Простатит

Спина Бифида: причины, формы, проявления и лечение такого заболевания — ProInfoSpine

Что такое спина бифида?

Spina bifida – это нарушение формирования нервной трубки, которое приводит к неправильному развитию позвоночника и спинного мозга.

Проявляется оно тем, что между телом и дугой позвонка имеется зазор, который может быть прикрыт мышцами и фасцией, но этого может оказаться недостаточно, и в образовавшийся дефект выпирают оболочки или нервная ткань спинного мозга. Заболевание может проявляться в разной степени и иметь различную степень опасности для жизни и здоровья ребёнка.

Диагностика спины бифида

Диагностику этого заболевания проводят в несколько этапов. При планировании беременности необходима консультация медицинского генетика. Если женщина принимает противосудорожные препараты, нужно проконсультироваться с неврологом об изменении схемы лечения и обязательно начать приём фолиевой кислоты ещё до зачатия.

Во втором триместре беременности делается анализ на содержание в крови α-фетопротеина и ацетилхолинэстеразы. Если результаты этих анализов вызывают подозрение, делаются повторные анализы. Если результат подтверждён, ставится вопрос о прерывании беременности.

Картина протекания заболевания

Расщепление позвоночника возникает на третьей неделе беременности. К этому времени у эмбриона уже заканчивается формирование нервной трубки, начинают образовываться головной и спинной мозги, а также важнейшие органы и системы органов.

Формирование нервной трубки начинается с образования нервного желобка на эмбрионе. Затем края нервного желобка должны срастись сверху, чтобы желобок закрылся, и образовалась нервная трубка.

В некоторых случаях желобок закрывается не полностью, что и приводит к возникновению заболевания spina bifida. Позвонки в области неполного закрытия нервной трубки тоже не могут правильно сформироваться. Они могут быть частично или полностью расщеплёнными.

В лучшем случае у позвонков будут отсутствовать остистые отростки, в худшем – позвонки будут настолько недоразвиты, что спинной мозг будет выходить за пределы позвоночника. При этом нервные волокна обычно находятся в выступающем со стороны спины новорождённого кожном мешочке. Аномалия затрагивает обычно 3-6, реже – 1-2 соседних позвонка.

В настоящее время спина бифида часто поддаётся коррекции и лечению. Хотя на практике это очень сложный процесс, требующий хирургического вмешательства и длительной реабилитации.

Код заболевания по мкб

В международной классификации болезней spina bifida имеет код Q05 и находится в разделе врождённых аномалий. Характеризуется как неполное закрытие позвоночного канала. При этом скрытое расщепление позвоночника (spina bifida occulta) располагается в классификации отдельно – под кодом Q76.0.

Лечение спины бифида

Генетические предпосылки болезни требуют еще на стадии планирования беременности проконсультироваться с медицинским генетиком. Если будущая мать состоит на учете у невролога, то необходимо поставить его в известность, в случае приема противосудорожных препаратов, скорректировать схему лечения.

Еще до зачатия обеспечить будущей беременной полноценное питание, приступить к приему препаратов группы витаминов В, фолиевой кислоты.

После зачатия начать проводить диагностические мероприятия как можно раньше, еще на стадии формирования нервной трубки позвоночной системы эмбриона (19-22 неделя). Это важно, т.к.

при выявлении аномалии и неблагоприятном прогнозе будет решаться вопрос о прерывании беременности.

Если женщина решает сохранить ребенка, методы ранней диагностики помогут выбрать оптимальный способ родов, чтобы максимально защитить спинной мозг от возможного травмирования или инфицирования. При подозрении на спину Бифида показана операция кесарева сечения.

Выявить патологические отклонения поможет:

  • Ультразвуковое сканирование – информативное, безвредное для плода исследование, позволяет увидеть и оценить состояние плода, сосудистой системы, всех внутренних органов.
  • Биохимический анализ крови – берут на 15-20 нед. При наличии дефекта концентрация вырабатываемого плодом альфа-фетопротеина повышается, по ее показателю судят о риске аномального развития. Для подтверждения результата требуется повторный анализ.
  • Амниоцентез – забор небольшого объема околоплодных вод при помощи введения длинной тонкой иглы, снабженной ультразвуковым пункционным датчиком, через брюшную полость в околоплодный пузырь. Показана для подтверждения анализа крови, анализируют тем же способом, что и кровь на альфа-фетопротеин.
  • Визуальный осмотр – на наличие скрытых или явных признаков врожденной аномалии, проводится сразу после рождения.
  • Диагностические процедуры – для постановки окончательного диагноза. Назначаются аналогично взрослым, по направлению врача.

У взрослых диагностируют спину Бифида при помощи рентгена, магнитно-резонансной, компьютерной томографии, МРТ с миелографией. Происходит это часто во время планового осмотра или по врачебному направлению, выписанному в виду жалоб пациента на недержание мочи или наличие симптомов неврологического расстройства.

Если диагноз подтвердится, то дополнительно берут бактериологический и анализ мочи, чтобы определить стадию развития и назначить лечение.

При выявлении аномалии у новорожденного ему нередко сразу же (в течении 24 ч) назначают операцию, но излечить заболевание полностью нельзя, можно лишь избавиться от внешних проявлений болезни, внутриутробное нарушение формирования позвоночного столба наверняка позже еще проявится.

Но проводить операцию необходимо, чтобы вовремя закрыть позвоночный дефект и тем самым сберечь от дальнейшего повреждения спинномозговые нервы, корешки, функции спинного мозга. В случае необходимости параллельно с вправлением мягких мозговых оболочек устанавливают шунт в виде полой трубки, который остается в организме пожизненно.

Шунтирование необходимая профилактическая мера, призванная обеспечить отток жидкости и предотвратить гидроцефалию. В дальнейшем требуется регулярное наблюдение невролога и педиатра.

Хирургическое лечение патологического дефекта проводится преимущественно у детей, в экстренном порядке, чтобы предупредить развитие осложнений и сохранить двигательную активность функции мочевой и пищеварительной системы. Процесс разрушения необратим.

Внутриутробная операция по исправлению дефекта позвоночника широко не практикуется, т.к. чревата большим риском и для матери и для плода. У взрослых показанием к операции является наличие заболеваний неврологического характера.

В целях профилактики осложнений больным назначается ношение корсетов, массаж, курсы физиотерапии и лечебная гимнастика.

Особенности

Особенности этого заболевания в том, что на его можно диагностировать ещё на ранних стадиях эмбрионального развития, но крайне сложно определить степень выраженности пороков развития. Это может оказаться важным, ведь наличие такого заболевания – повод для прерывания беременности.

В самом лёгком случае пациент может не знать о своём заболевании, пока не столкнётся с большими физическими нагрузками. В самом тяжёлом – дефект спинного мозга не прикрыт даже кожей и участок центральной нервной системы выступает наружу. Это причиняет ребёнку огромные мучения и делает его нежизнеспособным.

Последствия и прогноз

Наиболее благоприятное течение при скрытой форме заболевания. В некоторых случаях возможны жалобы на боли в спине. Но чаще всего, такие люди живут, не догадываясь о патологии.

В случае бессимптомного течения и случайного обнаружения на рентгеновском снимке дефекта, пациенты не нуждаются в активном лечении.

Последствия спинального расщепления у детей разнятся. При небольшом дефекте дужек 1-2 позвонков в поясничном отделе позвоночника, может возникать недержание мочи. При правильном лечении (а иногда и без него) в подростковом или взрослом возрасте эта проблема исчезает.

Тяжелая форма заболевания обычно ведет к инвалидизации. Если развился паралич нижних конечностей, такие пациенты вынуждены передвигаться в инвалидном кресле.

Если подвижность в ногах сохраняется, есть шансы на передвижение с помощью специальных подпорок. Такие больные нуждаются в костылях, ортопедической обуви, специальных корсетах.

Сопутствующие пороки головного мозга сопровождаются интеллектуальным недоразвитием. Этим детям тяжело учиться в общеобразовательной школе, они имеют проблемы с вниманием, освоением языка и чтением.

У некоторых детей возможно развитие менингита, что является тяжелым заболеванием с угрозой для жизни.

Преимущества нейронавигации

В любом случае стремятся к выполнению малоинвазивных вмешательств под контролем нейронавигации и прецизионных технологий для максимального сохранения нервных структур, и без того находящихся в неблагоприятных условиях из-за спина бифида.

Специалисты крупных зарубежных нейрохирургических центров имеют большой опыт радикального лечения взрослых пациентов с клиническими проявлениями спина бифида.

В этом их несомненное преимущество, потому что случаи, когда взрослые нуждаются в хирургическом лечении этой аномалии, достаточно редки, и большинство врачей рядовых стационаров могут не иметь в своей практике ни одного подобного случая.

Причины

Точные причины развития этого порока до сих пор науке неизвестны. Как и при других врожденных заболеваниях, спина бифида развивается при совместном влиянии генетических нарушений, наследственности, определенных факторов риска, а также недостаточности фолиевой кислоты.

Доказанными факторами риска развития спины бифида являются:

  • наследственность;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • прием беременной некоторых препаратов;
  • сахарный диабет;
  • ожирение;
  • заболевания в период беременности с высокой температурой.

Выявлено, если родителей сами страдают этой патологией, то вероятность рождения ребенка с расщеплением позвоночника выше. Еще выше риск, если в семье уже имеется двое детей с таким заболеванием. С другой стороны, по статистике у большинства детей с аномалиями позвоночника родители были здоровы.

Достаточное поступление в организм беременной витамина В9 (фолиевой кислоты) играет решающую роль для нормального развития нервной трубки ребенка. Доказано, что дефицит этого витамина у беременных существенно повышает риск рождения детей с пороками нервной трубки.

фолиевая кислота

Замечено, что женщины, которые страдают сахарным диабетом и плохо контролируют концентрацию глюкозы в крови, чаще рождают детей с дефектами позвоночника. Если женщина страдает ожирением, это является повышенным риском возникновения спины бифиды у будущего ребенка.

Прогноз выздоровления

Полностью вылечить это заболевание невозможно. Однако люди с расщеплением позвоночника лёгкой и средней тяжести после оперативного лечения могут вести нормальный образ жизни.

Профилактика

Беременным женщинам необходимо знать, что может привести к опасным аномалиям развития их будущих детей. Очень важно соблюдать рекомендации врачей, регулярно посещать женскую консультацию и проходить все необходимые обследования.

Чтобы снизить вероятность рождения ребёнка именно с расщеплением позвоночника, беременным рекомендуется употреблять в пищу продукты, содержащие фолиевую кислоту – зёрна злаковых, бобы, фрукты и овощи.

Людям со скрытой формой spina bifida для профилактики осложнений назначают массаж, ношение корсета, ЛФК и физиотерапию.

Профилактика заболевания

Профилактика заключается в своевременной консультации врача-генетика перед планированием беременности и возможном отказе от неё, если велик риск рождения ребёнка с патологией.

Беременной женщине необходимо принимать препараты фолиевой кислоты, витаминные комплексы, полноценно питаться и отказаться от вредных привычек.

Распространённость заболевания

Без учёта внешних факторов вероятность рождения ребёнка с расщеплением позвоночника составляет 0,1%-0,2%.

Симптоматика и особенности

Проявления spina bifida зависят от формы заболевания и могут варьироваться от кожных аномалий при скрытой форме, которые сложно связать с патологиями позвоночника до тяжёлых поражений нервной системы.

Симптомы

Скрытая форма нередко не проявляется явными симптомами и не вызывает серьезных неврологических проявлений. Случается так, что больной сам не догадывается о наличии дефекта позвоночника, а диагностируют его случайно при проведении рентгенографии.

Менингоцеле проявляется в первую очередь визуальным выпячиванием, но сам спинной мозг, как правило, не страдает. Поэтому такая форма заболевания не всегда сопровождается выраженными некрологическими нарушениями, что зависит от уровня поражения.

В зависимости от места расщепления и тяжести дефекта, неврологические нарушения при миеломенингоцеле различаются. Если аномалия развилась в нижних отделах позвоночника, то страдает работа кишечника и мочевого пузыря

Читать также….   Грыжа в шейном отделе позвоночника

Чем выше расположена спина бифида, тем больше развивается нарушений органов. Отмечаются параличи ног, патология пищеварительной системы и мочевого пузыря.

Вместе с указанными нарушениями у больных с расщеплением позвоночника часто встречаются и другие пороки развития:

  • сколиозгидроцефалия;
  • искривления позвоночника: сколиоз, кифоз;
  • нарушение развития спинного мозга;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • деформации стоп, косолапость;
  • патология Киари (смещение головного мозга в сторону первого шейного позвонка): нарушение речи, глотания, функции верхних конечностей;
  • преждевременное половое созревание;
  • ожирение;
  • психические нарушения;
  • дерматологические заболевания;
  • пороки развития мочевой системы;
  • проблемы зрения;
  • болезни сердца.

Симптомы заболевания зависят от степени дефекта, тяжести заболевания у каждого ребенка.

У детей

Вероятность рождения ребёнка с данной аномалией зависит от генетической предрасположенности и внешних причин.

К факторам риска относятся:

  • Наличие у одного из родителей или уже рождённых детей spina bifida.
  • Недостаток витамина В9 (фолиевой кислоты) во время вынашивания плода.
  • Алкоголизм матери, который приводит к расщеплению витамина В9.
  • Употребление противоэпилептических средств, в состав которых входит вальпроевая кислота, так как они не позволяют витамину В9 хорошо усваиваться организмом.
  • Употребление цитостатиков (противоопухолевых средств).
  • Сахарный диабет, сопровождающийся ожирением, а также ожирение не диабетической природы.
  • Перенесение вирусной инфекции во время беременности.
  • Применение лекарств с тератогенным эффектом.
  • Поздняя беременность (когда женщина старше сорока лет).
  • Частое посещение саун и бань, горячие ванны.
  • Принадлежность к европеоидам или латиноамериканцам.
  • Женский пол плода – девочки чаще рождаются с расщеплением позвоночника.

Формы заболевания

Расщепление позвоночника может развиться на всем его протяжении, но наиболее часто поражает поясничный отдел — до 85% случаев. Остальные формы бывают в грудном и шейном отделе позвоночника. По статистике, такая аномалия встречается примерно у 7 новорожденных на 10000.

Большую часть этой патологии позвоночника составляет spina bifida posterior – незаращение дужек позвонков. Наиболее часто заболевание встречается в первом шейном позвонке (атланте), а также на уровне 1 и 12 грудных позвонков и у 5 поясничного позвонка.

расщепление позвоночника

В норме процесс срастания дужек атланта может длиться до возраста трех лет. Если и после этого расщепление остается, тогда можно констатировать патологию.

Окончательное окостенение дужек верхних крестцовых и нижних поясничных позвонков завершается у детей лишь к 10-12 годам. Поэтому условное «незаращение» в этих отделах позвоночника можно обнаружить на рентгеновских снимках у всех детей до 10 лет.

Из-за большой частоты, некоторые исследователи считают spina bifida posterior в этих отделах позвоночника не аномалией развития позвоночника, а вариантом нормы.

В зависимости от степени тяжести, заболевание делится на три формы:

  • спина бифида без спинномозговой грыжи — spina bifida oculta;
  • менингоцеле;
  • миеломенингоцеле.

Первую разновидность еще иногда называют скрытой формой, так как при ней визуально не обнаруживается дефекта в позвоночнике. При такой разновидности в позвонках образуется щель или другой дефект, но спинной мозг и нервные корешки через расщепление не выпирают.

Нередко выраженность этой формы столь мала, что отсутствуют явные проявления. Больной может даже не подозревать о наличии патологии, а выявляется она случайно при обследовании позвоночника.

Наиболее часто скрытая спина бифида встречается в пояснично-кресцовом отделе позвоночника.

В случае, когда не происходит полного закрытия спинного мозга костями позвоночника, говорят о менингоцеле. При этой форме из-за дефекта в позвоночнике на спине ребенка заметно явное выбухание.

Читать также….   Перцовый пластырь: как он лечит, инструкция по применению, техника безопасности

выбухание

Самой тяжелой разновидностью спины бифида является миеломенингоцеле, на которую приходится до 75% всех видов этого заболевания. При этой разновидности происходит выпячивание участка спинного мозга через открытый дефект в позвонках, что называют мозговой грыжей.

Такое выбухание иногда покрыто кожей, но чаще происходит выхождение  наружу самого спинного мозга и нервных корешков.

Хирургическое лечение

Детей с патологией Спина Бифида стараются прооперировать в первые дни после рождения

Повреждение целостности матки и околоплодного пузыря грозит серьёзными осложнениями – появлением рубцов на матке, занесением инфекции, преждевременными родами.

Кроме того, пренатальное лечение этой аномалии пока нельзя назвать эффективным – почти половине новорождённых требуется повторная операция после рождения.

Детей с явной формой spina bifida стараются экстренно прооперировать в течение суток после рождения. Операцию проводит детский нейрохирург. Он вправляет мозговую грыжу, прикрывает спинной мозг оболочками.

Иногда также проводится шунтирование – установка трубки, которая должна выводить избыток спинномозговой жидкости в брюшную полость. В том, чтобы аккуратно закрыть дефект кожными покровами, помогают пластические хирурги.

Другие формы лечения – медикаментозное, в домашних условиях, с применением массажа и лечебной физкультуры, не применяются.

Заключение

Подведём итог:

  • Заболевание спина бифида может проявляться абсолютно по-разному. Больной может не замечать его годами, а может стать инвалидом с рождения.
  • Это редкая врождённая патология, которая может возникнуть из-за генетической предрасположенности или образа жизни беременной женщины.
  • Если аномалия диагностирована у ребёнка ещё в утробе матери, это может стать причиной для прерывания беременности. Существуют методики лечения этой патологии до родов, но они опасны и не эффективны.
  • Явные формы расщепления позвоночника лечатся только оперативно.