фолликулярный дискератоз у плода, новорожденных, у детей, у взрослых, каковы причины врожденного ихтиоза и как его правильно лечить.

Особенности болезни

Болезнь Дарье

Adblock
detector