Простатит

Какие симптомы имеет гемолитическая анемия и как она лечится?

Что необходимо запомнить

Гемолитическая анемия представлена большой группой врожденных и приобретенных заболеваний, при которых происходит разрушение эритроцитов.

Важные моменты:

  1. Заболевание может протекать в легкой степени и не влиять на качество жизни, но также иметь тяжелое течение с развитием осложнений, которые повышают риск смертельного исхода.
  2. Отличительный признак от других видов анемии ― желтуха, увеличение селезенки, повышение уровня билирубина в крови, нормальная концентрация железа.
  3. Для успешной терапии необходимо выявить причину гемолиза. Для этого назначают большой перечень лабораторных и инструментальных методов диагностики.
  4. Стандартные схемы лечения включают глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. При неэффективности консервативной терапии удаляют селезенку.
  5. Прогноз зависит от причины и тяжести анемии.

https://www.youtube.com/watch?v=3jSknhVI3Ns

Пациенты с хроническими формами недуга должны находиться на диспансерном учете у гематолога. Ежегодные профилактические осмотры и поддерживающее лечение направлены на предупреждение обострений и нежелательных последствий заболевания.

Причин для снижения уровня гемоглобина в крови множество, поэтому выделяют разные виды анемий. Подробно о каждой болезни, методах диагностики и лечения читайте в статье «Анемии».

Анемический синдром

Разрушение эритроцитов приводит к уменьшению в крови гемоглобина. Это вызывает гипоксию тканей и органов, которые недополучают кислород. В первую очередь страдают жизненно важные функциональные системы: сердце, головной мозг, печень, почки. Нарастание анемического синдрома может привести к тяжелым осложнениям с высоким риском смертельного исхода.

Таблица ― Норма эритроцитов и гемоглобина в крови

У женщин У мужчин У детей
Эритроциты (красные кровяные тельца)
3,5-4,5х1012/л 4,0-5,5х1012/л Новорожденные: (3,9-5,5)х1012/л

До 12 лет: (4,0-5,2)х1012/л

Старше 12 лет: показатели соответствуют нормам взрослых

Гемоглобин (Hb)
120-140 г/л 130-160 г/л Новорожденные: 120-160 г/л

До 12 лет: 120-140 г/л

Старше 12 лет: как у взрослых

Первым проявлением болезни является повышенная слабость и утомляемость при обычной физической нагрузке, частые головокружения. Затем присоединяется одышка и перебои в области сердца при ходьбе в умеренном темпе. Характерно понижение артериального давления и тахикардия (учащение пульса).

Гемолитическая разновидность анемии

Патологическое состояние, характеризующееся снижением количества гемоглобина в крови с одновременным уменьшением числа эритроцитов или без него, называется анемией. Наиболее часто данное заболевание развивается вторично, на фоне какой-либо имеющейся основной патологии.

В данной статье мы наиболее подробно поговорим об анемии, вызванной ускоренным разрушением красных клеток крови (эритроцитов). Она называется гемолитической и сопровождается высвобождением большого количества непрямого билирубина. В норме жизненный цикл эритроцитов составляет от ста до ста двадцати дней.

В зависимости от механизма развития такая анемия может быть врожденной или приобретенной. Врожденная форма подразумевает под собой наследственную природу данного заболевания. Она делится на несколько вариантов:

  • Эритроцитарную мембранопатию — связанную с нарушениями в строении мембраны эритроцитов;
  • Ферментопатию — обусловленную недостаточной выработкой специфических ферментов;
  • Гемоглобинопатию — вызванную дефектами в строении непосредственно самого гемоглобина.

Приобретенная форма гемолитической анемии развивается уже после рождения. В ее классификацию также включены некоторые варианты: приобретенная мембранопатия, иммунный и токсический варианты. Как и в предыдущем случае, приобретенная мембранопатия развивается вследствие того, что в силу каких-либо причин нарушается качественное строение мембраны красных клеток крови.

Гемолитический синдром

Разрушение красных кровяных телец приводит к повышенному содержанию в крови свободного билирубина (гипербилирубинемия). Это вещество, которое в норме образуется из старых эритроцитов. В крови общий билирубин состоит из свободной (непрямой) и связанной (прямой) фракции.

Свободная образуется из гемовых веществ, в основном из гемоглобина и миоглобина (содержится в мышцах), и обладает высокой токсичностью. Связанная синтезируется в печени, находится в соединении с глюкуроновой кислотой, относится к безопасной форме билирубина.

Таблица ― Норма билирубина в крови*

Название Концентрация
Общий 3,4-21,4 мкмоль/л
Свободный 1,7-17,1 мкмоль/л
Связанный 0,86-5,1 мкмоль/л

* У новорожденных содержание билирубина отличается от показателей других возрастных групп, что связано с физиологической желтухой, которая относится к варианту нормы. Общий билирубин в первые 10 дней жизни повышается до 90 мкмоль/л и снижается до нормы 3,4-13,7 мкмоль/л в течение первого месяца после рождения. Свободный ― 82 и 2,5-10,3 мкмоль/л, связанный ― 8,7 и 0,85 мкмоль/л соответственно.

При гемолитической анемии свободная фракция билирубина значительно повышается и оказывает токсическое влияние на организм.

Клиническими признаками синдрома являются желтуха кожных покровов и иктеричность склер (пожелтение белков глаз). Изменение цвета кожи возникает при концентрации свободного билирубина более 32-34 мкмоль/л. Для гемолиза характерна «бледная» желтуха, которая не имеет насыщенного оттенка, и отсутствие зуда.

Дифференциальная диагностика

При всех видах анемий снижается уровень эритроцитов и гемоглобина. Дифдиагностику проводят с целью отличия одного заболевания от другого, основываясь на характерных клинических и лабораторных признаках. От вида анемии зависит тактика лечения и прогноз.

Таблица ― Дифференциальная диагностика

Вид анемии Характерный симптом Результаты обследования
Гемолитическая Желтуха

Тошнота

Рвота

Увеличение селезенки

Высокий показатель ретикулоцитов

Повышение концентрации билирубина в крови за счет непрямой фракции

Свободный гемоглобин в крови и моче

Обычный размер эритроцитов (нормоцитоз)

Стандартное насыщение клеток гемоглобином (нормохромия)

Фолиеводефицитная Сонливость

Раздражительность

Бледность кожи

Низкое содержание фолиевой кислоты (витамина В9) в крови

Крупные эритроциты (макроцитоз)

Высокая насыщенность клеток гемоглобином (гиперхромия)

Повышение цветового показателя (ЦП)

Много мегалобластов в мазке костного мозга

В12-дефицитная Бледность кожи

Быстрая утомляемость

«Лакированный» язык

Парестезии (покалывание, жжение в пальцах рук и ног)

Такие же лабораторные показатели, как при фолиеводефицитной анемии

Низкое содержание витамина В12 в крови

Железодефицитная Бледность кожи

Извращение вкуса и обоняния

«Географический» язык

Мелкие эритроциты (микроцитоз)

Слабое насыщение клеток гемоглобином (гипохромия)

Низкий ЦП

Снижение концентрации сывороточного железа

Апластическая Бледность кожи

Одышка

Слабость

Геморрагическая сыпь

Спонтанные кровотечения

Частые простудные и вирусные инфекции

Низкий уровень ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов

Нормальное насыщение гемоглобином клеток (нормохромия)

Высокое содержание сывороточного железа

В мазке костного мозга мало клеток-предшественников

Постгеморрагическая Имеет связь с кровопотерей

Слабость, головокружение

Снижение артериального давления

Учащение пульса

Высокий уровень ретикулоцитов и тромбоцитов

Снижение концентрации сывороточного железа

Продукты распада гемоглобина в кале (при скрытом кровотечении из пищеварительного тракта)

Для установления вида анемии учитывают наличие заболеваний, которые могли привести к нарушения в составе крови.

Железодефицитная анемия

Симптомов железодефицитной анемии довольно много и они часто схожи с симптоматикой других анемий:

  • Во-первых, кожа. Она становится тусклой, бледной, шелушащейся и сухой (обычно на руках и лице).
  • Во-вторых, ногти. Они становятся ломкими, тусклыми, мягкими и начинают расслаиваться.
  • В-третьих, волосы. У людей с ЖДА они становятся ломкими, секутся, начинают интенсивно выпадать и медленно расти.
  • В-четвертых, зубы. Одним из характерных признаков железодефицитной анемии является раскрашивание зубов и кариес. Эмаль на зубах становится шероховатой, а сами зубы теряют былой блеск.
  • Часто признаком анемии выступает заболевание, например, атрофический гастрит, функциональные нарушения кишечника, мочеполовой сферы и пр.
  • Больные ЖДА страдают вкусовым и обонятельным извращением. Это проявляется в желании съесть глину, мел, песок. Часто таким пациентам неожиданно начинает нравиться запах лака, краски, ацетона, бензина, выхлопных газов и пр.
  • Железодефицитная анемия отражается и на общем состоянии. Ее сопровождают частые боли в области головы, учащенное сердцебиение, слабость, мелькание «мошек», головокружение, сонливость.

Анализ крови при ЖДА показывает серьезное падение гемоглобина. Уровень эритроцитов снижен также, но в меньшей степени, так как анемия носит гипохромный характер (цветовой показатель имеет тенденцию к снижению). В кровяной же сыворотке содержание железа значительно падает. Из периферической крови полностью исчезают сидероциты.

Классификация причины

Заболевание разделяется на две большие категории — врождённое и приобретённое. В зависимости от формы патологии подбирается и способ терапии. Врождённое заболевание связано с генетическим дефектом, из-за которого происходит нарушение в процессе формирования красных клеток крови или вызывается недостаток ферментной активности. Данная болезнь отмечается с детства и бывает 4 видов:

  • несфероцитарная — у больного ферменты, поддерживающие нормальное состояние клеток крови, оказываются недостаточно активными;
  • Минковского-Шоффара — на фоне генных мутаций происходит неправильное образование белка, из которого формируются стенки красных телец;
  • мембранопатия эритроцитов — дефект строения стенок эритроцитов связан с генетическими нарушениями;
  • талассемии — целая группа патологий крови, при которых нарушено продуцирование гемоглобина в организме.

Приобретённая патология возникает в любом возрасте. Основными причинами нарушения являются:

  • наличие протезов сердечных клапанов;
  • использование аппаратов для искусственного кровообращения;
  • отравление свинцом, пестицидами, ядами некоторых змей;
  • длительное применение ряда лекарственных препаратов;
  • ряд паразитарных и бактериальных заболеваний с тяжёлой интоксикацией организма.

Лечение часто требуется комплексное, направленное на причину анемии и корректировку состояния картины крови.

Консервативная терапия

Гемолиз обычно связан с нарушениями работе иммунитета, поэтому в терапию включают препараты, которые предотвращают «агрессию» организма против собственных тканей (иммунодепрессанты). Лечение также направлено на улучшение реологических (предотвращение тромбоза) свойств крови, активацию кроветворения для восстановления объема эритроцитов, снижение воспаления и нормализацию обмена веществ.

Таблица ― Лекарственные средства при гемолитической анемии

Препарат Механизм действия Способ применения
Глюкокортикоиды
Преднизолон Противовоспалительный эффект

Снижение аутоиммунной активности в организме

Внутривенные инфузии (капельницы) в дозе 1-2 мг/кг в сутки

При тяжелом гемолизе ― 100-150 мг/сутки

Постепенная отмена препарата (снижение дозировки на 5 мг каждые 3-4 дня)

Иммунодепрессанты*
Циклоспорин А (Сандиммун) Угнетает выработку антител против эритроцитов Внутривенные инфузии в дозе 3 мг/кг в сутки
Циклофосфамид Уменьшает аутоиммунные реакции В сутки 100-200 мг в течение 14-21 дня
Азатиоприн (Имуран) Предупреждает гемолиз под действием антител Дозировка 100-200 мг/сутки курсом по 2-3 недели
Антикоагулянты и антиагреганты (угнетают образование тромбов)
Гепарин Нормализует свертываемость крови

Предупреждает развитие ДВС-синдрома

Антикоагулянт короткого действия (работает в течение 6 часов)

По 2500-5000 МЕ 4 раза в сутки

Ежедневно проводят анализ крови на свертываемость (коагулограмму)

Варфарин Предупреждает патологическое тромбообразование

Обладает медленным, но длительным действием (12-24 часа)

Дозировку назначают в зависимости от тяжести гемолиза и возраста

Средняя суточная доза ― 2-10 мг в сутки в таблетках

Пентоксифиллин Предупреждает склеивание тромбоцитов и образование сгустков

Улучшает кровоток в капиллярах

В сутки по 400-600 мг в 2-3 приема внутрь
Витамины
Фолиевая кислота Активация кроветворения для восполнения дефицита эритроцитов Дозировка 2-5 мг в сутки внутрь
Витамин В12 Нормализация состава крови вследствие усиления работы костного мозга Внутримышечные инъекции по 100-200 мкг в сутки
Заместительная терапия
Рибофлавин Нормализуют синтез фермента глюкоза-6-фосфатдегидрогеназы По 0,015 внутрь трижды в сутки
Флавинат Такое же действие как у рибофлавина По 2 мг внутримышечные инъекции 2-3 раза в день
Рибоксин Улучшает образование фермента пируваткиназы Внутрь по 1-2 г в сутки

Внутривенные инфузии по 200-400 мг в день

Эритроцитарная масса Восполнение дефицита эритроцитов и гемоглобина

Предупреждает кислородное голодание тканей

Переливание посредством внутривенных инфузий при гематокрите менее 25% (норма 35-50%)
Цельная донорская кровь Восполнение всех клеток крови Проводят гемотрансфузии при тяжелом течении анемии

* Иммунодепрессанты назначают на фоне приема глюкокортикоидов при неэффективности удаления селезенки.

Лабораторные методы

Клинические признаки гемолитической анемии не могут дать полную картину заболевания и поставить окончательный диагноз. Для выявления гемолиза и его этиологии назначают лабораторные исследования. В процессе поиска причины болезни может быть проведено большое количество анализов.

Таблица ― Лабораторная диагностика гемолитической анемии

Метод Что обнаруживают
Общий анализ крови (ОАК)
Эритроциты Снижение уровня (эритропения)
Гемоглобин Уменьшение концентрации
Ретикулоциты (молодые формы эритроцитов) Высокий показатель (вследствие компенсаторного увеличения активности костного мозга)
Биохимия крови
Общий билирубин Повышение содержания
Прямой билирубин Высокая концентрация
Исследование эритроцитов
Осмотическая резистентность Низкая при сфероцитозе, акантоцитозе, микросфероцитозе

Высокая при талассемии

Активность ферментов Низкое содержание или отсутствие при ферментопатиях
Проба на серповидность клеток Положительная при серповидноклеточной анемии
Проба на тельца Гейнца Включения в эритроцитах (нерастворимый гемоглобин) при ферментопатиях
Электрофорез гемоглобина Дефекты строения кровяных телец при гемоглобинопатиях
Проба Хема Положительная при болезни Маркиафавы-Микели (ночной гемоглобинурии)
«Толстая капля» крови (микроскопия) Обнаруживаются малярийные плазмодии в клетках при заражении инфекцией
Иммунология
Антитела к вирусу гепатита В, С, D Выявляют при вирусном гепатите
Проба Кумбса ЦИК (циркулирующие иммунные комплексы) при аутоиммунной анемии
Антитела к малярийному плазмодию и токсоплазме Гонди При заражении малярией или токсоплазмозом
Бакпосев крови
Рост колоний болезнетворных бактерий Обнаруживают при инфекциях
Миелограмма
Пункция (забор) костного мозга Разрастание эритроидного ростка кроветворения (много предшественников красных кровяных телец)

Опухолевые клетки при перекрестной иммунной реакции

Анализ мочи
Белок Высокий показатель (протеинурия)
Гемоглобин Присутствует (гемоглобинурия)
Гемосидерин (железосодержащий фермент, который образуется при распаде гемоглобина) Высокий уровень (гемосидеринурия)
Уробилин (желчный пигмент, образуется из билирубина) Повышение содержания (уробилинурия)
Анализ кала
Стеркобилин (синтезируется из билирубина) Высокий показатель

При анемии с образованием холодовых или тепловых антиэритроцитарных антител при иммунологическом анализе выявляют соответствующие иммуноглобулины (IgM, IgG).

Лечение

При постановке диагноза гемолитическая анемия, лечение должно быть своевременным. Обычно при терапии данного вида заболевания прибегают к «Гидроксимочевине». Благодаря этому препарату осуществляется повышение фетального гемоглобина, а также снижение гемолиза.

Основной задачей терапии считается предотвращение острых и хронических осложнений. Грудничкам и детям до 5 лет вводят менингококковую, «Haemophilus influenza» типа В вакцину. В качестве профилактической меры детям старшего возраста необходим приём «Пенициллина» 125 – 250 мг. каждые сутки, а при проявлении лихорадки следует провести интенсивные противомикробные процедуры. Больным, у которых наблюдается хроническое течение болезни, нужно употреблять ежедневно фолиевую кислоту по 1 мг.

Болевой криз принуждает к проведению обезболивающей терапии с помощью анальгетиков. Считается, что самым эффективным является длительная инфузия «Морфина». Врачи учитывают особенность данного препарата и склонность пациентов к рецидивам болевого синдрома, чтобы исключить наркотическую зависимость.

Во время острого синдрома грудной клетки осуществляются кислородная ингаляция, инфузионные процедуры, приём антибиотиков («Эритромицин», «Цефтриаксон»). Если анализ крови показывает менее 60 мм. рт. ст. показателя РаО2, врачи принимают решение провести обменное переливание крови.

Перед лечением остеомелита пациенту проводят биопсию. Если данные процедуры не дали положительного результата, используют трансфузионную терапию, а также пересадку полнослойных кожных лоскутов.

Шанс на излечение от этой разновидности гемологической анемии (код по МКБ10 – международная классификация болезней – D55 – D59) даёт аллотрансплатация костного мозга. Но на сегодняшний день методика не имеет широкого применения.

Лечение гемолитических анемий

Выбор лечения гемолитического малокровия полностью зависит от его формы и причины появления данного заболевания.

Врожденная или наследственная анемия

Обычно медикаментозное лечение такой анемии дает только временные улучшения общего состояния больного, но рецидивы гемолитических кризов, к сожалению, не предупреждает. Здесь более эффективным будет оперативное вмешательство.

Оно подразумевает проведение спленэктомии – удаление селезенки. Данная операция показала 100%-ную эффективность, пациенты практически полностью излечиваются, хотя патологические свойства эритроцитов и сохраняются. Обычно показанием к операции являются приступы почечных колик, инфаркты селезенки, резкая форма анемии или часто повторяющиеся кризы.

Приобретенная гемолитическая анемия

Основной группой препаратов, успешно применяемых в лечении приобретенного малокровия, являются глюкокортикоиды (преднизолон), которые способны полностью блокировать процесс гемолиза. Но лечение такими гормонами является довольно длительным. Для полной его эффективности требуется безошибочно рассчитанная дозировка препарата. При неэффективности стероидных гормонов применяются цитостатики.

Если же причину развития гемолитической анемии выявить не удается, то врачи приступают к симптоматическому лечению. Обычно оно заключается в переливании эритроцитарными взвеси пациенту. Особо эффективен этот метод при низком показателе гемоглобина (менее 50) и в периоды гемолитического прогрессирования.

Медикаменты

Интенсивная терапия проводится при гемолитических кризах. Пациенту назначают витаминотерапию, инфузии растворов. При аутоиммунной форме патологии применяется лечение с использованием глюкокортикостероидов, например Преднизолона. Подобный подход способствует подавлению и остановке гемолиза. При необходимости больного могут лечить и с помощью иммунодепрессантов, например Азатиоприна, Хлорамбуцила.

При инфекционной форме патологии может дополнительно использоваться противомалярийное средство, востребованным представителем этой группы медикаментов является Хлорохин. Для подавления патогенной активности бактерий используются антибиотики.

При гемоглобинобинурии показано проведение процедуры переливания плазмы крови и отмытых эритроцитов. Дополнительно пациенту назначается курс антикоагулянтов и антиагрегантов.

Токсическая форма патологии требует приема препаратов для дезинтоксикации организма, проведения гемодиализа, форсированного диуреза. При развитии отрицательного ответа иммунной системы на лекарственные средства и при их передозировке требуется введение антидотов.

Мембранопатия

Такое заболевание характеризуется структурной аномалией белков эритроцитов, на фоне чего происходит нарушение их мембран, развивается внесосудистый гемолиз. Данная разновидность анемии также делится на формы:

  1. Микросфероцитарная гемолитическая анемия передаётся в большинстве случаев аутосомно доминантным типом, во время которого наблюдается дефект цитоскелета. В результате недуга эритроциты превращаются в микросфероциты, диаметр которых менее 7 мкм. Болезнь проявляется в любом возрасте, даже у новорождённых. К основной симптоматике относят желтуху, проявляющуюся наличием пигментных камней в желчном пузыре, спленомегалией, гиперплазией. Анализ крови обнаруживает микросфероциты. Спонтанное ухудшение состояния вызвано гемолизом, происходящим в течение двух суток. Этот процесс можно остановить с помощью введения в кровь глюкозы. Выздоравливает пациент после спленэктомии, а чтобы микросфероцитарная гемолитическая анемия не повторилась, ему назначают приём фолиевой кислоты на протяжении длительного периода времени.
  2. Овалоцитоз наследуется, как и при состоянии микросфероцитоза, обычно его обнаруживают случайно во время исследования периферической крови. При недуге может наблюдаться сниженная концентрация гемоглобина. Терапия этого вида подобна методам, как при микросфероцитозе.
  3. Стомацитоз меняет эритроциты, они становятся выпуклыми с одной стороны и вогнутыми с другой, также у них образуется щелевидное пространство. Эритроциты могут быть гипергидратированными и дегидратированными. Клиническая картина недуга может характеризоваться лёгким гемолизом.

Микросфероцитоз (болезнь минковского-шоффара)

Гемолитическая анемия связана с появлением эритроцитов маленького диаметра (микроцитоз) и нарушением строения их мембраны. Это приводит к низкому содержанию гемоглобина и сферической форме клеток. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, когда мутации генов находятся у обоих родителей.

Недостаточное количество гемоглобина вызывает кислородное голодание тканей, а сферическая форма клеток приводит к гемолизу. Анемия Минковского-Шоффара редко имеет тяжелое течение. При массивном разрушении эритроцитов быстро реагирует костный мозг, в котором активизируется функция красного ростка кроветворения.

При тяжелом течении болезни в раннем детском возрасте развивается желтуха, ухудшается аппетит, замедляется набор веса тела, увеличивается селезенка (спленомегалия). Выявляют другие врожденные нарушения: изменение формы черепа («башенный»), нарушение развития челюсти, широкую переносицу, седловидный нос.

Народные средства

Повысить гемоглобин помогут народные средства, которые в своем арсенале имеют немало рецептов для повышения уровня гемоглобина в крови. Рассмотрим несколько рецептов:

  • Для приготовления понадобится 150 мл свежего сока алоэ 250 г меда и 350 мл вина «Кагор». Все хорошо перемешать и принимать по 1 ложке 3 раза в день, на протяжении 1 месяца.
  • Хороший эффект можно получить от следующего настоя. Понадобятся: плоды шиповника, плоды земляники лесной в равных частях по 10 гр. Плоди нужно залить кипятком, поставить на водяную баню на 15 минут, затем охладить, отжать и принимать по 1/2 стакана 2 раза вдень.
  • Листы земляники (2 ст. л.) нужно залить кипятком, отцедить и принимать 3 раза в день по 2 столовых ложки.

Лечение народными средствами может служить только как вспомогательная терапия. [adsense3]

Наследственные гемолитические несфероцитарные анемии

Эти заболевания обусловлены врожденным снижением активности ферментов красных кровяных тел, чаще всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФД). Проявляются обострениями в любом возрасте. Гемолиз провоцируется стрессовыми ситуациями, интеркуррентными заболеваниями, употреблением в пищу конских бобов (фавизм), приемом медикаментов и витаминов: сульфаниламидов, нитрофуранов, салицилатов, производных хинина, антиоксидантов, аскорбиновой кислоты, синтетических аналогов витамина К и т.д.

В периоде новорожденности подобный криз гемолитической анемии способен послужить одним из патогенетических факторов развития билирубиновой энцефалопатии (ядерная желтуха) даже при отсутствии иммунологического конфликта. Острый гемолиз сопровождается значительным малокровием (нормо- или макроцитарной, гиперрегенераторной), появлением в эритроцитах телец Гейнца, реже — гемоглобинурией, анурией, гиповолемическим шоком. диагноз подтверждается прямым определением наличия Г-6-ФД и других ферментов (пируваткиназа, система глутатиона).

При остром приступе отменяют препараты лечения, вызвавшие гемолиз, и внутривенно вводят раствор глюкозы.

  • При тяжелом малокровии производят гемотрансфузию;
  • При гипербилирубинемии у новорожденных — заменное переливание крови;
  • При длительной анурии показан экстракорпоральный диализ

Прогноз

лечения гемолитической анемии в большинстве случаев благоприятен.

Признаки

Данная наследственная гемолитическая анемия развивается у детей. Проявляется недуг такой симптоматикой:

  • бледнее кожа;
  • появляется быстрая утомляемость;
  • задержка роста;
  • повышается чувствительность к различным инфекциям (сальмонеллёз и др.);
  • трофические язвы голеней;
  • ухудшение реологических особенностей крови;
  • кровоизлияние в сетчатку.

Гемолитическая анемия у детей, протекающая в хронической форме, приводит к желтухе, желчнокаменной болезни, остеомелиту, асептическому некрозу головки бедренной кости. К тяжёлым осложнениям относят инсульт, болевой криз, во время которого у человека появляются болевые ощущения в области спины, рёбер, конечностей.

Иногда гемолитическая анемия у новорождённых и у людей разного возраста, может вызывать секвестрационные кризы. Этот процесс характеризуется кровяным депонированием в селезёнке, на фоне чего возникают артериальная гипотония, шок, падает уровень гемоглобина.

В редких случаях отмечается гемолитический криз, а если имеется вирусная инфекция, может развиться апластический криз, который приводит к резкому снижению гемоглобина, уменьшению ретикулоцитов.

эритропоэтин усиливает эффект лекарств
Для усиления эффекта Гидроксимочевины добавляют прием Эритропоэтина

Причины

У наследственных видов малокровия рассматриваемой группы, часто выявляемых у детей, факторы, способствующие развитию следующие:

  • дефекты генетического типа у мембран эритроцитов;
  • нарушение структуры гемоглобина;
  • ненадлежащая работа ферментных систем.

Все это приводит к неполноценности производимых кровяных телец и быстрому их разрушению.

В то же время гемолиз эритроцитов (в случае с приобретенными анемиями) происходит из-за действия факторов, не только внешних, но и внутренних.

Иммунные гемолитические патологии возникают на фоне:

  • посттрансфузионных реакций;
  • вакцинаций;
  • гемолитической болезни новорожденных;
  • приема некоторых препаратов (например, анальгетиков, противомалярийных и т. д.).

Возникновению аутоиммунных реакций, при которых образуются антитела к эритроцитам, способствуют:

  • лимфогранулематоз;
  • хронический лимфолейкоз;
  • миеломная болезнь;
  • острый лейкоз;
  • СКВ;
  • неспецифический язвенный колит;
  • токсоплазмоз;
  • сифилис;
  • инфекционный мононуклеоз;
  • пневмония.

Внутрисосудистый гемолиз возникает часто из-за отравлений:

  • грибами;
  • мышьяком;
  • свинцом и прочими тяжелыми металлами;
  • спиртным.

Причины анемии

Факторов, провоцирующих развитие гемолитической анемии, довольно-таки немало.

  • Переливание крови, несовместимой по группе, либо по резусу.
  • Химические и лекарственные агенты.

Доказано, что к анемии приводят большие дозы таких препаратов как ацетанилид и фенацетин, сульфоны и фенилгидразин. С меньшей долей вероятности приведет к гемолитической анемии прием препаратов антималярийного (примахин) и антипиритического (фенацетин и аспирин) действия, нитрофураны и сульфаниламиды.

Помимо этого заболевание может развиться из-за воздействия на организм некоторых веществ химического происхождения: свинец, мышьяковистый водород, нитробензол, арсин. Гораздо реже вызвать анемию могут нафталин, нитрофураны, хинин и парааминосалициловая кислота.

  • Инфекции бактериальной и паразитарной (малярия) природы
  • Ожоги
  • Генетически обусловленные факторы

Причины анемий

Причиной гемолитической анемии может стать:

  • Врожденная патология сердечно-сосудистой системы.
  • Лейкоз.
  • Токсическое воздействие на кровяные тельца.
  • Проведение процедуры переливания крови, не соответствующей по группе, резусу.
  • Патогенная активность паразитов.
  • Длительный прием некоторых лекарственных средств.

Для назначения верного лечения в первую очередь выявляют этиологию заболевания. Но даже определив вид патологии, ее развитие удается предотвратить не всегда.

Для того чтобы понять, что это такое, насколько опасны недуги, нужно знать основные причины, их вызывающие:

  • наследственные хромосомные дефекты, препятствующие правильному обращению гемоглобина и эритроцитов у взрослого, ребенка, и нарушенные гены, чаще всего передаются от родителей, правда, не всему потомству;
  • заболевания аутоиммунного характера, поражающие соединительную ткань и сосуды;
  • заболевания крови (лейкоз различной степени);
  • перенесенные болезни вирусного, инфекционного, бактериального характера;
  • отравление химикатами, промышленным ядом и соединениями;
  • ожог, травма, хирургические процедуры;
  • ошибки при переливании крови (несовпадение по группе, резусу);
  • врожденный порок сердца, крупных сосудов;
  • резус-конфликт мамы и ребенка при беременности.

Недуг может возникнуть и при неконтролируемом применении некоторых лекарственных препаратов, наличии сосудистых шунтов, искусственного клапана сердца.

Профилактика и прогноз

Исход анемии определяется ее тяжестью, своевременностью постановки диагноза и адекватностью подобранного лечения. Приобретенные варианты в результате адекватного ведения можно излечить. Наследственные формы могут быть переведены в стойкую ремиссию. Развитие хронической болезни почек, ДВС-синдрома повышают риск летальности.

Предупредить развитие приобретенных гемолитических анемий позволяет своевременное лечение беременных с риском антигенной несовместимости с плодом, профилактика и лечение инфекций, интоксикаций. Перед назначением лекарственных препаратов, вакцинациями или гемотрансфузиями должно проводиться тщательное обследование пациента и учитываться все риски несовместимости и иммунных реакций.

Постнова Мария, врач-терапевт, медицинский обозреватель

1, всего, сегодня

(66 голос., средний: 4,59 из 5)

    Похожие записи
  • Методы очистки крови, плазмаферез: показания, как проводится
  • Повышены тромбоциты в крови: что это значит у женщин, у мужчин

Разновидности гемолитических анемий

Все гемолитические анемии классифицируются по такому принципу:

1. Гемолитическая анемияПриобретенные формы – развиваются под определенным влиянием каких-либо внешних факторов, которые оказывают разрушающее воздействие на эритроциты.

  • Аутоиммунная гемолитическая анемия
  • Анемии, вызванные механическими эритроцитарными повреждениями или провоцирующим паразитическим, токсическим воздействием веществ.

2. Наследственные или врожденные формы – являются результатом воздействия на жизнедеятельность эритроцитов генетически детерминированных отклонений.

  • Мембранопатии
  • Гемоглобинопатии (серповидно-клеточная анемия, талассемия и пр.)
  • Эритроцитопатии (анемия Минковского-Шоффара)
  • Ферментопатии.

Серповидноклеточная анемия

Сопровождается синтезом дефектного гемоглобина S вместо нормального гемоглобина А. Он плохо присоединяет кислород и приводит к гипоксии тканей. Дефектный гемоглобин неправильно распределяется в эритроците, что меняет его форму с двояковогнутой на серповидную. В результате эритроциты теряют устойчивость в кровеносном русле и разрушаются до окончания жизненного цикла.

Серповидноклеточная анемия наследуется по аутосомно-рецессивному типу и встречается в регионах, неблагополучных по заболеваемости малярией (в таких клетках не может жить паразит — малярийный плазмодий, что является своеобразной природной защитой организма от опасной патологии). Болезнь сопровождается кислородным голоданием тканей и тромбозом (образованием сгустков) в мелких сосудах.

Характерные клинические признаки: слабость, головокружение, желтушность кожи, боли в суставах, снижение остроты зрения, формирование трофических (долго незаживающих) язв на ногах. У детей возникают частые респираторные заболевания с затяжным течением. При тромбозе церебральных сосудов развивается инсульт.

Симптомы

Наследственные формы малокровия довольно разнообразны, но наиболее часто встречается болезнь Минковского-Шоффара, именуемая по-другому «микросфероцитозом».

Развитие данного недуга может происходить у:

  • новорожденных;
  • детей школьного возраста;
  • юношей;
  • стариков.

Но страдают от него чаще подростки. Для течения микросфероцитоза характерно регулярное повторение кризов, сопровождающихся:

  • температурой;
  • слабостью;
  • рвотой;
  • головокружениями;
  • болями в животе.

Другими очевидными признаками являются:

  • желтуха;
  • темно-коричневый оттенок кала.

Патология способствует:

  • образованию холецистита;
  • увеличению селезенки;
  • печени.

Еще у детей с микросфероцитозом нередко выявляют дисплазии врожденного типа:

  • косоглазие;
  • неправильный прикус;
  • башенный череп;
  • готическое небо;
  • седловидный нос;
  • брадидактилию (или полидактилию).

У взрослых обычным признаком считается трофические изъязвления на голенях.

Энзимопенического типа гемолитические анемии развиваются из-за недостатка некоторых ферментов в эритроцитах. Болезнь протекает ровно, без обострений и сопровождается:

  • бледной желтухой;
  • сердечными шумами;
  • гепатоспленомегалией.

У тяжелых форм набор признаков соответствует стандартному гемолитическому кризу, описанному выше. Гибель эритроцитов происходит тут в сосудах, потому они выделяются непосредственно в мочу, из-за чего она становится заметно темной.

Среди анемий приобретенного типа наиболее распространены аутоиммунные патологии. Тут криз всегда начинается внезапно и отличается остротой. Сопровождают его:

  • лихорадка;
  • мгновенная слабость;
  • одышка;
  • тахикардия;
  • головокружение;
  • боль в животе и поясничном отделе спины;
  • желтуха;
  • увеличение и селезенки и печени.

Перед приступом иногда возникают:

Для некоторых форм рассматриваемых видов малокровия характерна повышенная восприимчивость к холоду. На этом фоне развиваются:

  • гемоглобинурия;
  • крапивница;
  • синдром Рейно.

Гемолитические анемии токсического типа имеют такие признаки:

  • нарастающая слабость;
  • боли в пояснице и справапод ребрами;
  • повышенную температуру;
  • гемоглобинурию.

Спустя несколько дней начинается:

Позднее развивается почечная и печеночная недостаточность.

Симптомы и признаки гемолитической анемии

При патологии диагностируются анемический и гемолитический синдромы. При наличии первичной болезни, которая и спровоцировала анемию, в симптоматике наблюдаются признаки обеих. Основными симптомами гемолитической анемии являются:

  • бледность кожи и её желтушный оттенок;
  • цвет слизистых оболочек почти белый с желтизной;
  • выраженное головокружение;
  • чрезмерно быстрая утомляемость;
  • слабость;
  • сильная одышка даже при умеренных физических нагрузках;
  • высокий пульс;
  • увеличение селезёнки;
  • изменение обычного цвета мочи на тёмно-коричневый, реже красный или вишнёвый;
  • боль в левом боку в подреберьи.

Симптоматика по мере прогрессирования нарушения нарастает. У детей при заболевании чаще всего наблюдается повышение температуры до 38 градусов.

Частые вопросы пациентов

Вопрос: Какие диагностические критерии при гемолитической анемии?

Ответ: Изменение крови вследствие гемолиза необходимо отличать от малокровия другой природы и заболеваний, протекающих с похожими симптомами. Диагностические критерии гемолитической анемии ― желтушность кожи и склер, увеличение селезенки, снижение количества эритроцитов и гемоглобина в крови на фоне увеличения ретикулоцитов, высокая концентрация билирубина за счет свободной фракции, нормальный уровень железа.

Вопрос: Какую диету необходимо соблюдать?

Ответ: При анемии рекомендуют лечебный стол №11 по Певзнеру. Принципы питания заключаются в повышении калорийности рациона до 3000-3500 ккал/сутки (для взрослого человека). Рацион обогащают белковой пищей, клетчаткой, медленными углеводами. Ограничивают жирные и жареные блюда, полуфабрикаты, копчености, фастфуд, свежую выпечку, сладости, соль и сахар.

Рекомендуют дробное питание 5-6 раз в сутки, приготовление пищи в вареном и запеченном виде. В рацион включают нежирное мясо (телятина, индюшатина, курятина) и рыбу (хек, минтай, пеленгас), растительное масло (оливковое, подсолнечное), молочные продукты, свежие овощи и фрукты, зелень, орехи, злаковые (овсянка, гречка, бурый рис).

Вопрос: Гемолитическая анемия у беременных опасна для развития ребенка?

Ответ: В период вынашивания плода организм женщины работает на пределе функциональных возможностей. Гемолитическая анемия, которая до беременности была в стадии ремиссии, обычно обостряется вследствие нарушения компенсаторных (сдерживающих болезнь) процессов в организме.

Массивный гемолиз эритроцитов приводит к гипоксии органов женщины и плода. Это нарушает нормальное внутриутробное развитие и может привести к самопроизвольному выкидышу, преждевременным родам, гипотрофи (дефициту массы тела) новорожденного.

При наследственных анемиях существует вероятность появления врожденной анемии. В случае аутоиммунной формы болезни у матери часто наступает внутриутробная смерть плода. Планировать беременность необходимо после консультации с гематологом и оценки риска осложнений во время беременности.

Вопрос: Как протекает анемия у новорожденных и детей до года?

Ответ: Гемолиз эритроцитов у новорожденных обычно связан с резус-конфликтом, когда ребенок наследует от отца резус-положительную кровь, а у женщины кровь резус-отрицательная. Другой причиной может быть внутриутробное инфицирование вирусами герпеса, краснухи или токсоплазмоза. У детей до года диагностируют врожденные гемолитические анемии, которые передаются ребенку по наследству.

Характерные клинические признаки: бледность кожи с желтоватым оттенком (желтуха), капризность, нарушение сна, отказ от кормления, срыгивания, повышение температуры тела, акроцианоз (посинение пальцев рук и ног, носогубного треугольника) во время плача, задержка физического и умственного развития. При подозрении на анемию необходимо проконсультироваться с педиатром и детским гематологом.

Вопрос: Назначают при гемолизе препараты железа?

Ответ: Для гемолитической анемии не характерен дефицит железа. Снижение концентрации эритроцитов и гемоглобина возникает вследствие разрушения красных кровяных телец под действием различных причин. При частых переливаниях крови и эритроцитарной массы железо может задерживаться в организме и откладываться в тканях (гемосидероз). В таких случаях назначают лекарственные средства для выведения излишков микроэлемента (Дефероксамин).

Препараты железа назначают при хроническом гемолизе, когда организм нуждается в повышенном поступлении микроэлемента. Обычно в таком лечении нет необходимости.