Простатит

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Причины

Общие причины, формирующие аномальный дренаж легочных вен, не отличаются от таковых при других ВПС.

Непосредственное разобщение легочных вен с левым предсердием может быть связано с двумя факторами: отсутствием их соединения или ранней атрезией общей легочной вены. В первом случае под воздействием неблагоприятных условий левопредсердный вырост не связывается должным образом с венозными сплетениями зачатка легкого, что приводит к формированию аномального венозного дренажа.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

Вероятно, определенную роль в развитии АДЛВ играет наследственность.

Вероятными причинами развития АДЛВ могут становиться те же внешние факторы, которые провоцируют и другие врожденные аномалии строения сердца и сосудов:

  • наследственность (мутации хромосом);
  • прием некоторых тератогенных лекарств;
  • воздействие токсических веществ на организм во время беременности;
  • вредные привычки будущей матери;
  • перенесенные беременной инфекционные заболевания;
  • эндокринные нарушения;
  • токсикоз;
  • неблагоприятная экология.

Разобщенность легочных вен с левым предсердием может вызываться следующими факторами:

  • отсутствие их соединения с левым предсердием – формируется из-за того, что под влиянием вышеописанных внешних причин левопредсердный вырост не может связаться с венозными сплетениями будущего легкого;
  • ранняя атрезия легочной вены – происходит при первоначальном соединении легочного сосудистого ложа и общей легочной вены, просвет которых впоследствии облитерируется, и кровь из легких начинает поступать через иные коллатеральные пути.

Верхняя ветвь

Формируется сегментарными венами из сегментов средней и верхней долей легкого.

  • R.apicalis (Ветвь верхушечная) — представлена коротким венозным стволом, что располагается на верхней доле (ее средостенной поверхности) и выносит кровь от сегмента верхушки. Перед проникновением в верхнюю легочную правую вену достаточно часто объединяется с сегментарной (задней) ветвью.
  • R. posterior (Ветвь задняя) осуществляет сбор крови из заднего сегмента. Данная ветвь — наиболее крупная вена из всех вен (сегментарных), располагающихся в верхней доле. В данном сосуде выделяют несколько частей: внутрисегментарный отрезок и поддолевой отрезок, что собирает кровь от междолевой поверхности в районе косой щели.
    изоляция легочных вен
  • R.anterior (Ветвь передняя) осуществляет сбор крови от верхней доли (ее переднего сегмента). В некоторых случаях возможно объединение задней и передней ветвей (тогда они впадают в виде общего ствола).
  • R.lobi medii (средней доли ветвь) получает кровь от сегментов правого легкого (его средней доли). В некоторых случаях данная вена принимает форму одного ствола и впадает в верхнюю правую легочную вену, однако чаще сосуд формируется из двух частей: медиальной и латеральной, что дренируют соответственно медиальный и латеральный сегменты.

Данный сосуд принимает кровь от нижней доли (ее 5 сегментов) и имеет два основных притока: базальную общую вену и верхнюю ветвь.

Пролегает меж базальными и верхним сегментами. Формируется из добавочной и основной вен, следует вперед и вниз, проходя сзади сегментарного верхушечного бронха. Данная ветвь самая верхняя из всех, что впадают в нижнюю правую легочную вену.

Соответственно бронху основная вена содержит три притока: латеральный, верхний, медиальный, располагающиеся в большей части межсегментарно, однако могут пролегать и внутрисегментарно.

Благодаря добавочной вене осуществляется отток крови от верхнего сегмента (его верхней части) в поддолевую область сегментарной задней вены верхней доли (ее заднего сегмента).

Классификация аномального дренажа легочных вен

При впадении устьев всех легочных вен в венозную систему большого круга кровообращения или правое предсердие говорят о полном (тотальном) аномальном дренаже легочных вен. Если в правое предсердие или большой круг дренируется одна или несколько легочных вен, такая форма порока называется частичной. Чаще всего (в 97% случаев) аномально дренируются вены, отходящие от правого легкого.

На основании уровня впадения легочных вен аномальный дренаж классифицируется на 4 анатомических типа (варианта).

  • I вариант – супракардиальный (надсердечный). Легочные вены общим коллектором или по-отдельности дренируются в верхнюю полую вену или ее ветви (непарную вену, левую безымянную либо добавочную верхнюю полую вену).
  • II вариант – интракардиальный (сердечный). Аномальный дренаж легочных вен происходит в правое предсердие или венечный синус.
  • III вариант – субкардиальный, инфракардиальный (подсердечный). Легочные вены впадают в нижнюю полую или воротную вену (редко – в лимфатический проток).
  • IV вариант – смешанный. Аномальный дренаж легочных вен в венозную систему осуществляется на различных уровнях в разных сочетаниях.

Представляет собой врожденную патологию сердца, при которой выявляется неанатомичное вхождение легочных вен в предсердие (правое) или же входящие в последнее полых вен.

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Данная патология сопровождается частыми пневмониями, утомляемостью, одышкой, отставанием физического развития, сердечной болью. В качестве диагностики применяют: ЭКГ, МРТ, рентгенографию, зондирование сердца, УЗИ, вентрикуло- и атриографию, ангиопульмонографию.

Хирургическое лечение порока зависит от его типа.

В случае впадения всех вен в большой круг кровообращения либо в правое предсердие, данный порок именуют полным аномальным дренажом, если же в вышеперечисленные структуры впадает одна либо несколько вен, то такой порок именуют частичным.

В соответствии с уровнем впадения выделяют несколько вариантов порока:

  • Вариант первый: надсердечный (супракардиальный). Легочные вены (как общий ствол либо отдельно) впадают в полую верхнюю вену либо ее ветви.
  • Вариант второй: сердечный (интракардиальный). Дренируются легочные вены в венечный синус либо правое предсердие.
  • Вариант третий: подсердечный (инфра- либо субкардиальный). Легочные вены входят в воротную либо полую нижнюю вены (гораздо реже в лимфатический проток).
  • Четвертый вариант: смешанный. Легочные вены входят в различные структуры и на разных уровнях.

Особенности гемодинамики

Во внутриутробном периоде данный порок, как правило, не проявляется, вследствие особенностей кровообращения плода. После рождения младенца проявления гемодинамических нарушений определяются вариантом порока и сочетанием его с другими врожденными аномалиями.

В случае тотального аномального дренажа нарушения гемодинамики выражаются гипоксемией, гиперкинетической перегрузкой правого сердца и легочной гипертензии.

В случае частичного дренажа гемодинамика сходна с таковой при ДМПП. Главенствующая роль в нарушениях принадлежит аномальному венозно-артериальному сбросу крови, что приводит к повышению кровяного объема в малом круге.

В антенатальном периоде порок обычно не имеет гемодинамических проявлений, поскольку внутрисердечное кровообращение у плода подразумевает поступление крови из правого предсердия в левое (через открытое овальное окно) и в боталлов проток. После рождения выраженность гемодинамических нарушений определяют форма (полная или частичная), вариант аномального дренажа легочных вен, а также сочетание порока с другими дефектами сердца.

С точки зрения гемодинамики, тотальный аномальный дренаж легочных вен характеризуется тем, что вся оксигенированная кровь из легких попадает в правое предсердие, где смешивается с венозной кровью. В дальнейшем одна часть крови поступает в правый желудочек, другая – через межпредсердную коммуникацию в левое предсердие и большой круг кровообращения.

В этом случае аномальный дренаж легочных вен совместим с жизнью только при условии наличия сообщения между двумя кругами кровообращения, роль которого выполняют ДМПП или открытое овальное окно. Нарушение гемодинамики при тотальном аномальном дренаже легочных вен сопровождаются гиперкинетической перегрузкой правых отделов сердца, легочной гипертензией и гипоксемией.

При частичной форме аномального дренажа легочных вен гемодинамические нарушения аналогичны таковым при межпредсердных дефектах. Определяющая роль среди них принадлежит патологическому артерио-венозному сбросу крови, приводящему к увеличению объема крови в легочном круге кровообращения.

Во время внутриутробного развития этот порок сердца никак себя не проявляет, так как внутрисердечное кровообращение у плода сопровождается сообщением левого и правого предсердия через открытое овальное окно. АДЛВ начинает давать о себе знать после рождения ребенка, и выраженность гемодинамических нарушений будет определяться типом и вариантом данной аномалии. Кроме этого, на выраженность симптомов порока может влиять наличие сопутствующих дефектов развития сердца и сосудов.

При тотальном АДЛВ поступающая в правое предсердие обогащенная кислородом кровь смешивается с венозной кровью. Далее некоторая ее часть попадает в правый желудочек, а другая поступает в левое предсердие через существующий дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно. В таких случаях тотальный АДЛВ совместим с жизнью, так как сообщение между большим и малым кругом кровообращения не утрачивается.

При частичном АДЛВ нарушения гемодинамики происходят так же как и при межпредсердных дефектах. Тяжесть состояния больного при таком типе аномалии определяется объемом патологического артерио-венозного сброса.

Симптомы аномального дренажа легочных вен

Детки с данным пороком часто страдают повторными ОРВИ и пневмониями, у них отмечают кашель, низкую прибавку веса, тахикардию, одышку, сердечные боли, легкий цианоз и быструю утомляемость.

В случае явной легочной гипертензии в малом возрасте появляются сердечная недостаточность, выраженный цианоз и сердечный горб.

В основе клинических проявлений аномального дренажа легочных вен лежат анатомо-гемодинамические особенности: уровень общелегочного сопротивления, степень обструкции венозного возврата, размеры межпредсердной коммуникации, функционирование миокарда правого желудочка. При отсутствии дефекта в межпредсердной перегородке или его чрезвычайно маленьком размере порок несовместим с жизнью – в этом случае спасти ребенка позволяет только экстренная эндоваскулярная баллонная атриосептостомия по Рашкинду.

У детей с аномальным дренажом легочных вен отмечаются частые повторные пневмонии и ОРВИ, малая прибавка в массе, одышка, легкий цианоз, кашель, быстрая утомляемость, отставание в физическом развитии, боли в сердце, тахикардия. При выраженной легочной гипертензии уже в раннем детстве развиваются выраженный цианоз, сердечный горб и сердечная недостаточность.

Признаки АДЛВ дают знать о себе сразу же после рождения ребенка. При тотальном пороке, который не сопровождается присутствием дефектов межпредсердных коммуникаций, кровообращение между малым и большим кругом становится полностью невозможным, и новорожденный быстро погибает. Спасти жизнь ребенка в таких случаях может только экстренное выполнение такой кардиохирургической операции по методу Рашкинда как баллонная эндоваскулярная атриосептостомия.

https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

В остальных случаях выраженность клинических проявления АДЛВ обуславливается его анатомическим вариантом, размером дефектов межпредсердной перегородки и характером гемодинамических нарушений. Обычно родители детей с таким врожденным пороком замечают следующие проявления этой патологии:

  • быстрая утомляемость;
  • появление одышки после физической активности (кормления, плача и пр.);
  • боли в области сердца (ребенок плохо спит, беспокойный, громко плачет и вытягивает ножки);
  • бледность кожи;
  • легкий цианоз;
  • кашель;
  • тошнота и рвота;
  • медленная прибавка веса;
  • частые ОРВИ и пневмонии.

При прощупывании пульса врач может выявить его учащенность и аритмичность. При осмотре определяется деформация грудной клетки и усиленный толчок сердца.

Легкий цианоз, возникающий на первых неделях жизни, может со временем исчезать или становится менее выраженным. Как правило, синюшность более выражена при физической нагрузке.

При выслушивании тонов сердца специфические признаки данного порока не выявляются. Могут выслушиваться:

  • громкий I тон над сердцем;
  • расщепление II тона с усилением легочного компонента;
  • выслушиваемый III тон над верхушкой сердца (у многих больных);
  • мягкий систолический шум над легочной артерией с вариабельной продолжительностью и интенсивностью.

На ЭКГ определяется перегрузка правых отделов сердца – высокий вольтаж зубца Р в правых отведениях и отклонения электрической оси вправо в стандартных отведениях. На перегрузку правого предсердия указывает высокий Р зубец в правых грудных и стандартном отведениях. Нередко присутствуют признаки неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

При наличии большого дефекта в межпредсердной перегородке ребенок может развиваться нормально и тогда в более старшем возрасте возникают жалобы на значительное снижение толерантности к физическим нагрузкам, одышку, бледность и плохое общее самочувствие. Позднее у таких детей возникают признаки правожелудочковой недостаточности.

Общие сведения

Являет собой короткий венозный ствол, сформированный при слиянии нижней и верхней базальных вен, основные ветви которых залегают гораздо глубже передней долевой поверхности.

Базальная верхняя вена. Формируется благодаря слиянию крупнейшей из базальных сегментарных вен, а также вен, что несут кровь от медиального, переднего и латерального сегментов.

Базальная нижняя вена. Примыкает к базальной общей вене со стороны ее задненижней поверхности. Основной приток данного сосуда — базальная задняя ветвь, что собирает кровь от базального заднего сегмента. В некоторых случаях базальная нижняя вена может подходить к базальной верхней вене.

АДЛВ — порок врожденный и составляет около 1,5-3,0% пороков сердца. В большинстве своем наблюдается у пациентов мужского пола.

Наиболее часто данный порок сочетается с овальным (открытым) окном и дефектами перегородки между желудочками. Чуть реже (20%) — с артериальным общим стволом, гипоплазией левой части сердца, ДМЖП, декстрокардией, тетрадой Фалло и транспозициями магистральных сосудов, общим желудочком сердца.

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Кроме вышеперечисленных пороков, АДЛВ часто сопровождается экстракардиальной патологией: пупочными грыжами, пороками формирования эндокринной и костной систем, дивертикулами кишечника, подковообразной почкой, гидронефрозом и поликистозом почек.

Диагностика

Картина аускультации при АДЛВ сходна с ДМПП, то есть выслушивается систолический негрубый шум в области проекций артерий вен (вен легочных) и расщеплением 2-го тона.

  • На ЭКГ признаки перегрузки правого сердца, отклонение ЭОС вправо, блокады (неполной) правой ножки пучка Гисса.
  • При фонографии признаки ДМПП.
  • На рентгенографии усиление рисунка легких, выбухание легочной артерии (ее дуги), расширение сердечных границ вправо, «турецкой сабли» симптом.
  • ЭхоКГ.
  • Зондирование сердечных полостей.
  • Флебография.
  • Атриография (правая).
  • Ангиопульмонография.
  • Вентрикулография.

Дифференциальную диагностику данного порока следует проводить с:

  • Лимфангиэктазией.
  • Атрезией аортального/митрального клапанов.
  • Транспозицией сосудов.
  • Стенозом митральным.
  • Стенозом правых/левых легочных вен.
  • Трехпредсердным сердцем.
  • Изолированным ДМПП.

Аускультативная картина аномального дренажа легочных вен напоминает ДМПП и характеризуется негрубым систоли­ческим шумом в проекции легочной артерии, расщеплением II тона. Данные ЭКГ свидетельствуют о перегрузке правых отделов, неполной бло­каде правой ножки пучка Гиса; ЭОС отклонена вправо. Фонокардиография соответствует всем признакам ДМПП.

При анализе результатов рентгенографии грудной клетки обращает внимание расширение границ сердца вправо, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Достоверным признаком аномального дренажа легочных вен в нижнюю полую вену является симптом «турецкой сабли».

По данным ЭхоКГ устья легочных вен в левом предсердии не обнаруживаются; выявляется дилатация правого желудочка, уменьшенные размеры левых отделов сердца и другие косвенные признаки аномального дренажа легочных вен. Старшим детям и взрослым проводится чреспищеводная ЭхоКГ.

https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

При зондировании полостей сердца катетер из правого предсердия или полой вены проводится в легочную вену. На данном этапе диагностики возможно установить локализацию впадения и количество аномально дренирующихся легочных вен. Правая атриография, вентрикулография, ангиопульмонография, флебография ВПВ позволяют проследить движение контраста через малый круг кровообращения в правое предсердие или полые вены.

У пациентов с аномальным дренажом легочных вен в дифференциально-диагностическом плане необходимо исключить атрезию митрального или аортального клапана, митральный стеноз, изолированный ДМПП, трехпредсердное сердце, стеноз легочных вен, транспозицию магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазию.

Одним из методов, помогающих обнаружить и верифицировать АДЛВ, является УЗИ сердца.

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Впервые АДЛВ может выявляться у плода при УЗ-обследовании в третьем триместре беременности.

Для уточнения всех данных о таком врожденном пороке сердца назначаются следующие инструментальные методики исследования:

  • рентгенография;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ (взрослым и детям старшего возраста назначается чреспищеводное Эхо-КГ);
  • МРТ;
  • зондирование камер сердца и ангиокардиография.

Лечение

Виды хирургического лечения частичного дренажа определяются вариантом порока, размером и расположением ДМПП.

Межпредсердное сообщение устраняют с помощью пластики либо ушивания ДМПП. Грудничкам до трехмесячного возраста, что находятся в критическом тяжелом состоянии, проводят паллиативную операцию (закрытую атриосептотомию), что направлена на расширение межпредсердного сообщения.

Общая радикальная коррекция порока (тотальной формы) включает несколько манипуляций.

  • Перевязка патологического сообщения сосудов с венами.
  • Изоляция легочных вен.
  • Закрытие ДМПП.
  • Формирование анастомоза меж левым предсердием и легочными венами.

Последствием подобных операций могут стать: нарастание легочной гипертензии и синдром недостаточности синусового узла.

https://www.youtube.com/watch?v=https:tv.youtube.com

Способ хирургической коррекции частичного аномального дренажа легочных вен определяется видом порока: при этом учитывается уровень дренирования, размеры и расположение ДМПП. В зависимости от названных критериев используются многочисленные варианты реплантации устьев легочных вен или их общих коллекторов в левое предсердие. Для устранения межпредсердного сообщения производится ушивание или пластика ДМПП.

К общим принципам радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен относятся: создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием, закрытие ДМПП, перевязка патологического сообщения легочных вен с венозными сосудами. После операции может развиваться синдром слабости синусового узла, увеличение легочной гипертензии, связанное с неадекватным обеспечением путей оттока из легочных вен.

Единственным способом устранения АДЛВ является его кардиохирургическая коррекция. До операции ребенку рекомендуется ограничение физической активности и назначаются лекарственные средства для профилактики острой сердечной недостаточности (мочегонные, сердечные гликозиды). Родители ребенка должны знать о том, что даже плач или температурный дискомфорт способны существенно ухудшать самочувствие при таком пороке сердца. Если ребенок уже взрослый, то они должны постоянно следить за его досугом – он не должен бегать, поднимать тяжести и переутомляться.

Способ выполнения кардиохирургической коррекции при АДЛВ определяется типом и вариантом порока.

При тотальном дренаже находящемуся в критическом состоянии ребенку до 3 месяцев может выполняться паллиативная операция, заключающаяся в увеличении межпредсердного сообщения при помощи проведения баллонной атриосептомии по методике Рашкинда. Такая коррекция способствует поступлению крови в левое предсердие и восстановлению кровообращения в большом круге.

Для радикального устранения АДЛВ проводятся вмешательства направленные на создание широкого анастомоза между левым предсердием и легочными венами, прекращение патологического дренажа легочных вен с другими венозными сосудами и устранение дефекта межпредсердной перегородки. Такие вмешательства предпочтительней выполнять в раннем возрасте. Методика радикальной коррекции выбирается в зависимости от анатомического варианта АДЛВ.

Корректирующие вмешательства являются достаточно эффективными, однако, несмотря на развитие современной кардиохирургии, процент летальных исходов, наступающих во время операции или в послеоперационном периоде, остается высоким. Результат радикальной коррекции во многом зависит от мастерства кардиохирурга, технического оснащения, типа и варианта порока.

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

Отдаленные результаты среди выживших после радикальной коррекции АДЛВ детей вполне удовлетворительные. Только у некоторых пациентов возможно развитие слабости синусового узла и легочной гипертензии, плохо поддающихся медикаментозной терапии.

Немного истории

Впервые этот редкий врожденный порок был описан Вилсоном еще в 1798 году, но его варианты более детально были рассмотрены только после накопления достаточного кардиохирургического опыта в 50-60 годах XX века. Первая удачная операция по коррекции этой патологии была выполнена Миллером в 1951 году. Впоследствии кардиохирургические методики совершенствовались, и в 1956 году была проведена радикальная коррекция АДЛВ при помощи поверхностной гипотермии. В этом же году подобное вмешательство было выполнено с использованием искусственного кровообращения.

На территории СССР впервые успешная операция по устранению такого порока сердца была проведена Николаем Михайловичем Амосовым в 1978 году, а о выполнении серии удачных коррекций у детей раннего возраста в 1984 году сообщил один из ведущих российских кардиохирургов Георгий Эдуардович Фальковский.

Разновидности

АДЛВ бывает двух типов:

  1. Тотальный (или полный). При таком пороке кровообращение между большим и малым кругом полностью прекращается, так как сообщение между легочными венами и левым предсердием отсутствует. Эта форма порока несовместима с жизнью, однако у ребенка могут присутствовать такие сопутствующие аномалии развития сердца как дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, немного компенсирующие подобное существенное нарушение гемодинамики. В таких случаях малыш может некоторое время жить. Однако в большинстве случаев без своевременной кардиохирургической коррекции тотального АДЛВ дети погибают до первого года жизни.
  2. Частичный. При такой аномалии одна из ветвей легочных вен сообщается с левым предсердием, и состояние гемодинамики у больного зависит от объема сброса крови.

В зависимости от уровня впадения легочных вен в левое предсердие выделяют четыре анатомических варианта АДЛВ:

  • надсердечный (или супракардиальный) – наблюдается почти у 55% новорожденных и сопровождается впадением легочных вен в систему верхней полой вены;
  • сердечный (или интракардиальный) – выявляется у 30% больных и сопровождается впадением легочных вен в правое предсердие или венечный синус;
  • подсердечный (или субкардиальный, инфракардиальный) – наблюдается у 12% детей и сопровождается впадением легочных вен в нижнюю полую или воротную вену (иногда в лимфатический проток);
  • смешанный – выявляется у 3% новорожденных и может сопровождаться различными вышеописанными вариациями впадения легочных вен.

Морфогенез

Связь образования ТАДЛВ с известными внешними тератогенными агентами четко не установлена, хотя вероятной причиной может быть воздействие свинца, красок, растворителей и пестицидов. Генетическая природа ТАДЛВ не выявлена, однако не исключается моногенный тип наследования в связи с множеством сообщений о семейных случаях среди однокровных братьев и сестер.

ТАДЛВ сочетается с рядом врожденных синдромов – аспленией, полиспленией, синдромом кошачьих глаз. При синдроме кошачьих глаз у 50% больных встречаются такие ВПС, как ТАДЛВ, тетрада Фалло, ДМЖП, АТК.

Анатомия

Согласно клинической классификации Darling и соавторов, в зависимости от уровня дренажа порок представлен четырьмя вариантами:

  1. Супракардиальным. Составляет 50% всех ТАДЛВ. Общий коллектор легочных вен, расположенный позади левого предсердия, дренируется в ПВПВ через левую вертикальную и левую безымянную вены.

  2. Интракардиальным. Отмечается у 20% больных с ТАДЛВ. Общий коллектор легочных вен дренируется в коронарный синус или они раздельно четырьмя устьями впадают в правое предсердие.

  3. Инфракардиальным. Встречается в 20% случаев. Общий коллектор легочных вен дренируется в воротную вену, венозный проток, печеночную вену и в НПВ. Общая легочная вена через вертикальную вену, которая прободает диафрагму в области пищеводного отверстия, соединяется с воротными венами и НПВ через венозный проток или печеночные синусоиды.

  4. Смешанным. Встречается у 10% больных. Этот тип представляет собой комбинацию предшествующих вариантов.

https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

Жизнь больного возможна только при наличии сопутствующего ДМПП или открытого овального окна, которые являются неотъемлемой частью порока. По той же причине персистирующий открытый артериальный проток у маленьких детей не является осложняющей аномалией.

Вне зависимости от места аномального соединения легочных вен сердце у больных с ТАДЛВ имеет общие анатомические признаки: дилатацию и гипертрофию правого желудочка и правого предсердия, дилатацию легочной артерии. Левая половина сердца относительно неразвита, особенно левое предсердие. Объем его уменьшен до 50% от нормы.

Соединение с правым предсердием

Место соединения обычно находится в нижнезадней части правого предсердия. В правое предсердие дренируется общая легочная вена или раздельно две, три или четыре легочные вены. Сужение аномальных соединений легочных вен встречается редко. Сопутствующие пороки сердца отмечаются часто.

Соединение с правой общей кардинальной системой

Легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор, расположенный позади левого предсердия. От правой части этого коллектора отходит единый венозный ствол, который поднимается , проходит спереди корня правого легкого и впадает сзади в ВПВ. В редких случаях он соединяется с v.azygos. Отечественные хирурги встретились с таким вариантом ТАДЛВ у одного больного.

Точный диагноз до операции не был поставлен. При наружном и интракардиальном исследовании не было обнаружено место соединения коллектора с правыми отделами сердца, несмотря на то, что ВПВ была значительно расширена. После создания соустья между коллектором легочных вен и левым предсердием и отлучения от ИК, сердечный выброс был сниженным, что проявлялось артериальной гипотензией.

При пробном кратковременном пережатии ВПВ у места ее впадения в правое предсердие артериальное давление адекватно поднималось. Стало ясно, что имеется утечка крови по короткому пути из левого предсердия в ВПВ. Была выделена задняя стенка ВПВ на всем протяжении и обнаружена расширенная непарная вена. После ее перевязки восстановилась нормальная гемодинамика.

Соединение с левой общей кардинальной системой

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

При этом, наиболее часто встречающемся, варианте ТАДЛВ легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор позади левого предсердия. Вертикальная вена, отходящая от левой части коллектора, обычно проходит впереди левой легочной артерии и главного бронха, поднимается в верхнее средостение, проходит спереди дуги аорты и соединяется с левой безымянной веной проксимальнее места слияния левой яремной и подключичной вен.

Левая безымянная вена нормально сливается с ВПВ. Реже вертикальная вена проходит между левой легочной артерией и левым главным бронхом. Эти структуры сдавливают ее снаружи, вызывая обструкцию легочного венозного оттока. Венозный ствол, соединяющий коллектор с левой безымянной веной, называют персистирующей левой верхней полой веной, или аномальной вертикальной веной.

Сосуд, соединяющий коллектор легочных вен непосредственно с ВПВ в обход безымянной вены, проходит между правой легочной артерией и трахеей и сдавливается ними. Одним из вариантов обструкции вертикальной вены является дискретное или диффузное ее сужение.

Аномальный венозный путь проходит внутри перикарда. Легочные вены сливаются с общим стволом, который соединятся с коронарным синусом в области атриовентрикулярной борозды. Коронарный синус далее следует нормальным путем в правое предсердие, и отверстие, как обычно, расположено между НПВ и трехстворчатым клапаном. Вены сердца нормально дренируются в коронарный синус.

Соединение с пупочно-вителлиновой системой

Дистальное место соединения расположено ниже диафрагмы. Легочные вены с обеих сторон формируют общий коллектор позади левого предсердия. Общий венозный ствол отходит от средней части коллектора, опускается кпереди к пищеводу и пенетрирует диафрагму через пищеводное отверстие. Чаще всего аномальная вена соединяется с портальной веной в месте слияния селезеночной и верхней мезентериальной вен.

Места анатомической обструкции легочного венозного дренажа

Легочная вена. Аномальный дренаж легочных вен

У многих больных с супра- и интракардиальным типами ТАДЛВ и у большинства больных с инфракардиальным типом имеется легочная гипертензия, обусловленная обструкцией легочного венозного возврата в виде сужения устьев легочных вен, отверстия коллектора или внешнего давления на аномальную вену. Наличие обструкции в аномальном легочном венозном канале оказывает решающее влияние на состояние гемодинамики и клинические проявления.

  • Обструкция на уровне межпредсердной перегородки.

Малое межпредсердное сообщение может оказывать препятствие току крови в левое предсердие и тем самым нарушать отток крови из легочных вен. Продолжительность жизни пациентов с ТАДЛВ, очевидно, связана с размером ДМПП. Больные с большими дефектами живут дольше, чем пациенты с рестриктивными межпредсердными сообщениями.

Сужение легочных вен и их устьев особенно часто встречается при предсердном изомеризме. При гистологическом исследовании обнаруживаются утолщение медии и адвентиции, а также пролиферация интимы.

  • Обструкция аномальных венозных путей.

Одной из причин обструкции является наружное давление. Так, при супракардиальном ТАДЛВ вертикальная вена может проходить позади левой легочной артерии и сдавливаться в узком пространстве между бронхом, легочной артерией и открытым артериальным протоком или связкой. Она может сдавливаться между правой легочной артерией и трахеей. Встречается также внутреннее сужение при типичном прохождении вертикальной вены спереди от левой легочной артерии.

При инфракардиальном ТАДЛВ сдавление вертикальной вены происходит в пищеводном отверстии. В случаях, когда вертикальная вена соединяется с венозным протоком, при его естественном сужении нарушается отток крови из легочных вен. Наконец, когда аномальная вена соединяется с портальной веной или с одним из ее притоков, печеночные синусоиды сдавливают легочный венозный канал, создавая препятствие легочному венозному возврату.

Атрезия общей легочной вены

Редко встречается атрезия общей легочной вены, которая представляет собой слияние всех легочных вен, не имеющее связи с сердцем или с системными венами. Короткая продолжительность жизни возможна благодаря небольшим связям между бронхиальными и легочными венами. При этой патологии выражена дилатация легочных лимфатических сосудов. Атрезия общей легочной вены является наиболее тяжелой формой обструктивного ТАДЛВ, которая проявляется тяжелым отеком легких и резким цианозом сразу после рождения.

ТАДЛВ сочетается со многими ВПС, особенно часто у больных с предсердно-абдоминальной гетеротаксией:

  • тетрадой Фалло;

  • тетрадой с отсутствующим клапаном легочной артерии;

  • перерывом дуги аорты;

  • коарктацией аорты;

  • единственным желудочком;

  • корригированной и полной транспозицией магистральных сосудов;

  • ДМЖП;

  • АВСД;

  • желудочком с двумя выходами;

  • синдромом гипоплазии левых отделов сердца;

  • ОАС;

  • синдромом турецкой сабли.

Гистологическая картина зависит от наличия или отсутствия легочной венозной обструкции. При отсутствии обструкции в мышечных артериях и артериолах имеется выраженная гипертрофия медиального слоя. Разрастание интимы редко отмечается у младенцев, но обычно наблюдается у старших детей и взрослых.

правые легочные вены

Для ТАДЛВ с обструкцией характерна медиальная гипертрофия в стенках аномальных венозных каналов, внелегочных венах и мелких венах легких. Было показано, что стенки легочных артерий и вен при аномальном дренаже значительно толще, чем в норме и при ДМЖП и легочной гипертензии. Утолщение медиального слоя в артериях и венах более выражено при наличии легочной венозной обструкции.

https://www.youtube.com/watch?v=cosamomglavnom

Утолщение мышечного слоя в мелких легочных артериях при ТАДЛВ коррелирует с величиной давления в легочной артерии. При одинаковом давлении в легочной артерии утолщение медии всегда выражено в большей степени при ТАДЛВ, чем при ДМЖП. Толщина среднего слоя легочных вен также тесно связана с уровнем легочной артериальной гипертензии у больных с ТАДЛВ. В артериолах обычно имеется пролиферация интимы, часто отмечается некротический артериит.

Adblock
detector