Простатит

Дилатационная кардиомиопатия сколько живут — Сердце

Почему развивается патология

Патология относится к группе первичных сердечных поражений. Подобный термин применяют к таким сердечным поражениям, которые не имеют в своей основе клапанные пороки, врожденные аномалии, патологии перикарда, легочную или системную гипертонию. В медицине существуют различные теории и причины развития заболевания: вирусная, метаболическая, наследственная, аутоиммунная или токсическая.

Помимо этого, около трети пациентов имеют в анамнезе злоупотребление алкогольной продукцией. Этанол и продукты его метаболизма оказывают токсическое воздействие на сердечные ткани, которое проявляется повреждениями митохондрий, нарушением кардиомиоцитарного метаболизма, снижении белкового синтеза или образовании радикалов свободного характера.

Токсическое воздействие на миокард могут оказывать и различные аэрозоли, металлы, промышленная пыль, смазочные материалы, бытовая химия и пр. Значимое влияние на причины развития патологии оказывают и факторы алиментарного характера вроде гиповитаминоза (В1), скудного питания, дефицита селена, белка, карнитина.

Вызвать развитие заболевания могут и нарушения аутоиммунного характера, проявляющиеся присутствием кардиальных аутоиммунных антител вроде антимиозина, антиламинина, антиактина, антител к кардиомиоцитарной мембране и пр.

Имеет право на существование и вирусная теория развития патологии. Доказано, что часто причины дилатационной кардиомиопатической формы связаны с аденовирусом, цитомегаловирусом, герпетического вируса, энтеровирусом и пр. Нередко дилатационная кардиомиопатия развивается на фоне вирусного миокардита.

У женского пола часто встречается послеродовая дилатационная форма заболевания, которая возникает перед или после родов у женщин старше 30, при многоплодной беременности, позднем токсикозе, у представительниц негроидной расы или у перенесших больше 3 родов.

Иногда у заболевания не удается выявить причины, тогда диагностируется идиопатическая дилатационная кардиомиопатическая форма. В этих случаях говорят о воздействии экзогенных и эндогенных провоцирующих факторов, которым больше подвержены генетически предрасположенные люди.

В целом выделяют следующую этиологию дилатационной формы кардиомиопатии:

  • Разного рода иммунодефициты, связанные с нарушениями в иммунной системе;
  • Наследственность или генетическая предрасположенность к патологии;
  • Патологические состояния, которые могут привести к растяжению сердечных полостей и вызвать угнетение его способности сокращаться.

К последней группе факторов относятся заболевания вроде стойких высокочастотных аритмий, системных соединительнотканных патологий (полиартериит, склеродермия, системная волчанка и пр.), заболеваний токсической этиологии (алкоголизм, наркозависимость, употребление кокаина и др.), инфекционные сердечные патологии бактериальной, вирусной и прочей этиологии, эндокринные гипофизарные, надпочечниковые или щитовидные патологии, а также дефицит витаминов.

Сколько лет живут с дилатационной кардиомиопатией

Лечение сердечной недостаточности при дилатационной кардиомиопатии сводится к следующему:

  • предотвращение прогрессирования сердечной недостаточности;
  • уменьшение выраженности симптоматики: улучшение систолической функции сердца, периферического кровообращения;
  • улучшение переносимости физических нагрузок;
  • увеличение продолжительности жизни;
  • снижение числа случаев госпитализации больных;
  • уменьшение количества осложнений.

Большое внимание уделяется снижению преднагрузки (ограничение приема жидкостей и соли) и постнагрузки (контроль АД), коррекции анемии для улучшения транспортировки кислорода.

Прогноз при дилатационной кардиомиопатии неблагоприятный — общая смертность в течение 5 лет составляет 70% (в половине случаев смерть наступает внезапно по причине развившихся злокачественных аритмий).

Главный прогностический признак при дилатационной кардиомипатии — функциональное состояние левого желудочка: неблагоприятный прогноз связан с несостоятельностью желудочков или частой желудочковой аритмией, с наличием фибрилляции предсердий.

Продолжительность жизни при дилатационной кардиомиопатии у мужчин в два раза меньше, чем у женщин:

  • вероятность смертности в течение года составляет 30% при фракции выброса менее 20%;
  • продолжительность жизни не более полугода при фракции выброса менее 10%.

При фракции выброса менее 30% важным прогностическим показателем является отношение содержания норадреналина в плазме крови к его концентрации в миокарде.

Факторы риска неблагоприятного прогноза по причине прогрессирования недостаточности кровообращения (при отсутствии факторов риска вероятность нарастания недостаточности кровообращения в течение года — не более 2%; гипонатриемия или наличие двух любых других факторов риска повышает вероятность до 50% и более):

  • гипонатриемия — содержание натрия в сыворотке крови менее 134 мэкв/л;
  • диастолическое давление в легочной артерии более 19 мм рт.ст.;
  • диастолический индекс объема левого желудочка более 44 мм/м 2 ;
  • анаэробный порог (пик потребления кислорода при максимальной физической нагрузке) менее 11 мл/кг/мин.

Патологии в работе сердца из-за риска внезапной смерти представляют особую опасность для человека. С этим связаны обследования этого органа, которые проводятся еще в младенчестве для выявления врожденных заболеваний. Тем не менее многие сердечные недуги приобретаются нами в течение жизни и некоторое время могут никак не проявляться. Примером этого является кардиомиопатия.

О болезни
Кардиомиопатией называется невоспалительное поражение миокарда. Диагностика проводится в рамках УЗИ сердца. Результаты такого обследования показывают утолщение перегородки, которая разделяет желудочки, и уменьшение одного из них в размерах (обычно левого). При этом сократительная способность этого отдела сердца увеличивается в разы, что влечет за собой его диастолическую дисфункцию (сокр. ДД). При этом большинство случаев связано с застойной кардиомиопатией, внешние проявления которой выглядят следующим образом:

  • одышка, которая возникает, в основном, при физической нагрузке;
  • общая слабость и быстрая утомляемость;
  • отечность, локализующаяся на нижних конечностях;
  • изменение цвета кожного покрова (становится бледным, кончики пальцев могут синеть);
  • и другие признаки сердечной недостаточности.

Причины данной патологии могут быть установлены не всегда, что затрудняет ее лечение. В некоторых случаях главная роль отводится вирусным и бактериальным агентам, а также неправильной работе эндокринной системы. Большое значение имеет контакт пациента с химическими веществами, которые приводили к отравлению (в частности, тяжелыми металлами). Негативное влияние оказывают алкогольные напитки, наркотики. В группе риска находятся и люди, долгое время проходившие химиотерапию.

О лечении
При подозрении на кардиомиопатию следует немедленно обратиться в специализированный центр патологии органов кровообращения или другое учреждение, в котором осуществляются все виды диагностики сердечных заболеваний. Как правило, лечение болезни сводится к устранению сердечной недостаточности. При этом главная мера — снижение повышенного артериального давления при помощи медикаментозных средств (ингибиторов АПФ). В этом плане многие специалисты отдают предпочтение препарату с торговым названием Ренитек. Несмотря на эффективность таких средств, принимать их можно только по назначению врача. Дозировка устанавливается индивидуально и определяется многими факторами, в том числе массой тела и возрастом пациента. Обычно их пьют в несколько приемов, однако, общая доза не должна превышать 40 мг в сутки. В противном случае возникает риск побочных эффектов, которые могут значительно ухудшить состояние больного или привести к непредвиденным последствиям.

Наряду с ингибиторами, показан прием мочегонных средств. Но увлекаться ими не стоит. Врач должен контролировать эффективность препарата путем измерения объема мочи и взятия анализов крови на установление электролитного состава.

Тем не менее течение болезни может принять непредсказуемый оборот. Прогноз крайне неблагоприятный. Человек с кардиомиопатией должен эмоционально быть готов к пересадке (трансплантации) сердца, которая сопряжена с рисками гибели пациента непосредственно во время операции или по истечении непродолжительного срока. В связи с этим женщинам, страдающим этой болезнью, не рекомендуется планировать беременность.

Основными признаками дилятационной кардиомиопатии (ДКМП), наиболее часто встречающегося варианта КМП, являются расширение одного или обоих желудочков и диастолическая дисфункция. Нередко увеличение размеров полостей сердца предшествует появлению субъективной и объективной симптоматики ХСН.

В недавних попытках пересмотра классификации ДКМП рассматривали расширение полостей сердца как компонент множества генетических и приобретенных поражений сердца, связанных с внешними факторами. Таким образом, у пациента с ДКМП может присутствовать целый спектр кардиальной или системной патологии.

В то же время ДКМП представляет собой самостоятельное и достаточно распространенное клиническое состояние. Как минимум у 50% пациентов с ДКМП этиологию заболевания установить не удается, что оправдывает использование термина «идиопатическая дилатационная кардиомиопатия».

а) Естественное течение дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Естественное течение ДКМП изучено еще не полностью, поскольку этот диагноз объединяет множество этиологических и клинических вариантов заболевания. Клинические проявления могут варьировать от бессимптомной дисфункции ЛЖ до мягкой, умеренной или тяжелой ХСН.

По данным различных исследований, годичная смертность среди таких пациентов составляет 10-50%. Принято считать, что симптомная СН неуклонно прогрессирует, но ряд факторов свидетельствует о необходимости пересмотра этой концепции. Прежде всего на естественное течение заболевания влияет терапия.

В исследовании CONSENSUS (Cooperative North Scandinavian Enalapril Survival Study), выполненном в 1980-х гг., ежегодная смертность в группе плацебо составляла 50%. Однако проведенное в 1990-х гг. исследование COPERNICUS (Carvedilol Prospective Randomized Cumulative Survival) продемонстрировало ежегодную смертность 20% в сопоставимой группе больных. Все шире признается возможность восстановления миокарда или обратного развития ремоделирования ЛЖ под влиянием фармакологической нейрогормональной блокады. Наконец, есть сообщения об удовлетворительном восстановлении сердечной функции у 25-33% пациентов с впервые диагностированной ДКМП.

б) Прогноз дилатационной кардиомиопатии (ДКМП). Прогноз при ДКМП более вариабелен, чем считали ранее. В оценке прогноза важную роль играет ряд клинических признаков. Кроме того, этиология КМП оказывает существенное влияние на ее естественное течение. Все это свидетельствует о необходимости активного поиска причин КМП.

При некоторых вариантах КМП отмечается отличная выживаемость в отдаленном периоде, в то время как при других формах, например при амилоидозе или патологии, связанной с инфицированием ВИЧ, прогноз крайне неблагоприятен.

При идиопатической ДКМП естественное течение заболевания не всегда характеризуется неуклонным прогрессированием; возможны различные клинические варианты. В некоторых случаях отмечаются периоды ремиссии, когда симптомы полностью стабилизируются; такие периоды могут продолжаться от нескольких лет до десятилетий. Во время стабильных периодов возможно обратное развитие ремоделирования — феномен, признанный лишь в последние 10 лет.

Обратное развитие ремоделирования может быть спонтанным или стать ответом на лекарственную терапию либо механическую поддержку гемодинамики. В то же время у ряда пациентов периоды стабилизации могут отсутствовать либо после периода стабильности происходит резкое ухудшение состояния. Важно помнить, что иногда уже при первичном обследовании наблюдаются тяжелые, жизнеугрожающие нарушения гемодинамики. Таким больным необходима срочная эндомиокардиальная биопсия, поскольку критическое течение заболевания часто связано с необходимостью инотропной или механической поддержки в качестве жизнесохраняющей терапии.

Факторы, определяющие естественное течение ДКМП, изучены недостаточно, но ряд исследований подтверждает прогностическую ценность отдельных биомаркеров или их сочетаний. Все большее внимание уделяется роли генетических факторов в развитии ДКМП. Высока вероятность того, что наследственная предрасположенность играет ведущую роль в естественном течении этого заболевания.

Дилатационный фенотип КМП.
(А) Нормальное сердце. (Б) Сердце при ДКМП. Кривые давление-объем описывают особенности ДКМП.
Угол наклона кривой (стрелка), отражающей отношение конечного систолического давления (КСД) к конечному систолическому объему (КСО), является информативным показателем сократимости миокарда, не зависящим от нагрузки.
По сравнению с нормой сердце при ДКМП увеличено, его сократимость снижена, диастолическая функция нарушена.
На (Б) пунктиром обозначено нормальное КСД/КСО.
Дилатационная кардиомиопатия. Макро- и микроскопическая картина.
Поражение сердца характеризуется увеличением всех четырех полостей, как показано на макропрепарате (А) и при КМРТ (Б).
Гипертрофированные кардиомиоциты (Г) имеют различный размер и увеличенные ядра по сравнению с нормальными миоцитами (В).
Также отмечается значительное интерстициальное отложение фиброзной ткани (Г). Ао — аорта; ЛЖ — левый желудочек; ПЖ — правый желудочек.
Различная выживаемость пациентов с дилатационной кардиомиопатией в зависимости от этиологии.
ВИН — вирус иммунодефицита человека; КМП — кардиомиопатия.

Этиология

На сегодняшний день остаются неизвестными причины происхождения первичной дилатационной кардиомиопатии. Однако существуют предположения, что она может развиваться на фоне генетической предрасположенности и наследуется несколькими способами:

  • аутосомно-доминантным;
  • аутосомно-рецессивным;
  • Х-сцепленным типом.

Стоит отметить, что семейные формы недуга обладают наиболее неблагоприятным прогнозом.

Причины дилатационной кардиомиопатии вторичного характера представлены:

  • широким спектром электролитных нарушений – сюда стоит отнести гипокалиемию, гипофосфатемию и уремию;
  • сахарным диабетом, дисфункцией щитовидной железы и иными эндокринными патологиями;
  • хронической гипертонической болезнью;
  • ишемической болезнью сердца;
  • инфекционными недугами вирусной, бактериальной, грибковой и паразитарной природы;
  • инфильтративными болезнями, в частности амилоидозом и саркоидозом;
  • нейромышечными нарушениями;
  • нерациональным питанием, при котором человеческий организм не получает достаточного количества таких веществ, как селен, карнитин и тиамин;
  • патологиями ревматического характера, а именно системной красной волчанкой или склеродермией;
  • гиповитаминозом;
  • вирусным миокардитом;
  • отравлениями токсическими веществами;
  • бесконтрольным приёмом медикаментов – амфетаминов или противовирусных средств, а также химиотерапевтических веществ;
  • длительным облучением организма;
  • пристрастием к вредным привычкам, в особенности к наркотикам;
  • врождёнными или приобретёнными пороками сердца.

При помощи ПЦР методик клиницистам удалось доказать, что не последнее место в формировании болезни имеют вирусы, а именно:

Нередко вторичная дилатационная кардиомиопатия развивается у представительниц женского пола на последнем триместре вынашивания ребёнка или через короткий промежуток времени после родовой деятельности, которые ранее не имели проблем с сердцем. В таких случаях предрасполагающими факторами выступают:

  • возрастная категория старше 30 лет;
  • многоплодная беременность;
  • наличие в жизненном анамнезе больше трёх родов;
  • поздний токсикоз;
  • осложнённое протекание периода внутриутробного развития плода.

У малышей подобное заболевание нередко формируется на фоне:

  • удушья во время родов;
  • родовых травм ЦНС, в частности спинного или головного мозга;
  • острых вирусных и бактериальных инфекций.

Необходимо учитывать, что в некоторых ситуациях выяснить причину возникновения дилатационной кардиомиопатии у детей и взрослых не представляется возможным.

Основную группу риска составляют представители мужского пола, а также лица в возрасте от 20 до 50 лет. Однако в последнее время учащаются ситуации, при которых пациентами выступают подростки и пожилые люди.